BAB 1

PENDAHULUAN

Nistagmus adalah osilasi ritmik repetitif yang involunter satu atau kedua

mata di satu atau semua lapang pandangan. Dapat berupa kongenital atau yang

didapat, yang mengenai seluruh usia. Penelitian di menunjukkan bahwa prevalensi

nistagmus sebanyak 24 per 10,000 populasi. Pada kelompok umur 18 tahun ke

bawah, prevalensi nistagmus sebesar 16.6 per 10,000 populasi terutama sebagian

besar nistagmus berhubungan dengan albinisme. Pada kelompok dewasa,

prevalensi diperkirakan 26.5 per 10,000 dengan kelompok terbesar yang

berhubungan dengan penyakit neurologi.1

Nistagmus dapat terjadi karena proses fisiologis maupun patologis.

Nistagmus fisiologis dapat timbul akibat rotasi okuler dalam upaya memfiksasi

gambar tepat pada retina dan mempertahankan pandangan yang jelas. Yang

termasuk nistagmus fisiologis adalah nistagmus ‘end-gaze’, nistagmus

optokinetik, nistagmus refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis

merupakan nistagmus yang mengakibatkan kelebihan gerakan pada gambar retina

yang menetap yang menurunkan ketajaman penglihatan dan menghasilkan

gerakan-gerakan objek khayalan (osilopsia).2

Kelompok utama pada nistagmus kongenital adalah nistagmus kongenital

dengan kelainan sensorik, tanpa kelainan sensorik, nistagmus laten dan nistagmus

laten yang bermanifestasi. Sedangkan, kelompok nistagmus yang didapat, terjadi

terutama pada kelainan neurologi dan vestibular. Terkecuali nistagmus vestibuler,

yang paling sering disebabkan disfungsi kanalis semisirkularis telinga dalam,

nistagmus sering diakibatkan dari perkembangan abnormal atau malfungsi

patologi dari area pada otak yang mengontrol pergerakan mata dan stabilitas

posisi mata atau kelainan jalur aferen.2

Bentuk gelombang nistagmus dapat berupa pendular, dimana gerakan-

gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi yang sama.

Bentuk gekombang yang lain mungkin menyentak, dimana gerakan lambat di satu

1

arah diikuti oleh gerakan korektif cepat untuk kembali ke posisi semula

(komponen cepat).2

Distribusi nistagmus di antara kelompok etnik menunjukkan proporsi yang

lebih tinggi pada populasi Kaukasian dibandingkan dengan Asia dan populasi

Negro.1 Pada suatu penelitian retrospektif, pada populasi 70,000 anak, prevalensi

dari klinis nistagmus ditemukan 1 pada 2859 anak. Bagaimanapun juga, penelitian

lain melaporkan insiden per tahun yakni 1 dalam 350 sampai 1 dalam 6550.

Kejadian nistagmus pada populasi anak strabismik lebih tinggi, sampai 50%.1

Mengingat bahwa nistagmus merupakan penyakit neurooftalmologi yang

lumayan sering terjadi pada anak-anak, maka dari itu, penulisan makalah ini

dibuat untuk memberikan informasi tentang gambaran nistagmus, klasifikasi,

etiologi, patofisiologi, tatalaksana dan mengetahui prognosisnya.

2

BAB 2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1. ANATOMI

Enam otot mata ekstraokuler yang mengontrol pergerakan mata. Rektus

medialis dan lateralis mengerakan mata pada arah horizontal sehingga masing

masing menghasilkan aduksi dan abduksi. Otot oblikus superior menyebabkan

depresi dalam posisi aduksi dan oblikus inferior menyebabkan elevasi dalam

posisi aduksi. Semua otot vertikalis memiliki aksi sekunder tambahan (intorsi dan

ekstorsi, pergerakan sirkuler mata).3,4

Tiga saraf kranialis yang mempersarafi semua otot ini (okulomotorius,

troklearis dan abdusen) yang nukleusnya berada pada batang otak, bersama

dengan jaras yang menghubungkan mereka dengan nucleus- nucleus lain (misal

vestibularis) dan dengan pusat melihat (melihat horizontal di pons dan melihat

vertikal di otak tengah). Semuanya mengkoordinasi pergerakan bola mata.3

Gambar 1. Otot Penggerak dan Inervasi pada Bola Mata

3

Pusat kortikal luhur mengontrol kecepatan mata mengikuti target yang

bergerak (mengejar), dan pergerakan cepat yang dibutuhkan untuk melihat ke

posisi lain (sakadik). Pusat-pusat ini juga mempengaruhi nukleus-nukleus di

batang otak. Hubungan antar kedua nukleus memastikan gerakan kedua mata

terkoordinasi.4

Gambar 2. Pengaturan pergerakan mata. (Dari : Miller NR: Neural control of eye movements. In Miller NR (ed): Walsh and Hoyt’s Clinical Neuro-Ophthalmology, 4th ed. Baltimore, Williams & Wilkins, 1985, p 627.)

Gambar di atas menunjukkan hubungan supranuklear dari frontal eye fields

(FEF) dan area parieto-occipital-temporal (POT) ke superior colliculus (SC),

rostral interstitial nucleus of the medial longitudinal fasciculus (riMLF), dan

paramedian pontine reticular formation (PPRF).

FEF dan SC berperan dalam produksi gerakan sakadik, sedangkan POT

diperkirakan berperan dalam produksi gerakan pursuit. Gambaran skema sebelah

kiri menunjukkan jalur batang otak untuk gerakan mata horizontal. Akson dari

badan sel yang terlokasi di PPRF berjalan ke nukleus saraf ke-6 ipsilateral

(abdusen) dimana mereka bersinapsis dengan motorneuron abdusen dimana

4

akson-aksonnya berjalan ke otot rektus lateralis ipsilateral (LR) dan dengan

neuron internuklear abdusen yang akson-aksonnya menyeberangi garis tengah dan

berjalan ke dalam fasikulus medial longitudinal (MLF) ke nukleus saraf ketiga

(okulomotor) yang berhubungan dengan fungsi rektus medialis (MR) pada mata

kontralatreral.3

Gambaran skema sebelah kanan menunjukkan jalur batang otak untuk

gerakan mata vertikal. Struktur penting termasuk riMLF, PPRF, interstitial

nucleus of Cajal (INC), dan komisura posterior (PC). Lihat bahwa akson dari

badan sel yang terlokasi di nuklei vestibular berjalan langsung ke saraf keenam

dan kebanyakan melalui MLF, ke nuklei saraf ketiga dan keempat.3

Gambar 3. Hubungan eksitatori utama vestibulo-ocular dari kanalis semisirkularis vertikal.

III, saraf ketiga (okulomotor) subnuklei; IV, saraf keempat (troklear) nukleus; IO, otot obliqus

inferior; IR, otot rectus inferior; SCC, kanalis semisirkularis; SO, otot obliqus superior; SR, otot

rectus superior; VN, vestibular nuklei. (Dari Zee DS: The organization of the brainstem ocular

motor subnuclei. Ann Neurol 1978;4:384.)

5

Garis putus-putus mengindikasikan garis tengah dari batang otak. Tanda

panah mengindikasikan arah dari pergerakan otot ekstra okuler yang terstimulasi.

Lingkaran yang terisi menerima proyeksi kanalis anterior; lingkaran kosong

menerima priyeksi kanalis posterior. Lesi-lesi yang terjadi didalam jalur

vestibulo-okuler menyebabkan terjadinya deviasi sudut pandang.3

Secara klinis, kelainan pergerakan mata dikelompokan dalam 4 subbagian

(yang tidak benar-benar terpisah):

1. Pada strabismus non paralitik

2. Pada strabismus paralitik

3. Pada palsi gerak bola mata

4. Pada kelainan-kelainan nucleus-nukleus batang otak atau input

vestibular juga dapat mengakibatkan suatu bentuk pergerakan mata

alternating balik yang disebut nistagmus.4

2.2. FISIOLOGI DAN PATOFISIOLOGI

Fisiologi

Nystagmus dapat didefinisikan sebagai osilasi periodik okular berirama

pada mata. Osilasi mungkin sinusoidal dan amplitudo kira-kira sama dan

kecepatan (nystagmus pendular) atau lebih umum, dengan tahap memulai lambat

dan fase korektif cepat (nystagmus jerk).2

Nystagmus dapat terjadi unilateral atau bilateral, tapi, ketika nystagmus

muncul sepihak, lebih sering asimetris bukan benar-benar sepihak. Nystagmus

mungkin konjugasi atau disconjugate (dipisahkan). Ini bisa horizontal, vertikal,

torsional (rotary), atau kombinasi dari gerakan-gerakan ini ditumpangkan pada

satu sama lain.2

6

Nistagmus mungkin bawaan atau diperoleh. Ketika diakuisisi, paling sering

disebabkan oleh kelainan input vestibular. Bentuk kongenital mungkin

berhubungan dengan kelainan jalur aferen visual (nistagmus sensorik).2

Untuk memahami mekanisme yang nistagmus mungkin terjadi, penting

untuk membahas cara-cara yang sistem saraf mempertahankan posisi mata. Foveal

sentrasi dari suatu obyek dari hal ini diperlukan untuk mendapatkan tingkat

tertinggi ketajaman visual. Tiga mekanisme yang terlibat dalam menjaga

centration foveal dari objek bunga: fiksasi, refleks vestibulo-okular, dan integrator

saraf.

Fiksasi di posisi utama meliputi kemampuan sistem visual untuk mendeteksi

penyimpangan dari gambar fovea dan sinyal gerakan mata yang sesuai korektif

untuk merefoveasi citra hal. Sistem vestibular erat dan secara kompleks yang

terlibat dengan sistem okulomotor.

Refleks vestibulo-okular adalah sistem yang kompleks dari interkoneksi

saraf yang mempertahankan foveation obyek selama perubahan posisi kepala.

Para proprioseptor dari sistem vestibular adalah kanal berbentuk setengah

lingkaran dari telinga bagian dalam. Tiga semisirkular kanals yang hadir di setiap

sisi, anterior, posterior, dan horisontal. Semisirkular kanals merespon perubahan

dalam percepatan sudut karena rotasi kepala.

Mekanisme ketiga adalah integrator saraf. Ketika mata dihidupkan dalam

posisi ekstrim dalam orbit, fasia dan ligamen yang menangguhkan mata

mengerahkan kekuatan elastis untuk kembali ke posisi utama. Untuk mengatasi

gaya ini, kontraksi tonik dari otot-otot luar mata diperlukan. Sebuah jaringan

tatapan-memegang disebut integrator saraf menghasilkan sinyal. Otak kecil, jalur

vestibular naik, dan inti okulomotor merupakan komponen penting dari integrator

saraf.4,5,6

7

Patofisiologi Nystagmus, Congenital

Beberapa pasien yang tercatat memiliki onset nystagmus saat lahir. Para

infantil jangka mungkin lebih akurat daripada bawaan dan termasuk nystagmus

yang menyajikan dalam 6 bulan pertama kehidupan. Gangguan ini klasik telah

dibagi menjadi aferen nystagmus (defisit sensorik), yang disebabkan gangguan

penglihatan, dan eferen (idiopatik infantil) nistagmus, yang karena okulomotor

kelainan, dengan sebagian besar kasus yang sensorik pada asal. Hal ini diyakini

bahwa nistagmus ini mencerminkan suatu kegagalan integrasi sensorimotor awal.

Data dari rekaman gerakan mata telah meyakinkan menunjukkan bahwa bentuk

gelombang saja tidak metode yang dapat diandalkan untuk membedakan antara 2

entitas. Oleh karena itu, penting bahwa semua bayi dengan nistagmus dievaluasi

secara menyeluruh untuk tujuan sensorik primer. Selain itu, baru-baru ini telah

mengemukakan bahwa 3 berikut subtipe tambahan nistagmus infantil ada: (1)

nistagmus berhubungan dengan albinisme, (2) nistagmus laten dan nyata laten,

dan (3) spasmus nutans.5,6

Patofisiologi nistagmus yang didapat

Sebuah gangguan yang mempengaruhi salah satu dari 3 mekanisme yang

mengontrol gerakan mata dapat menyebabkan nistagmus. Kedua gangguan fokal

dan difus dapat menyebabkan nystagmus. Karakteristik nistagmus, juga sebagai

tanda-tanda dan gejala terkait membantu melokalisasi lesi.

a. Nistagmus Vestibular

Nistagmus vestibular mungkin pusat atau perifer. Fitur yang membedakan

penting antara nistagmus pusat dan perifer meliputi: nistagmus perifer adalah

searah dengan fase cepat lesi  sebaliknya; nistagmus sentral mungkin searah atau

dua arah; nistagmus vertikal murni atau puntir menunjukkan lokasi pusat;

nistagmus vestibular sentral tidak dibasahi atau menghambat dengan fiksasi

visual, tinnitus atau tuli sering hadir dalam nistagmus vestibular perifer, tetapi

biasanya tidak ada dalam nistagmus vestibular sentral. Menurut hukum

8

Alexander, para nistagmus berhubungan dengan lesi perifer menjadi lebih jelas

dengan tatapan ke sisi komponen cepat pemukulan, dengan nistagmus pusat, arah

komponen cepat diarahkan ke sisi pandangan (misalnya, kiri-pemukulan di

tatapan kiri, kanan mengalahkan dalam pandangan kanan, atas-pemukulan di

upgaze).2,9,11

b. Nistagmus Downbeat

Didefinisikan sebagai nistagmus dengan pemukulan fase cepat dalam arah

ke bawah. Nistagmus biasanya adalah intensitas maksimal saat mata yang

melenceng dan sedikit inferior temporal. Dengan mata dalam posisi ini, nistagmus

diarahkan miring ke bawah. Pada kebanyakan pasien, pembuangan fiksasi

(misalnya, dengan Frenzel kacamata) tidak mempengaruhi kecepatan fase lambat

hingga batas tertentu;. Namun, frekuensi sakadik dapat dikurangi. Kehadiran

nistagmus downbeat sangat sugestif dari gangguan persimpangan kranioservikal

(misalnya malformasi Arnold-Chiari). Kondisi ini bisa juga terjadi pada lesi

bilateral dari flocculus cerebellar dan lesi bilateral dari fasciculus membujur

medial, yang membawa masukan optokinetic dari kanalis semisirkularis posterior

ke inti saraf ketiga. Hal ini juga dapat terjadi bila nada dalam jalur dari

semicircular canals anterior relatif lebih tinggi dari nada dalam kanalis

semisirkularis posterior. Dalam keadaan seperti itu, aktivitas saraf relatif

terlindung dari semisirkular kanalis anterior menyebabkan gerakan lambat

mengejar ke atas mata dengan sakadik, cepat ke bawah korektif.2,11

c. Upbeat nystagmus

Nystagmus Upbeat didefinisikan sebagai nistagmus dengan fase cepat

mengalahkan dalam arah ke atas. Daroff dan Troost dijelaskan 2 jenis yang

berbeda. Tipe pertama terdiri dari nystagmus amplitudo besar yang meningkatkan

intensitas dengan tatapan ke atas. Tipe ini dapat menandakan lesi dari vermis

anterior otak kecil. Tipe kedua terdiri dari nystagmus amplitudo kecil yang

menurun intensitasnya dengan tatapan ke atas dan peningkatan intensitas dengan

tatapan ke bawah. Tipe ini dapat menandakan lesi medula . Kondisi ini dapat

9

terjadi ketika nada dalam jalur dari kanalis semisirkularis posterior relatif lebih

tinggi dari nada dalam semicircular canals anterior, dan dapat terjadi dari lesi pada

saluran tegmental ventral atau conjunctivum brachium, yang membawa masukan

optokinetic dari anterior berbentuk setengah lingkaran kanal ke inti saraf

ketiga.2,9,11

d. Torsional (rotary) nystagmus

Torsional (rotary) nystagmus mengacu pada gerakan putar dari dunia sekitar

sumbu anteroposterior nya. Nystagmus torsional dititikberatkan pada pandangan

lateral. Nystagmus Sebagian akibat disfungsi dari sistem vestibular memiliki

komponen torsi yang ditumpangkan ke nystagmus horisontal atau vertikal.

Kondisi ini terjadi dengan lesi dari kanalis semisirkularis anterior dan posterior

pada sisi yang sama (misalnya, sindrom meduler lateral). Lesi medula lateral yang

dapat menghasilkan torsi nistagmus dengan fase cepat diarahkan jauh dari sisi

lesi. Jenis nistagmus dapat ditekankan oleh stimulasi otolithic dengan

menempatkan pasien di pihak mereka dengan sisi utuh ke bawah (misalnya, jika

lesi di sebelah kiri, nystagmus ini ditekankan ketika pasien ditempatkan di sisi

kanan).2,11

e. Pendular nystagmus 

Nystagmus Pendular adalah nystagmus multivectorial (yaitu, horisontal,

vertikal, lingkaran, elips) dengan kecepatan yang sama dalam setiap arah yang

mungkin mencerminkan batang otak atau disfungsi cerebellar. Seringkali, ada

ditandai asimetri dan disosiasi antara mata. Amplitudo nystagmus dapat bervariasi

dalam posisi yang berbeda dari pandangan. 2,11

f. Horizontal nystagmus

Nystagmus horisontal adalah baik diakui menemukan pada pasien dengan

penyakit sepihak belahan otak, terutama dengan besar, lesi posterior. Ini sering

adalah amplitudo rendah. Pasien tersebut menunjukkan penyimpangan kecepatan

10

konstan dari mata menuju belahan bumi utuh dengan saccade cepat diarahkan ke

sisi lesi.2,9,11

g. Seesaw nystagmus

Nystagmus Seesaw adalah osilasi pendular yang terdiri dari elevasi dan

intorsion dari satu mata dan depresi dan extorsion mata sesama yang bergantian

setiap setengah siklus. Bentuk mencolok dan tidak biasa nystagmus dapat dilihat

pada pasien dengan lesi chiasmal, menunjukkan hilangnya masukan visual yang

silang dari serat decussating dari saraf optik di tingkat kiasme sebagai penyebab

atau lesi di otak tengah rostral. Jenis nistagmus tidak dipengaruhi oleh stimulasi

otolithic.

h. Gaze-evoked nystagmus

Nystagmus Gaze-membangkitkan dihasilkan oleh pemeliharaan percobaan

posisi mata ekstrim. Ini adalah bentuk paling umum dari nystagmus. Gaze-evoked

nystagmus adalah karena sinyal posisi mata kekurangan jaringan integrator saraf.

Dengan demikian, mata tidak dapat dipertahankan pada posisi orbit eksentrik dan

ditarik kembali ke posisi utama oleh pasukan elastis pada fascia orbital.

Kemudian, perbaikan saccade bergerak mata kembali ke posisi eksentrik di orbit.

Pandangan-evoked nystagmus dapat disebabkan oleh lesi struktural yang

melibatkan jaringan integrator saraf, yang tersebar antara vestibulocerebellum itu,

medula (wilayah inti prepositus hypoglossi dan inti vestibular berdekatan medial

[NPH / MVN]), dan inti interstitial Cajal (INC). Pasien sembuh dari kelumpuhan

pandangan melewati masa di mana mereka dapat memandang ke arah dari

cerebral sebelumnya, tetapi mereka tidak dapat mempertahankan pandangannya

ke arah itu, karena itu, mata melayang perlahan-lahan kembali ke posisi utama

diikuti dengan perbaikan saccade . Ketika hal ini berulang-ulang, tatapan-tatapan-

membangkitkan atau paretic hasil nystagmus. Nystagmus Gaze-membangkitkan

sering ditemui pada pasien sehat; dalam hal ini, hal itu disebut titik akhir

nystagmus. Akhir-point nystagmus biasanya dapat dibedakan dari pandangan-

11

evoked nystagmus disebabkan oleh penyakit, dalam bahwa yang pertama

memiliki intensitas yang lebih rendah dan lebih penting lagi, tidak terkait dengan

kelainan okular bermotor lainnya.2,6,9,11

i. Spasmus nutans

Spasmus nutans adalah suatu kondisi yang jarang terjadi dengan triad klinis

nystagmus, kepala mengangguk-angguk, dan tortikolis. Onset adalah dari usia 3-

15 bulan dengan hilangnya oleh 3 atau 4 tahun. Jarang, mungkin hadir untuk usia

5-6 tahun. Nystagmus ini biasanya terdiri dari amplitudo kecil, osilasi frekuensi

tinggi dan biasanya bilateral, tetapi bisa bermata, asimetris, dan variabel dalam

posisi yang berbeda dari pandangan.9,11

j. Periodik alternating nystagmus

Nystagmus alternating periodik adalah, konjugasi brengsek nystagmus

horisontal dengan fase cepat mengalahkan satu arah untuk jangka waktu sekitar 1-

2 menit. Nystagmus ini memiliki fase netral intervensi berlangsung 10-20 detik,

nystagmus mulai mengalahkan dalam arah yang berlawanan selama 1-2 menit,

kemudian, proses berulang. Mekanisme yang diduga adalah gangguan dari

vestibulo-okular saluran di persimpangan pontomedullary .2,6,11

k. Abducting nystagmus of internuclear ophthalmoplegia

Abducting nystagmus of internuclear ophthalmoplegia (INO) adalah, seperti

namanya, nystagmus di mata menculik kontralateral ke fasciculus membujur

medial (MLF) lesi.6

2.3. KLASIFIKASI

Nistagmus fisiologik

12

Nistagmus yang dapat ditimbulkan pada orang normal :

a. Nistagmus end-point (End-Gaze)

adalah nistagmus tipe jerky dengan amplitudo yang kecil yang komponen

cepatnya berada pada arah tatapan lateral yang maksimal.

b. Nistagmus optokinetik adalah nistagmus tipe jerky yang dapat

ditimbulkan pada semua orang normal dengan menggunakan tabung

berputar yang diberi garis – garis berwarna hitam dan putih. Komponen

lambat akan mengikuti gerak putaran tabung sedangkan komponen

cepatnya bergerak ke arah yang sebaliknya dalam rangka untuk fiksasi

pada obyek.

c. Nistagmus karena rangsangan pada kanalis semisirkularis, dapat

ditimbulkan dengan menggunakan kursi putar Barany atau irigasi air

dingin ke dalam liang telinga.6,7,8

1. Kursi Rotasi Barany

Saluran horizontal terletak sejajar dengan lantai apabila kepala

dimiringkan 30 derajat ke depan. Rotasi subyek menyebabkan

nistagmus menyentak dengan arah sesuai putaran. Komponen lambat

memiliki arah berlawanan, sama dengan arah aliran endolimfe di

dalam kanalikuli semisirkularis.2

2. Stimulasi Kalori

Dengan subyek terlentang dan kepala ditekuk ke dada, maka

irigasi telinga dalam air dingin akan menimbulkan nistagmus dengan

komponen cepat menjauhi sisi irigasi sedangkan air hangat

menimbulkan nistagmus dengan komponen cepat ke arah sisi irigasi

(sering disingkat ‘COWS’ : Cold-Opposite, Warm-Same). Hal ini

diberi nama berdasarkan fase yang jelas atau cepat, tetapi komponen

sebenarnya adalah komponen lambat atau vestibular; gerakan cepat

13

atau sakadik adalah gerakan koreksi yang terjadi apabila pasien terjaga

dengan sistem pengaktifan retikuler (reticular activating system) utuh.

Dengan demikian, pasien koma dengan pons yang utuh hanya akan

memperlihatkan komponen vestibular.2

Nistagmus Patologik

Ada lebih dari 40 berbagai jenis nystagmus tetapi mereka biasanya digolongkan

ke dalam dua kategori dasar:

a. Nystagmus hadir sejak awal dalam kehidupan, dikenal sebagai nystagmus

onset awal, atau kongenital nystagmus, sering menyertai kehilangan

penglihatan yang diperoleh pada atau segera setelah lahir dan mungkin

salah satu tanda pertama bahwa seorang anak memiliki kehilangan

penglihatan. Antara lain:

Nistagmus congenital sensorik. Disini pergerakan memiliki

kecepatan yang sama pada kedua arah (nistagmus pendular) atau

merupakan jerk nistagmus. Nistagmus ini berhubungan dengan

penglihatan buruk (misal katarak kongenital, albinisme)

Nistagmus kongenital motorik merupakan jerk nistagmus yang

timbul saat lahir pada anak tanpa defek visual.

b. Nystagmus yang berkembang di kemudian hari disebut Acquired

nystagmus.

Secara patologis,

Jerk nistagmus terdapat pada:

i. Pada penyakit serebelar, dimana nistagmus memburuk jika

di arahkan ke sisi lesi. Pergerakan cepat mengarah ke sisi

lesi.

ii. Pada pengunaan beberapa obat (barbiturate)

14

iii. Pada kerusakan labirin dan hubungan pusatnya di mana

terjadi jerk nystagmus halus. Fase cepat dari pergerakan

menjauhi lesi dan biasanya hanya ada pada tahap akut.

Upbeat nistagmus (fase cepat ke atas) umunya dihubungkan

dengan penyakit batang otak. Bias juga di dapat pada keracunan,

missal pada konsumsi alcohol berlebih.

Downbeat nistagmus didapatkan pada pasien dengan lesi fosa

posterior di dekat sambungan servikomedular (misal malformasi

chiari di mana jaringan serebral melewati foramen magnum). Juga

bisa didapatkan pada pasien dieliminisasi dan keadaan kearacunan.

Nistagmus terbangkitkan oleh pandangan/gaze-evoked nystagmus

terdapat pada pasien dengan palsi saraf atau kelemahan otot

ekstraokular pada saat melihat kea rah otot yang terkena. Fase

cepat dari pergerakan berada dalam lapangan kerja otot yang

lemah.

Pasien dengan nistagmus di dapat mengeluhkan bahwa lingkungan

visual terus menerus bergerak (osilopsia).2,9

2.4. PEMERIKSAAN NISTAGMUS

Pemeriksaan nistagmus dilakukan waktu memeriksa gerakan bola mata.

Waktu memeriksa bola mata, harus diperhatikan apakah ada nistagmus.

Nistagmus adalah gerakan alternating-balik bola mata yang involunter dan ritmik.

Untuk maksud ini maka penderita disuruh melirik terus ke satu arah (misalnya ke

kanan, ke kiri, ke atas, bawah) selama jangka waktu 5 atau 6 detik. Jika ada

nistagmus hal ini akan terlihat dalam jangka waktu tersebut. Akan tetapi, mata

jangan terlalu jauh dilirikan, sebab hal demikian dapat menimbulkan nistagmus

pada orang yang normal (end position nystagmus, nistagmus posisi ujung).3,4,7

Bila dijumpai ada nistagmus harus diperiksa:

15

1. Jenis gerakannya : penduler (gerakan alternating balik yang sama

cepatnya), ada komponen cepat dan lambat,’jerk nystagmus”. “Jerk

nystagmus” ini dapat horizontal atau vertical atau rotatoar (gerak

putar alternating balik). Nistagmus penduler (komponen gerak sama

cepatnya) dapat dijumpai pada penderita dengan visus yang buruk

sejak dari bayi, kelainan di macula, koriotenitis, kekeruhan media

mata, albinisme, atau merupakan kelainan herediter (dengan visus

yang baik)

2. Bidang gerakanya : horizontal, vertikal, rotatoar atau campuran.

3. Frekuensinya : (cepat atau lambat)

4. Amplitudonya (besar atau kecil, kasar atau halus)

5. Arah gerakanya yaitu arah dari komponen cepatnya. Bila dikatakan

nistagmus horizontal kanan, ini berarti komponen cepatnya ialah ke

horizontal kanan. Sebetulnya lesi berada di sebelah komponen

lambatnya. Karena komponen lambat inilah yang esensial pada

nistagmus. Timbulnya nistagmus ialah karena lemahnya mata untuk

mengadakan deviation conjugee yang volunteer.

6. Derajatnya :

a. derajat I : nistagmus muncul bila melirik kea rah komponen

cepat;

b. derajat II : juga ada jika melihat ke depan;

c. derajat III : juga ada bila melirik ke arah komponen lambat.

7. Lamanya : apakah menetap (permanen), atau berlalu (menghilang

setelah beberapa waktu, hari atau, minggu. 6,10

Di samping itu perlu pula diselidiki hal berikut:

1. Apakah nistagmusnya fisiologis atau patologis, end position nystagmus

dapat fisiologis.

2. Apakah congenital atau didapat (acquired).

3. Apakah vestibuler (perifer, yaitu kelainannya pada = labirin, nervus VIII)

atau sentral.

16

4. Apakah ada nistagmus sikap (nistagmus posisional, “positional

nystagmus”) ialah nistagmus yang terjadi atau bertambah hebat pada

posisi tertentu dari kepala.10

Nistgmus vestibular adalah nistagmus yang disertai rasa puyeng (vertigo).

Pada kerusakan di labirin terjadi nistagmus dengan komponen cepat ke arah

kontralateral dari lesi, sedang arah dari salah satu-tunjuk (past pointing) dan jatuh

ke sisi lesi. Nistagmus vestibuler biasanya tidak menetap, menghilang setelah

beberapa waktu, nistagmus sentral dapat menetap dan berlalu (menghilang setelah

beberapa waktu).2

Nistagmus vestibular dapat bersifat horizontal dan horizontal rotatoar.

Nistagmus horizontal dapat bersifat vertical atau rotatoar. Nistagmus vertical 

menunjukan adanya lesi di batang otak, yaitu di daerah mesensefalon atau

medulla oblongata. Nistagmus horizontal dapat terlihat pada lesi di tegmentum

pons dan mesensefalon. Nistagmus horizontal-rotatoar atau rotatoar dapat dijunpai

pada lesi di medulla oblongata(siringobulbi, sindrom wellenberg).11

Nistagmus sikap (positional nystagmus) ialah nistgmus yang terjadi atau

bertambah hebat pada posisi tertentu dari kepala. Jenis jenis pemeriksaan antara

lain: pada asimetri nistagmus optokinetik, dengan teromol berputar yang dicat

seluruhnya dengan sekolom.2,9,11

2.5. ETIOLOGI DAN KLINIS

Etiologi

1. Awal onset nystagmus:

Pediatric nystagmus mungkin disebabkan oleh masalah dengan mata atau

jalur visual terkemuka dari otak ke mata. Jenis nystagmus biasanya pertama yang

diamati antara 6 minggu dan 8 minggu umur dan dapat dikaitkan dengan

albinisme, saraf optik masalah atau masalah retina katarak kecil, coloboma. Ada

17

kemungkinan menjadi faktor genetik dan dalam kenyataannya dokter baru-baru

ini mengumumkan sebuah terobosan dalam penemuan gen yang terkait dengan

nystagmus yang memegang janji besar untuk perawatan masa depan. Banyak

pasien tidak memiliki mata apapun, otak atau masalah kesehatan lainnya dan

dalam kasus-kasus kondisi ini dikenal sebagai nystagmus idiopatik bawaan (yang

berarti bahwa nystagmus dimulai awal dan penyebabnya tidak diketahui).

Nystagmus yang terkait dengan albinisme memiliki karakteristik yang mirip

dengan nystagmus idiopatik tetapi biasanya tidak hadir sampai setelah usia 2

bulan. Nystagmus juga dapat ditemukan pada anak-anak dengan sindrom Down.3,

10,11

2. Acquired nystagmus:

Nystagmus dapat diperoleh di kemudian hari karena disfungsi saraf seperti

cedera kepala, multiple sclerosis atau tumor otak. Nystagmus juga bisa

disebabkan oleh lesi di otak kecil, daerah batang otak tempat saraf kranial

vestibular timbul atau lebih di sepanjang jalur vestibular.9,10

Nystagmus bisa warisan ataupun akibat dari masalah sensorik atau

neurologis. Nystagmus sering terjadi dengan kondisi mata seperti katarak kecil,

albinisme, atrofi saraf optik, coloboma, dll. Dalam beberapa kasus nystagmus

terjadi untuk alasan yang tak dikenal (idiopatik). Hal ini juga dapat berkembang di

kemudian hari kadang-kadang sebagai akibat dari kecelakaan atau penyakit

(misalnya multiple sclerosis atau stroke), terutama yang mempengaruhi sistem

motor, ketika itu dikenal sebagai nistagmus acquired. Gerakan mata yang

abnormal menunjukkan adanya kelainan fungsi di telinga bagian dalam atau saraf

yang menghubungkannya dengan otak.6,7,11

Klinis

Karakteristik gerakan mata yang cepat dan memiringkan kepala (AHP)

dapat diamati. Penurunan ketajaman visual dan bidang visual berkurang. Individu

18

dapat melihat gambar ganda (diplopia), atau memiliki gangguan pendengaran

dikaitkan dengan gangguan keseimbangan dan orientasi (sistem vestibular).

Nystagmus dikaitkan dengan visus kurang, konstan gerakan mata yang

semakin memburuk dengan lelah atau stres, fluktuasi visus, kadang-kadang

dengan mengangguk kepala dan sering kepala diarahkan pada suatu sudut dan

mata dimenuju ke satu sisi (ini memperlambat gerakan, menyediakan titik nol dan

memungkinkan untuk penglihatan yang lebih baik).

Pasien dengan nystagmus sering memiliki masalah  visus lain seperti

astigmatisma yang memerlukan resep kacamata dan strabismus. Penurunan untuk

visus berkenaan dengan penggunaan teropong adalah umum dengan nystagmus

onset dini dan gangguan persepsi kedalaman secara tidak langsung pada banyak

pasien.

Kehadiran diskus optik pucat, atau riwayat kehilangan penglihatan yang

progresif, harus menunjukkan bahwa nystagmus tersebut diperoleh dan mungkin

karena neoplasma melibatkan sistem visual.3,4,11

2.6. PENATALAKSANAAN

Tidak ada obat untuk nystagmus itu sendiri, tetapi pengobatan dapat

diarahkan pada penyebab yang mendasarinya. Misalnya, tumor batang otak

mungkin membutuhkan pembedahan. Nystagmus disebabkan oleh toksisitas obat

dapat mengatasi ketika dosis obat dikurangi atau obat dihentikan. Perawatan

termasuk lensa korektif, prisma atau operasi dapat membantu meningkatkan

ketajaman visual, meningkatkan penampilan individu, dan atau mengurangi

nystagmus.3,11

Karena lensa kontak bergerak dengan mata, mereka memungkinkan mata

untuk fokus melalui pusat optik lensa setiap saat dan karena itu lebih efektif

daripada kacamata untuk mengoreksi penglihatan jika titik nol ada. Sensasi yang

19

menyertai gerakan kecil dari lensa kontak pada mata telah ditunjukkan dalam

beberapa studi untuk membantu mengurangi nystagmus.

Prisma dapat digunakan ketika seseorang memiliki masalah dengan

pekerjaan atau mengemudi. Dalam kasus ini, prisma menghilangkan AHP dan

meningkatkan ketajaman visual. Para prisma umumnya ditempatkan dengan

puncak menuju titik nol dari setiap mata, sehingga mata bergerak ke posisi primer.

Penggunaan prisma terbatas pada individu dengan visi yang efektif di kedua mata

(visi berkenaan dgn teropong). Kekurangan prisma termasuk berat badan

meningkat kacamata prisma dan penampilan canggung.

Pembedahan dapat memperbaiki AHP dengan mengarahkan mata ke arah

pergeseran kepala. Ini menggeser titik nol ke posisi lurus ke depan. Operasi

melibatkan memanjang dan melemahkan empat otot horisontal sekitar mata.

Prosedur pembedahan lain memperpendek otot horisontal luar (recti lateral) mata

dalam rangka mendorong konvergensi, yang menghambat nystagmus tersebut.

Prosedur ini hanya dapat dilakukan pada individu dengan visi berkenaan dgn

teropong. Komplikasi dari operasi termasuk over AHP, visi ganda, dan kesulitan

menggerakkan mata ke arah tertentu.

