Sana Nadeem, Muhammad Ayub, Humaira Fawad Oleh: Amelia Lucky Ragil 09711117

Untuk mengevaluasi morfologi katarak kongenital yang datang ke kami, berikut manajemen pembedahan, serta rehabilisasi visual.

Total 46 mata dari 28 pasien di rentang usia dari 3 bulan sampai 25 tahun dengan katarak kongenital unilateral atau bilateral (terdiagnosis di usia berapapun), tanpa hubungan dengan patologis dari okuli segmen anterior maupun posterior, tanpa riwayat maupun faktor dari trauma, dan tanpa hubungan sistemik maupun sindrom

Yang ada di Departemen Ophtalmologi, Rumah Sakit Holy Family di Rawalpindi, antara 1 Januari 2012 sampai 30 september 2013

Tipe morfologi katarak kongenital yang paling banyak ditemukan dalam penelitian ini adalah katarak lamellar pada 12 mata (26.1%), total white cataract/katarak komplit juga pada 12 mata (26.1%), diikuti dengan blue dot cataract sebanyak 3 pasien (6.5%).

Campuran morfologi ditemukan pada 13 (28,2%) mata. Kemampuan visus sebelum operasi lebih dari 6/18 pada 13 (28.3%) mata, dibawah 6/18 pada 15 (32.6%) mata, dan yang tidak dapat dicatat sebanyak 18 (39.1%) mata

Hasil koreksi visus terbaik secara signifikan meningkat, dengan kemampuan visus lebih dari 6/18 sebanyak 25 (54.3%) mata, dibawah 6/18 pada 5 (10.9%) mata, dan yang tidak dapat dicatat sebanyak 16 (34.8%) mata.

(p=0.000) Pemeriksaan tindak lanjut (follow up) minimal selama 3 bulan, dan maksimal selama 15 bulan.

Morfologi tersering yang ditemukan pada penelitian ini adalah tipe lamellar dan total white cataract/katarak komplit.Hasil visual yang baik bisa didapat dengan intervensi pembedahan dini dan rehabilisasi visual yang tepat.

Katarak kongenital 1 dari 2000 kelahiran hidup10% penyebab kebutaan yang bisa dicegah pada anak-anakKehilangan penglihatan terutama karena: stimulus deprivasi amblyopia, strabismus, nistagmus

Dibanding dengan orang dewasa, keputusan pembedahan lebih sulit.Pembedahan perlu dilakukan 3 bulan pertama kehidupanDeteksi dan manajemen dini secara langsung berhubungan dengan hasil visual

Kontrovensi apakan IOL tetap aman ditanamkan di mata dengan usia anak yang masih kecilManajemen aphakia (tidak adanya lensa pada mata) menimbulkan masalah signifikan & butuh kaca mata/lensa kontakSukses, namun butuh kepatuhan & kerjasama

Hasil pembedahan : keberhasilan anatomis, pemeliharaan setelah operasi dari aksis visus yang jernih, manajemen agresif sebelum timbulnya amblyopia, dan pencegahannya

Kami memulai studi ini, untuk mengamati perbedaan morfologi dari katarak kongenital yang adaUntuk mengelola pembedahannya dengan rehabilitasi visual yang sesuaiUntuk menilai hasil visual setelah diberikan penatalaksanaan.

Total 46 mata dari 28 pasien yang datang ke Departemen Ophtalmologi Rumah Sakit Holy Family, Rawalpindi1 januari 2012 sampai 30 september 2012 Didiagnosis sebagai katarak kongenital dilihat dari morfologi (segala usia) Dioperasi pada periode ini

Trauma, uveitis, glaukoma, abnormal segmen anterior, abnormalitas fundus, dan hubungan sistemik atau sindromik

Dilakukan pemeriksaan riwayat penyakit dan pemeriksaan fisikPemeriksaan ketajaman visual, tonometry, slit lamp, retinoskopi, ophtalmoskopi, B-Scan ultrasonografi, keratometri, penilaian daya lensi intraokular (IOL)Formula SRK-II jika diperlukan

Pupil dilatasi cyclopentolat 1% atau phenylpeherine 10%Aspirasi lensa dengan kapsuloreksis anterior lewat mendekati limbus.Kasus terpilih dilakukan kapsulotomi posterior primer dengan vitrektomi anterior

Implantasi IOL primer anak > 2 tahunSemua kasus steroid topikal-antibiotik setidaknya selama 6 mingguCycloplegik/steroid sistemik dibutuhkan pada inflamasi kronis post-operatiffollow-up hari 1 post-op, 1 minggu post-op, tiap bulan (minimal selama 3 bulan)

Lalu, follow-up bervariasi rentang waktu antara 2-15 bulanMelihat ketajaman visus papan Snellen (dewasa), gambar dari papan Snelen (anak yang kooperatif), fiksasi tercatat (anak yang lebih kecil)

Data dianalisis dengan SPSS versi 16.Frekuensi dan presentasi dari usia, jenis kelamin, morfologi katarak, dan komplikasi telah tercatat. Hasil visus sebelum dan sesudah operasi dinilai dan diterapkan Chi square test, dengan p value kurang dari 0.05 dianggap signifikan

Total 46 mata dari 28 pasien dengan rentan usia 3 bulan hingga 25 tahun, dengan rerata usia 9.6 8.1 tahun

Terdapat 16 (57.1%) perempuan dan 12 (42.8%) laki-laki. Katarak unilateral terdapat pada 3 (10.7%) pasien, keterlibatan bilateral terdapat pada 25 (82.9%) pasien

Pertalian darah terdapat pada 16 (57.1%) pasien. Morfologis, lamellar katarak adalah tipe yang paling banyak ditemukan sebesar 12 mata (26.1%),

pasien dengan white cataract sebanyak 12 mata (26.1%), diikuti dengan katarak blue-dot sebanyak 3 mata (6.5%), nuklear, sutural, dan PSCO (Posterior Subcapsular Cataract) terdapat pada 2 (4.3%) mata

Kombinasi dari morfologi yang berbeda ditemukan pada 13 (28.2%) mataKombinasi blue-dot dengan sutural sebanyak 4 (8.7%) mata, blue-dot dengan PSCO pada 2 (6.5%) mata

Nuclear dengan PSCO pada 3 (6.5%) mata, koronari dengan PSCO pada 2 (4.3%) mata, dan kombinasi lamellar dan katarak sutural pada 1 (2.2%) mata

Aspirasi lensa dengan Intaoucular lens implantation (IOL) telah dikerjakan pada 31 (67.4%) mataAspirasi lensa dengan hanya kapsulotomi anterior dikerjakan pada 13 (28.3%) mata

Lensektomi dengan kapsulotomi posterior dan vitrektomi anterior dikerjakan hanya pada 2 (4.3%) mata dikarenakan kurangnya pengelolaan AC Implantasi IOL dikerjakan pada anak usia lebih dari 2 tahun.

Aphakia dan anak yang tidak kooperatif membutuhkan prosedur sekunder untuk opasifikasi kapsul posterior dengan pembedahan kapsulotomi saja atau pembedahan kapsulotomi dengan IOL sekunder sesudahnya

Anak yang kooperatif dan dewasa diperlakukan dengan Nd-YAG laser capsulotomies. Rehabilitasi visual dikerjakan pada semua pasien, baik dengan kaca mata aphakia pada anak kurang dari 2 tahunKesalahan refraksi residu dikoreksi dengan kacamata yang sesuai.

Pada presentasi, ketajaman visual diurutkan dari presepsi cahaya hingga 6/1213 (28.3%) mata dengan ketajaman visus 6/18 atau lebih baikSebanyak 15 (32.6%) mata mempunyai visus kurang dari 6/18Sebanyak 18 (39.1%) mata mempunyai visus yang tidak dapat dicatat

Hasil koreksi visus terbaik setelah operasi meningkat secara signifikan (p= 0.000) mulai dari tidak dapat dicatat sampai 6/6, 24 (52.2%) mata mempunyai ketajaman visual sebesar 6/18 atau lebih (tabel 2). Tiga pasien hilang pada saat follow-up pada 3 bulan pertama

Komplikasi dini :inflamasi kronis pada 22 (47.8%) mataInflamasi ringan pada 13 (28.3%) mataTanda keratitis pada 10 (21.7%) mata. Komplikasi tersebut dikelola secara tepat dengan kombinasi antibiotik-steroid topikal, cycloplegics dan steroid sistemik.

Komplikasi yang telat/late complication :Opasifikasi kapsul posterior/ posterior capsular opacification (PCO) pada 40 (86.9%) mataAblasi retina pada 2 (4.3%) kasusGlaukoma pseudophakik pada 1 (2.2%) kasusUveitis persisten yang mengarah ke phthisis bulbi pada 1 (2.2%) kasus.

PCO dikelola dengan pembedahan kapsulotomi pada anak dibawah 4 tahun, Pasien yang lebih tua dikelola dengan laser kapsulotomi Nd-YAG. Pasien tetap di follow-up dan termasuk dalam penelitian yang lebih besar

Katarak kongenital adalah istilah yang digunakan untuk menjelaskan opasitis lentikular/kekeruhan pada lensa saat kelahiran. Katarak infantil mencakup semua kekeruhan lensa yang timbul satu tahun pertama kehidupan

Tingkat keparahan bervariasi mulai dari non-progresif dan secara visual tidak signifikan untuk menyebabkan kebutaan.Kongenital katarak bilateral merupakan penyebab 15% dari kebutaan pada anak di seluruh dunia.

Katarak idiopatik adalah penyebab yang paling sering. Penyebab dan hubungan yang mendasari dari katarak kongenital sangat bervariasi di seluruh dunia Katarak herediter merupakan penyebab 25% dari seluruh kasus, yang paling sering yaitu autosomal dominan, lalu autosomal resesiv atau X-linked.

Down, Patau, Edward, Turner, dan Cri du chat sindrom bersama dengan penyakit sistemik seperti galaktosemia, Lowe, Fabry, Alport, ditrophia myotonik, hipoglikemi, hypoparatiroidisme dan sindrom Marfan mempunyai hubungan yang paling sering

Infeksi marterna seperti rubella, toxoplasma, cytomegalovirus, herpes simplex dan varisela (TORCH) dapat menjadi faktor kausatif.

Morfologi katarak dapat diklasifikasikan kedalam fibre-based dan non-fibre based. Termasuk katarak polar anterior maupun posterior, lamellar (bulat, warna abu-abu yang mengelilingi nucleus yang jernih),Nuklear atau katarak setralis pulverulenta,Sutural atau stellateFloriform (bentuk bunga)Coralliform (bentuk koral)

Blue-dot (punctate cerulean cataract), koronari (supranuklear)SubkapsularTotal white/komplitDisciformoil-dropletSpear dan katarak membranosa

Pada penelitian lamellar & total white paling seringNamun bentuk kombinasi mempunyai jumlah yang besar pada mata Penelitian lain katarak lamellar, nuklear, dan total white

Penyebab kehilangan pengelihatan didominasi oleh amblyopiaPembalikan amblyopia, penatalaksanaan, pencegahan implikasi mendalam jangka panjang

Katarak unilaterar penelitian observasional pembedahan 6-8 minggu memiliki hasil visual yang lebih baik dibanding yang lebih lambatWaktu optimal pembedahan susah dibuat (karna hubungan glaukoma aphakia dengan pembedahan yang sangat awal)

Beberapa menunjukan bahwa implantasi IOL di awal dapat melindungi untuk komplikasiPendekatan pembedahan yang optimal belum ditetapkanBeberapa teknik : lensektomi, vitrektomi anterior dan atau kombinasi dengan kapsulotomi posterior primer.

Dua pendekatan utama untuk menghilangkan katarak pada anak : pendekatan limbal pendekatan pars plana (dipertimbangkan sebagai yang paling serbaguna )

Anterio chamber maintainer atau ACM penting untuk pembedahan katarak pada anakKapsulorheksis anterior (manual/vitrektomi), posterior kapsulotomi elektif, vitrektomi anterior yang dalam dipertimbangkan untuk anak < 2 tahun

Anak > 2 tahun dianggap opsional.Pendekatan pars plana indikasi < 2 tahun (terutama bilateral)Pembedahan simultan hilangkan resiko amblyopia (yang dapat menyerang bahkan hanya berjarak beberapa hari)

Implantasi IOL anjuran pada usia 2 tahun dan lebihNamun, banyak ahli mata mengimplan IOL pada kelompok usia muda dengan hasil yang suksesKekuatan IOL harus dapat dikoreksi oleh 20% pada anak < 2 tahunPada anak 2-8 tahun koreksi < 10%

Kesalahan refraktif residu post-operatif dikoreksi dengan kacamata IOL rentang ideal 10.5-12mmTeknik meletakkan IOLMasuk didalam lingkaranSulkus siliarAtau penempatan optik IOL dibelakang kapsular

IOL akrilik hidrofilik sedikit komplikasi post-op dibanding lensa kaku PMMAIOL PMMA yang dilapisi heparin

uveitis,fibrinosa anterior, opasifikasi kapsul posterior, reproliferasi lensa, membran pupil sekunder, glaukoma aphakia/pseudophakik pada 25%endoftalmitis, ablasi retina, refraksi akhir yang tidak terprediksi

Hasil visus bergantung:Tipe katarakWaktu saat diintervensiKualitas pembedahanManajemen amblyopia (terpenting)

Hasil visus buruk dengan amblyopia yang sulit diatasi berhubungan denganKepadatan katarakUnilateralTerlambat periksaKetidakpatuhan terhadap terapi oklusi

Katarak bilateral risiko amblyopia yang sulit diatasi lebih rendahKatarak padat, sentral, besar, dan katarak posterior amblyopia dini dan hasil visus yang buruk

Parsial, tidak terlalu padat, anterior, katarak yang lebih kecil walaupun terlambat dikelola scr efektif hasil visus lebih baikPenelitian ini katarak lamellar walaupun terlambat penglihatan sangsat baik setelah operatif

Tidak hanya pasien anak (untuk evaluasis morfologi kami memasukan pasien yang lebih tua)Rendahnya ACM menghalangi kami untuk mengelola anak dibawah 2 tahun dengan kapsulotomi posteriro primer, vitrektomi anterior, irigasi, dan aspirasi

Hasil visual pada anak lebih buruk dibandingkan dengan pasien yang lebih tua (kepatuhan orang tua terhadap kacamata, tambalan, dan follow-up)

Manajemen dari katarak kongenital di negara berkembang banyak masalah dari dokter dan pasienYang berpengaruh pengelolaan kasus tersebut:Kurangnya peralatan pentingButa hurufKemiskinan Follow-up yang tidak rutin

Terlambat ke rumah sakit amblyopia yang sulit diatasiLensa kontak yang tidak terjangkau, kurang patuh dengan kaca mata aphakia, letidakmauan untuk menambal hasil visual post-op yang buruk pada anak dengan aphakia

Namun, katarak parsial walaupun terlambat dideteksi, dikelola hasil yang baik dengan banyak pasien dan dokter merasa puasKunci suksesnya rehabilitas visualDiagnosa awalManajemen bersama dengan nasehat & dukungan orang tua

Diperlukan :Strategi screening untuk deteksi katarak kongenital dalam 3 bulan pertama untuk mencegah keterlambatan dan menghasilkan visual yang buruk

Variasi katarak kongenital menurut tipe morfologi yang paling banyakLamellarTotal whiteCampuranBlue-dot

Manajemen pembedahan awal dengan rehabilitasi post-operative secara agresif, dan terapi amblyopia penting untuk hasil visual yang efektif. Hasil visual lebih baik pada parsial, katarak bilateral, dibandingkan dengan total white atau katarak unilateral

*