makalah myastenia gravis ayu apriana azmilda

23
BAB I PENDAHULUAN 1.1 LATAR BELAKANG Mias tenia gra vis , yan g terjadi pad a kir a-kira 1 dari 20.000 ra ng, !enye"a "ka n ke#$!p$%an aki"at ketidak!a!p$an sa!"$ngan ne$r!$sk$#ar $nt$k !eng%antarkan sinya# dari serat sara& ke serat t t. 'e(ara pa t # gi s, da#a! dara% se" agian "esar penderi ta !iastenia gravis ter#i%at anti"di yang !enyerang prtein transpr "erger"ang aseti#k#in. )#e% karena it$, ada anggapan "a%*a !iastenia gravis !er$pakan penyakit a$ti!$n karena  pada penderita ini ter"ent$k anti"di yang !e#a*an sa#$ran in teraktivasi aseti#k#in !i#iknya sendiri. Tanpa !e!per%atikan penye"a"nya, ptensia# #e!peng ak%ir yang ti!"$# di da#a! serat tt ter#a#$ #e!a% $nt$k dapat !erangsang serat tt se(ara adek$at. Bi#a  penyakit terse"$t ($k$p para%, penderita !eningga# aki"at para#isister$ta!a, para#isis tt  pernapasan +G$ytn a##, 1/. Mias tenia gra vis ada #a% sa#a % sat$ kar akt eris tik penya kit a$t i!$n pad a !an $sia . 'e#a!a "e"erapa dekade terak%ir te#a% di#ak$kan pene#itian tentang geja#a !iastenia pada ke#in( i yang dii!$ni sasi dengan acetylcholine receptor  +A(%R. 'edangkan pada !an$sia yang !enderi ta !iastenia gravis, dite!$ka n adanya de&isi ensi dari acetylcholine receptor +A( %R pad a neur omuscular juncti on. ada ta%$n 1//, karakt eristik a$t i!$n pa da !iastenia gravis dan peran patgenik dari anti"di A(%R te#a% "er%asi# dite!$kan !e#a#$i  "e"erapa pene#itian. a# ini !e#ip$ti de!nstrasi tentang sirk$#asi anti"di A(%R pada %a!pir 0 penderita !iastenia gravis, trans&er pasi& 3gG pada "e"erapa "ent$k penyakit dari !an$sia ke tik$s, #ka#is asi i!$n k!p#e ks +3gG dan k!p#e!e n pada !e!"ran pst sinaptik, dan e&ek !eng$nt$ngkan dari p#as!aparesis +Enge#, 145. Ke!$dian terdapat perke!"angan da#a! pengertian tentang str$kt$r dan &$ngsi dari A(%R serta interaksinya dengan anti"di A(%R. $"$ngan antara knsentrasi,spesi&isitas, dan &$ngsi dari anti"di ter%adap !ani&estasi k#inik pada !iastenia gravis te#a% diana#isis dengan sang at %a ti -%at i, da n !e kani s!e di !ana anti " di A(%R !e!p en ga r$%i tr ans!isi ne$r!$sk$#ar te#a% diinvestigasi #e"i% ja$% +Enge#, 145. Ke#ainan !iastenik yang terjadi se(ara genetik ata$kngenita#, dapat terjadi karena  "er"agai &aktr. a# ini !enye"a"kan sindr! !iastenik kngenita# "anyak dite#iti dan diinvestigasi. Ak%irnya, ke#ainan pada trans!isi ne$r!$sk$#ar yang "er"eda dari !iastenia gravis yait$ The Lambert Eaton   Myasthenic Syndrome ternyataj$ga !er$pakan ke#ainan yang 1

Upload: ayu

Post on 06-Jul-2018

226 views

Category:

Documents


0 download

TRANSCRIPT

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 1/23

BAB I

PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG

Miastenia gravis, yang terjadi pada kira-kira 1 dari 20.000 rang,!enye"a"kan

ke#$!p$%an aki"at ketidak!a!p$an sa!"$ngan ne$r!$sk$#ar $nt$k !eng%antarkan sinya#

dari serat sara& ke serat tt. 'e(ara pat#gis, da#a! dara% se"agian "esar penderita

!iastenia gravis ter#i%at anti"di yang !enyerang prtein transpr "erger"ang aseti#k#in.

)#e% karena it$, ada anggapan "a%*a !iastenia gravis !er$pakan penyakit a$ti!$n karena

 pada penderita ini ter"ent$k anti"di yang !e#a*an sa#$ran in teraktivasi aseti#k#in

!i#iknya sendiri. Tanpa !e!per%atikan penye"a"nya, ptensia# #e!peng ak%ir yang ti!"$#

di da#a! serat tt ter#a#$ #e!a% $nt$k dapat !erangsang serat tt se(ara adek$at. Bi#a

 penyakit terse"$t ($k$p para%, penderita !eningga# aki"at para#isister$ta!a, para#isis tt

 pernapasan +G$ytn a##, 1/.

Miastenia gravis ada#a% sa#a% sat$ karakteristik penyakit a$ti!$n pada !an$sia.

'e#a!a "e"erapa dekade terak%ir te#a% di#ak$kan pene#itian tentang geja#a !iastenia pada

ke#in(i yang dii!$nisasi dengan acetylcholine  receptor   +A(%R. 'edangkan pada !an$sia

yang !enderita !iastenia gravis, dite!$kan adanya de&isiensi dari acetylcholine receptor 

+A(%R pada  neuromuscular junction. ada ta%$n 1//, karakteristik a$ti!$n pada

!iastenia gravis dan peran patgenik dari anti"di A(%R te#a% "er%asi# dite!$kan !e#a#$i

 "e"erapa pene#itian. a# ini !e#ip$ti de!nstrasi tentang sirk$#asi anti"di A(%R pada

%a!pir 0 penderita !iastenia gravis, trans&er pasi& 3gG pada "e"erapa "ent$k penyakit

dari !an$sia ke tik$s, #ka#isasi i!$n k!p#eks +3gG dan k!p#e!en pada !e!"ran pst

sinaptik, dan e&ek !eng$nt$ngkan dari p#as!aparesis +Enge#, 145.

Ke!$dian terdapat perke!"angan da#a! pengertian tentang str$kt$r dan &$ngsi dari

A(%R serta interaksinya dengan anti"di A(%R. $"$ngan antara knsentrasi,spesi&isitas, dan

&$ngsi dari anti"di ter%adap !ani&estasi k#inik pada !iastenia gravis te#a% diana#isis dengan

sangat %ati-%ati, dan !ekanis!e di!ana anti"di A(%R !e!pengar$%i trans!isi

ne$r!$sk$#ar te#a% diinvestigasi #e"i% ja$% +Enge#, 145.

Ke#ainan !iastenik yang terjadi se(ara genetik ata$kngenita#, dapat terjadi karena

 "er"agai &aktr. a# ini !enye"a"kan sindr! !iastenik kngenita# "anyak dite#iti dan

diinvestigasi. Ak%irnya, ke#ainan pada trans!isi ne$r!$sk$#ar yang "er"eda dari !iastenia

gravis yait$ The Lambert Eaton  Myasthenic Syndrome ternyataj$ga !er$pakan ke#ainan yang

1

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 2/23

 "er"asis a$ti!$n. ada sindr! ini, 6na partike# akti& dari !e!"ran presinaptik !er$pakan

target dari a$tanti"di yang patgen "aik se(ara #angs$ng !a$p$n tidak #angs$ng +Enge#,

145.

7a#a$p$n terdapat "anyak pene#itian tentang terapi !iastenia gravis yang "er"eda-

 "eda, tetapi tidak dapat dirag$kan "a%*a terapi i!$n!d$#asi dan i!$ns$presi& dapat

!e!"erikan prgnsis yang "aik pada penyakit ini. 3rnisnya, "e"erapa dari terapi ini j$str$

diperkena#kan saat pengeta%$an dan pengertian tentang i!$npatgenesis !asi% sangat

k$rang +Le*is, 18

1.2 R9M9'AN MA'ALA

a) Apa yang dimaksud dengan Myastenia Gravis?b) Bagaimana penyebaran atau epidemiologi Myastenia Gravis?c) Bagaimana klasifkasi dan penyebab Myastenia Gravis?d) Bagaimana gambaran klinis dari penyakit tersebut?e) Bagaimana penatalaksanaan penyakit Myastenia Gravis?

1.: T9;9AN MAKALA

 Adap$n t$j$an dari !aka#a% ini ada#a% <

a) Mengetahui deenisi dari myasthenia gravisb) Menyebutkan epidemiologi myasthenia gravisc) Mengetahui dan mengenal jenisjenis dari myastenia gravisd) Menyebutkan dan menjelaskan Gambaran klinis myastenia gravise) Mengetahui dan Mengenal pemeriksaan !iagnnostik myastenia

gravis) Mengenal dan menyebutkan penatalaksanaan myastenia gravisg) !apat menyelesaikan kasus Myastenia Gravis yang dberikan

BAB II

"

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 3/23

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 ANATOMI, FISIOLOGIS  NEUROMUSCULAR JUNCTION 

1. Anatomi Neuromuscular Junction 

'e"e#$! !e!a%a!i tentang !iastenia gravis, pengeta%$an tentang anat!i dan

&$ngsi nr!a# dari neuromuscular junction  sangat#a% penting. Tiap-tiap serat sara& se(ara

nr!a# "er(a"ang "e"erapa ka#i dan !erangsang tiga %ingga "e"erapa rat$s serat tt rangka.

9j$ng-$j$ng sara& !e!"$at s$at$ sa!"$ngan yang dise"$t neuromuscular junction  ata$

sa!"$ngan ne$r!$s($#ar +*ard, 2004= Ne*tn,2004.

Bagian ter!ina# dari sara& !trik !e#e"ar pada "agian ak%irnya yang dise"$t

terminal bulb, yang ter"entang diantara (e#a%-(e#a% yang terdapat di sepanjang serat sara&.

Me!"ran presinaptik +!e!"ran sara&, !e!"ran pst sinaptik +!e!"ran tt, dan (e#a%

sinaps !er$pakan "agian-"agian pe!"ent$k neuromuscular junction +*ard, 2004.

2. Fisioloi !an Bio"imia Neuromuscular Junction 

Ga!"ar 2. >isi#gi Neuromuscular Junction +Ne*tn, 2004.

?e#a% sinaps !er$pakan jarak antara !e!"ran presinaptik dan !e!"ran pstsinaptik.

Le"arnya "erkisar antara 20-:0 nan!eter dan terisi #e% s$at$ #a!ina "asa#is, yang

!er$pakan #apisan tipis dengan serat retik$#ar seperti "$sa yang dapat di#a#$i #e% (airan

ekstrase#$#ar se(ara di&$si +Ne*tn, 2004. Ter!ina# presinaptik !engand$ng vesike# yang

#

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 4/23

dida#a!nya "erisi aseti#k#in +A?%. Aseti#k#in disintesis da#a! sitp#as!a "agian ter!ina#

na!$n dengan (epat dia"srpsi ke da#a! sej$!#a% vesike# sinaps yang ke(i#, yang da#a!

keadaan nr!a# terdapat di "agian ter!ina# s$at$ #e!peng ak%ir !trik +motor end plate

+*ard, 2004= Ne*tn, 2004.

  Bi#a s$at$ i!p$#s sara& ti"a di neuromuscular junction, kira-kira 128 kantng

aseti#k#in di#epaskan dari ter!ina# !as$k ke da#a! (e#a% sinaps. Bi#a ptensia# aksi

!enye"ar ke se#$r$% ter!ina#, !aka akan terjadi di&$si dari in-in ka#si$! ke "agian da#a!

ter!ina#. 3n-in ka#si$! ini ke!$dian did$ga !e!p$nyai pengar$% tarikan ter%adap vesike#

aseti#k#in. Be"erapa vesike# akan "ersat$ ke !e!"ran sara& dan !enge#$arkan

aseti#k#innya ke da#a! (e#a% sinaps. Aseti#k#in yang di#epaskan "erdi&$si sepanjang sinaps

dan "erikatan dengan reseptr aseti#k#in +A?%Rs pada !e!"ran pst sinaptik +*ard,

2004= Ne*tn, 2004.

Men$r$t M$rray +1 se(ara "iki!ia*i kese#$r$%an prses pada neuromuscular 

 junction dianggap "er#angs$ng da#a! @ ta%ap, yait$ <

1. 'intesis aseti# k#in terjadi da#a! sits# ter!ina# sara& dengan !engg$nakan en6i!

k#in aseti#trans&erase yang !engkata#isasi reaksi "erik$t ini<

Aseti#-KA K#in Aseti#k#in KA

2. Aseti#k#in ke!$dian disat$kan ke da#a! partike# ke(i# terikat-!e!"ran yang

dise"$t vesike# sinap dan disi!pan di da#a! vesike# ini.

:. e#epasan aseti#k#in dari vesike# ke da#a! (e#a% sinaps !er$pakan ta%ap

 "erik$tnya. eristi*a ini terjadi !e#a#$i ekssitsis yang !e#i"atkan &$si vesike#

dengan !e!"ran presinaptik. a#a! keadaan istira%at, k$anta t$ngga# +sekitar 10.000

!#ek$# trans!itter yang !$ngkin ses$ai dengan isi sat$ vesike# sinaps akan

di#epaskan se(ara spntan se%ingga !eng%asi#kan ptensia# endp#ate !iniat$re yang

ke(i#. Ka#a$ se"$a% ak%ir sara& !enga#a!i dep#arisasi aki"at trans!isi se"$a%

i!p$#s sara&, prses ini akan !e!"$ka sa#$ran ?a2  yang sensitive k$anta t$ngga#

+sekitar 10.000 !#ek$# trans!itter yang !$ngkin ses$ai dengan isi sat$ vesike#

sinaps akan di#epaskan se(ara spntan se%ingga !eng%asi#kan ptensia# endp#ate

!iniat$re yang ke(i#. Ka#a$ se"$a% ak%ir sara& !enga#a!i dep#arisasi aki"at

trans!isi se"$a% i!p$#s sara&, prses ini akan !e!"$ka sa#$ran ?a2 yang sensitive

ter%adap v#tase #istrik se%ingga !e!$ngkinkan a#iran !as$k ?a dari r$ang sinaps ke

ter!ina# sara&. 3n ?a2  ini !e!erankan peranan yang esensia# da#a! ekssitsis

yang !e#epaskan asiti#k#in +isi k$rang #e"i% 128 vesike# ke da#a! rngga sinaps.

