A.Definisi

Hidrosefalus adalah penumpukan CSS sehingga menekan jaringan otak. Jumlah cairan bisa mencapai 1,5 liter bahkan ada sampai 5 liter, sehingga tekanan intrakranial sangat tinggi. Hidrosefalus sering di jumpai sebagai kelainan konginetal namun bisa pula oleh sebab postnatal. Angka kejadian hidrosefalus kira-kira 30 % yang di temui sejak lahir, dan 50% pada 3 bulan pertama. Frekuensi hidrosefalus ini utero 2:2000 bayi, dan kira-kira 12% dari semua kelainan konginetal. Hidrosefalus sering menyebabkan distosia persalinan. Apabila hidrosefalus berlanjut setelah lahir dan tetap hidup akan menjadi masalah pediatri sosial. Pasien hidrosefalus memerlukan perawatan khusus dan benar karena pada anak yang mengalami hidrosefalus ada kerusakan saraf yang menimbulkan kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran sampai pada gangguan pusat vital dan resiko terjadi dekubitus.

Hidrosefalus (kepala-air, istilah yang berasal dari bahasa Yunani: "hydro" yang berarti air dan "cephalus" yang berarti kepala; sehingga kondisi ini sering dikenal dengan "kepala air") adalah penyakit yang terjadi akibat gangguan aliran cairan di dalam otak (cairan serebro spinal atau CSS). Gangguan itu menyebabkan cairan tersebut bertambah banyak yang selanjutnya akan menekan jaringan otak di sekitarnya, khususnya pusat-pusat saraf yang vital.

Hidrosefalus adalah suatu keadaan patologis otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis, disebabkan baik oleh produksi yang berlebihan maupun gangguan absorpsi, dengan atau pernah disertai tekanan intrakanial yang meninggi sehingga terjadi pelebaran ruangan-ruangan tempat aliran cairan serebrospinalis.

Hidrosefalus di bedakan atas dua tipe yaitu :

Hidrosefalus Obstruktif

Hidrosefalus Komunikas

B.Etiologi

a.Kelainan bawaan

Stenosis akuaduktus sylvii

Spina bivida dan cranium bivida

Sindrom dandy – walker

Kista araknoid

Anomali pembuluh darah

b.Infeksi

c.Neoplasma

d.Pendarahan

C.KLASIFIKASI

Klasifikasi hidrosefalus bergantung pada faktor yang berkaitan dengannya, berdasarkan :

1.Gambaran klinis, dikenal hidrosefalus manifes (overt hydrocephalus) dan hidrosefalus tersembunyi (occult hydrocephalus).

2.Waktu pembentukan, dikenal hidrosefalus kongenital dan hidrosefalus akuisita.

3.Proses terbentuknya, dikenal hidrosefalus akut dan hidrosefalus kronik.

4.Sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidrosefalus non komunikans.

D.PATOFISILOGI

Dikarenakan kondisi CSS yang tidak normal hidrosefalus secara teoritis terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu: Produksi likuor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran likuor, Peningkatan tekanan sinus venosa.

Konsekuensi tiga mekanisme di atas adalah peningkatan tekanan intrakranial(TIK) sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme

terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari : Kompresi sistem serebrovaskuler, Redistribusi dari likuor serebrospinalis atau cairan ekstraseluler, Perubahan mekanis dari otak. Efek tekanan denyut likuor serebrospinalis, Hilangnya jaringan otak. Pembesaran volume tengkorak karena regangan abnormal sutura kranial.

Produksi likuor yang berlebihan disebabkan tumor pleksus khoroid. Gangguan aliran likuor merupakan awal dari kebanyakan kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan gangguan aliran akan meningkatkan tekanan likuor secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang.

Peningkatan tekanan sinus vena mempunyai dua konsekuensi, yaitu peningkatan tekanan vena kortikal sehingga menyebabkan volume vaskuler intrakranial bertambah dan peningkatan tekanan intrakranial sampai batas yang dibutuhkan untuk mempertahankan aliran likuor terhadap tekanan sinus vena yang relatif tinggi. Konsekuensi klinis dari hipertensi vena ini tergantung dari komplians tengkorak.

E.MANIFESTASI KLINIS

1.Hidrosefalus terjadi pada masa neonates

Meliputi pembesaran kepala abnormal, gambaran tetap hidrosefalus kongenital dan pada masa bayi. Lingkaran kepala neonatus biasanya adalah 35-40 cm, dan pertumbuhan ukuran lingkar kepala terbesar adalah selama tahun pertama kehidupan. Kranium terdistensi dalam semua arah, tetapi terutama pada daerah frontal. Tampak dorsum nasi lebih besar dari biasa. Fontanella terbuka dan tegang, sutura masih terbuka bebas. Tulang-tulang kepala menjadi sangat tipis. Vena-vena di sisi samping kepala tampak melebar dan berkelok.

