201610169 leukemia limfoblastik akut case report lla pada anak anak

CASE REPORT :LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

Oleh : JOSEPH CHANDRA RELMASIRA

PEMBIMBING : Dr. Kriston Silitonga, Sp.A

PENDAHULUAN

LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT Leukimia adalah suatu penyakit keganasan

hemopoetik Penyakit ini pertama kali ditemukan oleh dokter

di Eropa pada abad 19 “Weisses Blut” atau “White Blood”

Setelahnya Leukimia (bahasa yunani “Leukos” berarti putih dan “Haimos” yang berarti darah untuk menandakan penyakit ini)

EPIDEMIOLOGI Usia anak-anak, sekitar 1/3 dari semua

insiden keganasan pada anak-anak LLA 75 % dari seluruh keganasan akut pada

anak-anak Di Amerika, angka kejadian LLA sekitar 3-

4/100.000 anak-anak dibawah 15 tahun Puncak insidens terjadi antara usia 3-4 tahun LLA lebih sering terjadi pada anak laki-laki

dan dari ras kaukasia Terjadi penigkatan insidensi sebesar 37,2 %

dari tahun 1975-2000

Lanjutan… Epidemiologi

Sumber : Acute Lymphocytic Leukemia, www.leukemia-lymphoma.org

http://www.leukemia-lymphoma.org/

Lanjutan… Epidemiologi

Sumber : International Classification of Childhood Cancer (ICCC). SEER Cancer Statistics Review 1975-2000 sect 28. 2000

Normal Hemopoetic System

Plasma Sel darah

Sel darah merah Trombosit Neutrofil dan Monosit Limfosit

http://www.meb.uni-bonn.de/cancer.gov/Media/CDR0000526538.jpg

Sistem hemopoetik, perkembangan dan diferensiasi

Anak-anak seluruh sum-sum tulang

Dewasa Vertebrae, Coxae, Skapula, Costae, Sternum dan Cranium

Lymphatic System - Normal Lymphatic Cells T Lymphocyte B Lymphocyte Natural Killer Cells

Normal Lymphocyte

DASAR LLA

1. Perkembangan dan akumulasi berlebihan, tidak terkontrol sel-sel limfoblast/sel blast leukemia

2. Depresi perkembangan dan proliferasi sel hemopoetik lain

Etiologi dan Faktor Resiko

Belum jelas sepenuhnya Beberapa hal yang dihubungkan

dengan insidensi LLA : Paparan terhadap radiasi LLA lebih sering terjadi pada negara-

negara maju Kecenderungan genetik dan keturunan

penyimpangan Kromosom

PHILADELPHIA CHROMOSOME Translocation of chromosome no. 9 to chromosome no 22

Klasifikasi dan Subtipe LLA

Morfologi Imunofenotip dan

Sitoplasmik marker Sitogenetik Lain-lain :

Histokimiawi Biokimiawi

MORFOLOGI Leukemia

Limfoblastik Akut L1 Ciri-ciri :

sel-sel berukuran kecil rasio Nukleus-

Sitoplasma tinggi Sitoplasma biru pucat Anak inti nukleus

kurang jelas, membran inti bervariasi

MORFOLOGI lanjutan.. Leukemia


Sedikit lebih besar Rasio nukleus-

sitoplasma lebih rendah

Anak inti nukleus menonjol

MORFOLOGI lanjutan.. Leukemia


sitoplasma sangat basofilik

vakuolisasi nyata sitoplasma

IMUNOFENOTIPEDidasarkan pada antigen

permukaan sel Leukemia :

1. Common leukemia limfoblastik akut

2. Pre-B leukemia limfoblastik akut

3. Trans pre-B leukemia limfoblastik akut

4. Mature B leukemia limfoblastik akut

5. Immature T leukemia limfoblastik akut

6. Common T leukemia limfoblastik akut

7. Mature T leukemia limfoblastik akut

Perubahan sifat Sel T dan Sel B

Perubahan kromosom yang membentuk :

Immunoglobulin (Ig) keganasan dari seri sel B (lebih sering IgM)

Reseptor Sel T (TCR) Keganasan dari seri sel T (awal, mature dan immature)

SITOGENETIK

1. Hiperploidi kromosom > 462. Diploidi kromosom 463. Hipoploidi kromosom < 464. Pseudodiploid kromosom 46

bentuk atau urutan abnormal

HISTOKIMIAWI

1. The Periodic Acid Shifts (PAS)Glikogen, mukopolisakarida, mukoprotein, glikoprotein dan glikolipid

2. Acid PhosphataseArea paranuklear, pada aparatus golgi

3. β-Glukoronidase dan Naphtyl Esterase4. Sudan Black B (SBB)

Mixed Leukemia atau Hibrid Leukemia (AMLL)

BIOKIMIAWI1. Adenosine Deaminase (ADA)

Degradasi purin pada limfosit, peningkatan banyak pada seri sel T

2. 5’-Nucleotidase (5N)5N yang rendah, menunjukkan prognosis yang lebih baik

3. Purine Nucleoside Phosphorilase (PNP)4. Thiopurine Methyltransferase (TPMT)5. Terminal Deoxynucletidyl Transferase (TdT)

Enzim DNA non-replikatif yang sering meningkat pada semua seri subset leukemia limfoblastik akutvariasi genetik dan mutagen somatik

Pemeriksaan Peroksidase pada sel blast

Pemeriksaan PAS pada sel blast

DIAGNOSIS Gejala dan Tanda

Klinis Anamnesis Gejala Klinis

X-Ray Biopsi Testis

Pemeriksaan Laboratorium Darah Lengkap Apus darah tepi BMP :

1. Morfologi2. Imunofenotipe3. Sitogenetik4. Histokimiawi5. Biokimiawi

GEJALA DAN TANDA KLINISAnamnesis : Eritrosit menurun lemah dan

pucat

Demam dan infeksi penurunan jumlah/fungsi sel darah putih

Petekiae, mudah berdarah, perdarahan yang sulit berhenti Penurunan jumlah trombosit

Infiltrasi sel-sel leukemia pembesaran ginggiva, lien, hepar, nyeri tulang atau sendi, sulit berjalan, sakit kepala, muntah, distensi abdomen

Pemeriksaan Fisik : Iritabilitas Demam, tanda-tanda infeksi Takikardia, pucat, dispnoe Petekiae, ekimosis Infiltrat pada kulit, edem

periorbital, epistaksis, perdarahan ginggiva, limfadenopati, hepatomegali, splenomegali, pembesaran testis

Nyeri tulang Kelumpuhan nervus cranial

(paling sering III, VI dan VII), dan

PEMERIKSAAN LABORATORIUMFeatures Percent Total in Children

Leukosit Count (Ribu/µL) <10 50

10-49 3150-99 9>100 10

Haemoglobin Concentration (gr/dL)<8 528-10 28>10 20

Platelet Count (Ribu/µL)<50 4850-100 20>100 32

Leukemic Blast in Marrow (%)<90 19>90 81

Leukemic Blast in BloodPresent 84Absent 16

X-RAY

Mediastinal Mass :Pada seorang anak dengan sel T leukemia dengan infiltrasi organ

X-RAY

MRI seorang anak dengan LLA :

Terdapat hematom pada daerah sinus sagitalis superior dan lobus frontalis

Lanjutan…

DIAGNOSIS BANDING1. Pansitopenia Aplastik Anemia, metastatik tumor

pada sum-sum tulang2. Nyeri Tulang Rheumatoid Arthritis, Rheumatic

Fever, Penyakit kolagen vaskular 3. Organomegali Viral Infection, Non Hodgkin limfoma 4. Purpura Infeksi virus nonspesifik 5. Leukositosis Infeksi bakterial, Penyakit inflamatif

lain6. Peningkatan tekanan intrakranial Tumor otak

primer, Metastasik, Hidrosefalus, Polineuritis postinfeksi, Meningitis bakterial atau viral, Meningoensefalitis

TERAPI DAN PENATALAKSANAANSyarat terapi yang efektif bagi leukemia

limfoblastik akut adalah :

1. Penegakkan diagnosis yang akurat2. Merancang terapi temuan klinis, grup

prognosis3. Menggunakan agen kemoterapi dengan efek

sinergis4. Mencapai remisi komplit yang cepat pada

fase induksi

TERAPI DAN PENATALAKSANAAN

5. Menggunakan fasilitas dan agen terapi suportif yang intensif

6. Menentukan durasi terapi optimal7. Menggunakan protokol yang efektif untuk

mencapai remisi kedua8. Penggunaan transplantasi sum-sum tulang

Lanjutan…

1. Pengobatan Suportif

Komplikasi metaboliko Hiperurisemia Allopurinol atau Rasburicase o Hiperfosfatemia Aluminium Hidroksidao Hipokalsemia Kalsium Karbonat

Hiperleukositosiso Cegah leukostasis Transfusi tukar atau

leukoferesiso Sindrom Lisis Tumor glukokortikoid (dengan

sedikit vinkristin, siklofosfamid dan urat oksidase)o Hemodialisa


Kontrol terhadap infeksio Antibiotik Spektrum Luaso Batasi kontak dengan sumber penularano Trimetropim-sulfametoksasol o Tidak diberikan imunisasi

Terapi hematologi suportifo Transfusi trombosit jika trombosit < 10.000/µLo Transfusi sel darah merah (PRC)Anemia berat, gagal

jantung kongestifo Transfusi granulosit Netropenia absolut + bukti

septikemia oleh gram negatif

TERAPI DAN PENATALAKSANAANLanjutan…

2. PENGOBATAN ANTILEUKEMIK

a) Fase Induksi 4 minggub) Fase konsolidasi 2 sampai 4 minggu.c) Pengobatan sistem saraf pusat profilaktikd) Kontinuasi pengobatan 2 sampai 3 tahun


FASE INDUKSI Tujuan :a. Menghancurkan sel blast leukemik sebanyak mungkinb. Mempertahankan sel darah normal dan fungsi organ

secara optimum c. Mengembalikan fungsi hemopoesis secepatnya

Agen Glukokortikoid (dexamethasone atau prednisone), Alkaloid tumbuhan (Vincristine) dan enzim asparaginase

Lama terapi : 4 minggu

Remisi komplit : 97-98 %

FASE KONSOLIDASITujuan : a. Menghilangkan sel leukemia residual b. Mencegah munculnya sel yang resisten

terhadap agen kemoterapi

Contoh agen :Vinkristin, Cytosin Arabinosid, 6-Thioguanid, L-Asparaginase dan Metotrexat

Lama terapi : 2-4 minggu

Protokol BFM

Protokol CALGB

Protokol M. D Anderson (HYPER-CVAD)

PROFILAKSIS SSP

Metode Komponen Pengobatan

Hanya dengan intratekal Metrotrexat ± Hydrokortison ± Cytarabin, diberikan pada awal pengobatan atau beberapa periode setelah pengobatan

Intratekal + Kemoterapi Sistemik Metrotrexat injeksi + metrotrexat dosis tinggi (1-8 mg/m2) diikuti dengan Leukovorin pada awal pengobatan

Radiasi sistem saraf pusat Radiasi kranium (1800 cGy)+ kemoterapi intratekal (5 injeksi pada awal fase induksi dengan atau tanpa pemberian maintenance intratrchal chemotherapy selama fase induksi)

Tujuan :a. mengeliminasi sel-sel leukemik sistem saraf pusat yang

jumlahnya masih minimal b. belum adanya tanda-tanda klinis invasi sel-sel leukemik

dalam SSP

FASE PEMELIHARAAN (MANITENANCE PHASE)Tujuan :a. Mencegah relaps sum-sum tulang dan relaps

ekstsramedular tanpa menginduksi aplasia sum-sum tulang, imunosupresif

b. Mencegah munculnya sel blast yang resisten terhadap terapi

Dapat berlangsung 2 sampai 3 tahun setelah remisi komplit

Agen : oral harian dengan 6-Merkaptopurin Oral/IM mingguan Metrotrexat Tiap 1 atau 3 Bulan Vinkristin dan

Prednison

Minimal Residual Disease

Periode dimana sel leukemia yang memiliki abnormalitas struktur seperti adanya translokasi pada kromosom namun pada periode ini sediaan apus konvensional sum-sum tulang tidak menunjukkan adanya sel leukemik

Follow Up karen memiliki sensitifitas dan spesifisitas tinggi

RELAPS Adalah munculnya sel leukemik pada suatu

tempat pada tubuh Ditandai dengan munculnya kembali anemia,

leukopenia, trombositopenia, pembesaran hepar atau limpa

Relaps Ekstramedular: Relaps sistem saraf pusat LCS didapatkan >

5 leukosit/µL dengan gambaran limfoblast samar Relaps testikular Tempat kedua paling banyak Relaps ekstramedular yang lain Mata, kulit,

paru-paru, tulang mandibula dan tulang lain, ovarium dan uterus

TRANSPLANTASI SUM-SUM TULANG

Umur : 1-50 tahun dengan relaps selama fase induksi

Memiliki donor dengan HLA yang cocok

Anak-anak dengan prognosis buruk

PROGNOSISFAKTOR “FAVORABLE” “UNFAVORABLE

”Demografik

Umur (tahun) 2-9 < 1 atau ≥ 10Jenis Kelamin Perempuan Laki-laki

Jumlah sel LeukemikHitung jumlah sel darah putih inisial < 10.000/μL ≥ 50.000/ μL

“lymphomatous ALL” (massa mediatinal, massif splenomegali, adenopati dan kadar hemoglobin

normal)

Absent Ada

Jumlah Trombosit ≥ 100.000/ μL < 100.000/ μLMorfologi Limfoblast L1 L2 atau L3Imunofenotipe CD 10+, CD 20+ Sig+, CD 10-, CD 20-

Sitogenetik Hiperploid Pseudoploid (t(4;11)), hipoploid

Index DNA ≥ 1,16 < 1,16Ig saat diagnosis IgA, IgG dan IgM

normalPenurunan IgM, IgA

Respon terhadap terapi induksi < 5 % Blast ≥ 25 % Blast

ANALISA KASUS1. Anamnesis

IDENTITAS PASIEN Nama Pasien :

Adelia Resquita Jenis Kelamin :

Perempuan Umur : 6

Tahun Alamat : Jalan

Cililitan Kecil II RT 08/ RW 07 No. 30, Cililitan, Kramat Jati

ORANG TUA PASIEN IBU

Nama : Ny. Tuty Rosiana Umur : 36 Tahun Pekerjaan : Ibu Rumah Tangga Pendidikan : SMA Perkawinan : Pertama Penyakit : Disangkal Penghasilan : -

AYAH Nama : Tn. Suwarno Umur : 43 Tahun Pekerjaan : Karyawan Swasta Pendidikan : STM Perkawinan : Pertama Penyakit : Disangkal Penghasilan : Rp. 3.000.000 –

Rp. 5.000.000

RIWAYAT KELAHIRAN Persalinan : Susah Cara : Sectio Cesaria a.i

Persalinan Macet Usia Kelahiran : Cukup

Bulan Berat Badan : 3600 gram Panjang Badan : 51 cm

KELAINAN BAWAAN Hidrosefalus : Disangkal Rahang Terbelah : Disangkal Bibir Terbelah : Disangkal Langit-langit Terbelah :

Disangkal Lain-lain : Disangkal

RIWAYAT MAKAN Kualitas : Cukup Kuantitas : Cukup

SAUDARA-SAUDARA : Anak Tunggal

RIWAYAT PENYAKIT PADA

KELUARGA LAIN : Disangkal

KONTAK PENYAKIT :

Disangkal

ANAMNESIS LANJUTAN…

RIWAYAT IMUNISASIImunisasi I II III Ulangan

BCG 2 Bulan

DPT 2 Bulan 4 Bulan 6 Bulan 18 Bulan

Polio 0 Bulan 2 Bulan 4 Bulan 6 Bulan

Hep-B

Campak 9 Bulan

Lain-lain


Kesan : imunisasi dasar tidak lengkap sesuai umur

PERKEMBANGAN FISIK DAN MOTORIK Gigi Pertama : 4/12 Tahun Duduk : 7/12 Tahun Jalan Sendiri : 1 3/12 Tahun Berbicara : 11/12 Tahun Membaca : 5 Tahun

PENYAKIT YANG PERNAH DIDERITA :

Disangkal


RIWAYAT PENYAKIT PENDERITAo Keluhan Utama : Demam tinggi o Keluhan Tambahan : Perdarahan dari lubang bekas gigi tanggal

Riwayat Perjalanan Penyakit ± 4 bulan SMRS pasien mengeluhkan kedua gigi pasien atas depan dan

bawah depan mulai goyang tanpa sebab yang jelas. Akhirnya, kedua gigi tersebut tanggal dan mulai berdarah. Perdarahan pada gusi tersebut terjadi cukup lama (beku dan kemudian akan berdarah kembali dalam waktu beberapa menit). Selain itu, pada saat perdarahan pasien juga mulai demam tinggi yang terjadi seluruh tubuh dan munculnya secara perlahan-lahan, terus menerus, tidak sampai menggigil. Keluhan lain, menurut ibu pasien dia terlihat pucat dan lemah saat itu, buang air besar lancar, buang air kecil lancar, keluar cairan dari telinga tidak ada, batuk dan pilek tidak ada. Riwayat kontak dengan seseorang yang sedang sakit serupa tidak ada, riwayat sering jajan tidak ada. Oleh karena khawatir dengan kedaan tersebut, ibu pasien membawa pasien ke rumah sakit harum. Setelah dilakukan pemeriksaan pada rumah sakit tersebut, ternyata didapatkan bahwa pasien kemungkinan menderita leukemia dan pasien dirujuk ke RSCM untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut.


± 3 bulan SMRS pasien dibawa ke RSCM untuk dilakukan pemeriksaan lebih lanjut, dan pada pemeriksaan H2TL didapatkan Hb 8,3 gr/dL, Ht 27,5 %, Leukosit 14.500/µL dan Trombosit 17.000/µL, pemeriksaan hitung jenis didapatkan 0/0/13/87/0, pemeriksaan aspirasi sum-sum tulang didapatkan dominasi sel blast. Dari pemeriksaan tersebut kemudian pasien didiagnosa sebagai Leukemia limfoblastik akut tipe L3. Kemudian pasien diberikan kemoterapi selama 2 minggu dengan menggunakan danurubicin, vinkristin dan satu lagi jenis obat yang pasien lupa namanya. Setelah selesai dilakukan kemoterapi, pasien kemudian pulang dan meminta untuk dilakukan terapi alternative.


± 4 hari SMRS pasien mengeluh panas secara tiba-tiba di seluruh tubuhnya (ibu pasien tidak mengukur suhunya), terus menerus, mengigil. Selain itu pasien juga terlihat lebih pucat di seluruh tubuhnya terutama dibagian wajah, dan lebih lesu dari biasanya. Tidak ada perubahan dalam kebiasaan nafsu makan pasien. Bersamaan dengan panasnya, gigi bagian atas dan bawah depan pasien mulai goyang dan mulai tanggal. Dari lubang bekas gigi tanggal tersebut keluar darah sulit berhenti, terkadang berhenti namun kemudian akan berdarah kembali. Keluhan lain seperti mimisan, nyeri tulang, nyeri perut, pusing, sakit kepala, mual dan muntah tidak ada. Batuk pilek tidak ada, buang air besar dan buang air kecil tidak ada.

Riwayat penyakit dahulu yang ada hubungan dengan penyakit sekarang selain diatas disangkal, riwayat penyakit keluarga ayah pasien menderita hipertensi.


2. PEMERIKSAAN FISIKo Berat Badan : 20 kgo Panjang Badan : 114 cmo Kedaan umum : Tampak sakit berat (retraksi,

pernafasan cuping hidung, pucat, lemah)o Kesadaran : Apatis (pasien tidak menjawab

pertanyaan yang ditanyakan, menangis lemah)

o Tekanan Darah : 110/70 mmHgo Frekuensi Nadi : 140 /menito Frekuensi Nafas : 67 /menito Suhu : 38,5 ºC

o Kepala : Normocephali, rambut hitam, tipis, tersebar merata, tidak mudah dicabut.

o Mata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+, sclera ikterik -/-, pupil cokelat, reflex cahaya +/+

o Telinga : normotia, liang telinga lapang/lapang, serumen -/-, secret -/-, membrane timpani intak/intak

o Hidung : bentuk biasa, cavum nasi lapang/lapang, septum ditengah, secret -/-, konka tidak hiperemis dan tidak membesar

o Mulut : sianosis sirkumoral -, mukosa bibir kering, pucat, gigi 21 dan 42 avulsi, darah aktif dan pasif +, gusi menonjol, tonsil T1-T1 tidak hiperemis, faring tidak hiperemis

o Leher : KGB submandibular kanan dan kiri teraba membesar, warna sama dengan sekitar, suhu sama dengan sekitar, ukuran 0,4 x 0,5 cm, nyeri tekan -, pergerakan +, fluktuasi -, batas tegas, permukaan rata

o Thorakso Inspeksi : pergerakan dinding dada simetris, retraksi suprasternalo Palpasi : stem fremitus kiri sama dengan kanano Perkusi : sonor kiri sama dengan kanano Auskultasi : Bunyi nafas dasar bronchial, ronki basah halus tidak

nyaring dikedua lapang paru, wheezing -/-, bunyi jantung I dan II normal, murmur -, gallop -

o Abdomeno Inspeksi : perut tampak dataro Auskultasi : bising usus 3 kali per menito Palpasi : supel, hepar teraba membesar 2/3-1/3 Blankhart, tepi

tumpul, permukaan rata, nyeri tekan -, lien sulit dinilai, turgor dinding perut sukup

o Kulit : pucat, sianosis -, petekiae -o Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2 detik,

nyeri tekan pada tulang -

3. PEMERIKSAAN LABORATORIUM

Hematologis Hb : 4,8 gr/dL Ht : 13,7 % Trombosit : 13.000 /µL Leukosit : 6.000 /µL Eritrosit : 1,7 juta/µL Laju Endap Darah : 175 mm/jam MCV : 81 fL MCH : 28,4 pg MCHC : 35 % Hitung jenis

Basofil : 0 % Eosinofil : 0 % Neutrofil Batang : 4 % Neutrofil Segmen : 17 % Limfosit : 74 % Monosit : 5 %

M. Perdarahan : 4 menit M. Pembekuan : 30 menit M. Protrombin : 14 detik (kontrol 12

detik) APTT : 35 detik (kontrol 39 detik)

Morfologi Darah Eritrosit : mikrositik hipokrom,

anisopoikilositosis, sel pensil +, sel hemlet +, tear drop cell +, roleaux +

Leukosit : limfosit ukuran bervariasi, anak inti tidak jelas, kesan jumlah cukup

Trombosit : morfologi normal, kesan jumlah kurang

Urinalisa : Urin Rutin Warna : kuning Berat jenis : 1.030 pH : 6,5 Darah : Negatif Leukosit Esterase : Negatif Nitrit : Negatif Protein Urin : Negatif Bilirubin : Negatif Aseton urin : Negatif Reduksi : Negatif Urobilinogen : Negatif Sedimen

Leukosit : 1-2 /LPBEritrosit : 0-1 /LPBSel epitel : +1Bakteri : NegatifSilinder : NegatifKristal : Negatif

4. DIAGNOSA KERJA BRONKOPNEUMONIA + ANEMIA MIKROSITIK HIPOKROM + Riw. LEUKEMIA LIMFOBLASTIK AKUT

5. DIAGNOSA BANDINGBRONKIOLITIS, ANEMIA APLASTIK, VIRAL INFECTION

6. PENATALAKSANAAN• Diet lunak• Oksigen nasal 2 lpm• Transfusi darah PRC 1 unit (152 cc)• Cefat syr 3 x 1½ Cth• Sanmol syr 3 x 2 Cth

7. PEMERIKSAAN ANJURANFoto Thorax, Biopsi Sum-sum Tulang, Foto Genue, Pemeriksaan Fungsi Hepar, Ureum-Kreatinin

FOLLOW UP13 Desember 2009S : DemamO : KU = TSS

Kes : ApatisTD : 110/60 mmHgFN : 140 /menitFP : 42 /menitSuhu : 38,1 ºCMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung –Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan –Thoraks : Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi –Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri samaPerkusi = Sonor kiri dan kanan sama

Auskultasi = BND bronchial, Rh basah halus lemah di kedua lapang paru, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop –

Abdomen : Inspeksi = perut tampak datarAuskultasi = BU 2x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3

Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak teraba

Kulit : petekiae –Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2’’Lab : H2TL

Hb : 8,8 gr/dLHt : 25,3 %Trombosit : 21.000 /µLLeukosit : 1600 /µL

A : BP + Anemia Mikrositik Hipokrom + Riwayat LLA tipe L3

P : Diet = LunakOksigen nasal 2 Lpm IVFD NS 16 tts/menitTransfusi PRC 152 ccMM = Cefat syr 3 x 1½ Cth, Puyer 3 x 1 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg), Urfamicyn 3 x 400 mg

14 Desember 2009S : Demam

O : KU :TSSKes : ApatisTD : 100/60 mmHgFN : 100 /menitFP : 38 /menitSuhu : 37 ºCMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung –Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan –Thoraks : Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi – Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri sama Perkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh basah halus lemah di kedua lapang paru, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop –

Abdomen : Inspeksi = perut tampak datar Auskultasi = BU 2x/menit

Palpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak teraba

Kulit : petekiae –Ekstremitas : akral hangat, capillary refill

< 2’’


P : Diet = Lunak Oksigen nasal 2 Lpm IVFD NS 16 tts/menit MM = Cefat syr 3 x 1½ Cth, Urfamycin

3 x 400 mg, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg)

15 Desember 2009 S : Demam

O : KU : TSSKes : ApatisTD : 100/60 mmHgFN : 95 /menitFP : 29 /menitSuhu : 36,5 ºCMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung –Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan –Thoraks : Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi –Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri samaPerkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh basah halus lemah di kedua lapang paru, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop –

Abdomen : Inspeksi = perut tampak datar

Auskultasi = BU 3x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3


Kulit : petekiae -, turgor cukupEkstremitas : akral hangat, capillary refill < 2’’Lab : H2TL

Hb : 7,8 gr/dLHt : 22,8 %Trombosit : 24.000 /µLLeukosit : 800 /µL


P : Diet = Lunak Oksigen nasal 2 Lpm IVFD NS 16 tts/menit MM = Cefat syr 3 x 1½ Cth, Urfamycin 3 x

400 mg, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg)


O : KU : TSSKes : ApatisTD : 130/80 mmHgFN : 110 /menitFP : 40 /menitSuhu : 37,1 ºCMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung –Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan –Thoraks : Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi –Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri samaPerkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh -/-, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop –

Abdomen : Inspeksi = perut tampak datarAuskultasi = BU 2x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak teraba

Kulit : petekiae -, turgor cukupEkstremitas : akral hangat, capillary refill < 2’’

A : BP dalam perbaikan + Anemia Mikrositik Hipokrom + Riwayat LLA tipe L3

P : Diet = Lunak Oksigen nasal 2 Lpm IVFD NS 16 tts/menit MM = Cefat syr 3 x 1½ Cth,

Sanprima 2 x 2 Cth, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg),


O : KU : TSSKes : ApatisTD : 120/80 mmHgFN : 120 /menitFP : 51 /menitSuhu : 37,8 ºCMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung –Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan –Thoraks : Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi – Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri sama Perkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh -/-, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop –

Abdomen : Inspeksi = perut tampak datar

Auskultasi = BU 4x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3 Blankhart, tepi tumpul, nyeri tekan -, limpa tidak teraba

Kulit : petekiae spontan + di lengan atas kanan dan kiri, turgor cukup

Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2’’

Lab : Hb = 10,4 gr/dL


P : Diet = LunakIVFD Aff sementaraMM = Cefat syr 3 x 1½ Cth, Sanprima 2 x 2 Cth, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg)


O : KU : TSSKes : Compos mentisTD : 110/70 mmHgFN : 124 /menitFP : 28 /menitSuhu : 37 ºCMata : kelopak mata tidak cekung, konjungtiva pucat +/+Hidung : pernafasan cuping hidung –Leher : KGB submandibular membesar, nyeri tekan –Thoraks : Inspeksi = pergerakan dinding dada simetris, retraksi –Palpasi = Stem fremitus kanan dan kiri samaPerkusi = Sonor kiri dan kanan samaAuskultasi = BND bronchial, Rh -/-, wh -/-, BJ I dan II normal, murmur -, gallop –

Abdomen : Inspeksi = perut tampak datarAuskultasi = BU 4x/menitPalpasi = supel, hepar teraba 2/3-1/3


Kulit : petekiae spontan +, di lengan atas kanan dan kiri, turgor cukup

Ekstremitas : akral hangat, capillary refill < 2’’


P : Diet = LunakIVFD Aff sementaraMM = Cefat syr 3 x 1½ Cth, Sanprima 2 x 2 Cth, Puyer 3 x 2 bks (Sanmol 250 mg dan Aspilet 160 mg)

PEMBAHASAN KASUS Pasien pada kasus ini datang dengan keluhan

demam tinggi terus-menerus seluruh tubuh selama 4 hari, naik secara mendadak, mengigil, perdarahan pada gusi bekas tanggal gigi yang sulit berhenti, terlihat pucat dan lemas, kurus

Riwayat penyakit sebelumnya didapatkan menderita Leukemia Limfoblastik Akut tipe L3 dan pernah mendapat kemoterapi selama 2 minggu 3 bulan yang lalu, kemudian berhenti

Riwayat penyakit serupa pada keluarga disangkal, riwayat makan dan minum baik

BAB dan BAK normal

Pada pemeriksaan fisik didapatkan :• Berat badan dan tinggi badan dibawah standar• Keadaan umum yang tampak sakit berat dengan

kesadaran menurun (apatis)• Penonjolan gusi dan pembesaran hepar 2/3-1/3 Blankhart• Tanda-tanda anemia seperti konjungtiva pucat, dispnoe,

takikardi, pernafasan cuping hidung dan retraksi• Tanda-tanda kelainan pada sistem respiratorius seperti

pernafasan cuping hidung, retraksi, bunyi nafas dasar pada auskultasi. Pada palpasi abdomen didapatkan

• Akral pucat dan teraba hangat, tidak didapatkan nyeri tulang atau sendi dan petekiae spontan pada kulit.

Lanjutan Pembahasan…

Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan : • Perlambatan laju endap darah, penurunan

jumlah eritrosit, hemoglobin, hematokrit• MCV, MCH dan MCHC masih dalam batas

normal, Pemanjangan masa pembekuan• Hitung jenis didapatkan penurunan jumlah

neutrofil, penigkatan jumlah limfosit• Pemeriksaan morfologi darah didapatkan

penurunan jumlah eritrosit dengan berbagai bentuk abnormal

• Penurunan jumlah trombosit, peningkatan jumlah leukosit yang menunjukkan limfosit dengan ukuran bervariasi dan anak inti yang tidak jelas


Dari data-data diatas, bisa dibuat suatu diagnosis kerja berupa Bronkopneumonia, anemia mikrositik hipokrom dengan riwayat LLA tipe L3


Untuk pemeriksaan lebih lanjut dianjurkan untuk dilakukan :• Pemeriksaan fungsi hepar • Pemeriksaan aspirasi sum-sum tulang • Foto genue dan foto thoraks • Pemeriksaan ureum kreatinin• Pemeriksaan Lumbal pungsi


Terapi yang diberikan pada dasarnya sudah tepat,

Sebaiknya ditambahkan Terapi inhalasi dengan pemberian mukolitik dan

bronkodilator Penentuan protocol dengan pemberian kemoterapi

yang sesuai dan secepatnya


Prognosis pasien ini pada awalnya termasuk dalam grup dengan faktor baik (favorable)

Kemungkinan perubahan prognosis ke arah buruk akibat adanya relaps baik medular dan ekstra medular dan ditambah keterlibatan pada SSP


DAFTAR PUSTAKA1. The Leukemia and Lymphoma Society. Acute Leukemia Lymphocytic : A Guide for Patients and

Families. 2006. http://www.leukemia-lymphoma.org2. Conter V, Rizzari C, Sala A, Chiesa R, Citterio M and Biondi A. Acute Lymphoblastic Leukemia.

Orphanet Encyclopedia. 2004. Monza, Italy. http://www.orpha.net/data/patho/GB-ALL3. International Classification of Childhood Cancer (ICCC). SEER Cancer Statistics Review 1975-2000

sect 28. 2000. www.seer.cancer.gov4. Rubnitz, Jeffrey e; Pui, Ching-Hon; St. Jude Children’s Research Hospital, Department of Pediatrics

and University of Tennessee, College of Medicine. Childhood Acute Lymphoblastic Leukemia. The Oncologist 1997;2:374-380. 1997. Memphis, Tennessee, USA

5. William L. Carroll; Deepa Bhojwani; dkk. Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia. Hematology 2003. American Society of Hematology

6. Mia R, IGD Ugrasena, Bambang Permono; Divisi Hematologi-Onkologi, FK UNAIR Surabaya. Pengelolaan Medik Anak Dengan Leukemia Dan Kemungkinan Perawatandi RS Kabupaten. 2006. Surabaya. FK-UNAIR RSUD Dr. Soetomo

7. Crist, William M dan Pui Ching-Hon. Ilmu Kesehatan Anak, Bab 449, Leukemia : Leukemia Limfoblastik Akut hal 1772-1775. Nelson. 1996. Philadelphia, USA.

8. Linda Patricia Miller and Denis R Miller. Blood Disease in Infancy and Childhood 7th edition, part III. Hematologic Malignancy : Leukemia and Lymphoma, Acute Lymphoblastic Leukemia p. 674-712. Mosby. 1995. New York. USA

9. Pui, Ching-Hon; Crist, William M. Rudolph Pediatrics 20th edition, Part 18, Pediatric Oncology, Acute Lymphoblastic Leukemia p.1271-1275. Appleton & Lange. 1996. Stamford, Connecticut. USA

10. Marshal Lichtman and Ernest Beutler. Williams Hematology, Part IX. Malignant Diseases , Chapter 91. Acute Lymphoblastic Leukemia. McGraw Hill Medical. 2007. Philadelphia. USA

11. H. Löffler, J. Rastetter and T. Haferlach. Atlas of Clinical Hematology 6th edition, Part IV. Blood and Bone Marrow sect. 5.10.2. Acute Lymphoblastic Leukemia. Springer. 2005. New York. USA

http://www.orpha.net/data/patho/GB-ALL

http://www.seer.cancer.gov/

THANK YOU

?

201610169 leukemia limfoblastik akut case report lla pada anak anak

Documents