hirschsprung's disease.pptx
TRANSCRIPT
Hirschsprung's disease
BY :
INDRA DWI PUTRA
DefinisiKONGENITAL
Gangglion Saraf pada Kolon Bayi
Ketidak mampuan untuk
menyalurkan feses
Bayi yang menderita Hirchprung’s Dissease biasanya tidak memiliki pergerakan kolon sejak lahir dan tidak mengeluarkan
mekoniumPada kasus yang ringan gangguan akan baru diketahui sampai
lebih dewasa
Etiology
Teori mengenai etiologi yang paling di terima adalah akibat adanya kelainan pada neural crest pada umur kehamilan 12 minggu. Kelainan ini terjadi pada differensiasi neuroblast menjadi ganglion dan mengakibatkan kerusakan sel ganglion menyebabkan kerusakan ganglio di usus
PatofisiologyTidak adanya sel ganglion di
kolon Distal
Bagian Distal kolon berkonstriksi karena otot
polos di kolon tidak bisa ber relaksasi
Obstruksi Fungsional dan penumpukan feses di bagian
proksimal (normal)
Distensi dari kolon proksimal (mega colon)
Tanda dan Gejala Bayi:
Perut distensi
Muntah cairan berwarna hijau atau coklat
Konstipasi tidak bisa flatus
Diare
Pada anak yang lebih tua :
Perut distensi
Konstipasi kronis
Tidak bisa flatus
Kegagalan tumbuh
Cepat kelelahan
Diagnosis
Foto Polos Abbdomen
Tanda & Gejala
Tampak Distensi pada daerah kolon dan sebaran udara yang sangat
sedikit pada daerah rectum
PenatalaksanaanPembedahan
Memotong bagian yang
tidak berganglion
dan menyambung bagian yang
normal
Prosedur Swenson
Prosedur Dulhamel
Prosedur SHoave
Prognosis
Prognosis Baik
Sekitar 90% dari pasien yang mendapat penanganan hirschprung dissease menunjukan hasil yang baik, tetapi pada beberapa tahun pertama banyak yang mengalami gangguan pencernaan sampai fungsi pencernaan dapat berlangsung dengan baik