HIPERBILIRUBINEMIA

HIPERBILIRUBINEMIAAnton RamaUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH JAKARTA LAPORAN KASUSSTASE PEDIATRIRSIJ CEMPAKA PUTIH

PEMBIMBING : dr. Desiana, Sp.A1Identitas Nama Pasien: By.FUmur: 9 hariJenis kelamin: PerempuanAlamat: Jl. Cempaka Putih ,Jakarta PusatTgl Larir: 09 Desember 2013Tgl Periksa: 17 desember 2012Alloanamnesis3Riwayat Penyakit Sekarang0 hari, bayi lahir post operasi SC atas indikasi KPD dan gagal induksi 1&2 hari , bayi tidak minum 3 hari, bayi mulai ASI kuat menyusui tapi bingung putting4 hari bayi tampak kuning pada kepala, dada, perut,tangan dan kaki. Demam (-), tidak tampak pucat dan memar.7 hari minum ASI tiap 2 jam ,kuning(+)

R.KehamilanMorbiditas kehamilan

Perawatan antenatalIbu mengkonsumsi vitamin dan dexametason saat hamil. HT Gestasional (-), DM Gestasional (-), KPD(+)Teratur ANC di bidanR.KelahiranTempat kelahiranPenolong persalinanCara persalinanMasa gestasiDi rumah sakitDokterSCKurang Bulan (36 minggu)Keadaan bayiBerat lahir gram = 2890 Panjang = 46 cmKelainan bawaan = (-) KesanRiwayat kehamilan dan kelahiran bermasalah.Riwayat ObstetriNoTahunUsia kehamilanPenolongPersalinanPenyulitJK/BBKondisi SekarangI201336 mggdokterSCKPDHidupPEMERIKSAAN FISIKKesadaran

KUComposmentisTampak sakit sedangTTVNadi148x/menit , reguler, isi cukup, kuat angkat.Suhu36oCRR52x/menit, TD-BB2820 gramTB46cm8Kepalanormocephal, rambut hitam tidak rontokMatatidak cekung,conjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (+/+)Hidungsekret (-/-), epistaksis(-), nafas cuping hidung (-)Mulutbibir kering (-), sianosis (-)Telinganormotia, sekret (-/-),sekret (-). WajahTampak kuningLeherPembesaran KGB (-), pembesaran kalenjar tiroid(-)Hasil Pemeriksaan Penunjang 17-12-2012Hb : L 11,3Hematokrit : L 34Trombosit : H 563000 Leukosit : H 23900 BIL.total : 19,1BIL.direct : H 1,8BIL.indirect : H 17,3Gol.darah : B rhesus (+)CRP : < 5It : 0,06(+)ResumeDiagnosisHiperbilirubinemia

RENCANA TERAPIFototerapiASI/PASITERIMA KASIH PengertianMetabolisme Bilirubin

17Ikterus Fisiologispeninggian kadar bilirubin indirek pada hari2 pertama kehidupan : tingginya kadar eritrosit neonatus, masa hidup eritrosit lebih pendek dan belum matangnya fungsi hepar.Meningkat pada hari ke 2-3, mencapai puncak pada hari ke 5-7, dan menurun pada hari ke 10-14. Dan kadar bilirubin tidak > 10 mg/dL pada BKB dan tidak > 12 mg/dL untuk bayi cukup bulan.18Faktor yang Berhubungan dengan Ikterus FisiologiDasarPenyebabPeningkatan Bilirubin yang TersediaPeningkatan Produksi Bilirubin

Resirkulasi melalui Enterohepatik ShuntPeningkatan sel darah merahPenurunan umur sel darah merahPeningkatan early bilirubin

Peningkatan aktifitas -glukoronidase Tidak adanya flora bakteriPengeluaran mekonium yang terlambatPenurunan Bilirubin ClearancePenurunan clearence dari plasmaPenurunan metabolisme hepatikDefisiensi protein karierPenurunan aktifitas UDPGTIkterus PatologisKomplikasi : Kern ikterik / bilirubin ensefalopatiFase awal : letargi, hipotonik, dan refleks hisap burukFase intermediate : moderate stupor, iritabilitas, dan hipertoni.Fase lanjutan : demam, high-pitched cry lalu hipotoni.

20Etiologi HiperbilirubinPeningkatan produksiG.Konju & transportasiG.ekskresiHemolisis yang meningkatDefisiensi albuminObstruksi pada heparPeningkatan jumlah hemoglobin polistemiamalnutrisi, obat-obatan(aspirin, sulfadiazin), hipoksia menggangu ikatan protein.

Obstruksi pada saluran empeduDefisiensi enzim kongenital (G6PD,piruvat kinase)

Defisiensi UDPGt

Peningkatan siklusenterohepatik

Defisiensi ligandin (protein Y, glutation S-transferase B)

Etiologi Hiperbilirubunemia

1. Hemolisis, pada inkompatibilitas ABO2. Peningkatan penghancuran Hb, pada perdarahan atau sepsis3. Albumin shg ggn transportasi bilirubin, co: o.k. obat2an ttentu : Antibiotik gol. Cefalosporin4. Ggn ekskresi intra atau ekstrahepatik 5. Peningkatan sirkulasi enterohepatik pd ileus obstruktif22DiagnosisAnamnesisRiwayat kehamilan dengan komplikasi (obat-obatan, ibu DM, gawat janin, malnutrisi intra uterin, infeksi intranatal). Riwayat persalinan dengan tindakan / komplikasi . Riwayat ikterus / terapi sinar / transfusi tukar pada bayi sebelumnya. Riwayat inkompatibilitas darah. Riwayat keluarga yang menderita anemia, pembesaran hepar dan limpa.

23Pemeriksaan Fisik :

Ikterik neonatal : muka , dahi lalu ke badan dan ekstremitas.Bayi baru lahir (BBL) tampak kuning apabila kadar bilirubin serumnya kira-kira 6mg/dl Temuan neurologis:perubahan pada otot,kejang tanda bahaya butuh perhatian lebih cegah kernikterus.Hepatosplenomegali, petechiae, dan mikrosefali mungkin berhubungan dengan anemia hemolitik, sepsis, dan infeksi bawaanTekan kulit secara ringan memakai jari tangan untuk memastikan warna kulit dan jaringan subkutan dengan cahaya memadai.

24Klasifikasi Hiperbilirubinemia

Pemeriksaan penunjang

Bilirubin 4- 24 jam ulang sesuai usia dan keparahan.Golongan darah (ABO dan Rhesus) ibu dan anak. darah rutin.Kadar enzim G6PD (pada riwayat keluarga dengan defisiensi enzim G6PD). Darah tepi untuk morfologi eritrositAlbuminNomogram for hour-specific bilirubin values26

Nomogram untuk penentuan risiko berdasarkan kadar bilirubin serum spesifik berdasarkan waktu, pada saat bayi pulang Bhutani et al., Pediatrics 1999

Faktor Risiko Minor

Sebelum pulang nilai BST berada di level menengah Usia gestasi 37-38 mingguJaundice terlihat sebelum bayi dipulangkanSaudara kandung dengan riwayat jaundiceBayi makrosom dari ibu diabetikUsia ibu 25 tahunJenis kelamin laki-laki

Faktor Risiko Mayor

Sebelum pulang BST berada di area risiko tinggi (grafik) Jaundice terlihat dalam 24 jam pertama kehidupanInkompatibilitas golongan darah dengan tes antiglobulin direk yang (+), penyakit hemolitik (mis: defisiensi G6PD)Usia gestasi 35-36 mingguSaudara kandung dengan riwayat fototerapiSefalhematom atau memar yang signifikanASI eksklusif, terutama bila perawatan tidak baik & penurunan BB sangat banyak

PenatalaksanaanHidrasiFarmakologiFototerapiTransfusi tukar33FarmakologiFenobarbitalL aspartik dan kasein hidrolisatIntravena ImunoglobulinFOTOTERAPIPanjang gelombang cahaya 450 sampai 460 nmGelombang sinar biru: 425 sampai 475 nmGelombang sinar putih: 380 sampai 700 nmSpectral Irradiance: 30 W/cm2 /nm

Transfusi Tukar Pengambilan sejumlah darah pasien yang dilanjutkan dengan pengembalian darah dari donor dalam jumlah yangsama yang dilakukan berulang-ulang sampai sebagian besar darah pasien tertukar.IndikasiGagal dengan intensif fototerapi.Ensefalopati bilirubin akut (fase awal, intermediate,lanjut/advanced) yang ditandai gejala hipertonia,melengkung, retrocolli, opistotonus, panas, tangismelengkingTransfusi Tukar

Produk sisaPartially packedRed Blood CellsVolume GandaTransfusi Tukar2 X 85 mL/ kg

Terapi hiperbilirubinemi berdasarkan BB

TERIMA KASIH