Myasthenia Gravis

Myasthenia GravisDefinisiMiastenia gravis adalah suatu kelainan autoimun yang ditandai oleh suatu kelemahan abnormal dan progresif pada otot rangka yang dipergunakan secara terus-menerus dan disertai dengan kelelahan saat beraktivitasBila penderita beristirahat, maka tidak lama kemudian kekuatan otot akan pulih kembali. Penyakit ini timbul karena adanya gangguan dari synaptic transmission atau pada neuromuscular junction.

Epidemiologi penyakit yang jarang ditemui, dan dapat terjadi pada berbagai usia. prevalensi di negara maju = 1:10.000 - 50.000 penduduk biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada usia 20-50 tahun. Frekuensi tertinggi umur 20-30 tahun wanita mempunyai resiko 2x lebih besar dibanding pria. Rasio perbandingan wanita 6 : 4.

fisiologi

etiologi Autoimun Direct mediated antibody Virus Obat-obatan : Antibiotik (Aminoglycosides, ciprofloxacin, ampicillin, erythromycin) B-blocker (propranolol) Lithium Magnesium Procainamide Verapamil Chloroquine PathophysiologyAntibodi langsung menuju ke reseptor acetilkolin di neuromuscular junction otot skeletal Mengakibatkan : Penurunan jumlah reseptor nicotinic acetylcholine pada motor end-plate Mengurangi lipatan membran postsinaps Melebarkan celah sinaps

Gejala klinis

Kelemahan otot mata & wajahPtosis Diplopia Kelemahan otot bulbar Otot-otot lidah suara nasal, regurgitasi nasal Kesulitan dalam mengunyah Kelemahan rahang yang beratsulit menelan dan aspirasi dapat terjadi krn cairan batuk dan tercekik saat minumOtot-otot leher Otot fleksor leher lebih terpengaruh daripada otot ekstensor

Kelemahan otot anggota gerak Anggota gerak atas lebih sering dibandingkan anggota gerak bawahKelemahan otot pernafasan Kelemahan otot interkostal dan diaphragma retensi CO2 hipoventilasi Menyebabkan kedaruratan neuromuskular Kelemahan otot pharyng gagal saluran nafas atas

Klasifikasi

diagnosispenderita ditugaskan untuk menghitung dengan suara yang keras. Lama kelamaan akan terdengar bahwa suaranya bertambah lemah dysathria dan afonis. penderita ditugaskan untuk mengedipkan matanya secara terus-menerus ptosis.Uji Prostigmin (neostigmin)suntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat IM (bila perlu, diberikan pula atropin atau mg). bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap

Uji Kinindiberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet).bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis, strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat.Laboratorium Antistriated muscle (anti-SM) antibodyAnti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.Antistriational antibodiesAnti-asetilkolin reseptor antibodi

ElektrodiagnostikSingle-fiber Electromyography (SFEMG)mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular fiber berupa peningkatan titer dan fiber density yang normal. mendeteksi suatu titer (variabilitas pada interval interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam).

Repetitive Nerve Stimulation (RNS) Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah reseptor asetilkolin, sehingga pada RNS terdapat adanya penurunan suatu potensial aksi.

Imaging x-ray thoraks Foto polos posisi AP dan lateral dapat mengidentifikasi timoma sebagai massa mediastinum anterior CT scan thoraks identifikasi timoma MRI otak dan orbita menyingkirkan penyebab lain defisit Nn. Craniales tidak digunakan secara rutin.

TerapiAChE inhibitors pyridostigmin (mestinon) sediaan tablet 60 mgdosis dewasa : 30 - 120 mg/hari. Anak 6 - 12 tahun : 60 mg/hari. < 6 tahun : 30 mg/hari. Dosis sebaiknya ditingkatkan bertahap sebesar 15 - 30 mg/hari.Onset aksi 15-20 menitKonsentrasi puncak 1,5-2 jam setelah pemberianMenghambat pengrusakan asetilkolin oleh cholesterase pada neuromuscular junction lebih banyak asetilkolin tetap berada pada neuromuscular juntion lebih lama shg reseptor bisa diaktifkan efek samping : dosis sangat individual, diare, hiperseksresi tenggorokan terasa basah terus,, bradikardi.

26PrednisonSodium/fluid retentionSodium restrictedPotassium losssupplementHTMonthly check Impaired glucose toleranceMonitor FBSosteoporesisBisphonates, Ca+vit DCataract/glaucomaYearly assessmentPeptic ulcerH2 rec antagonist, PPIImuran ( Azathioprine)Keberhasilan pengobatan memerlukan jangka waktu yang cukup lamaHepatotoksisitas meningkatkan resiko infeksi

Tindakan operasi Juga tidak jarang dilakukan. Hal ini sengaja dilakukan untuk pengambilan kelenjar thymus (Thymectomy).KomplikasiGagal nafas Disfagia Komplikasi sekunder dari terapi obat Penggunaan steroid yang lama : Osteoporosis, katarak, hiperglikemi Gastritis, penyakit peptic ulcer Pneumocystis carinii

PlasmapheresisPlasmapheresis (pertukaran plasma). Terapi ini sangat efektif untuk pengobatan Myasthenia Gravis terutama untuk persiapan pembedahan. Plasmapheresis juga berguna untuk memperbaiki gejala myasthenia gravis. Terapi ini dilakukan dengan penukaran plasma sebanyak 2 sampai 3 liter.