2.Hidrosefalus terjadi pada akhir masa kanak- kanak

Pembesaran kepala tidak bermakna, tetapi nyeri kepala sebagai manifestasi hipertensi intrakranial. Lokasi nyeri kepala tidak khas. Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti penurunan visus. Secara umum gejala yang paling umum terjadi pada pasien-pasien hidrosefalus di bawah usia dua tahun adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran kepala. Makrokrania mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar dari dua deviasi standar di atas ukuran normal. Makrokrania biasanya disertai empat gejala hipertensi intrakranial lainnya yaitu: Fontanel anterior yang sangat tegang, Sutura kranium tampak atau teraba melebar, Kulit kepala licin mengkilap dan tampak vena-vena superfisial menonjol, Fenomena ‘matahari tenggelam’ (sunset phenomenon).

F.PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Rontgen foto kepala

Transimulasi

Lingkaran kepala

Ventrikulografi

Ultrasonografi

CT Scan kepala

MRI (Magnetic Resonance Imaging )

G. PENATALAKSANAAN

ü Mengurangi produksi cairan serebrospinal dengan merusak pleksus koroidalis dengan tindakan reseksi atau pembedahan, atau dengan obat azetasolamid (diamox) yang menghambat pembentukan cairan serebrospinal.

ü Memperbaiki hubungan antara tempat produksi caira serebrospinal dengan tempat absorbsi, yaitu menghubungkan ventrikel dengan subarachnoid

ü Pengeluaran cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial, yakni:

1. Drainase ventrikule-peritoneal

2. Drainase Lombo-Peritoneal

3. Drainase ventrikulo-Pleural

4. Drainase ventrikule-Uretrostomi

5. Drainase ke dalam anterium mastoid

ü Mengalirkan cairan serebrospinal ke dalam vena jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (Holter Valve/katup Holter) yang memungkinkan pengaliran cairan serebrospinal ke satu arah. Cara ini merupakan cara yang dianggap terbaik namun, kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak dan harus diwaspadai terjadinya infeksi sekunder dan sepsis.

ü Tindakan bedah pemasangan selang pintasan atau drainase dilakukan setelah diagnosis lengkap dan pasien telah di bius total. Dibuat sayatan kecil di daerah kepala dan dilakukan pembukaan tulang tengkorak dan selaput otak, lalu selang pintasan dipasang. Disusul kemudian dibuat sayatan kecil di daerah perut, dibuka rongga perut lalu ditanam selang pintasan, antara ujung selang di kepala dan perut dihubiungakan dengan selang yang ditanam di bawah kulit hingga tidak terlihat dari luar.

ü Pengobatan modern atau canggih dilakukan dengan bahan shunt atau pintasan jenis silicon yang awet, lentur, tidak mudah putus.

H. KOMPLIKASI

Komplikasi sering terjadi karena pemasangan VP shunt adalah infeksi dan malfungsi. Malfungsi disebakan oleh obstruksi mekanik atau perpindahan didalam ventrikel dari bahan – bahan khusus ( jaringan /eksudat ) atau ujung distal dari thrombosis sebagai akibat dari pertumbuhan. Obstruksi VP shunt sering menunjukan kegawatan dengan manifestasi klinis peningkatan TIK yang lebih sering diikuti dengan status neurologis buruk.

Komplikasi yang sering terjadi adalah infeksi VP shunt. Infeksi umumnya akibat dari infeksi pada saat pemasangan VP shunt. Infeksi itu meliputi septik, Endokarditis bacterial, infeksi luka, Nefritis shunt, meningitis, dan ventrikulitis. Komplikasi VP shunt yang serius lainnya adalah subdural hematoma yang di sebabkan oleh reduksi yang cepat pada tekanan ntrakranial dan ukurannya. Komplikasi yang dapat terjadi adalah peritonitis abses abdominal, perforasi organ-organ abdomen oleh kateter atau trokar (pada saat pemasangan), fistula hernia, dan ilius.

