HIDROSEFALUSHidrosefalus adalah keadaan patologis otak yang mengakibatakan bertambahnya cairan serebrospinalis ( CSS ) dengan atau peernah dengan tekanan intrakranial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirkan CS.S. Harus dibedakan dengan pengumpulan cairan lokal tanpa tekanan intra kranial yang meninggi seperti pada kista parensefali atau pelebatran ruangan CSS akibat tertimbunnya CSS yang menempati ruang, sesudah terjadinya atrofi otak.

Anataomi dan FisisologiRuangan CSS mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri dari sistem ventrikel, sistema magna pada dasar otak dan ruang subaraknoid yang meliputi seluruh susunan saraf. CSS yang dibentuk dalam sistem ventrikel oleh pleksus korodialis kembali kedalam perenadaran darah melalui kapiler dalam priamater dan araknoid yanng meliputi seluruh susunan saraf pusat ( SSP ). Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang subaraknoid adalah melalui foramen magendie di median dan foramen luschka di sebelah lateral ventrikel IV.Aliran CSS yang normal ialah dari ventrikel lateralis melelui foramen monroi ke ventrikel III, dari tempat ini melalui saluran yang sempit akuaduktus sylvii ke ventrikel IV dan melali foramen Luchka dan Magendie ke dalam ruang subaraknoid melalui sisterna magna. Penutupan sisterna basalis menyebabkan gangguan kecepatan resorpsi CSS oleh sistem kapiler.

PembagianHidrosefalus memberikan gejala bila memberikan gejala bila disertai tekanan CSS yang meninggi. Terdapat 2 macam, yaitu :

1. Hidrosefalus obstruktif, tekanan CSS yang tinggi disebabkan obstruksi pada salah satu tempat antara pambentukan CSS oleh pleksus koordinalis dan keluarnya dari ventrikel IV melalui foramen Luchka dan Magendie.

2. Komunikans, yaitu bila tekanan CSS yang meninggi tanpa penyumbatan sisitem ventrikel.

Pembagian lain adalah : 1. Bowman ( kongenital ) dan 2. didapat.

EtiologiHidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran CSS pada salah satu tampat antara tempat pembebntukan CSS dalam sistem ventrikel dan tempat absorpsi dalam ruang subaraknoid. Akibat penyumbatan terjadi dilatasi ruangan CSS diatasnya. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam klinik ialah foramen Manroi, Foramne Luschka dan Magendie,sisterna magna dan sisterna basalis. Teoritis pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya Hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus korodialis.Berkurangnya absorpsi CSS pernah dilaporkan dalam kepustakaan pada obstruksi kronis aliran vena otak pada trombosis sinus longitudinalis. Contoh lain ialah terjadinya hidrosefalus setelah operasi

koreksi pada spina biifida dengan meningokel akibat berkurangnya permukaan untuk absorpsi. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi ialah: 1. Kelainan bawaan ( kongenital ). 2. Infeksi. 3. Neoplasma. 4. Perdarahan.

1. Kelainan bawaana. Stenosis akuaduktus sylvii

Merupakan penyebab yang terbanyak pada hidrosefalus bayi dan anak (60-90%). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntun sama sekali atau abnormal lebih sempit dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir.

b. Spina bifida dan kranium bifida Hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan dengan sinndrom Arnold-Chairi akibat tertariknya medula spinalis dengan medula oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan mmenutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total.

c. Sindrom Dandy-WalkerMerupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendie dengan akibat hiidrosefalus obstruktif dengan pelebaran sistem ventrikel terutama ventrkel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar didaerah fosa posterior.

d. Kista Araknoid Dapat terjadi kongenital tetapi dapat juga timbul akibat trauma sekunder suatu hematoma.

e. Anomali pembuluh darahDalam kepustakaan dilaporkan terjadinya hudrosefalus akibat aneuorisma arterio-vena yang mengenai arteria sereblalis posterior dengan vena Galeni aatau sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi Akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen serta dapat terjadi obliterasi ruangan subaraknoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila cairan CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus sylvii atau sisterna basalis. Lebih banyak hidrosefalus terdapat pada pasca-meningitis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piameter dan araknoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkolosa, Perlekatan meningnen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis pulurenta lokalisasi lebih besar.

3. NeoplasmaHidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila tumor tidak mungkin di operasi, maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan CSS melalui saluran buatan atau purau. Pada anak yang terbanyakn menyebabkan penyumbatan ventrikel IV atau akuaduktus sylvii bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasaldari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. PerdarahanTelah banyak dibuktikan bahwa perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak, dapat menyebabkan fibrosis Leptomeningen terutama pada daerah basal otak, Selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.

