laporan kasus icb (defisiensi vitamin k)

8/12/2019 Laporan Kasus ICB (Defisiensi Vitamin K)

1/20


2/20

/01

,A, )

P(NDAHULUAN

Proses hemostasis merupakan mekanisme yang kompleks, terdiri dari empat fase

yaitu fase vaskular (terjadi reaksi lokal pembuluh darah), fase trombosit (timbul aktivitas

trombosit), fase plasma (terjadi interaksi beberapa faktor koagulasi spesifik yang beredar di

dalam darah) dan fase fibrinolisis (proses lisis bekuan darah). Bila salah satu dari keempat

proses ini terganggu, maka akan timbul gangguan pada proses hemostasis yang manifestasi

klinisnya adalah perdarahan.1

Gangguan pada proses pembekuan darah dapat berupa kelainan yang diturunkan

secara genetik atau kelainan yang didapat. Gangguan pembekuan yang didapat salah satuya

bisa disebabkan oleh adanya gangguan faktor koagulasi karena kekurangan faktor pembekuan

yang tergantung vitamin .1Bayi biasanya memiliki kadar vitamin yang rendah di dalam

tubuhnya akibat beberapa faktor. !itamin tidak dapat dengan mudah mele"ati plasenta

dari ibu ke bayi sehingga bayi baru lahir tidak memiliki cadangan vitamin dalam jumlah

banyak. #elain itu, tidak banyak vitamin yang terkandung di dalam air susu ibu sehingga

penting bagi bayi untuk mendapatkan profilaksis vitamin segera setelah lahir.$

%ngka kejadian vitamin K deficiency bleeding (!&B) berkisar antara 1'$ sampai

1' kelahiran bayi yang tidak mendapat vitamin profilaksis. &i %merika #erikat,

frekuensi !&B dilaporkan bervariasi antara ,$*+1,* pada tahun 1-1, dan menurun

menjadi +, pada 1 tahun terakhir dengan adanya program pemberian profilaksis

vitamin . &i /epang, insidens !&B mencapai $+$* per 1. kelahiran. &anielson

pada tahun $ melaporkan bah"a insidens !&B di 0anoi !ietnam sangat tinggi, sebesar

11 per 1. kelahiran. %ngka kematian akibat !&B di %sia mencapai 1'1$ sampai

1'1 kelahiran. %ngka kejadian tersebut ditemukan lebih tinggi, mencapai 1'* kelahiran,

di daerah+daerah yang tidak memberikan profilaksis vitamin secara rutin pada bayi baru

lahir. &i ndonesia, data mengenai !&B secara nasional belum tersedia. 0ingga tahun $

didapatkan $1 kasus di 2#34 /akarta, kasus di 2# &r. #ardjito 5ogyakarta dan 6 kasus di

2#7 &r. #oetomo #urabaya. 8

$


3/20

Pada laporan kasus ini, akan dipaparkan mengenai kasus neonatus yang diduga

mengalami perdarahan intrakranial yang diakibatkan oleh defisiensi vitamin .

,A, ))

*)NAUAN PUS*AKA

)).1 PROS(S KOA'ULAS)

Proses koagulasi atau kaskade pembekuan darah terdiri dari jalur intrinsik dan jalur

ekstrinsik. /alur intrinsik dimulai saat darah mengenai permukaan sel endotelial, sedangkan

jalur ekstrinsik dimulai dengan pelepasan tissue factor (9aktor ) pada tempat terjadinya

luka.1

/alur pembekuan darah intrinsik memerlukan faktor !, :, :, :, dan :, dibantu

dengan protein prekalikrein, high-molecular weight kininogen (04;), ion kalsium dan

fosfolipid dari trombosit. /alur ini dimulai ketika prekalikrein, 04;, faktor : dan faktor

: bersentuhan dengan permukaan sel endotelial, yang disebut dengan fase kontak. %danya

fase kontak ini menyebabkan konversi dari prekalikrein menjadi kalikrein, yang kemudian

mengaktifkan faktor : menjadi faktor :a. 9aktor :a memacu proses pembekuanmelalui aktivasi faktor :, :, : dan (protrombin) secara berurutan.1

%ktivasi faktor :a memerlukan bantuan dari tenase complex, terdiri dari ion 3a,

faktor !a, :a dan :, yang terdapat pada permukaan sel trombosit. 9aktor !a pada

proses koagulasi bersifat seperti reseptor terhadap faktor :a dan :. %ktivasi faktor !

menjadi faktor !a dipicu oleh terbentuknya trombin, akan tetapi makin tinggi kadar

trombin, malah akan memecah faktor !a menjadi bentuk inaktif.1

/alur ekstrinsik dimulai pada tempat terjadinya luka dengan melepaskan tissue factor

(


4/20

Gambar 1. askade pembekuan darah

#elanjutnya faktor :a akan mengaktifkan protrombin (faktor ) menjadi trombin

(faktor a).


5/20

baru lahir rendah mungkin disebabkan oleh kurangnya vitamin ibu serta tidak adanya

cadangan flora normal usus yang mampu mensintesis vitamin .1

)). P(RAN )*A&)N K DALA& -)S)OLO') P(&,(KUAN

!itamin merupakan salah satu vitamin larut dalam lemak, yang diperlukan dalam

sintesis protein tergantung vitamin (Vitamin K-dependent protein) atau Ga. !itamin

diperlukan dalam sintesis prokoagulan faktor , !, :, dan : (kompleks protrombin) serta

protein 3 dan # yang berperan sebagai antikoagulan (menghambat proses pembekuan).

4olekul+molekul faktor , !, :, dan : pertama kali disintesis dalam sel hati dan disimpan

dalam bentuk prekursor tidak aktif. !itamin diperlukan untuk konversi prekursor tidak

aktif menjadi faktor pembekuan yang aktif. ekurangan vitamin dapat menimbulkan

gangguan dari proses koagulasi sehingga menyebabkan kecenderungan terjadinya perdarahan

atau dikenal dengan Vitamin K Deficiency Bleeding (!&B).1

)). -AK*OR R(S)KO KD,

9aktor resiko yang dapat menyebabkan timbulnya !&B antara lain obat+obatan

yang mengganggu metabolisme vitamin , yang diminum ibu selama kehamilan seperti

antikonvulsan (karbama>epin, fenitoin, fenobarbital), antibiotika (sefalosporin),

antituberkulostatik (?0, rifampisin), dan antikoagulan ("arfarin).*9aktor resiko lain adalah

kurangnya sintesis vitamin oleh bakteri usus karena pemakaian antibiotika berlebihan,

gangguan fungsi hati (kolestasis), kurangnya asupan vitamin pada bayi yang mendapatkan

%# eksklusif, serta malabsorbsi vitamin akibat kelainan usus maupun akibat diare. 8

adar vitamin pada %# @ * mgAml, jauh lebih rendah dibandingkan dengan susu

formula yaitu sekitar *+ mgAml. selain itu pada usus bayi yang mendapat susu formula,

mengandung bakteri bacteriodes fragilisyang mampu memproduksi vitamin . sedangkan

pada bayi dengan %# eksklusif, ususnya mengandung bakteriLaktobacillus yang tidak dapat

memproduksi vitamin .1

)).2 KLAS)-)KAS) KD,

lasifikasi !&B pada anak berdasarkan etiologi dan onset terjadinya dibagi menjadi

kelompok yaitu !&B dini, !&B klasik, !&B lambat atau acuired prothrombin

complex deficiency (%P3&) dan !econdary prothrombin complex (P3) deficiency"

*


6/20


7/20

)). 4 D)A'NOS)S KD,

Pendekatan diagnosis !&B melalui anamnesis, pemeriksaan fisik, dan laboratorium.

%namnesis dilakukan untuk mencari informasi tentang onset perdarahan, lokasi perdarahan,

pola pemberian makanan, serta ri"ayat pemberian obat+obatan pada ibu selama kehamilan.

Pemeriksaan fisik ditujukan untuk melihat keadaan umum bayi dan lokasi perdarahan pada

tempat+tempat tertentu seperti G


8/20

Gambar $. Perdarahan intrakranial yang diakibatkan oleh defisiensi vitamin

!&B harus dibedakan dengan gangguan hemostasis lain baik yang didapat maupun

yang bersifat kongenital. &iantaranya gangguan fungsi hati juga dapat menyebabkan

gangguan sintesis faktor+faktor pembekuan darah sehingga memberikan manifestasi klinis

perdarahan.


9/20

!itamin 1 1 mg 4 selama 8 hari berturut+turut.


10/20

onsultasi ke departemen rehabilitasi medis jika pasien sudah stabil untuk mobilisasi

bertahap, mencegah spastisitas, dan kontraktur

4onitor tumbuh kembang

)).8. Pen7e"ahan

Pencegahan !&B dapat dilakukan dengan pemberian vitamin profilaksis.


11/20

7ntuk ibu hamil yang mendapat pengobatan antikonvulsan harus mendapat vitamin 1

* mgAhari selama trimester ketiga atau 1 mg im pada $ jam sebelum melahirkan.

#elanjutnya bayinya diberi vitamin 1 1 mg dan diulang $ jam kemudian.8

)). PRO'NOS)S KD,

Prognosis !&B ringan pada umumnya baik, setelah mendapat vitamin 1 akan

membaik dalam "aktu $ jam. %ngka kematian pada !&B dengan manifestasi perdarahan

berat seperti intrakranial, intratorakal, dan intrabdominal sangat tingi. Pada perdarahan

intrakranial angka kematian dapat mencapai $* dan kecacatan permanen mencapai *+

*.8

11


12/20

,A, )))

LAPORAN KASUS

). )D(N*)*AS PAS)(N

?ama ' %hmad 0afis Huhad

/enis kelamin ' Iaki+laki

7mur ' hari

%lamat ' Gegutu, &ayen %ik, Gunung sari

#tatus dalam keluarga ' %nak kandung

;aktu masuk rumah sakit ' 1 &esember $18


13/20

Pasien rujukan puskemas Gunung #ari diba"a oleh orang tuanya ke G&

2#7P ?


14/20


15/20

enis Pem!erian

He%atitis +

DP* +

Polio +

,


16/20

PB ' * cm

I ' 8= cm

Grafik (;0K)'

+ BBA7 ' $ #&+$ #& (gi>i baik)

+ PBA7 ' $ #&+$ #& (gi>i baik)

+ BBAPB ' $ #& +$ #& (normal)

#tatus Generalis

epala+Ieher '

Bentuk ' normochepali, ubun+ubun menonjol.

4ata ' co"ong +A+ , konjungtiva anemis L , sclera ikterik +, pupil 23

LA+ anisokor O $mmA mm


17/20

3or #1 #$ normal, reguler, murmur (+), gallop (+).

%bdomen '

nspeksi ' massa (+), distensi (+)

%uskultasi ' Bising 7sus (L) 1$M per menit

Perkusi ' timpani

Palpasi ' turgor kulit normal, nyeri tekan (+), organomegali (+)

Dkstremitas '

32< @$Q

0angat ' Ddema ' + +

L L

L L + +

. P(&(R)KSAAN P(NUNAN'

Darah Len"ka% 6

Parameter 1=1/=/01 Normal

H', ,- 11,*+1,* gAdIH,< ,$ , 11, R1T8A UIS

&


18/20

). ASS(SS&(N*

- #usp. ntracranial bleeding e.c !itamin deficiency

&&A #epsis

4eningoensefalitis

)). PLANN)N'

&iagnostik '

($-scankepala


19/20


20/20

DA-*AR PUS*AKA

1. Respati H, Renarti L, Susanah S. Gangguan Pembekuan Darah Didapat:

Defisiensi Vitamin K. Daam: Perm!n! ", Sutar#!, $grasena %DG, &indiastuti ',

(bdusaam ), 'ds. "uku (*ar Hemat!!gi-!nk!!gi (nak. +akarta: "adan

Penerbit %D(%, : 1/-0.

. Lee KG, 1. Hem!rrhagi2 Disease !f the 3e4b!rn. (5aiabe at

http:66444.nm.nih.g!56medinepus6en2#6arti2e678.htm 9Diakses tangga 1/

kt!ber 18;.

8. Perm!n! ". Perdarahan #ang

laporan kasus icb (defisiensi vitamin k)

Documents