$

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 5/23

5. Aseti#k#in yang di#epaskan akan "erdi&$si dengan (epat !e#intasi (e#a% sinaps ke

da#a! reseptr di da#a!#ipatan ta$t +j$n(tina# &#d, !er$pakan "agian yang

!ennj# dari motor end plate yang !engand$ng reseptr aseti#k#in +A?%R dengan

kerapatan yang tinggi dan sangat rapat dengan ter!ina# sara&. Ka#a$ 2 !#ek$#

aseti#k#in terikat pada se"$a% reseptr, !aka reseptr ini akan !enga#a!i per$"a%an

 "ent$k dengan !e!"$ka sa#$ran da#a! reseptr yang !e!$ngkinkan a#iran katin

!e#intasi !e!"ran. Mas$knya in Na akan !eni!"$#kan dep#arisasi !e!"ran tt

se%ingga ter"ent$k ptensia# end p#ate. Keadaan ini se#anj$tnya akan !eni!"$#kan

dep#arisasi !e!"ran tt di dekatnya dan terjadi ptensia# aksi yang ditrans!isikan

disepanjang sera"$t sara& se%ingga ti!"$# kntraksi tt.

8. Ka#a$ sa#$ran terse"$t !en$t$p, aseti#k#in akan ter$rai dan di%idr#isis #e% en6i!

aseti#k#inesterase yang !engkata#isasi reaksi "erik$t<

Aseti#k#in 2) Asetat K#in

En6i! yang penting ini terdapat dengan j$!#a% yang "esar da#a! #a!ina "asa#is

rngga sinaps

 @. K#in dida$r $#ang ke da#a! ter!ina# sara& !e#a#$i !ekanis!e transprt akti& di

!ana prtein terse"$t dapat dig$nakan ke!"a#i "agi sintesis aseti#k#in.

'etiap reseptr aseti#k#in !er$pakan k!p#eks prtein "esar dengan sa#$ran yang

akan segera ter"$ka sete#a% !e#ekatnya aseti#k#in. K!p#eks ini terdiri dari 8 prtein

s$"$nit, yati$ 2 prtein a#&a, dan !asing-!asing sat$ prtein "eta, de#ta, dan ga!!a.

Me#ekatnya aseti#k#in !e!$ngkinkan natri$! dapat "ergerak se(ara !$da% !e#e*ati

sa#$ran terse"$t, se%ingga akan terjadi dep#arisasi parsia# dari !e!"ran pst sinaptik.

eristi*a ini akan !enye"a"kan s$at$ per$"a%an ptensia# sete!pat pada !e!"ran serat tt

yang dise"$t excitatory postsynaptic potential  +ptensia# #e!peng ak%ir. Apa"i#a pe!"$kaan

ger"ang natri$! te#a% !en($k$pi, !aka akan terjadi s$at$ ptensia# aksi pada !e!"ran tt

yang se#anj$tnya !enye"a"kan kntraksi tt +*ard, 2004= Ne*tn, 2004.

Men$r$t M$rray +1 "e"erapa si&at dari reseptr aseti#k#in di neuromuscular 

 junction ada#a% se"agai "erik$t<

• Mer$pakan reseptr niktinik +niktin ada#a% agnis ter%adap reseptr

Mer$pakan g#ikprtein "er!e!"ran dengan "erat !#ek$# sekitar 2/8ka.

%

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 6/23

• $a !#ek$# aseti#k#in %ar$s "erikatan $nt$k !e!"$ka sa#$ran in,yang

!e!$ngkinkan a#iran "aik Na !a$p$n K 

• A$tanti"dy ter%adap reseptr ter!as$k penye"a" !iastenia gra&is.

2.2 MIASTENIA G#A$IS

2.2.1 PENGE#TIAN MIASTENIA G#A$IS

Miastenia gravis ada#a% s$at$ ke#ainan a$ti!$n yang ditandai #e% s$at$ ke#e!a%an

a"nr!a# dan prgresi& pada tt rangka yang diperg$nakan se(ara ter$s-!ener$s dan

disertai dengan ke#e#a%an saat "eraktivitas +Ngera%,11= *ard, 2004. Bi#a penderita

 "eristira%at, !aka tidak #a!a ke!$dian kek$atan tt akan p$#i% ke!"a#i.

enyakit ini ti!"$# karena adanya gangg$an dari  synaptic transmission ata$ padaneuromuscular junction +Ngera%,11.

Miastenia gravis ada#a% s$at$ penyakit ne$r!$s($#ar yang !enyerang reseptr 

 pas(asinaptik aseti#k#in +A? niktinik pada ne$r!$s($#ar j$n(tin. en$r$nan j$!#a%

reseptr A? ini !enye"a"kan pen$r$nan kek$atan tt yang prgesi& dan terjadi pe!$#i%an

sete#a% istira%at +e*ant dkk,200<@2. Berik$t ga!"ar !iastenia gravis<

2.2.2 EPIDEMIOLOGI

Miastenia gravis merupakan penyakit yang jarang ditemui& dan dapat

terjadi pada berbagai usia' Biasanya penyakit ini lebih sering tampak pada

usia "(%( tahun' anita lebih sering menderita penyakit ini dibandingkan

pria' *asio perbandingan +anita dan pria yang menderita miastenia gravis

,

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 7/23

adalah # - 1' .ada +anita& penyakit ini tampak pada usia yang lebih muda&

yaitu sekitar "( tahun& sedangkan pada pria& penyakit ini sering terjadi

pada usia $( tahun' .ada bayi& sekitar "(/ bayi yang dilahirkan oleh ibu

penderita Miastenia gravis akan memiliki miastenia tidakmenetap0transient kadang permanen) '

2.2.% ETIOLOGI

Ke#ainan pri!er pada !iasteni gravis di%$"$ngkan dengan gangg$an trans!isi pada

neuromuscular junction, yait$ peng%$"$ng antara $ns$r sara& dan $ns$r tt. ada $j$ng

aksn !tr ne$rn terdapat partike#-partike# g#"$#er yang !er$pakan peni!"$nan

aseti#k#in +A?%. ;ika rangsangan !trik ti"a pada $j$ng aksn, partike# g#"$#er pe(a%dan A?% di"e"askan yang dapat !e!inda%kan gaya sara& yang ke!$dian "ereaksi dengan

A?%. Reseptr +A?%R pada !e!"rane pstsinaptik. Reaksi ini !e!"$ka sa#$ran in pada

!e!"ran serat tt dan !enye"a"kan !as$knya katin, ter$ta!a Na, se%ingga dengan

de!ikian terjadi#a% kntraksi tt.

enye"a" pasti gangg$an trans!isi ner!$sk$#er pada Miastenia gravis tidak diketa%$i.

$#$ dikatakan, pada Miastenia gravis terdapat kek$rangan A?% ata$ ke#e"i%an

k#inesterase, tetapi !en$r$t teri terak%ir, &aktr i!$n#gik#a% yang "erperanan +Citt$n,

2004.

2.2.4 PATOFISIOLOGI

Mekanisme imunogenik memegang peranan yang sangat penting pada

patofsiologi miastenia gravis' 2bservasi klinik yang mendukung hal ini

mencakup timbulnya kelainan autoimun yang terkait dengan pasien yang

menderita miastenia gravis& misalnya autoimun tiroiditis& sistemik lupus

eritematosus& arthritis rheumatoid& dan lainlain 3o+ard& "((4)

5ejak tahun 16,(& telah didemonstrasikan bagaimana autoantibodi

pada serum penderita miastenia gravis secara langsung mela+an

konstituen pada otot' 3al inilah yang memegang peranan penting pada

melemahnya otot penderita dengan miatenia gravis' 7idak diragukan lagi&

bah+a antibody pada reseptor nikotinik asetilkolin merupakan penyebab

utama kelemahan otot pasien dengan miastenia gravis' Autoantibodi

terhadap asetilkolin reseptor antiA8h*s)& telah dideteksi pada serum

9

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 8/23

6(/ pasien yang menderita acquired myasthenia gravis  generalisata

:e+is& 166%)

Mekanisme pasti tentang hilangnya toleransi imunologik terhadap

reseptor asetilkolin pada penderita miastenia gravis belum sepenuhnyadapat dimengerti' Miastenia gravis dapat dikatakan sebagai ;penyakit

terkait sel B<& dimana antibodi yang merupakan produk dari sel B justru

mela+an reseptor asetilkolin' .eranan sel 7 pada patogenesis miastenia

gravis mulai semakin menonjol' 7imus merupakan organ sentral terhadap

imunitas yang terkait dengan sel 7' Abnormalitas pada timus seperti

hiperplasia timus atau thymoma& biasanya muncul lebih a+al pada pasien

dengan gejala miastenik 3o+ard& "((4)'

.ada pasien miastenia gravis& antibodi =gG dikomposisikan dalam

berbagai subklas yang berbeda& dimana satu antibodi secara langsung

mela+an area imunogenik utama pada subunit ala' 5ubunit ala juga

merupakan binding site dari asetilkolin' =katan antibodi reseptor asetilkolin

pada reseptor asetilkolin akan mengakibatkan terhalangnya transmisi

neuromuskular melalui beberapa cara& antara lain - ikatan silang reseptor

asetilkolin terhadap antibodi antireseptor asetilkolin dan mengurangi

 jumlah reseptor asetilkolin pada neuromuscular   junction  dengan cara

menghancurkan sambungan ikatan pada membran post sinaptik&

sehingga mengurangi area permukaan yang dapat digunakan untuk

insersi reseptorreseptor asetilkolin yang baru disintesis 3o+ard& "((4)'

2.2.5GEJALA KLINIS

Miastenia gravis dikarakteristikkan melalui adanya kelemahan yang

ber>uktuasi pada otot rangka dan kelemahan ini akan meningkat apabila

sedang beraktivitas' .enderita akan merasa ototnya sangat lemah pada

siang hari dan kelemahan ini akan berkurang apabila penderita

beristirahat 3o+ard& "((4)' Gejala klinis miastenia gravis antara lain -

• elemahan pada otot ekstraokular atau ptosis

.tosis yang merupakan salah satu gejala kelumpuhan nervus

okulomotorius& seing menjadi keluhan utama penderita miastenia

gravis' alaupun pada miastenia gravis otot levator palpebra jelas

4

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 9/23

lumpuh& namun ada kalanya otototot okular masih bergerak

normal' 7etapi pada tahap lanjut kelumpuhan otot okular kedua

belah sisi akan melengkapi ptosis miastenia gravis'

elemahan otot bulbarelemahan otot bulbar juga sering terjadi& diikuti dengan

kelemahan pada >eksi dan ekstensi kepala 3o+ard& "((4)'

elemahan otot penderita semakin lama akan semakin memburuk'

elemahan tersebut akan menyebar mulai dari otot ocular& otot

+ajah& otot leher& hingga ke otot ekstremitas 3o+ard& "((4)'

5e+aktu+aktu dapat pula timbul kelemahan dari otot

masseter sehingga mulut penderita sukar untuk ditutup' 5elain itudapat pula timbul kelemahan dari otot aring& lidah& pallatum molle&

dan laring sehingga timbullah kesukaran menelan dan berbicara'

.aresis dari pallatum molle akan menimbulkan suara sengau' 5elain

itu bila penderita minum air& mungkin air itu dapat keluar dari

hidungnya'

2.2.6KLASIFIKASI MIASTENIA GRAVIS

Menurut Myasthenia Gravis Foundation of America MG@A)&

miastenia gravis dapat diklasifkasikan sebagai berikut -

1) las =& adanya kelemahan otototot okular& kelemahan pada saat

menutup mata& dan kekuatan otototot lain normal'

") las ==& terdapat kelemahan otot okular yang semakin parah& serta

adanya kelemahan ringan pada otototot lain selain otot okular'

#) las ==a& mempengaruhi otototot aksial& anggota tubuh& atau

keduanya' uga terdapat kelemahan otototot oroaringeal yang

ringan'

$) las ==b& mempengaruhi otototot oroaringeal& otot pernapasan atau

keduanya' elemahan pada otototot anggota tubuh dan otototot

aksial lebih ringan dibandingkan klas ==a'

%) las ===& terdapat kelemahan yang berat pada otototot okular'

5edangkan otototot lain selain otototot ocular mengalami

kelemahan tingkat sedang'

6

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 10/23

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 11/23

#) Miastenia Gravis yang berlangsung secara cepat dengan

kelemahan otototot okulobulbar' .ernapasan tidak terganggu'

.enderita dapat meninggal dunia'

2.2.& DIAGNOSIS MIASTENIA G#A$IS

a. P'n'a"an Dianosis Miast'nia G(a)is 

e!eriksaan &isik yang (er!at %ar$s di#ak$kan $nt$k !enegakkan diagnsis s$at$

!iastenia gravis. Ke#e!a%an ttdapat !$n($# da#a! "er"agai derajat yang "er"eda,

 "iasanya !eng%inggapi "agian prksi!a# dari t$"$% serta si!etris di ked$a anggta gerak 

kanan dan kiri. Re&#eks tendn "iasanya !asi% ada da#a! "atas nr!a#. Miastenia gravis

 "iasanya se#a#$ disertai dengan adanya ke#e!a%an ada tt *aja%. Ke#e!a%an tt *aja% "i#atera# akan !enye"a"kan ti!"$#nya a  mask-like face dengan adanya ptsis dan seny$!

yang %ri6nta# +*ard, 2004.

Ke#e!a%an tt "$#"ar j$ga sering terjadi pada penderita dengan !iastenia gravis.

ada pe!eriksaan &isik, terdapat ke#e!a%an tt-tt pa#at$!, yang !enye"a"kan s$ara

 penderita seperti "erada di %id$ng +nasal twan to the  !oice serta reg$rgitasi !akanan

ter$ta!a yang "ersi&at (air ke %id$ng penderita.'e#ain it$, penderita !iastenia gravis akan

!enga#a!i kes$#itan da#a! !eng$nya% serta !ene#an !akanan, se%ingga dapat terjadi

aspirasi (airan yang !enye"a""kan penderita "at$k dan tersedak saat !in$!. Ke#e!a%an

t-ttt ra%ang pada !iastenia gravis !enye"akan penderita s$#it $nt$k !en$t$p !$#$tnya,

se%ingga dag$ penderita %ar$s ter$s ditpang dengan tangan. )tt-tt #e%er j$ga !enga#a!i

ke#e!a%an, se%ingga terjadi gangg$an pada saat &#eksi serta ekstensi dari #e%er 

+*ard,2004.

