malformasi anorektal

MALFORMASI ANOREKTAL

Cathrina Desiere Moniaga, Indah Triayu Irianti ,Karlina Budiman,Nur Sepdyanti, Sudarman,Try Enos O, Ayu Indira, Farid Nur Mantu.

Bagian Ilmu Bedah Fakultas Kedokteran Universitas Hasannuddin Makassar

ABSTRAK

Malformasi anorektal atau disebut dengan atresia ani merupakan penyakit anomali

kongenital yang terjadi oleh karena tidak berkembangannya organ pada bagian saluran

intestinal dan urogenital. Malformasi anorektal terjadi setiap 1 dari 5.000 kelahiran. Lebih

sering terjadi pada pria dibandingkan wanita yaitu pria dua kali lebih banyak mengalami

malformasi anorektal letak tinggi atau intermediat. Sekitar 40-70 % dari penderita mengalami

satu atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya. Pendekatan bedah dilakukan untuk

memperbaiki cacat pada penyakit ini dikenal dengan prosedur pembedahan PSARP (Postero

Sagital anorectolplasty).

Berdasarkan penemuan kasus di RSUD Dr. Wahidin Sudirohusodo Makassar bulan

November 2012, dilaporkan seorang anak perempuan usia 1 tahun 4 bulan 5 hari dengan

keluhan buang air besar tidak terkontrol yang dialami sejak 5 bulan yang lalu dengan riwayat

post operasi colostomy tidak diketahui, riwayat PSARP pada tanggal 25/06/2012 serta

riwayat tutup colostomy pada tanggal 25/08/2012 di RSUD Dr. Wahidin Sudirohusodo. Dan

saat ini pasien didiagnosis dengan post PSARP et causa Malformasi Anorektal, Inkontinensia

Alvi.

Kata kunci : Malformasi anorektal, Inkontinensia Alvi, colostomy, PSARP

ABSTRACT Anorectal malformations or called atresia ani is a disease congenital anomaly that

occurs because no organ development occurs in the intestinal and urogenital tract.

Anorectal malformation occurs every 1 in 5,000 births and is more common in men than

women, men are two times more likely to lie high anorectal malformations or intermediates.

Approximately 40-70% of patients experienced one or more additional defects of other organ

systems. Performed surgical approaches to repair defects in the disease, known as PSARP

(Sagital anorectolplasty) surgical procedures.

Based on the findings in the case of hospitals Dr. Wahidin Sudirohusodo Makassar in

November 2012, reportedly a girl aged 1 year 4 months 5 days with defecation uncontrolled

Malformasi Anorektal, Laporan Kasus, November 2012

in nature since 5 months ago with a history of post colostomy surgery a few days after birth

and history PSARP 2 months ago and now diagnosed with post PSARP et causa Malformasi

Anorektal, Incontinence Alvi.

PENDAHULUAN

Malformasi anorektal adalah keadaan dimana tidak terbentuknya anus atau anus

tidak terbentuk dengan sempurna. Kelainan kongenital ini terdiri dari kelainan

bawaan anus dan kelainan bawaan rektum. Kelainan bawaan anus disebabkan oleh

gangguan pertumbuhan, fusi dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada

kelainan ini umumnya tidak ada kelainan rectum, sfingter dan otot dasar panggul. Kelainan bawaan rektum terjadi karena gangguan pemisahan kloaka menjadi

rektum dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan gangguan

perkembangan septum urorektal yang memisahkannya. Dalam hal ini terjadi fistel

antara saluran kemih dan saluran genital. Pada kelainan rektum yang tinggi, sfingter

interna tidak ada, tetapi sfingter eksterna hipoplastik.Kerusakan yang paling sering

terjadi pada pria adalah anus imperforata dengan fistula rektouretra, diikuti fistula

rektoperineum kemudian fistula rektovesika atau bladder neck. Pada wanita, yang

tersering adalah defek rektovestibuler, kemudian fistula kutaneusperineal. Yang

ketiga yang tersering adalah persisten kloaka. Lesi ini adalah malformasi yang

berspektrum luas di mana rektum, vagina, dan traktus urinarius bertemu dan bersatu

membentuk satu saluran. Pada pemeriksaan fisik, dapat dilihat satu lubang saja pada

perineum, dan terletak di mana uretra biasanya ada. Pada keadaan ini, genital

eksternanya hipoplastik.