BAB III

ASUHAN KEPERAWATAN

A.PENGKAJIAN

PENGKAJIAN

a) Biodata : Terjadi pada bayi dan anak

b) Riwayat Kesehatan

ü Prenatal: Adanya infeksi intra Uterin/ Kongenital

ü Post Natal : Perdarahan, Neoplasma.

c) Pemeriksaan Fsik

ü Masa bayi :

kepala membesar , Fontanel Anterior menonjol, Vena pada kulit kepala dilatasi dan terlihat jelas pada saat bayi menangis, terdapat bunyi Cracked- Pot ( tanda macewe),Mata melihat kebawah (tanda setting – sun ) , mudah terstimulasi, lemah, kemampuan makan kurang, perubahan kesadaran, opistotonus dan spatik pada ekstremitas bawah.pada bayi dengan malformasi Arnold- Chiari, bayi mengalami kesulitan menelan, bunyi nafas stridor, kesulitan bernafas, Apnea, Aspirasi dan tidak reflek muntah.

ü Masa Kanak-Kanak

Sakit kepala, muntah, papil edema, strabismus, ataxsia mudah terstimulasi , Letargy Apatis, Bingung, Bicara inkoheren.

d) Pemeriksaan Diagnostik

ü Lingkar Kepala pada masa bayi

ü Translumiasi kepala bayi, tampak pengumpulan cairan serebrospinalis yang abnormal

ü Perkusi pada tengkorak bayi menghasilkan "suara khas"

ü Opthalmoscopi menunjukan papil edema

ü CT Scan

ü Foto Kepala menunjukan pelebaran pada fontanel dan sutura serta erosi tulang intra cranial

ü Ventriculografi ( jarang dipakai ) : Hal- hal yang Abnormal dapat terlihat di dalam system ventrikular atau sub – arakhnoid.

e) Perkembangan Mental/ Psikososial

ü Tingkat perkembangan

ü Mekanisme koping

ü Pengalaman di rawat di Rumah Sakit

f) Pengetahuan Klien dan Keluarga

ü Hidrosephalus dan rencana pengobatan

ü Tingtkat pengetahuan

B. Diagnosa keperawatan

a) Perubahan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan meningkatnya volume cairan serebrospinal, meningkatnya tekanan intra karnial.

b) Resiko tinggi terjadinya kerusakn intregasi kulit sehubungan dengan penekanan dan ketidakmampuan untuk menggerakan kepala.

c) Kurangnya pengetahuan keluarga sehubungan dengan kurang informasi dalam keadaan krisis.

B .Perencanaan

a) Perubahan perfusi jaringan serebral berhubungan dengan meningkatnya volume cairan serebrospinal, meningkatnya tekanan intra karnial.

Tujuan : perfusi jaringan serebral adequat.

Intervensi :

Observasi TTV

Kaji data dasar neurologi

Hindari pemasangan infuse pada vena kepala jika terjadi pembedahan.

Tentukan posisi anak :

ü tempatkan pada posisi terlentang

ü tinggikan kepala

Hindari penggunaan obat – obat penenang

b) Resiko tinggi terjadinya kerusakn intregasi kulit sehubungan dengan penekanan dan ketidakmampuan untuk menggerakan kepala.

Tujuan : klien akan menunjukan intregasi kulit yang baik

Intervensi :

Berikan perawatan kulit

Laporkan segera bila terjadi perubahan TTV ( tingkah laku ).

Monitor daerah sekitar operasi terhadap adanya tanda – tanda kemerahan atau pembengkakan.

c) Kurangnya pengetahuan keluarga sehubungan dengan kurang informasi dalam keadaan krisis.

Tujuan : keluarga klien akan menerima support dengan adekuat

Intervensi :

Jelaskan tentang penyakit tindakan dan prosedur yang akan dilakukan.

Berikan kesempatan pada orang tua atau anggota keluarga untuk mengekspresikan perasaan.

Berikan dorongan pada orang tua untuk membantu perawatan anak.

DAFTAR PUSTAKA

Wong and Whaley. ( 1995 ). Clinical Manual of Pediatric Nursing. Philadelphia:

Suddart, & Brunner. 2002. Buku Ajar Keperawatan Medikal Bedah. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC

Sudoyo, Aru W. 2006. Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : Pusat Penerbitan Ilmu Penyakit Dalam Fakultas Kedokteran Universitas Indonesia.

Purnawan J. dkk, Kapita Selekta Kedokteran, Ed2. Media Aesculapius. FKUI.1982.

Price, Sylvia A, Patofisiologi : Konsep Klinis Proses-Proses Penyakit, Ed4. Jakarta.

EGC. 1995.

Syamsuhidayat, Wim de Jong, Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi Revisi, Jakarta, EGC,

1997.

Ngoerah, I Gusti Ngoerah. 2001. Dasar-Dasar Ilmu Penyakit Saraf. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC