Penyakit Jantung Bawaan Defek Septum Ventrikel Tipe Pars Membranous

pada Penderita Dewasa

Wahyuddin, Rus Munandar, M. Diah, Azhari Gani

Divisi Kardiologi Departemen Ilmu Penyakit Dalam

Universitas Syiah Kuala, Rumah sakit Umum Dr.Zainoel Abidin Banda Aceh

Abstrak

Insiden ventricular septal defek merupakan penyakit jantung bawaan nonsianotik yang sering terjadi pada kelahiran. Pada orang dewasa, penyakit ini jarang terdiagnosis karena pada umumnya defek septum interventricularis yang besar segera dikoreksi dengan pembedahan, dan defek septum interventricularis yang kecil biasanya tertutup secara spontan. Hanya 10% dari keseluruhan terdiagnosa pada saat dewasa. Diseluruh dunia angka kejadian mencapai 3 – 3,5 per 1000 kelahiran hidup. Gambaran klinis cukup bervariasi, mulai dari asimtomatis, gagal jantung berat, ataupun gagal tumbuh. tergantung dari besarnya defek dan aliran darah (shunt). Dilaporkan satu kasus laki-laki 38 tahun dengan keluhan mudah letih, sesak nafas, dan infeksi saluran nafas berulang. Pemeriksaan fisik didapatkan frekwensi pernafasan 24 kali /menit, teraba thrill, batas jantung kiri melebar dan bising pansistolik. Pada ekstremitas superior ditemukan clubbing finger dan sianosis. Pemeriksaan radiologi foto toraks ditemukan kardiomegali dengan pembesaran di ventrikel kiri dan hilus menebal dengan gambaran pruned tree. Elektrokardigraphy menunjukkan pembesaran atrium kanan dan ventrikel kanan. echocardiography didapati pembesaran ventrikel kiri, defek pada septum interventrikularis, dengan ukuran 1,4 cm, defek septum pada daerah setelah katup triskuspidal dan di bawah batas annulus aorta menunjukkan tipe pars membranous dengan bidirectional shunt. Pasien didiagnosa sebagai VSD, diterapi dengan digoksin 2 x 0,125 mg, captopril 2 x 6,25 mg, spironolakton 1 x 100 mg dan sohobion 1 x 1 tablet. Pasien direncanakan dirujuk ke RSCM untuk menjalani pembedahan.

Kata Kunci: Defek septum ventrikel, penyakit jantung bawaan, pars membranous

1

Laporan Kasus 1

Kamis 05 Desember 2013

Acc Supervisor

Dr. Azhari Gani, Sp.PD.KKV. FCIC. FINASIM

I. Pendahuluan

Defek septum ventrikel (DSV) merupakan penyakit jantung bawaan, pertama kali

ditemukan oleh Dalrymple pada tahun 1847, yang sering ditemukan pada bayi dan anak-anak.

terjadi pada 50% dari semua anak dengan penyakit jantung bawaan, 20% sebagai lesi

terisolasi dan 10% dari keseluruhan terdiagnosa pada saat dewasa. Insiden VSD meningkat

secara dramatis dengan kemajuan dalam pencitraan,. Sebuah penelitian besar dari berbagai

literatur memperkirakan angka kejadian VSD yaitu 2829 per 1 juta kelahiran hidup. Pada

orang dewasa, penyakit ini jarang terdiagnosis karena pada umumnya defek septum

interventricularis yang besar segera dikoreksi dengan pembedahan, dan defek septum

interventricularis yang kecil biasanya tertutup secara spontan. VSD kadang disertai dengan

defek septum atrium (35%), patent ductus arteriosus (22%), dan lebih jarang disertai stenosis

pulmonal. Oleh karena itu, penyakit jantung bawaan yang ditemukan pada orang dewasa

menunjukkan bahwa pasien tersebut mampu melalui seleksi alam, atau telah mengalami

tindakan operasi dini pada usia muda. Hal ini pulalah yang menyebabkan perbedaan pola

penyakit jantung bawaan pada anak dan pada orang dewasa1,2,3,4

DSV pada dewasa merupakan yang tersering sesudah kelainan aorta bikuspidalis,

sekitar 20 % (1,5 – 2,5 dalam 1000 persalinan, tidak ada perbedaan angka kejadian antara

laki-laki dan perempuan), dimana terjadi defek sekat antar ventrikel pada berbagai lokasi.

Diseluruh dunia angka kejadian mencapai 3 – 3,5 per 1000 kelahiran hidup. Di Indonesia,

khususnya di Rumah Sakit Jantung Harapan Kita, tipe perimembranus adalah yang terbanyak

ditemukan (60%), kedua adalah subarterial (37%), dan yang terjarang adalah tipe muskuler

(3%). DSV sering ditemukan pada kelainan-kelainan kongenital lainnya, seperti Sindrom

Down5,6,.

Defek septum ventrikel jantung atau ventricular septal defect (VSD) adalah kelainan

kongenital yang terjadi akibat terbukanya septum interventricularis yang memungkinkan

terjadinya hubungan darah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Septum interventricularis

adalah pemisah antara ventrikel kiri dan ventrikel kanan, yang terdiri atas pars membranacea

dan pars muskularis. VSD disebabkan oleh malformasi embriogenik dari septum

interventricularis. Sekitar 85% sampai 90% dari defek ini akan menutup secara spontan dalam

satu tahun Defek biasanya terjadi pada septum interventricularis parsmembranacea. Aliran

2

darah yang melalui defek itu lebih sering bertipe left to right shunt dan bergantung pada

besarnya defek, dan resistensi pembuluh darah pulmoner. Defek tersebut dapat hanya satu

lubang atau lebih yang terjadi akibat kegagalan fusi septum interventrikuler semasa janin

dalam kandungan. Kebocoran ini terjadi karena kelambatan dalam pertumbuhannya. Jika

defek cukup besar, darah tambahan yang dipompa ke pembuluh nadi paru-paru membuat

jantung dan paru-paru bekerja lebih keras dan paru-paru menjadi sesak.1,7,8,9,10,11.

Gambaran klinis tergantung dari besarnya defek dan aliran darah (shunt) serta

besarnya tahanan pembuluh darah paru. Apabila defek kecil atau restriktif tidak tampak

adanya gejala (asimptomatik). Defek besar non-restriktif akan ditandai dengan tekanan sistol

ventrikel kanan dan ventrikel kiri sama sehingga terjadi penurunan aliran darah dari kiri ke

kanan, bahkan dapat terjadi aliran darah dari kanan ke kiri. Beberapa pasien dengan VSD

yang besar tidak terkoreksi biasanya mengalami gangguan pertumbuhan, infeksi pernafasan

berulang, hipertensi pulmonal, dan gangguan ventrikel kanan dan kiri. Komplikasi yang

utama adalah kegagalan ventrikel kanan yang berat dengan terjadinya shunting yang reversal

(Eisenmenger’s syndrome). Dalam perjalanannya, beberapa VSD dapat menutup secara

spontan (tipe perimembranous dan muskuler), terjadi hipertensi pulmonal, hipertrofi

infundibuler, atau prolaps katup aorta yang dapat disertai regurgitasi (tipe subarterial dan

perimembranous)12,13,14

II. Kasus

Seorang laki-laki, 38 tahun, suku Aceh, datang ke poliklinik bagian kardiologi

RSUDZA pada 4 September 2013 dengan keluhan utama mudah letih yang sudah dirasakan

sejak pasien kecil dan memberat dalam beberapa bulan terakhir ketika pasien bekerja.

Keluhan mudah letih ketika masih kecil dirasakan pasien saat bermain dan kadang-kadang

disertai sesak nafas, sesak nafas berkurang saat pasien beristirahat. Keluhan mudah letih juga

dirasakan pasien memberat saat bekerja di kebun. Saat dewasa beberapa kali pasien berhenti

dan harus pindah tempat kerja karena kelelahan dan harus beristirahat. Pasien sudah

berkeluarga dan memiliki satu orang anak. Sesak nafas berat sering dialami pasien saat

berhubungan dengan istri dan keluar keringat dingin, kadang-kadang disertai pandangan gelap

dalam beberapa menit dan berkurang perlahan lahan bila pasien beristirahat. Pasien juga

mengeluhkan sering mengalami batuk pilek, gemetar dan lemas sejak muda dan jarang

3

disertai demam. Pasien mempunyai riwayat berat badan rendah saat lahir dan kurang bulan,

bengkak kaki dan tangan hilang timbul dialami dalam 3 tahun terakhir. riwayat bibir biru dan

pertumbuhan terganggu tidak dialami. Riwayat terbangun karena sesak nafas juga tidak

pernah dialami. Pasien saat kecil pernah diperiksakan kedokter dan dinyatakan menderita

kelainan jantung dan disarankan untuk operasi namun terkendala biaya

Status present dijumpai sensorium compos mentis, tekanan darah 130/70 mmHg, nadi

72 kali/menit dengan tekanan per volume cukup dan irama regular, frekuensi pernafasan 24

kali/menit dan suhu 36,10 C. Pada pemeriksaan fisik inspeksi dinding dada tampak normal.

Pada palpasi ictus cordis teraba di sela iga V, 2 cm lateral linea midclavicularis sinistra, teraba

thrill di sela iga IV sampai V dan batas kiri jantung melebar 4 cm lateral linea midclavicula

sinistra. Pada auskultasi ditemukan bising pansistolik yang terdengar selama fase sistolik,

keras, kasar dengan punctum maximum di sela iga 4-5 parasternal kiri menyebar ke apex

cordis. Pada ekstremitas superior ditemukan jari tabuh (clubbing finger) tanpa sianosis. Hasil

pemeriksaan laboratorium didapatkan Hb : 17,8 g/dL, Leukosit : 8.700 /uL, Trombosit :

248.000 /uL, Ht : 26 %, LED: 5 mm/jam, KGDP : 65 mg/dL, HDL 46 mg/dl, LDL 122 mg/dl,

Trigliserida 105 mg/dl. Kalium serum 3,5 meq/L. Pada pemeriksaan radiologis foto thoraks

didapatkan CTR 66%, kesan kardiomegali dengan pembesaran ventrikel kiri, vaskularisasi

paru meningkat (plethora) terutama dibagian kanan paru, dan hilus menebal dengan gambaran

pruned tree (pohon tanpa cabang). Pada pemeriksaan elektrokardiografi dijumpai gelombang

P yang tinggi di II,III, aVF menngesankan pembesaran atrium kanan, gelombang R yang

tinggi dan S yang rendah di V1 dengan axis deviasi kekanan, juga didapati penjumlahan R di

di V1 dan gelombang S di V5 dan V6 lebih dari 10 kotak kecil memberikan kesan right

ventricle hypertrophy. Pada pemeriksaan echocardiography didapati pembesaran ventrikel

kiri, defek pada septum interventrikularis, dengan ukuran 1,4 cm, defek septum pada daerah

setelah katup triskuspidal dan di bawah batas annulus aorta menunjukkan tipe pars

membranous dengan bidirectional shunt. Pasien didiagnosa sebagai VSD, diterapi dengan

digoksin 2 x 0,125 mg, captopril 2 x 6,25 mg, spironolakton 1 x 40 mg dan sohobion 1 x 1

tablet. Pasien direncanakan dirujuk ke RSCM untuk menjalani operasi menutup defek.

III. Diskusi

4

VSD adalah penyakit jantung bawaan yang asianotik, dikenal juga dengan left-to-right

shunt, jadi tidak ada tanda-tanda sianosis. Gambaran klinis cukup bervariasi, mulai dari

asimtomatis, gagal jantung berat, ataupun gagal tumbuh. tergantung dari besarnya defek dan

aliran darah (shunt) serta besarnya tahanan pembuluh darah paru, sedangkan lokasi defek

sendiri tidak mempengaruhi derajat ringannya manifestasi klinis yang akan terjadi. Pada

orang dewasa, VSD, dapat berupa defek kecil, defek sedang atau besar dengan atau tanpa

stenosis pulmonal, hipertensi pulmonal atau aorta regurgitasi. Defek kecil dapat merupakan

defek besar yang kemudian mengecil karena penutupan spontan yang tidak sempurna dengan

pirau kiri ke kanan dan tekanan arteri pulmonalis yang normal, pasien biasanya tidak

menunjukkan gejala dan kelainan tidak ditemukan ketika pemeriksaan fisik.. Defek sedang

jarang terjadi, kecuali berhubungan dengan katup pelindung atau stenosis pulmonal