Sebuah terapi baru melibatkan suntikan zat beracun (toksin botulinum) ke

dalam otot-otot tertentu yang bertanggung jawab untuk memutar mata untuk

meminimalkan gerakan abnormal terkait dengan nystagmus. Hasil jangka pendek,

dan komplikasi yang terkait dengan perawatan ini termasuk efek buruk pada

gerakan mata lain dan kemungkinan perkembangan penglihatan ganda (diplopia)

atau kelopak mata terkulai (ptosis).2,3,9,11

2.7. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Beberapa tes digunakan untuk mendiagnosa atau mengesampingkan

berbagai jenis nystagmus. Seorang individu mungkin diminta untuk melihat ke

berbagai arah pada perintah (perintah gerakan) untuk menguji gerakan mata dan

20

fiksasi. Individu mungkin akan diminta untuk menahan kepala masih sewaktu

menggunakan mata untuk mengikuti sasaran yang bergerak (mengejar tes sistem).

Dalam tes nystagmus atau OKN optokinetic, individu memegang kepala masih

sementara target menonton bergerak secara bersamaan dalam arah yang berbeda.

OKN pengujian membantu mendiagnosa nystagmus kongenital dan dapat

menunjukkan apakah gerakan okular biasa masih utuh.

Tes gerakan lain mata (electronystagmography atau ENG) diarahkan untuk

menemukan keseimbangan mungkin dan orientasi (sistem vestibular) kelainan

atau disfungsi saraf. Manuver "kepala uji Doll" atau oculocephalic sebagian

melibatkan memiliki pasien menggerakkan kepala dalam satu arah sementara

mata memutar dalam arah yang berlawanan. Tes ini menilai apakah bagian dari

batang otak yang terlibat dalam transmisi gerakan mata masih berfungsi.

Pengujian kalori yang digunakan pada sistem vestibular dan mengevaluasi

bagaimana mata bereaksi ketika air hangat atau air es dituangkan ke satu telinga

sekaligus. Neuroimaging pengujian dilakukan (MRI atau CT) untuk menentukan

apakah nystagmus yang diperoleh mungkin melibatkan saraf utama (saraf kranial

kedelapan) atau batang otak yang mempengaruhi jalur keseimbangan. Jika

keracunan obat diduga, tingkat darah obat dan pengujian untuk penggunaan

narkoba ilegal dapat diindikasikan.6,8,11

2.8. PROGNOSIS

Nistagmus kongenital biasanya merupakan keadaan yang ringan. Hal ini

tidak dapat disembuhkan, tetapi gejalanya dapat dikurangi dengan kacamata atau

lensa kontak. Visus koreksi terbaik bagi sebagian besar individu dengan

nystagmus kongenital adalah antara 20/40 dan 20/70, tapi koreksi 20/20 adalah

mungkin bagi beberapa orang. Nistagmus berhubungan dengan spasmus nutans

menyelesaikan secara spontan sebelum anak mencapai usia sekolah.

Prognosis untuk nistagmus acquired tergantung pada penyebabnya. Jika

kondisi ini disebabkan efek samping dari obat, dengan cara mengurangi atau

21

mengganti  obat yang digunakan selama sakit sehingga akhirnya nystagmus

tersebut dapat hilang.6,8,11

22

BAB 3

KESIMPULAN

Nistagmus adalah suatu penyakit neurooftamologi yang berosilasi ritmik

repetitif yang involunter satu atau kedua mata di satu atau semua lapang

pandangan. Gejala umum yang muncul pada nistagmus adalah pergerakan pada

mata yang involunter, penurunan ketajaman penglihatan, penglihatan yang kabur

dan tidak stabil.

Nistagmus dapat timbul akibat proses fisiologis dan patologis. Nistagmus

fisiologis terdiri dari nistagmus ‘end-gaze’, nistagmus optokinetik, dan nistagmus

refleks vestibulo-okuler. Sedangkan, nistagmus patologis terdiri dari nistagmus

kongenital dan nistagmus yang didapat. Bentuk nistagmus dapat berupa pendular,

dengan berbagai gerakan di setiap arah memiliki kecepatan, amplitudo, dan durasi

yang sama. Dapat juga berupa sentakan (jerk), dimana gerak lambat di satu arah

diikuti oleh gerak korektif cepat untuk kembali ke posisi semula. Arah nistagmus

dapat horizontal, vertikal, torsional, oblik, sirkular, atau kombinasi dari semuanya.

Penatalaksanaan nistagmus dapat dengan diberikan medikamentosa seperti

klonazepam (GABAA Agonist) untuk nistagmus downbeat dan bentuk vestibuler

lainnya. Memenatin atau gabapentin (GABAergic) dapat menolong pasien

nistagmus pendular yang didapat.

Terapi non medikamentosa dapat dengan menggunakan prisma, lensa

kontak. Dapat juga dengan menginjeksi toksin botulinum secara retrobulbar.

Dapat juga dengan pembedahan otot ekstra okuler, yakni dengan prosedur

Anderson-Kestenbaum.

Nistagmus tidak dapat disembuhkan pada jenis kongenital. Sedangkan pada

nistagmus yang didapat, terutama jika berakibat dari efek samping obat, selama

obat dihentikan, nistagmus dapat berkurang maupun menghilang.

23