BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

SISTEM SARAF TEPI

Fungsi sistem saraf perifer (saraf spinal, saraf kranial, saraf otonom) adalah membawa

impuls dari dan ke system saraf pusat. Impuls-impuls tersebut mengatur aktifitas motoris,

sensoris dan otonom.

Sistem saraf perifer terdiri dari semua struktur saraf yang berada di luar membran pial

medulla spinalis dan batang otak, kecuali saraf optic dan bulbus olfaktorius yang merupakan

bagian dari otak.

Distribusi saraf tepi (saraf spinal, cranial dan saraf otonom) tersebar luas di seluruh

tubuh, maka setiap gangguannya akan memberikan ciri-ciri tertentu.1

23

24

PENYAKIT KELAINAN SARAF TEPI

Definisi

Adalah kelainan saraf yang ditandai dengan paralysis yang bersifat flasid, atrofi, dan

hipotoni dan hilang atau menurunnya refleks fisiologis.2,3

Patomekanisme Kelainan Saraf Tepi

Kecederaan (injury) bisa berlaku pada: axon, myelin sheath, cell body, supporting connective

tissue dan pembuluh darah yang menyuplai saraf.

Tiga proses patologi yang mungkin adalah:

I. Degenerasi Wallerian : kelainan pada myelin akson saraf tepi.

Pada bagian distal kelainan (injury) akson akan disintergrasi dan myelin akan

berpecah membentuk globules. Nerve end akan mengalami regenerasi. Basement

membrane sel schwann survive dan akan bertindak sebagai otot skeleton sepanjang

axon regrows.

II. Demyelinisasi segmental : kelainan pada myelin saraf tepi.

Destruksi pada myelin sheath tanpa axonal damage. Lesi primary akan efek sel

schwann. Penyembuhan baik.

III. Degenerasi aksonal : kelainan pada akson saraf tepi.

Damage pada sel bodies atau pada axon akan memberi efek pada viabilitas

axon dimana akan ‘die back’ dari periperal. Kehilangan myelin sheath berlaku

seterusnya. Recoverynya lambat karena axon harus regenerasi.2,3

25

Manifestasi Klinis

Sistem motorik :

o Kelainan pada fungsi motor(impairment) – parese/ plegi

o Paralysis yang bersifat flaksid

o Atrofi

o Menurun atau hilangnya refleks tendon

Refleks fisiologi

o Hilang atau turun

Sistem sensorik

o Fenomena negative : hipestesi, hilangnya sensasi raba, temperature dan arah

gerak/posisi

o Fenomena positif : parestesia, hiperalgesia, dysestesia, ataxia, tremor, rasa tidak

nyaman, rasa nyeri, rasa terbakar, nyeri

Sistem otonom

o Anhidrosis / hiperhidrosis

o Hipotensi ortostatik

o Postural syncope

o Rasa dingin kedua kaki

o Impotence

o Gangguan bowel dan bladder sphincters

o Gangguan pada sekresi saliva, airmata, keringat.3,4

26

Tipe Kelainan Saraf Tepi

A. Polineuropati

B. Mononeuropati

ulnar neuropati

carpal tunnel syndrome

tarsal tunnel syndrome

cranial mononeuropati

C. Mononeuropati multiplex (multifokal neuropati)

D. Kategori special neuropati

Diabetik neuropati

Neuropati dengan infeksi HIV

Neuropati dengan Lyme disease

Herpes zoster

Leprous neuritis.2

27

A. NEUROPATHY

Definisi

Adalah suatu keadaan di mana terdapat gangguan fungsi dan atau struktur dari saraf tepi.3

Etiologi

1. Infeksi (lepra, herpes zoster)

2. Intoksikasi (pestisida, isoniazid)

3. Trauma

4. Tumor ekstrinsik/ intrinsik

5. Gangguan vaskuler (vaskulitis, arteriosklerosis

6. Genetik

7. Gangguan imunologik (Sindrom Guillain Barre)

8. Gangguan metabolik

9. Idiopatik.3

Klasifikasi

Secara patologik, neuropati dibagi atas dasar kelainan adanya aksonal degenerasi atau

demielinisasi segmental, tapi sering dua keadaan tersebut terdapat kesamaan. Gangguan saraf

tepi akibat trauma, menurut Seddon dapat dibagi atas Neurapraksia dimana hanya terdapat

gangguan fungsional saja. Axonotmesis, dimana hanya akson saja terputus, tapi sarung mielin

masih utuh. Neurotmesis dimana akson dan sarung mielin terputus. Pembagian ini bermakna

untuk tindakan dan prognosis.3

28

Secara klinis, neuropati dibagi atas:

1. Klinis dibagi atas:

- Polineuropati, bila banyak saraf tepi yang terkena, distribusi simetris dan bilateral.

- Mononeuripati, bila hanya satu saraf tepi yang terkena. Mononeuropati

multipleks, bila lebih dari satu saraf tepi yang terkena, namun distribusi tidak

simetris.