Subvalvular ( 25 % sampai 30 % ). Pasien sering datang dengan keluhan dyspnea. Defek

besar didapati pada masa bayi dengan gagal jantung dan memerlukan operasi kecuali menutup

secara spontan dan menjadi lebih kecil . Kadang timbul dengan stenosis pulmonal atau dapat

memberat dengan hipertensi paru. Keluhan yang timbul pada masa remaja biasanya dengan

sesak napas, cepat capek, nyeri dada,sinkop, hemoptisis, batuk dan infeksi saluran napas

berulang1,4,5,7,15

Terdapat banyak faktor yang dapat meningkatkan resiko terjadinya defek septum

ventricular, diantaranya adalah : 1) bayi muda dan anak-anak, 2) Memiliki Orang tua dengan

defek septum, 3) Cacat genetik lainnya (misalnya, sindrom Down), 4) Penggunaan alkohol

atau thalidomide selama kehamilan, 5) Ibu yang menderita rubella selama trimester pertama

kehamilan, 6) Ibu yang menderita diabetes.4

Pada pemeriksaan fisik dapat ditemukan bising holosistolik (pansistolik) yang

terdengar selama fase sistolik, keras, kasar di atas tricuspid di sela iga III - IV parasternal kiri

menyebar sepanjang parasternal dan apex cordis. Bising ini sudah dapat terdengar selama

defek VSD kecil. Bising mid diastolik dapat didengar di apex cordis akibat aliran berlebihan.

VSD sering bersifat non-sianotik kecuali apabila terjadi eisenmengerisasi (terjadi aliran shunt

kanan ke kiri). pada penderita VSD dengan aliran shunt yang besar biasanya terdapat

takipneu, aktivitas ventrikel kiri meningkat dan dapat teraba thrill sistolik. Apabila terjadi

aliran shunt dari kanan ke kiri dengan defek besar baru akan tampak sianosis dengan jari

5

tabuh (clubbing of finger). Pada defek cukup besar dapat terjadi komplikasi berupa stenosis

infundibuler, prolaps katup aorta, insufiensi aorta, dan tanda – tanda gagal jantung kanan.7,16

Pada pasien ini keluhan mudah letih, sesak nafas bila beraktifitas berat disertai

keringat dingin, batuk dan flu. Bengkak kaki dan tangan yang hilang timbul. Pemeriksaan

fisik didapatkan frekwensi pernafasan 24 kali/menit, batas jantung kiri melebar, thrill dan

bising pansistolik dengan oedem minimal di extremitas bawah.

Tidak ada pemeriksaan laboratorium yang spesifik untuk mendiagnosis VSD.

Karakteristik foto yang ditemukan pada VSD adalah kardiomegali terutama bagian kiri

jantung, disertai tanda-tanda peningkatan vaskularisasi pulmoner. Hal ini dapat terjadi karena

darah yang seharusnya mengalir ke aorta, sebagian mengalir kembali ke ventrikel kanan.

Atrium kiri yang menampung darah dari vena pulmonalis yang jumlahnya banyak, akan

melebar dari biasa dan dapat mengalami dilatasi. Akibatnya, otot-otot ventrikel kiri akan

mengalami hipertrofi. Aliran balik ini mengakibatkan terjadinya peningkatan volume pada

atrium kiri dan ventrikel kiri, yang akhirnya berujung ke dilatasi kedua ruang jantung

tersebut. Dilatasi ventrikel kiri menyebabkan batas jantung kiri berubah bentuk. Pembesaran

atrium kiri lebih baik jika dilihat dari aspek lateral atau obliqusanterior sinistra, yang mana

foto tersebut akan menunjukkan gambaran bulging sepanjang batas jantung posterior bagian

atas, yang mengakibatkan pergeseran esophagus dan bronchus principalis sinistra.4,7,17,18

Foto thorax PA menunjukkan

kardiomegali, dengan apeks jantung

melebar sampai kedinding thorak

kiri. Peningkatan vaskularisasi

pulmoner pada kedua lapangan paru,

dan arteri pulmonalis menonjol.17

Arah arus dari kiri ke kanan dapat berbalik menjadi dari kanan ke kiri bila terjadi

kelainan pada pembuluh darah paru-paru, yaitu pembuluh darah paru lumennya menjadi

6

sempit terutama di bagian perifer. Hal ini berakibat tekanan di arteri pulmonalis menjadi

tinggi. Tekanan di ventrikel kanan juga meninggi. Bila tekanan di ventrikel kanan menjadi

lebih tinggi daripada tekanan di ventrikel kiri, maka terjadilah pembalikan arah kebocoran

menjadi right to left shunt. Perubahan arah kebocoran ini yang menyebabkan penderita

menjadi sianosis. Foto oblique anterior dextra menunjukkan pergeseran esophagus ke

posterior, yang menandakan adanya dilatasi atrium kiri disertai tanda-tanda pembesaran

biventricular.4,5,17

Gambaran elektrokardiogram (EKG) dapat bervariasi, tergantung ukuran dan lokasi

defek. Gambaran EKG normal didapati sampai dengan 66 % dari penderita VSD, dan

mencapai 85 % dengan sinus ritme. Salah satu kelaianan EKG yang sering dijumpai adalah

perlambatan konduksi intraventrikular atau right bundle branch block. Kelainan lain dapat

ditemukan hipertrofi ventrikel kiri dan mungkin hipertrofi atrium kiri. bila terdapat hipertrofi

kedua ventrikel dan deviasi sumbu QRS ke kanan maka perlu dipikirkan adanya hipertensi

pulmonal atau hipertrofi infundibulum ventrikel kanan.4,5,8,16

Pemeriksaan echocardiography merupakam metode non-invasif pilihan untuk evaluasi

VSD yang memiliki keakuratan yang sangat tinggi (88 – 95 %), dapat digunakan untuk

mengidentifikasi morfologi defek, arah dan gradient aliran, menunjukkan tipe dan jumlah

defek pada septum interventricularis, perkiraan tekanan ventrikel kanan dan pulmonal,

gambaran beban volume pada jantung kiri, keterlibatan katub aorta dan tricuspid. VSD tipe

perimembranus dapat dilihat dari kerusakan septum pada daerah setelah valve triskuspidal dan

di bawah batas annulus aorta. 4,5,8,18

Klasifikasi VSD berdasarkan pada lokasi, yaitu: 1) Perimembranasea, merupakan

defek yang berada di septum membranous dan berdekatan dengan katup trikuspid, tepat di

bawah katup aorta, dapat membentuk sebuah kantong atau aneurysm dari septum ventrikel.

Kantong ini akan membatasi pirau kiri ke kanan dan dapat menyebabkan penutupan sebagian

atau keseluruhan dari defek. Defek Septum Ventrikel tipe ini terjadi sekitar 80% dari seluruh

kasus VSD. 2) Muskular, merupakan jenis DSV dengan lesi yang terletak di otot-otot septum

dan terjadi sekitar 5 – 20% dari seluruh angka kejadian DSV. 3) Suprakristal, jenis lesi DSV

ini terletak di bawah katup pulmonalis dan berhubungan dengan jalur jalan keluar ventrikel

kanan. Persentase kejadian jenis DSV jenis ini adalah 5 – 7% di negara-negara barat dan 25%

di kawasan timur. American College of Cardiology/American Heart Association membaginya

7

dalam 4 tipe, tipe yang tersebut diatas ditambah dengan tipe 4) Inlet VSD terjadi pada bagian

bawah dari ventrikel kanan dan berdekatan dengan katup tricuspid, defek ini biasanya terjadi

pada pasien dengan sindrom Down. 1,5,6

Computed Tomography (CT Scan) memperlihatkan kardiomegali, pembesaran atrium

kiri dan pembuluh darah jantung. Magnetic resonance imaging (MRI) dapat menilai besarnya

curah jantung dan besaran pirau. MRI memberikan gambaran yang lebih baik terutama pada

DSV dengan lokasi apikal yang sulit dinilai dengan echocardiography. Angiography dapat

memberikan informasi akurat lokasi defek, jumlah defek, tingkat insufisiensi aorta serta

evaluasi koroner pada usia yang lebih lanjut.5,6,18

Pada pasien ini dari foto thoraks didapatkan kardiomegali kesan pembesaran ventrikel

kiri dengan hilus yang nenebal dan gambaran pruned tree dibagian paru kanan. Gelombang P

pulmonal, deviasi axis ke kanan dan pembesaran ventrikel kanan didapati pada

elektrokardiography. Hasil echocardiography menunjukkan pembesaran ventrikel kiri dan

defek pada septum interventrikularis berukuran 1,4 cm di bawah batas annulus aorta

merupakan tipe parsmembranous.

Mortalitas yang terjadi akibat riwayat penyakit VSD menunjukkan bahwa 27% pasien

meninggal pada usia 20 tahun, 53% pada usia 40 tahun, dan 69% pada usia 60 tahun.

Penanganan VSD dapat meliputi penanganan konservatif maupun pembedahan. Penelitian

awal NHS oleh Campbell menunjukkan angka kematian mencapai 27% pada usia 20 tahun

dan 69% pada usia 60 tahun. Data yang lebih baru oleh Kidd dan kawan-kawan menunjukkan

tingkat kelangsungan hidup pada usia 25 tahun mencapai 82,3%. Penelitian hazard multivariat

menunjukkan bahwa kelangsungan hidup dipengaruhi oleh usia dan tekanan arteri pulmonalis.

Tingkat kelangsungan hidup adalah 85,2% untuk pasien yang lebih muda dari 20 tahun dan

63,2% pada penderita yang berusia lebih 21 tahun. Gersony dan kawan-kawan melaporkan

bahwa lebih dari 85% pasien yang mendapat pengobatan ataupun pembedahan dalam keadaan

baik atau sangat baik dan tetap produktif., hanya 13% dengan aktifitas terbatas, dan 4,8%

yang diklasifikasikan dalam New York Heart Association (NYHA) dengan kelas fungsional

III atau IV. Ellis dan kawan-kawan menunjukkan bahwa kelangsungan hidup dipengaruhi

oleh kapasitas fungsional (dengan angka kelangsungan hidup 10 tahun, 90% untuk kelas

NYHA I dan 58% untuk NYHA kelas II sampai IV), kardiomegali (angka kelangsungan

hidup 10 tahun, 90% tanpa kardiomegali dan 58% dengan kardiomegali) 4,7

8

VSD dengan defek yang kecil dapat tertutup dengan sendirinya, dalam beberapa kasus

ditangani secara konvensional. ACE inhibitor dan/atau diuretik dapat digunakan pada pasien

dengan regurgitasi katup dan gagal jantung kronik. Diuretik (misalnya, furosemide) untuk

mengurangi kongestif paru. Furosemid biasanya diberikan dalam dosis 1-3 mg/kg/hari dibagi

dalam 2 atau 3 dosis. Angiotensin converting enzyme (ACE) inhibitor (misalnya, kaptopril

dan enalapril) - Obat-obat ini dapat mengurangi tekanan sistemik dan paru, sehingga

mengurangi pirau kiri ke kanan. Digoxin (5-10 µgr/kg/hari) dapat diberikan jika diuresis dan

pengurangan afterload tidak meringankan gejala.6,7,19

Terapi yang diberikan pada pasien ini adalah 1 x 100 mg spironolakton, digoksin 2 x

0,125 mg dan captopril 2 x 6,25 mg. Pasien dirujuk ke RS Cipto Mangunkusumo untuk

dilakukan pembedahan.

Kesimpulan

Telah dilaporkan suatu kasus jarang, insiden penyakit jantung bawaan pada dewasa

yaitu ventrikel septal defek berukuran 1,4 cm pada seorang laki-laki 38 tahun. Terapi yang

diberikan pada pasien adalah spironolakton 1 x 100 mg, digoksin 2 x 0,125, captopril 2 x

6,25mg. Pasien dirujuk ke RSCM untuk penatalaksanaan lebih lanjut.

9

Daftar Pustaka

1. Soeroso S, Sastrosoebroto H. Penyakit Jantung Bawaan Non Sianotik. Dalam:

Sastroasmoro S, Madiyono B. Buku ajar kardiologi anak. Binarupa aksara. Jakarta.

1994:192-203

2. Mary S. Minette, MD; David J. Sahn, MD. Congenital Heart Disease for the Adult

Cardiologist, circulation. ed. 114. American HeartAassociation, 2006.

3. Singh VN, Sharma RK, Reddy HK, Nanda NC.Ventricular septal defect imaging [online].

2008 [cited 2013 Nov 3]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/351705-

print

4. Naser M. Ammash, MD, and Carole A. Warnes, MD. Review of Ventricular Septal

Defects in Adults. Ann Intern Med. 2001;135:812-824. [cited 2013 Nov 4]. Available

from: www.annals.org

5. Alie Ghanie : Penyakit Jantung Kongenital pada Dewasa. Dalam: Buku ajar ilmu

penyakit dalam. Edisi V Jilid III. Balai penerbit FKUI, Jakarta, 2010; 1656-1663

6. ACC/AHA Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease:

Task Force on Practice Guidelines. Manual for ACC/AHA Guideline Writing

Committees: Methodologies and Policies from the ACC/AHA Task Force on Practice

Guidelines 2008

7. Milliken JC, Galovich J. Ventricular septal defect [online]. 2010 [cited 2013 Nov 22].Available

from: http://emedicine.medscape.com/article/162692-print

8. William F. Friedman, John S.Child : Congenital Heart disease in Adult. In : Harrison's

principles of internal medicine. 17th ed. New York: McGraw Hill, Health Professions

Division; 2008: 2653-4

9. Roguin N, Du ZD, Barak M, Nasser N, Hershkowitz S, Milgram E. High prevalence of

muscular ventricular septal defect in neonates. J Am Coll Cardiol 1995;26:1545–8

10

10. Child JS, Collins-Nakai RL, Alpert JS, et al. Task force 3: workforce description and

educational requirements for the care of adults with congenital heart disease. J Am Coll

Cardiol. 2001; 37:1183–7

11. American Heart Association / American Stroke Association, Ventricular Septal Defect,

2009; 1-2

12. Silbernagl, F. Lang.. Patofisiologi. EGC, Jakarta : 2007; 176-249.

13. Crowder, CM & Evers, AS. General Anesthetics .In: The Pharmacological Basis of

Therapeutic, 10th edition.Editors; Joel G. Hardman, Lee E. Limbird & Alferd Goodman

Gilman. The McGraw-Hill Companies, New York. 2001; 352

14. Morgan, GE, Mikhail, MS & Murray, MJ (editors): Anesthesia for Patients With

Cardiovascular Disease. In: Clinical Anesthesiology, third edition, McGraw-Hill

Companies, New York. 2002; 424-5

15. Hoffman, JI; Kaplan, S : The incidence of congenital heart disease. Journal of the

American College of Cardiology. 2002

16. Rilantono LI.. Defek Septum Ventrikel. Dalam : Buku Ajar Kardiologi.: Balai Penerbit

FKUI, Jakarta, 2003; 203-4

17. McMahon C, Singleton E. Plain radiographic diagnosis of congenital heart disease [online]. 2009

[cited 2013 Nov 4]. Available from: URL: http://www.bcm.edu/radiology/cases/pediatric/text/2b-

desc.htm 

18. Singh VN, Sharma RK, Reddy HK, Nanda NC.Ventricular septal defect imaging [online].

2008 [cited 2013 Nov 3]. Available from: http: emedicine.medscape.com/article/351705-

print

19. Prema Ramaswamy, MD. Ventricular Septal Defects Treatment & Management. Apr

2013 [cited 2013 Nov 4]. Available from: http: emedicine.medscape.com/article/892980-

treatment#aw2aab6b6b2

11