)tt-tt anggta t$"$% tertent$ !enga#a!i ke#e!a%an #e"i% sering di"andingkan

tt-tt anggta t$"$% yang #ain, di!ana tt-tt anggta t$"$% atas #e"i% sering

!enga#a!i ke#e!a%an di"andingkan tt-tt anggta t$"$% "a*a%.  "eltoid   serta &$ngsi

ekstensi dari tt-tt perge#angan tangan serta jari-jari tangan sering ka#i !enga#a!i

ke#e!a%an. )tt trisep #e"i% sering terpengar$% di"andingkan tt "isep. ada ekstre!itas

 "a*a%, sering ka#i terjadi ke#e!a%an saat !e#ak$kan &#eksi pangg$#, serta !e#ak$kan

drs&#eksi jari-jari kaki di"andingkan dengan !e#ak$kan p#antar&#eksi jari-jari kaki

+*ard, 2004. Ke#e!a%an tt-tt pernapasan dapat dapat !enye"a"kan gaga# napas

ak$t, di!ana %a# ini !er$pakan s$at$ keadaan ga*at dar$rat dan tindakan int$"asi (epat

sangat diper#$kan.

11

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 12/23

Ke#e!a%an tt-tt interksta# serta dia&rag!a dapat !enye"a"kan retensi

kar"ndiksida se%ingga akan "eraki"at terjadinya %ipventi#asi. Ke#e!a%an tttt &aring

dapat !enye"a"kan k#apsnya sa#$ran napas atas, penga*asan yang ketat ter%adap &$ngsi

respirasi pada pasien !iastenia gravis &ase ak$t sangat diper#$kan +*ard, 2004.

Biasanya ke#e!a%an tt-tt ekstrak$#ar terjadi se(ara asi!etris. Ke#e!a%an sering

ka#i !e!pengar$%i #e"i% dari sat$ tt ekstrak$#ar, dan tidak %anya ter"atas pada tt yang

diinervasi #e% sat$ nerv$s (rania#is. a# ini !er$pakan tanda yang sangat penting $nt$k 

!endiagnsis s$at$ !iastenia gravis. Ke#e!a%an pada !$sk$#$s rekt$s #atera#is dan !edia#is

akan !enye"a"kan terjadinya s$at$  pseudointernuclear   ophthalmopleia, yang ditandai

dengan ter"atasnya ke!a!p$an add$ksi sa#a% sat$ !ata yang disertai nistag!$s pada

!ata yang !e#ak$kan a"d$ksi +*ard,2004.

Men$r$t Ng$ra% +11 $nt$k penegakan diagnsis !iastenia gravis, dapat di#ak$kan

 pe!eriksaan se"agai "erik$t <

1. enderita dit$gaskan $nt$k !eng%it$ng dengan s$ara yang keras. La!a ke#a!aan

akan terdengar "a%*a s$aranya "erta!"a% #e!a% dan !enjadi k$rang terang.

enderita !enjadi anartris dan a&nis.

2. 

enderita dit$gaskan $nt$k !engedipkan !atanya se(ara ter$s!ener$s. La!a

ke#a!aan akan ti!"$# ptsis. 'ete#a% s$ara penderita !enjadi para$ ata$ ta!pak 

ada ptsis, !aka penderita dis$r$% "eristira%at. Ke!$dian ta!pak "a%*a

s$aranya akan ke!"a#i "aik dan ptsis j$ga tidak ta!pak #agi.

Men$r$t Ng$ra% +11 $nt$k !e!astikan diagnsis !iastenia gravis, dapat

di#ak$kan "e"erapa tes antara #ain <

#$ 9ji Tensi#n +edrophonium chloride$

9nt$k $ji tensi#n, dis$ntikkan 2 !g tensi#n se(ara intravena, "i#a tidak 

terdapat reaksi !aka dis$ntikkan #agi se"anyak 4 !g tensi#n se(ara intravena.

'egera ses$da% tensi#n dis$ntikkan %endaknya diper%atikan tt-tt yang

#e!a% seperti !isa#nya ke#pak !ata yang !e!per#i%atkan ptsis. Bi#a

ke#e!a%an it$ "enar dise"a"kan #e% !iastenia gravis, !aka ptsis it$ akan

1"

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 13/23

segera #enyap. ada $iji ini ke#pak !ata yang #e!a% %ar$s diper%atikan dengan

sangat seksa!a, karena e&ektivitas tensi#n sangat singkat.

2 9ji rstig!in +neostimin

 ada tes ini dis$ntikkan : (( ata$ 1,8 !g prstig!in !er%y#s$#&at se(ara

intra!$sk$#ar +"i#a per#$, di"erikan p$#a atrpin D ata$ !g. Bi#a

ke#e!a%an it$ "enar dise"a"kan #e% !iastenia gravis !aka geja#a-geja#a

seperti !isa#nya ptsis, stra"is!$s ata$ ke#e!a%an #ain tidak #a!a ke!$dian

akan #enyap.

:  9ji Kinin

i"erikan : ta"#et kinin !asing-!asing 200 !g. : ja! ke!$dian

di"erikan : ta"#et #agi +!asing-!asing 200 !g per ta"#et. Bi#a ke#e!a%an it$

 "enar dise"a"kan #e% !iastenia gravis, !aka geja#a seperti ptsis, stra"is!$s,

dan #ain-#ain akan "erta!"a% "erat. 9nt$k $ji ini, se"aiknya disiapkan j$ga

injeksi prstig!in, agar geja#a-geja#a !iastenik tidak "erta!"a% "erat.

*. P'm'(i"saan P'n+nan +nt+" Dianosis Pasti 

1. e!eriksaan La"ratri$!

• Anti-aseti#k#in reseptr anti"di.

asi# dari pe!eriksaan ini dapat dig$nakan $nt$k !endiagnsis s$at$ !iastenia

gravis, di!ana terdapat %asi# yang pstiti& pada /5 pasien. 40 dari penderita

!iastenia gravis genera#isata dan 80 dari penderita dengan !iastenia k$#ar !$rni

!en$nj$kkan %asi# tes antiaseti#k#in reseptr anti"di yang psiti&.

ada pasien thymoma  tanpa !iastenia gravis sering ka#i terjadi  false positi!e  anti

 %&h' antibody +*ard, 2004.

• Antistriated !$s(#e +anti-'M anti"dy

Mer$pakan sa#a% sat$ tes yang penting pada penderita !iastenia gravis. Tes ini

!en$nj$kkan %asi# psiti& pada sekitar 45 pasien yang !enderita thymoma  da#a!

$sia k$rang dari 50 ta%$n. ada pasien tanpa thymoma dengan $sia #e"i% dari 50

ta%$n, anti-'M A" dapat !en$nj$kkan %asi# psiti&.

• Anti-!$s(#e-spe(i&i( kinase +M$'K anti"dies.

1#

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 14/23

a!pir 80 penderita !iastenia gravis yang !en$nj$kkan %asi# anti-A?%R A"

negati& +!iastenia gravis sernegari&, !en$nj$kkan %asi# yang psiti& $nt$k anti-

M$'K A".

• Antistriatina# anti"dies

a#a! ser$! "e"erapa pasien dengan !iastenia gravis !en$nj$kkan adanya anti"dy

yang "erikatan da#a! p#a cross-striational   pada tt rangka dan tt jant$ng

 penderita. Anti"di ini "ereaksi dengan epitp pada reseptr prtein titin dan

ryandine +RyR. Anti"dy ini se#a#$ dikaitkan dengan pasien thymoma dengan

!iastenia gravis pada $sia !$da. Terdeteksinya titinFRyR anti"dy !er$pakan s$at$

ke($rigaaan yang k$at akan adanya thymoma pada pasien !$da dengan !iastenia

gravis.

