GANGGUAN TIROID PADA ANAK

Dr Eka Agustia Rini SpA (K)Sub Bag Endokrinologi Anak FKUA /

RS M Djamil Padang

1

2

Anatomi kelenjar tiroid

3

Biosintesis T3 dan T4

Intake yodium• Yodida uptake oleh kelenjar• Oksidasi I dan iodinisasi tiroglobulin • Coupling MIT dan DIT membentuk T3 dan

T4 • Proteolisis TG dengan melepas T4 dan T3

ke sirkulasi

Yodium tersedia di berbagai sumber makanan Yodium tersedia di berbagai sumber makanan Rekomendasi Rekomendasi intakeintake minimum 150 minimum 150 g/day g/day

4

5

6

Typical Thyroid Hormone Levels in Thyroid Disease

TSH T4 T3

Hypothyroidism High Low Low

Hyperthyroidism Low High High

7

Hormon tiroid

OtakTulangMetabolisme lain

•Retardasi mental•Cebol

•Ggn. Kelenjar•Def. Iodium•Ggn. Sint. tiroid•Deffisiensi gizi•Penyakit 2•Dll

8

9

10

• Gangguan tiroid pada neonatus dan bayiGangguan tiroid pada neonatus dan bayi– Sindrom disfungsi tiroid pada bayi prematur– Hipotiroid kongenital– Hipertiroid kongenital

• Gangguan tiroid pada anak dan remajaGangguan tiroid pada anak dan remaja– Acquired juvenile hypothyroidism– Defisiensi yodium– Goiter difus nontoksik– Tiroiditis subakut (de Quervain syndrome)– Tiroiditis supuratif– Juvenile hyperthyroidism– Neoplasia

11

HIPOTIROIDISME

• Hipotiroidisme adalah keadaan dimana tdp ganguan kelenjar tiroid untuk memproduksi hormon tiroid yg adekuat

• Klasifikasi : Kongenital : kelainan kel. Tiroid primergangguan stimulasi oleh

TSH Didapat

Defisiensi iodiumInfeksiObat2Operasi

12

THYROID AXIS

TRH

PRIMARY

SECONDARY

TERTIER

TSH

HypothalamusHypothalamus

T3 T4

ThyroidThyroid

13

Primer(Tiroid)

Kongenital Atiroid Ektopik Dishormogenesis

Didapat Def. iodium Autoimun Post radioterapi Post tiroidektomi Obat antitiroid

Sekunder(Hipofisis)

Tersier(Hipotalamus)

KraniofaringiomaDef. TRH

Tumor hipofisis

14

HIPOTIROID KONGENITAL

• Definisi Kurang atau tidak adanya hormon Kurang atau tidak adanya hormon

tiroid sejak dalam kandungantiroid sejak dalam kandungan• Kelainan endokrin yg cukup sering• Insidens 1 : 3000 – 5000 kelahiran hidup• Indonesia 1 : 2916• Di daerah endemik 1 : 100-300• Sindr Down 1 : 250• Sering pd multiple anomali kongenital

15

TYPE T4 TSH PREVALENCE

Primary 1:4000

Secondary

Tertier 1:100000

TYPE T4 TSH PREVALENCE

Primary 1:4000

Secondary

Tertier 1:100000

16

PENYEBAB HIPOTIROID NEONATAL 

HIPOTIROID NEONATAL MENETAP

• PrimerDisgenesis tiroid: Agenesis

Ektopik Hipoplasia

Gangguan sintesis hormon tiroid• Kelainan di otak

HIPOTIROID NEONATAL SEMENTARA

• Defisiensi iodium• Kelebihan iodium• Ibu mendapat obat antitiroid

17

Gejala hipotiroid kongenital

• Pada bayi baru lahir gejala tidak khas– Terdapat problem menyusu– Lamban– Jarang menangis– Konstipasi– Ikterus memanjang

• Retardasi pertumbuhan (cebol) (cebol) • Retardasi mentalRetardasi mental• Sering muncul dg gejala spt sindr DownSering muncul dg gejala spt sindr Down• diobati < umur 1 bulan tumbuh normal

18

InfantInfant ChildhoodChildhood PubertyPuberty

Cm/tahun

GHSex steroid

Growth Velocity Curve

THYROIID

GHI-GF

GH

19

20

21

22

12 year old boy 12 year old boy With CH , height 105 With CH , height 105 cmcm diagnosed at 11 diagnosed at 11 years oldyears old

23

Prognosis/ perjalanan penyakit

• Tanpa terapi dini: – retardasi mental– Gangguan koordinasi motorik– Hipotonia– Ataksia

• Makin dini terapi, prognosis makin baik• Walau diterapi gangguan psikomotor

ringan masih dapat terjadi

24

DIAGNOSIS DINI SANGAT DIAGNOSIS DINI SANGAT PENTINGPENTING

Tumbuh kembang Tumbuh kembang mendekati normalmendekati normal

Pengobatan sebelum umur satu Pengobatan sebelum umur satu bulanbulan

25

SKRINING NEONATAL

America Utara : 1400 kasus dari 5 juta

US : 1000-1333 dari 4 jutaDunia: 6000-8000/th dari 24 juta

26

Anak 2 tahun Anak 2 tahun perempuan perempuan Tidak ada kelenjar Tidak ada kelenjar tiroid, tidak di skriningtiroid, tidak di skrining

Anak 2 tahun Anak 2 tahun perempuanperempuanTidak ada kelenjar Tidak ada kelenjar tiroid, diskrining dan tiroid, diskrining dan di obati sebelum usia di obati sebelum usia 1 bulan1 bulan

27

28

29

Introduction

• Graves disease Graves disease hypertiroidism in childrenhypertiroidism in children• 1:5000 1:5000 11-15 years old11-15 years old• Immune mediated disorder Immune mediated disorder production TSIs production TSIs

by stimulated B lymphby stimulated B lymph bind TSH resept bind TSH resept mimic action TSH mimic action TSH stimulate TSH overproductionstimulate TSH overproduction

30

31

32

Sign and symptoms: >> thyroid, heart Sign and symptoms: >> thyroid, heart raterate, exopthalmus, sweating, , exopthalmus, sweating, tremor, etctremor, etc

Dx: Dx: TSH and TSH and T3 and FT4T3 and FT4 Treatment: directed allevating Treatment: directed allevating

symptoms & reducing thyroid hr symptoms & reducing thyroid hr productproduct

drug therapy, surgical, radioactive drug therapy, surgical, radioactive iodine (RAI)iodine (RAI)

33

34

Autoimmune Thyroiditis

35

Classification of thyroiditis

Histologic classification Synonyms

Chronic lymphocytic Hashimoto’s thyroiditis

Subacute lymphocytic Subacute lymphocytic thyroiditis1.Postpartum thyroiditis2.Sporadic painless thyroiditis

Granulomatous Subacute granulomatous thyroidits De Quervain thyroiditid

Microbial inflammatory Suppurative thyroiditisAcute thyroiditis

Invasive fibrous Riedel’s thyroiditis/struma

36

Thyroiditis

• Goiter : Hashimoto’s Thyroiditis• Non Goiter: Thyroiditis athrophicans

37

Lab findings in patients with autoimmune thyroid disease

Graves’ Hashimoto’

TSH

T3, T4, fT4

TPO-Ab 45 – 80% 90 – 95%

Thyroglob-Ab 12 – 30% 50 – 60%

Anti TSHR-Ab 80 – 100% 6%

RadioIodine Uptake 38

Disorder assosiated with Hashimoto’s

• DM type I• Addison disease• Anemia perniciosa• Gonadal failure• Hepatitis autoimune• Hypoparathyoidism• Mucocutaneus candidiasis• Ectodermal displasia• Vitiligo

»

39

Masalah

• Thyroiditis– Lama pengobatan– Kemungkinan komplikasi

• Delayed Puberty– Penyebab ?– Kapan induksi mulai

40

41

Figure 20-1. Map showing world wide distribution of iodine deficiency disorders (IDD) in developing countries.

42

Gondok endemik

• Problem kesehatan masarakat yg sangat penting

• Disebabkan kekurangan yodium• Prevalensi gondok > 10 % dikatakan sbg

daerah endemik• Gejala klinik

– Pembesaran kelenjar tiroid– Kretinisme

43

Etiologi gondok endemik

• Defisiensi yodium• Kelebihan yodium• Zat goitrogenik alamiah• Genetik

44

Figure 20.7 Severe IDD: a dwarfed cretin woman with a "barefoot doctor" of the same age (35 years) from the Hetian district, Xinjiang, China. (Courtesy of Dr Ma Tai of Tianjin).

45

Figure 20-10. An adult male from the Congo, with three women of the same age (17-20 years), all of whom are myxedamatous cretins.

46

47