Gejala KlinisGejala yang tampak berupa gejala akibat tekanan intrakranial yang meninggi.

Pada bayi biasanya disertai pembesaran tenggkorak sendiri, yaitu bila tekanan yang meninggi ini terjadi sebelum sutura tenggkorak menutup. Gejala tekanan intrakranial yanng meninggi dapat berupa muntah, nyeri kepala dan pada ankak yang aggak besar mungkin terdapat edema papil saraf otak II pada pemeriksaan funduskopi (‘choked disk’).Kepala terlihat lebih besar dibanding dengan tubuh. Ini dipastikan dengan mengukur lingkar kepala suboksipito-brekmatikus dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka normal pada usia yang sama. Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkaran kepala, yaitu untuk melihat pembesaran kepal yang progresif dan lebih cepat dari normal.Ubun-ubun besar melebar atau tidak menutup pada waktunya, teraba tegang atau menonjol. Dahi tampak melebar dengan kulit kepala yang menipis, teganng dan mengkilat dengan pelebaran vena kulit kepala.Sutura tengkorak belum menutup dan teraba melebar. Didapatkan pula ‘cracked pot sign’ yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak pada perkusi kepala. Bola mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan penipisan tulang supraorbita. Sklera tampak diatasa iris sehingga iris seakan-akan matahari yang telah terbenam (‘sunset sign’). Pergerakan bola mata yang tidak teratur dan nistagmus tidak jarang terdapat. Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran, motoris atau kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital bergantung kepada kemampuan kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intrakranial yang meninggi. Bila proses berlangsung lambat, maka mungkin tidak terdapat gejala neurologis walaupun telah terdapat pelebaran ventrikel yang hebat, sebaliknya ventrikel yang belum begitu melebar akan tetapi berlangsung dengan cepat sudah dapat memperlihatkan kelainan neurologis yang nyata.

DiagnosisBiasanya mudah dibuat secara klinis. Pada anak yang lebih besar kemungkinan

hidrosefalus diduga bila terdapat gejala dan tanda tekanan intrakranial yang meninggi.Tindakan yang dapat membantu dalam menegakkan diagnosis ialah transiluminasi kepala,ultrasonografi kepala bila ubun-ubun besar belum menutup,foto rontgen kepala dan tomografi komputer (“CT scan”).Pemeriksaan untuk menentukan lokalisasi penyumbatan ialah dengan menyuntikkan zat warna PSP ke dalam ventrikellateralis dan menampung pengeluarannya dari fungsi lumbal untuk mengetahui penyumbatan ruang subaraknoid. Sebelum melakukan uji PSP ventrikel ini, dilakukan dahulu uji PSP ginjal untuk menentukan fungsi ginjal. Ventrikulografi dapat dilakukan untuk melengkapi pemeriksaan. Namun dengan adanya pemeriksaan’CT scan’ kepala,uji PSP ini tidak dikerjakan lagi.

Pengobatan Pada sebagian pendarita pembesaran kepala berhenti sendiri (‘arrested hydrocephalus’), mungkin oleh rekanalisasi ruang subaraknoid atau kompensasi pembentukan CSS yang berkurang (Laurence, 1965).Tindakan bedah belum ada yang memuaskan 100 %, kecuali bila penyebebnya tumor yang masih dapat diangkat.

Ada 3 prinsip pengobatan hidrosefalus :1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus koroidalis dengan

tindakan reseksi (pembedahan) atau koagukasi, akan tetapi hasilnya tidak memuaskan. Obat azetasolamid (Diamox) dikatakan mempunyai khasiat inhibisi pembentukan CSS.

2. Memperbaiki hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorpsi yakni menghubungkan ventrikel dengan subaraknoid. Misalnya ventrikulosisternostomi Torkildsen pada stenosis akuaduktus. Pada anak hasilnya kurang memuaskan, karena sudah ada insufisiensi fungsi absorpsi.

3. Pengeluaran CSS ke dalam organ extrakranial.a. Drainase ventrikulo-peritonealb. Drainase lombo-peritonealc. Drainase ventrikulo-pleurald. Drainase ventrikulo-ureterostomie. Drainase kedalam antrum mastoidf. Cara yang kini dianggap terbaik yakni mengalirkan CSS ke dalam vena

jugularis dan jantung melalui kateter yang berventil (‘Holter valve’), yang memungkinkan pengaliran CSS ke satu arah.Keburukan cara ini ialah bahwa kateter harus diganti sesuai dengan pertumbuhan anak. Hasilnya belum memuaskan, karena masih sering terjadi infeksi sekunder dan sepsis.