2.3!aging

• &hest x-ray +&t rentgen t%rak, dapat di#ak$kan da#a! psisi anterpsterir dan

#atera#.ada rentgen t%rak, thymomadapat diidenti&ikasi se"agai s$at$  !assa pada

 "agian anterir !ediastin$!.

•  asi# rentgen yang negati& "e#$! tent$ dapat !enyingkirkan adanya thymoma

$k$ran ke(i#, se%ingga terkadang per#$ di#ak$kan chest   &t-scan  $nt$k 

!engidenti&ikasi thymoma  pada se!$a kas$s !iastenia gravis, ter$ta!a pada

 penderita dengan $sia t$a.

•  MR3 pada tak dan r"ita se"aiknya tidak dig$nakan se"agai pe!eriksaan r$tin.

MR3 dapat dig$nakan apa"i#a diagnsis !iastenia gravis tidak dapat ditegakkan

dengan pe!eriksaan pen$njang #ainnya dan $nt$k !en(ari penye"a" de&isit pada

sara& tak.

:. endekatan E#ektrdiagnstik.

endekatan e#ektrdiagnstik dapat !e!per#i%atkan de&ek pada trans!isi

ne$r!$s($#ar !e#a#$i 2 teknik <

•   'epetiti!e Ner!e Stimulation  +RN', pada penderita !iastenia gravis terdapat

 pen$r$nan j$!#a% reseptr aseti#k#in, se%ingga pada RN' tidak terdapat adanya

s$at$ ptensia# aksi.

• 

Sinle-fiber Electromyoraphy  +'>EMG, !engg$nakan jar$!  sinle-fiber , yang

!e!i#iki per!$kaan ke(i# $nt$k !ereka! serat tt penderita. '>EMG dapat

1$

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 15/23

!endeteksi s$at$ jitter   +varia"i#itas pada interva# interptensia# diantara 2 ata$ #e"i%

serat tt t$ngga# pada !tr $nit yang sa!a dan s$at$  fiber density  +j$!#a%

 ptensia# aksi dari serat tt t$ngga# yang dapat direka! #e% jar$! pereka!.

'>EMG !endeteksi adanya de&ek trans!isi pada neuromuscular    fiber  "er$pa

 peningkatan jitter dan fiber density yang nr!a#.

2.2.- PENATALAKSANAAN

7a#a$p$n "e#$! ada pene#itian tentang strategi peng"atan yang pasti, tetapi

!iastenia gravis !er$pakan ke#ainan ne$r#gik yang pa#ing dapat di"ati. Antik#inesterase

+aseti#k#inesterase in%i"itr dan terapi i!$n!$d$#asi !er$pakan penata#aksanaan $ta!a

 pada !iastenia gravis. Antik#inesterase "iasanya dig$nakan pada !iastenia gravis yang

ringan. 'edangkan pada pasien dengan !iastenia gravis genera#isata, per#$ di#ak$kan terapi

i!$n!$d$#asi yang r$tin +*ard, 2004.

Terapi i!$ns$presi& dan i!$n!d$#asi yang dik!"inasikan dengan pe!"erian

anti"itik dan pen$njang venti#asi,!a!p$ !eng%a!"at terjadinya !rta#itas dan

!en$r$nkan !r"iditas pada penderita !iastenia gravis. eng"atan ini dapat dig#ngkan

!enjadi terapi yang dapat !e!$#i%kan kek$atan tt se(ara (epat dan tepat yang !e!i#iki

nset #e"i% #a!"at tetapi !e!i#iki e&ek yang #e"i% #a!a se%ingga dapat !en(ega% terjadinya

keka!"$%an +Le*is, 18.

T'(ai Jan"a P'n!'" +nt+" Int'()'nsi K'a!aan A"+t

Men$r$t Le*is +18 terapi ;angka endek $nt$k 3ntervensi Keadaan Ak$t ada#a%

se"agai "erik$t <

1.  (lasma Exchane +E

;$!#a% pasien yang !endapat tindakan "er$pa %spita#isasi dan int$"asi da#a!

*akt$ yang #a!a serta trakest!i, dapat di!ini!a#isasikan karena e&ek dra!atis

dari E. asar terapi dengan E ada#a% pe!inda%an anti-aseti#k#in se(ara e&ekti&.

Respn dari terapi ini ada#a% !en$r$nnya titer anti"di. E pa#ing e&ekti& dig$nakan

 pada sit$asi di!ana terapi jangka pendek yang !eng$nt$ngkan !enjadi priritas.

Terapi ini dig$nakan pada pasien yang akan !e!as$ki ata$ sedang !enga#a!i !asa

krisis. E dapat !e!aksi!a#kan tenaga pasien yang akan !enja#ani t%y!ekt!i ata$

 pasien yang kes$#itan !enja#ani peride pstperative. Be#$! ada regi!en standar 

$nt$k terapi ini, tetapi "anyak p$sat kese%atan yang !engganti sekitar sat$ v#$!e

 p#as!a tiap ka#i terapi $nt$k 8 ata$ @ ka#i terapi setiap %ari. A#"$!in +8 dengan

1%

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 16/23

#ar$tan sa#in yang dis$p#e!entasikan dengan ka#si$! dan natri$! dapat dig$nakan

$nt$k replacement . E&ek E akan !$n($# pada 25 ja! perta!a dan dapat "erta%an

%ingga #e"i% dari 10 !ingg$. E&ek sa!ping $ta!a dari terapi E ada#a% terjadinya

 pergeseran (airan se#a!a pert$karan "er#angs$ng. Terjadi retensi ka#si$!,

!agnesi$!, dan natri$! yang dapat !eni!"$#kan terjadinya %iptensi.

Tr!"sitpenia dan per$"a%an pada "er"agai &aktr pe!"ek$an dara% dapat terjadi

 pada terapi E "er$#ang. Tetapi %a# it$ "$kan !er$pakan s$at$ keadaan yang dapat

di%$"$ngkan dengan terjadinya perdara%an, dan pe!"erian fresh-fro)en  plasma tidak 

diper#$kan.

2.  *ntra!enous *mmunolobulin +33G

rd$k tertent$ di!ana !er$pakan 3gG ada#a% complement-acti!atin 

areates yang re#ati& a!an $nt$k di"erikan se(ara intravena. Mekanis!e kerja dari

33G "e#$! diketa%$i se(ara pasti, tetapi 33G diperkirakan !a!p$ !e!d$#asi

respn i!$n. Red$ksi dari titer anti"dy tidak dapat di"$ktikan se(ara k#inis, karena

 pada se"agian "esar pasien tidak terdapat pen$r$nan dari titer anti"di. E&ek dari

terapi dengan 33G dapat !$n($# sekitar :-5 %ari sete#a% !e!$#ai terapi. 33G

diindikasikan pada pasien yang j$ga !engg$nakan terapi E, karena ked$a terapi ini

!e!i#iki nset yang (epat dengan d$rasi yang %anya "e"erapa !ingg$. Tetapi

 "erdasarkan penga#a!an dan "e"erapa data, tidak terdapat respn yang sa!a antara

terapi E dengan 33G, se%ingga "anyak p$sat kese%atan yang tidak !engg$nakan

33G se"agai terapi a*a# $nt$k pasien da#a! kndisi krisis. sis standar 33G

ada#a% 500 !gFkg""F%ari pada 8 %ari perta!a, di#anj$tkan 1 gra!Fkg""F%ari se#a!a 2

%ari. 33G di#aprkan !e!i#iki ke$nt$ngan k#inis "er$pa pen$r$nan #eve# anti-

aseti#k#in reseptr yang di!$#ai sejak 10 %ingga 18 %ari sejak di#ak$kan pe!asangan

in&$s. E&ek sa!ping dari terapi dengan !engg$nakan 33G ada#a% nyeri kepa#a yang%e"at, serta rasa !$a# se#a!a pe!asangan in&$s, se%ingga tetesan in&$s !enjadi #e"i%

#a!"at.  +lulike symdrome seperti de!a!, !enggigi#, !$a#, !$nta%, sakit kepa#a, dan

!a#aise dapat terjadi pada 25 ja! perta!a.

:. *ntra!enous Methylprednisolone +3Mp

3Mp di"erikan dengan dsis 2 gra! da#a! *akt$ 12 ja!. Bi#a tidak ada respn,

!aka pe!"erian dapat di$#angi 8 %ari ke!$dian. ;ika respn !asi% j$ga tidak ada,

!aka pe!"erian dapat di$#angi 8 %ari ke!$dian. 'ekitar 10 dari 18 pasien

1,

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 17/23

!en$nj$kkan respn ter%adap 3Mp pada terapi ked$a, sedangkan 2 pasien #ainnya

!en$nj$kkan respn pada terapi ketiga. E&ek !aksi!a# ter(apai da#a! *akt$ sekitar 

1 !ingg$ sete#a% terapi. engg$naan 3Mp pada keadaan krisisakan diperti!"angkan

apa"i#a terpai #ain gaga# ata$ tidak dapat dig$nakan.

P'no*atan Fa(ma"oloi Jan"a Panan

Men$r$t Le*is +18 terapi jangka panjang $nt$k 3ntervensi Keadaan Ak$t ada#a%

se"agai "erik$t <

1. Krtiksterid

Krtiksterid ada#a% terapi yang pa#ing #a!a dig$nakan dan pa#ing !$ra% $nt$k 

 peng"atan !iastenia gravis. Respn ter%adap peng"atan krtiksterid !$#ai ta!pak 

da#a! *akt$ 2-: !ingg$ sete#a% inisiasi terapi. $rasi kerja krtiksterid dapat "er#angs$ng

%ingga 14 "$#an, dengan rata-rata se#a!a : "$#an.

Krtiksterid !e!i#iki e&ek yang k!p#eks ter%adap siste! i!$n dan e&ek terapi

yang pasti ter%adap !iastenia gravis !asi% "e#$! diketa%$i. Krtiksterid diperkirakan

!e!i#iki e&ek pada aktivasi se# T %e#per dan pada &ase pr#i&erasi dari se# B. 'e# T serta

antien-presentin cell  yang teraktivasi diperkirakan !e!i#iki peran yang !eng$nt$ngkan

da#a! !e!psisikan krtiksterid di te!pat ke#ainan i!$n pada !iastenia gravis. asien

yang "erespn ter%adap krtiksterid akan !enga#a!i pen$r$nan dari titer anti"dinya.

Krtiksterid diindikasikan pada penderita dengan geja#a k#inis yang sangat

!enggang$, yang tidak dapat di kntr# dengan antik#inesterase.

sis !aksi!a# pengg$naan krtiksterid ada#a% @0 !gF%ari ke!$dian di#ak$kan

tapering pada pe!"eriannya. ada pengg$naan dengan dsis diatas :0 !g setiap %arinya,

akan ti!"$# e&ek sa!ping "er$pa steprsis, dia"etes, dan k!p#ikasi "esitas serta

%ipertensi.

2. A6at%iprine

A6at%iprine "iasanya dig$nakan pada pasien !iastenia gravis yang se(ara re#ati& 

terkntr# tetapi !engg$nakan krtiksterid dengan dsis tinggi. A6at%iprine dapat

diknversi !enjadi !erkaptp$rin,s$at$ ana#g dari p$rin yang !e!i#iki e&ek ter%adap

 peng%a!"atan sintesis n$k#etida pada NA dan RNA.

A6at%iprine di"erikan se(ara ra# dengan dsis pe!e#i%araan 2-: !gFkg""F%ari. asien

di"erikan dsis a*a# se"esar 28-80 !gF%ari %ingga dsis pti!a&# ter(apai.

19

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 18/23

A6at%iprine !er$pakan "at yang se(ara re#ati& dapat dit#eransi dengan "aik #e%

t$"$% dan se(ara $!$! !e!i#iki e&ek sa!ping yang #e"i% sedikit di"andingkan dengan "at

i!$ns$presi& #ainnya. Respn A6at%iprine sangant #a!"at, dengan respn !aksi!a#

didapatkan da#a! 12-:@ "$#an. Keka!"$%an di#aprkan terjadi pada sekitar 80 kas$s,

ke($a#i pengg$naannya j$ga dik!"inasikan dengan "at i!$n!d$#asi yang #ain.

:. ?y(#sprine

?y(#sprine "erpengar$% pada prd$ksi dan pe#epasan inter#e$kin-2 dari se# T-

%e#per. '$presi ter%adap aktivasi se# T-%e#per, !eni!"$#kan e&ek pada prd$ksi anti"di.

sis a*a# pe!"erian ?y(#sprine sekitar 8 !gFkg""F%ari ter"agi da#a! d$a ata$ tiga dsis.

Respn ter%adap ?y(#sprine #e"i% (epat di"andingkan a6at%iprine. ?y(#sprine

dapat !eni!"$#kan e&ek sa!ping "er$pa ne&rtksisitas dan %ipertensi.

5. ?y(#p%sp%a!ide +?M

?M ada#a% s$at$ a#ki#ating agent yang "ere&ek pada pr#i&erasi se# B, dan se(ara

tidak #angs$ng dapat !enekan sintesis i!$ng#"$#in. 'e(ara teri ?M !e!i#iki e&ek 

#angs$ng ter%adap prd$ksi anti"di di"andingkan "at #ainnya.

 

8. T%y!e(t!y +'$rgi(a# ?are 

Thymectomy  te#a% dig$nakan $nt$k  !eng"ati pasien dengan !iastenia gravis sejak 

ta%$n 150 dan $nt$k   peng"atan thymoma dengan ata$  tanpa !iastenia gravis sejak a*a#

ta%$n 100. Te#a% "anyak di#ak$kan  pene#itian tentang %$"$ngan antara  ke#enjar ti!$s

dengan kejadian  !iastenia gravis. Ger!ina# (enter   %iperp#asia ti!$s dianggap se"agai

 penye"a" yang !$ngkin  "ertangg$ngja*a" ter%adap kejadian  !iastenia gravis. ene#itian

ter"ar$  !enye"$tkan "a%*a terdapat &aktr   #ain se%ingga ti!$s ke!$ngkinan  "erpengar$%

ter%adap perke!"angan  dan inisiasi i!$n#gi pada !iastenia  gravis. T$j$an ne$r#gi

$ta!a dari

T%y!e(t!i ini ada#a% ter(apainya per"aikan signi&ikan dari ke#e!a%an pasien,

!eng$rangi dsis "at yang %ar$s dikns$!si pasien, serta idea#nya ada#a% kese!"$%an

yang per!anen dari pasien +Anni!, 2004.

Banyak a%#i sara& !e!i#iki penga#a!an !eyakinkan "a%*a t%y!ekt!i !e!i#iki

 peranan yang penting $nt$k terapi !iastenia gravis, *a#a$p$n kent$ngannya "ervariasi, s$#it

$nt$k dije#askan dan !asi% tidak dapat di"$ktikan #e% standar yang seksa!a. 'e(ara $!$!,ke"anyakan pasien !$#ai !enga#a!i per"aikan da#a! *akt$ sat$ ta%$n sete#a% t%y!ekt!i

14

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 19/23

dan tidak sedikit yang !en$nj$kkan re!isi yang per!anen +tidak ada #agi ke#e!a%an serta

"at"atan.

 

BAB III

PENUTUP

%.1 KESIMPULAN

1. Miastenia gravis ada#a% s$at$ ke#ainan a$ti!$n yang ditandai #e% s$at$ ke#e!a%an

a"nr!a# dan prgresi& pada tt rangka yang diperg$nakan se(ara ter$s-!ener$s dandisertai dengan ke#e#a%an saat "eraktivitas.

16

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 20/23

2. Mekanis!e i!$ngenik !e!egang peranan yang sangat penting pada pat&isi#gi

!iastenia gravis. Mekanis!e pasti tentang %i#angnya t#eransi i!$n#gik ter%adap

reseptr aseti#k#in pada penderita !iastenia gravis "e#$! sepen$%nya dapat

di!engerti.

:. Miastenia gravis dapat dikatakan se"agai Hpenyakit terkait se# BI, di!ana anti"di

yang !er$pakan prd$k dari se# B j$str$ !e#a*an reseptr aseti#k#in.

5. Geja#a k#inis !iastenia gravis antara #ain =

• Ke#e!a%an pada tt ekstrak$#ar ata$ ptsis

• Ke#e!a%an dari tt &aring, #ida%, pa##at$! !##e, dan #aring se%ingga

ti!"$##a% kes$karan !ene#an dan "er"i(ara.

8. enata#aksaan $ta!a pada !iastenia gravis dapat di"ati dengan <

• Antik#inesterase +aseti#k#inesterasein%i"itr, "iasanya dig$nakan

 pada !iastenia gravis yang ringan

•   Terapi i!$n!$d$#asi. asien dengan !iastenia gravis genera#isata, per#$

di#ak$kan terapi i!$n!$d$#asi yang r$tin.

@. Terapi i!$ns$presi& dan i!$n!d$#asi yang dik!"ainasikan dengan pe!"erian

anti"itik dan pen$njang venti#asi, !a!p$ !eng%a!"at terjadinya !rta#itas dan

!en$r$nkan !r"iditas pada penderita !iastenia gravis. eng"atan ini dapat

dig#ngkan !enjadi terapi yang dapat !e!$#i%kan kek$atan tt se(ara (epat dan

tepat yang !e!i#iki nset #e"i% #a!"at tetapi !e!i#iki e&ek yang #e"i% #a!a se%ingga

dapat !en(ega% terjadinya keka!"$%an

%.2 KASUS

Mr.;nes pe#anggan tetap tk Anda , dia !enyera%kan resep kepada saya. "apak jnes

!e!i#iki kes$#itan dengan resepnya karena dia tidak dapat &($s dengan "aik, ke#pak 

!atanya terk$#ai dan tangannya ge!etar. Bar$-"ar$ ini dia !enga!"i# pensi$n dini dari

 pet$gas kantr karena ia !endapat t$gas yang "erat. Bapak jnes !erasa #e#a% pada ttnya

ter$ta!a sete#a% "ekerja #a!a di te!pat kerja. Rasa #e#a%nya %i#ang sete#a% istira%at. ia

 "er"i(ara dengan Anda tentang ke#e#a%annya "e"erapa "$#an #a#$ dan "erpikir "a%*a

!$ngkin karena stres ata$ diet yang "$r$k , karena dia te#a% "ekerja dengan *akt$ yang #a!a

$nt$k !enye#esaikan *akt$ kntrak .dia te#a% !e!"e#i "e"erapa !$#tivita!in ginseng . Tapi

rasa #e#a% tidak !e!"aik ke($a#i "i#a dia !endapatkan istira%at da#a! "e"erapa %ari. Bapak 

 jnes di!inta #e% a%#i sara& $nt$k !e#ak$kan "e"erspa tes dan G !en$#iskan resep

"(

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 21/23

$nt$knya. Bapak jnes di!inta #e% a%#i sara& dir$!a% sakit sete!pat $nt$k !enja#ankan

 "e"erapa tes dan !e!inta G $nt$k !en$#iskan resepnya yait$ ta"#et pyridstig!ine

 "r!ida @0 !g dia!"i# dengan pe!akaian a*a# e!pat(ka#i se%ari se%ari setenga% ta"#et .

se#anj$tnya sa!pai ena! ka#i per %ari. ;ika tt nya !asi% !enga#a!i ke#e!a%an ,!aka G

 j$ga !eresepkan ke!"a#i ta"#et %isin "$ty#"r!ide 10 !g ta"#et di!in$! e!pat ka#i se%ari.

PEN/ELESAIAN KASUS

enye#esaian kas$s !engg$nakan !etde ')A <

A. SUBJEKTIF

 Na!a < Mr. ;nes ;enis

Ke#a!in <#aki-#aki

ekerjaaan < ensi$n

Ke#$%an < tidak "isa &k$s dengan "aik karena ke#pak !atanya terk$#ai, serta

tangannya agak ge!etar, ke#e#a%an pada se!$a tt-ttnya, ter$ta!a

sete#a% %ari yang panjang di te!pat kerja.

B. OBJE0TI$E

i da#a! kas$s tidak dite!$kan data "jekti& +%asi# #a"ratri$!.

0. ASSESMENT

T$an ;nes !enderita Myastenia Gravis. a# ini sete#a% di#ak$kan "e"erapa tes sete#a%

di r$j$k pada a%#i syara& pada se"$a% r$!a% sakit. T$an ;nes j$ga !endapatkan

resep yridstig!in "r!ida @0 !g setenga% ta"#et di !in$! 5J se%ari, dan isin

 "$ty#"r!ida ta"#et 10 !g yang di!in$! 2 ta"#et 5J se%ari.

yridstigs!in "r!ida !er$pakan "at dengan indikasi !yastenia gravis +M3M',15@

Kadar peningkatan dsis pyridstig!in !e#e"i%i kadar !aksi!$! rang de*asa yait$

:0-120 !gF%r.

isin "$ty# "r!ida !er$pakan "at dengan indikasi kejang per$t se"agai e&ek 

sa!ping dari pyridstig!in+ )3, //

isin "$ty#"r!ida kntraindikasi ter%adap Myastenia gravis +)3, //

9s$# ke dkter agar isin "$ty#"r!ida di ganti dengan Atrpin '$#&at

"1

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 22/23

8/16/2019 Makalah Myastenia gravis Ayu Apriana Azmilda

http://slidepdf.com/reader/full/makalah-myastenia-gravis-ayu-apriana-azmilda 23/23

"#