Penatalaksanaan malformasi anorektal tergantung klasifikasinya. Pada

malformasi anorektal letak tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada

beberapa waktu lalu penanganan malformasi anorektal menggunakan prosedur

abdominoperineal pull – through, tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen

feses dan terjadinya prolaps mukosa usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries pada

tahun 1982 memperkenalkan metode operasi dengan pendekatan postero sagital

anorektoplasty (PSARP), yaitu dengan cara membelah muskulus sfingter eksternus


dan muskulus levator ani untuk memudahkan mobilisasi kantong rektum dan

pemotongan fistel.

LAPORAN KASUS

Seorang anak perempuan berusia 1 tahun 4 bulan 5 hari masuk Rumah Sakit

pada tanggal 21 november 2012 dengan keluhan buang air besar tidak terkontrol,

dialami sejak 5 bulan yang lalu (post operasi PSARP), buang air besar tidak disertai

lendir dan darah. Awalnya pasien terlahir tidak mempunyai lubang anus. Riwayat

operasi colostomy tidak diketahui. Pasien sebelumnya berobat di Rumah Sakit

Bhayangkara 7 bulan yang lalu dan didiagnosa atresia ani letak tinggi. Lalu di rujuk

ke Rumah Sakir Dr. Wahidin Sudirohusodo dengan tujuan tindakan PSARP pada

tanggal 25/06/2012. Riwayat operasi tutup colostomy pada tanggal 25/08/2012.

Riwayat perut kembung yaitu 4 hari setelah operasi PSARP. Riwayat demam ada. Riwayat

muntah disangkal. Riwayat infeksi saluran kemih ada dialami bersamaan dengan adanya

keluhan kencing kemerahan dialami sejak 2 bulan yang lalu.

Pada pemeriksaan fisis ditemukan pasien dengan keadaan tidak sakit, gizi baik,

dan sadar dengan tekanan darah 90/60 mmHg, pernapasan 40 kali per menit, nadi 136

kali per menit dan suhu 36,8 C. Bentuk kepala normocephal, konjungtiva anemis,

sklera tidak ikterik, pupil bulat isokor, refleks cahaya positif. Pada pemeriksaan

thoraks didapatkan inspeksi pergerakan hemitoraks kanan dan kiri simetris, palpasi

vokal fremitus dan taktil hemitoraks kanan dan kiri simetris, perkusi sonor dan

auskultasi bunyi napas vesikuler, tidak ada ronkhi dan wheezing. Pada pemeriksaan

jantung didapatkan iktus cordis tidak terlihat dan tidak teraba, perkusi batas jantung

normal, serta auskultasi BJ I-II murni, regular, bunyi tambahan tidak ada.

Pada pemeriksaan abdomen ditemukan inspeksi perut tampak datar, ikut gerak

napas, tampak skar pada regio hipokondrium sinistra berukuran 15 x 2 cm, Pada

region suprapubik didapatkan skar berukuran 20 x 1 cm. Tidak ada nyeri tekan. Pada

perkusi didapatkan timpani. Pada pemeriksaan genital tampak penonjolan berwarna

kemerahan pada daerah permukaan rektum. Pada pemeriksaan rectal touche

didapatkan spincter longgar, mukosa licin, ampulla kosong, handscoen didapatkan


feses (-), darah (+) lendir (-). Untuk pemeriksaan ekstremitas atas maupun bawah

tidak ada kelainan.

HASIL PEMERIKSAAN

Pada pemeriksaan laboratorium darah lengkap (27/11/2012) didapatkan leukosit

11,91, sel darah merah 3,80, hemoglobin 9,3, hematokrit 29,7, platelet 396, CT 9’00,

BT 5’00, kimia darah (27/11/2012) didapatkan GDS 89, protein total 5,6 Ureum 7,

Albumin 4,2 Creatinin 0,4 Bilirubin total 0,3 Bilirubin Direct 0,1 Na 140 Kalium

3,4 Klorida 106 SGOT 30 SGPT 19. Laboratorium pada tanggal 24 november 2012

diperoleh hasil urinalisa protein +/25, darah +++++/250, leukosit 500/+++, sedimen

leukosit penuh, sedimen eritrosit 20-30, sedimen epitel sel 2-5, kesan suspek ISK.

Pada pemeriksaan darah rutin (24/11/2012) didapatkan Hb 7,5. Pemeriksaan USG

(24/11/2012) didapatkan hidronefrosis bilateral.

FOTO KLINIS (26/11/2012)


PEMBAHASAN

Dari anamnesis didapatkan keluhan berupa buang air besar tidak terkontrol

dialami sejak 5 bulan yang lalu (post operasi PSARP) tidak disertai lendir dan darah.

Awalnya pasien terlahir tidak mempunyai lubang anus. Riwayat operasi colostomy

tidak diketahui. Pasien sebelumnya berobat di Rumah Sakit Bhayangkara 7 bulan

yang lalu dan didiagnosa atresia ani letak tinggi. Lalu di rujuk ke Rumah Sakir Dr.

Wahidin Sudirohusodo dengan tujuan tindakan PSARP (25/06/2012). Hal ini sesuai

dengan kepustakaan yang menyebutkan bahwa pembedahan atresia ani memiliki

angka kesembuhan yang rendah jika pada saat pembedahan berlangung terjadi cedera

pada sfingter anal eksterna atau cedera pada inervasinya, keadaan ini dapat

mengakibatkan inkontinensia alvi sementara atau permanen. Juga, pada kelainan

atresia ani letak tinggi dijelaskan bahwa masalah terjadi pada pengontrolan fungsi

saluran cerna atau pengendalian defekasi sehingga buang air besar tidak terkontrol

dengan baik.

Dari pemeriksaan fisik ditemukan tekanan darah 90/60 mmHg yang berarti

tekanan darah anak dalam batas normal. Terdapat riwayat perut kembung setelah

operasi PSARP dimana keadaan ini sesuai dengan kepustakaan yaitu terjadi gangguan

passase usus setelah operasi, keadaan ini mengakibatkan gangguan pada reabsorbsi

usus serta meningkatnya sekresi usus, hal ini mengakibatkan penimbunan cairan dan

udara dalam lumen usus sehingga terjadi dilatasi usus.

Adanya riwayat demam setelah operasi PSARP, yang bersifat tidak terus-

menerus, deman turun setelah diberikan obat penurun panas, keadaan ini sesuai

dengan kepustakaan yang menyebutkan bahwa demam merupakan respon normal

tubuh terhadap adanya infeksi. Infeksi adalah proses invasif oleh mikroorganisme

yang berproliferasi di dalam tubuh dan menyebabkan demam. Demam menurun

dengan meminum obat penurun panas, hal ini merupakan respon tubuh terhadap

adanya infeksi bakteri pasca operasi, dimana bakteri ini memasuki aliran darah dan

merangsang terjadinya pelepasan sitokin, dimana sitokin ini merangsang hipotalamus


untuk meningkatkan sekresi prostaglandin yang kemudian dapat menyebabkan

peningkatan suhu tubuh.

Terdapat riwayat infeksi saluran kemih dialami bersamaan dengan adanya

keluhan kencing kemerahan. dialami sejak 2 bulan yang lalu. Sesuai dengan

kepustakaan yang menyatakan bahwa infeksi saluran kemih (ISK) adalah suatu

keadaan dimana terjadinya infeksi yang ditandai dengan adanya pertumbuhan bakteri

di dalam saluran kemih, yaitu infeksi pada urethra hingga pada parenkim ginjal,

adanya infeksi dapat mempengaruhi kontraktilitas otot polos dinding ureter,

melekatnya bakteri ke sel uroepitelial, dapat meningkatkan virulensi bakteri tersebut,

mukosa kandung kemih dilapisi oleh glycoprotein mucin layer yang berfungsi

sebagai anti bakteri, robeknya lapisan ini dapat menyebabkan bakteri dapat melekat,

membentuk koloni pada permukaan mukosa dan masuk menembus epitel dan

selanjutnya terjadi peradangan.

Pada Pemeriksaan USG didapatkan hidronefrosis bilateral. Hidronefrosis

bilateral adalah dilatasi kaliks ginjal pada salah satu atau kedua ginjal. Hidronefrosis

dapat terjadi oleh karena kelainan struktural dari sambungan antara ginjal, ureter, dan

kandung kemih yang menyebabkan hidronefrosis. Hidronefrosis dapat terjadi selama

perkembangan janin. Kelainan struktural lainnya bisa disebabkan oleh luka,

operasi, atau terapi radiasi. Selain kelainan struktural pada perkembangan janin,

keadaan lainnya bisa terjadi jika bakteri pada kandung kemih naik ke ureter dan

sampai ke ginjal melalui lapisan tipis cairan (films or fluid), hal ini diperberat oleh

adanya refluks vesikoureter maupun refluks intrarenal. Jika infeksi hanya terjadi

pada vesica urinaria dapat mengakibatkan iritasi dan spasme otot polos vesika

urinaria, iritasi ini dapat menyebabkan mukosa vesika urinaria meradang dan

perdarahan (hematuria)

KESIMPULAN

Malformasi anorektal atau dikenal dengan atresia ani merupakan suatu

spektrum dari anomali kongenital dan merupakan kerusakan berspektrum luas pada

perkembangan bagian terbawah dari saluran intestinal dan urogenital. Ketika


malformasi terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering

mengalami malformasi dalam derajat yang sama. Tulang belakang dan saluran

urogenital juga dapat terlibat.

Malformasi anorektal terjadi setiap 1 dari 5.000 kelahiran. Malformasi ini

lebih sering terjadi pada pria dan pria dua kali lebih banyak mengalami malformasi

anorektal letak tinggi atau intermediet. 40 hingga 70 % dari penderita mengalami satu

atau lebih defek tambahan dari sistem organ lainnya.

Malformasi anorektal adalah keadaan dimana tidak terbentuk anus atau anus

tidak terbentuk dengan sempurna. Kelainan congenital ini terdiri daripada kelainan

bawaan anus dan kelainan bawaan rektum. Kelainan bawaan anus disebabkan oleh

gangguan pertumbuhan, fusi dan pembentukan anus dari tonjolan embriogenik. Pada

kelainan ini umumnya tidak ada kelainan rectum, sfingter dan otot dasar panggul.

Tindakan operasi sangat dibutuhkan dalam usaha untuk memperbaiki kelainan

bawaan ini. Pada malformasi anorektal dengan lesi letak rendah tidak dibutuhkan

tindakan operasi kolostomi, hanya tindakan anoplasti. Pada malformasi anorektal

letak tinggi dibutuhkan tindakan operasi kolostomi dimana tindakan ini dilakukan

pada saat periode neonatus. Kemudian, prosedur ini dilanjut dengan operasi definitive

dan penutupan kolostomi. Tindakan operasi kolostomi masih menjadi pilihan pertama

dalam menangani kasus kelainan bawaan lesi letak tinggi dan malformasi yang

kompleks.

Kelainan bawaan rektum terjadi karena gangguan pemisahan kloaka menjadi

rektum dan sinus urogenital sehingga biasanya disertai dengan gangguan

perkembangan septum urorektal yang memisahkannya. Dalam hal ini terjadi fistel

antara saluran kemih dan saluran genital. Pada kelainan rektum yang tinggi, sfingter

interna tidak ada, tetapi sfingter eksterna hipoplastik.

Kerusakan yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imperforata

dengan fistula rektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula rektovesika

atau bladder neck.


DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat R., Jong W. D., Bab 35 Usus Halus, Apendiks, Kolon dan Anorektum, Buku Ajar Ilmu Bedah, Penerbit Buku Kedokteraan ECG, Edisi ke – 2, Jakarta, 2004. Hal : 664 – 670.

2. Raffensperger J. G., Chapter 72 Anorectal Anomalies, Swenson’s Pediatric Surgery, McGraw – Hill Educations, Volume 1, 5th Edition, Connecticut, 2006. Pg : 587 – 605.

3. Adkins J. C., Symposium on Pediatric Surgery : Imperforate Anus, The Surgical Clinics of North America. W.B. Saunders Company, Philadelphia. Volume 56, No. 2, 1990. Pg : 379 – 393.

4. Oldham K. T., Colombani P. M., Chapter 89 Rectum and Anus, Principles and Practice of Pediatric Surgery, Volume 2, 6th Edition, Lippincot Williams and Wilkins, , Philadelphia. 2005. Pg : 1414 – 1417.

5. Grosfeld J. L., O’Neill J. A., Chapter 101 Anorectal Malformations, Pediatric Surgery, Volume 2, 6th Edition, Mosby Elsevier, Philadelphia, 2006. Pg : 1566 – 1588.

6. Arensman R. M., Bambini D. A., Anorectal Malformations in Pediatric Surgery, Landes Bioscience, USA. Pg : 366 – 371.

7. Levitt M. A., Pena A., Anorectal Malformations. htpp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC197061/

8. Levit M. A., Pena A., Imperforate Anus : Surgical Perspective : eMedicine Pediatrics : Surgery. http://emedicine.medscape.com/article/933524-overview,diagnosis,treatment

9. Caty M. G., Levitt M. A., Chapter 17 Complications of Surgery for Anorectal Malformations in Complications in Pediatric Surgery, 1st Edition, New York. 2009Pg : 299 – 304.

10. ASC : Colostomy Guide. http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_6X_Colostomy.asp

11. Clark J., Colostomy Guide, United Ostomy Associations (UOA), 2004. Pg : 4 – 16.


http://www.cancer.org/docroot/CRI/content/CRI_2_6X_Colostomy.asp

http://emedicine.medscape.com/article/933524-overview,diagnosis,treatment

http://emedicine.medscape.com/article/933524-overview,diagnosis,treatment

malformasi anorektal

Documents