2. Menurut etiologi:

- Neuropati diabetika

- Neuropati uremika.

3. Menurut perjalanan penyakit mencapai puncak gejala atau pola waktu:

Perjalanan penyakit bervariasi:

- Akut

Bila dalam waktu 3 minggu mencapai puncak gejala, sesudah itu gejala menetap

atau berkurang dan berakhir dengan kesembuhan sempurna atau kecacatan

menetap.

- Subakut

Bila gejala berkembang dan mencapai puncaknya dalam waktu 3 minggu sampai

3 bulan.

- Kronik

Bila setelah 3 bulan gejala masih berlanjut, entah kapan mencapai puncak

gejalanya.

Klasifikasi ini berguna untuk menilai suatu neuropati masuk kategori yang mana dan

biasanya apa yang menjadi penyebabnya, sehingga diagnosa banding dapat

dipersempit.

29

4. Menurut distribusi anatomi dan otot yang lumpuh.

- Neuropati hanya dapat mengenai bagian proksimal saja dari ekstremitas.

- Neuropati hanya dapat mengenai bagian proksimal saja dari ekstremitas.

- Campuran.

5. Menurut tipe serabut yang terkena.

Neuropati dapat hanya mengenai serabut motorik saja atau predominan motorik

dengan serabut sensorik minimal atau sebaliknya, dimana yang predominan terkena

adalah serabut sensorik dengan minimal melibatkan serabut motorik, tapi tidak jarang

campuran keduanya. Kadang-kadang gejala yang menonjol adalah gangguan otonom

saja sehingga disebut sebagai neuropati otonom.

Tanda dan Gejala:

1. Kelumpuhan yang flaksid dengan a/tau tanpa atrofi.

2. Reflex tendon yang menurun atau menghilang.

3. Berbagai derajat gangguan sensibilitas dengan distribusi menurut inervasi saraf

tepi.

4. Berbagai derajat gangguan saraf otonom.2,3

Manifestasi Klinis

Gejala klinis bagi pasien-pasien dengan disfungsi nervus perifer adalah masalah pada

fungsi normal saraf perifer tersebut. Seperti pada fungsi sensorik, biasanya terdapat gejala

kehilangan fungsi (simtom negatif), yang disertai dengan kekebasan, tremor dan abnormalitas

cara berjalan.

30

Gejala pertambahan fungsi (simtom positif) termasuk kesemutan, nyeri, gatal dan

merangkak. Nyeri dapat menjadi cukup kuat sehingga perlu penggunaan opioid (narkotika)

obat (misalnya, morfin, oksikodon).

Kulit dapat menjadi begitu hipersensitif sehingga pasien dilarang menyentuh apa pun

bagian-bagian dari tubuh mereka, terutama kaki. Orang dengan tingkat sensitivitas ini tidak

dapat memakai kaus kaki atau sepatu, dan akhirnya menjadi tidak dapat keluar dari rumah.

Gejala motorik termasuk kehilangan fungsi (negatif) gejala kelemahan, kelelahan,

terasa berat, dan kelainan gaya berjalan, dan mendapatkan fungsi (positif) gejala kram,

tremor, dan muscle twitch.

Dari pemeriksaan fisik, pasien dengan neuropati perifer umum biasanya kehilangan

sensori distal atau motorik dan kehilangan sensori, meskipun mereka yang memiliki patologi

(masalah) pada saraf tepi dapat normal; mungkin menunjukkan kelemahan proksimal, seperti

pada neuropati inflamasi seperti Guillain- Barre syndrome, atau mungkin menunjukkan

gangguan fokal sensorik atau kelemahan, seperti di mononeuropati. 

Diagnosis

Langkah diagnosis paling awal adalah

1. Apa pasien mengalami gangguan saraf tepi, hal ini dapat dilihat dari tanda dan gejala

yang ada,yaitu :

a. Kelumpuhan yang flacid dengan atau tanpa atrofi

b. Refleks tendon yang menurun atau menghilang

c. Gangguan sensibilitas menurut innervasi saraf tepi

d. Gangguan saraf otonom

31

2. Apa pasien mengalami polineuropati atau mononeuropati dan berdasarkan akut, subakut

dan kronik, dapat diduga kira-kira etiologinya apa.2

Mononeuropati PolineuropatiAkut

Subakut

Kronik

TraumaVaskuler

Infeksi Virus H.ZosterInfeksi Virus Polio

EntrapmentTumor ekstrinsik dan intrinsikRadiasiDiabetes melitusLepra

KeracunanHipokalemiaGBS

RadangDefisiensi vitaminIntoksikasiGangguan metabolik

Amiloidosis Diabetes melitusGenetik

B. POLINEUROPATI

Definisi

Polineuropati adalah suatu keadaan yang ditandai gangguan fungsi dan atau struktur

yang mengenai banyak saraf tepi, bersifat simetris dan bilateral.1,2,3

Klasifikasi polineuropati dapat dibagi berdasarkan:

Onset : akut, subakut, kronis

Gangguan fungsi : motoris, sensoris, otonom, campuran

Proses patologis : aksonal, deamyelinisasi

Penyebab : infeksi, karsinoma, diabetes, inflamasi, vascular

Penyebaran : simetris-asimetris, proksimal-distal.2,3

32

Etiologi

Penyebab polineuropati dapat berupa :

1. Heriditer

Atropi otot peroneal Charcot-Marie-Tooth

Neuropati interstisial hipertrofik heriditer Dejerine Sottas

Neurofibrimatosis Recklinghausen

2. Trauma

Fisik : berupa tekanan,tarikan,trauma lahir,luka bakar,listrik.

Toksik : obat-obat (streptomysin,INH) dan racun-racun bakteri. Infeksi dapat

menyebabkan poineuropati, kadang karena racun yang dihasilkan oleh

beberapa bakteri (misalnya pada difteri)

3. Radang

Infeksi : kusta

Allergi : virus,hepatitis, influenza, Guillain Barre (autoimun)

4. Metabolik:

Makanan berupa kekurangan gizi dan vitamin (beri-beri): Kekurangan gizi dan

kelainan metabolik juga bisa menyebabkan polineuropati. Kekurangan vitamin

B bisa mengenai saraf perifer di seluruh tubuh.

Endokrin (diabetes mellitus, struma) : Pengendalian kadar gula darah yang

buruk pada penderita diabetes bisa menyebabkan beberapa jenis polineuropati.

Yang paling sering ditemukan adalah neuropati diabetikum, yang merupakan

polineuropati distalis, yang menyebabkan kesemutan atau rasa terbakar di

tangan dan kaki.

Uremia

33

5. Neuropati pada tumor ganas: Kanker bisa menyebabkan polineuropati dengan

menyusup langsung ke dalam saraf atau menekan saraf atau melepaskan bahan

racun.

Karsinoma

Retikulosis

6. Tumor saraf tepi

Neuroma, neurinoma (jinak)

Sarkoma (ganas).3

34

Patomekanisme

Kerusakan serabut saraf dapat terjadi pada axon, selubung myelin, badan sel, jaringan

ikat sekitar, atau pada pembuluh darah yang mensuplai serabut saraf tersebut. Terdapat 3

patomekanisme dasar yang mungkin terjadi, yaitu:

1. Degenerasi Wallerian

Pada bagian distal dari lesi, axon mengalami disintegrasi dan myelin rusak. Dengan

saling mendekatnya ujung-ujung saraf, dapat terjadi regenerasi. Membran basal dari

sel schwann yang masih bertahan, berperan sebagai skeleton bagi pertumbuhan axon.

2. Demyelinasi Segmental

Terjadi kerusakan pada selubung myelin tanpa kerusakan serabut saraf. Lesi primer

terjadi pada sel schwann. Prognosis dari mekanisme ini baik, karena tidak terjadi

denervasi serabut otot.

3. Degenerasi Axon Distal

Kerusakan badan sel atau axon dapat mempengaruhi viabilitas dari axon, di mana

akan terjadi ’die back’ dari bagian distal serabut saraf. Kerusakan selubung myelin

dapat menyertai mekanisme ini. Proses penyembuhannya akan berlangsung lambat,

karena axon harus beregenerasi. Bila badan sel rusak, serabut otot akan mengalami

reinervasi dari serabut saraf sekitarnya.1,3

35

Perjalanan Penyakit

Perjalanan penyakit polineuropati sangat bervariasi. Polineuropati akut mencapai

puncak gejala dalam waktu 3 minggu, setelah itu gejala menetap atau berkurang dan berakhir

dengan kesembuhan sempurna atau kecacatan menetap. Bila gejala berkembang dan

mencapai puncaknya dalam waktu 3 minggu sampai 3 bulan dikatakan sebagai polineuropati

subakut. Sedangkan bila setelah 3 bulan gejala masih berlanjut dikatakan sebagai

polineuropati kronik.3

36

Klasifikasi3

37

Gejala Klinik

Kesemutan, mati rasa, nyeri terbakar dan ketidakmampuan untuk merasakan getaran

atau posisi lengan, tungkai dan sendi merupakan gejala utama dari polineuropati kronik.

Nyeri seringkali bertambah buruk di malam hari dan bisa timbul jika menyentuh daerah yang

peka atau karena perubahan suhu.

38

Penderita tidak bisa merasakan suhu dan nyeri, sehingga mereka sering melukai

dirinya sendiri dan terjadilah luka terbuka (ulkus di kulit) akibat penekanan terus menerus

atau cedera lainnya. Karena tidak dapat merasakan nyeri, maka sendi sering mengalami

cedera (persendian Charcot).

Ketidakmampuan untuk merasakan posisi sendi menyebabkan ketidakstabilan ketika

berdiri dan berjalan. