kp 2.2.4.1 - leukemia limfoblastik akut dr. firman
DESCRIPTION
ALLTRANSCRIPT
Leukemia Limfoblastik Akut Pada Anak
Firman ArbiSub-Bagian Hemato-onkologi IKA
FK UNANDRS Dr.M.Djamil Padang
Leukemia 30%
Tumor Otak 15%
Tumor Tulang 14%
Limfoma 10%
Neuroblastoma 7%
Tumor Wilm's 6%
Retinoblastoma 3%
(Voute, 2002)
Keganasan pada anak
Keganasan pada anak
Leukemia 30%
Tumor Otak 15%
Retinoblastoma 16,1%
Limfoma 10,4%
Neuroblastoma 6,3%
Tumor Wilm's 3,3%
Rhabdomiosarkoma 2,7 %
Lain-lain 9,2 %
(Musihan,Jkt 1998)
Pengertian Keganasan:• Ketidakseimbangan produksi• Pertumbuhan yang tidak terkontrol• Anti-sosial, destruktif, metastasis
Leukemia Akut:• Proliferasi patologis sel muda di sumsum tulang• Berakibat terdesaknya sistem hemopoetik normal• Infiltrasi ke organ tubuh lainnya
Leukemia pada Anak
• Leukemia Limfoblastik Akut (LLA/ALL) 85%
• Leukemia NonLimfoblastik Akut (LNLA) (Leukemia Mieloblastik Akut / LMA) 10-12%
• Leukemia Mielositik Kronik (LMK)• Leukemia Limfositik Kronik (LLK)
Klasifikasi Leukemia AkutI. Sel asal
LLA (Leukemia Limfoblastik Akut) 85%LNLA (Leukemia NonLimfoblastik Akut) 12%
II. Morfologi (FAB) & HistokimiaLLA (L1,L2,L3)LNLA (Mo – M7)
III. ImmunofenotipingALL: sel T, sel B
Klasifikasi ALL• L1: Populasi sel homogen, sel relatif kecil,
sitoplasma sedikit, kromatin halus, inti berlekuk, anak inti kurang jelas
• L2: heterogen, terdapat sel berukuran besar dengan sitoplasma basofilik, kromatin lebih padat, anak inti jelas 1-2
• L3: sel berukuran besar, relatif homogen, sitoplasma lebih biru bervakuol, anak inti jelas
Tolong cek mataku rabun XD
• Klasifikasi LLA berdasarkan imunofenotipC.ALLA cIgM SIg ER HTA TdT FAB
Common ALL + - - - - + L1,L2L1A proB + + - - - + L1,L2L1A-B - - + - - - L3 (?)L1A-T - - - + + + L2???? - - - - - + L1,L2
C.LLA = Common ALL Antigen
cIgM = Imunoglobulin Sitoplasma
SIg = Imunoglobulin permukaan
ER = E-rosette
HTA = Human T-Lymphocytic Antigen
TdT = Terminal deoxynucleotidal Transferase
FAB = French American British
Etiologi• Penyebab pasti: belum diketahui• Beberapa teori dikemukakan
Radiasi• Insiden leukemia pasca peristiwa pemboman Hiroshima-
Nagasaki• Tingginya insiden leukemia pada ahli radiologi sebelum
ditemukannya alat pelindung
Bahan kimia & obat-obatan• Produk-produk berasal minyak bumi• Bahan cat, pestisida• Obat anti tumor: Klorambusil, siklofosfamid, dll
EtiologiVirus• Retrovirus HTLV-1 berperan dalam leukomogenesis pada
manusia• Telah dapat diisolasi dari penderita leukemia sel T/ limfoma
Genetik• Risiko leukemia pada kembar identik• Kejadian leukemia pada penderita kelainan kromosom:
sindrom Down, anemia Fanconi• Kelainan gem yang lain
Gambaran Klinis
• KeluhanPucatPerdarahanPanasNyeri tulang/sendilemah
Pemeriksaan Fisik
• Anemis, lelah• Demam• Perdarahan kulit, mukosa• Limfadenopati (leher, aksila, inguinal)• Hepatospelenomegali• Testis membengkak• Lain-lain
Diagnosa1. Gejala klinis2. Darah tepi
Hb , normositik normokromWBC , normal, atauTrombositopenia (90% saat diagnosa)Apusan darah tepi : blast +/-
3. Sumsum tulang (gold standard)• Blast >25%• Megakariosit, eritroblas• Morfologi : L1, L2, L3
Diagnosis
4. Rontgen foto dada (kel. mediastinal)5. LCS (infiltrasi ke SSP)6. Kimia darah (elektrolit, tes fungsi hati, ginjal)7. Dll
• Sitokimia• Imunofenotiping• Sitogenetik (kelainan kromosom)
Diagnosis diferensial
1. Anemia aplastik• Pucat, panas, perdarahan• Tanpa organomegali• Darah tepi : blast –
2. Idiopathic thrombisitopenia purpura (ITP)• Perdarahan• Anemia ringan• Tanpa organomegali
Manajemen1. Suportif- Anti infeksi (antibiotik, jamur, virus)- Komponen darah- Psikologi
2. Kemoterapi- Kombinasi sitostatika- Radiasi faktor resiko
3. Cangkok sumsum tulang
Regimen pengobatan1. Induksi- menghancurkan sel leukemia sebanyak dan secepat
mungkin- Mencapai remisi lengkap, blast <5%- Sist. Hemopoetik normal berfungsi kembali
2. Konsolidasi- Pengobatan “penguat” sebagai tambahan- Menghabiskan sisa-sisa sel leukemia- Memperbaiki kualitas remisi
Regimen Pengobatan3. Pemeliharaan (maintenance)- Sangat penting untuk mempertahankan remisi jangka
panjang- Menghilangkan seluruh sel leukemia- Mencegah relaps, tanpa mengakibatkan gangguan
yang berat pada SST dan sist. Imun
- 1992 : protokol Jakarta- 2000 : WK ALL 2000, Yogyakarta- 2006 : Indonesia protokol 2006
Efek Samping Obat• Pisau bermata dua (eradikasi sel leukemia vs supresi
SST)• Supresi sst, gangguan fungsi organ → kematianESO : - pansitopenia (dengan segala manifestasinya)
- muntah, diare- rambut rontok- neuritis- kardiomiopati- nefropati asam urat
PrognosisFaktor-faktor yang memperburuk :• Umur : <1 tahun dan > 10 tahun• Hitung leukosit >50.000/mm3• Pembesaran kelenjar mediastinum• Morfologi sel (L3 lebih buruk)• Ditemui sel leukemia pada pemeriksaan LCS
Dibedakan : risiko standar dan risiko tinggiTerapi adekuat : cure rate 60-80%
Masalah
• Akses kemoterapi dan suportif lainnya• Fasilitas, profesionalitas tenaga medis• Efek samping obat• Respon terapi/resistens• Beban psiko-ekonomi• Compliance terapi
Terima KasihLove Ped14tric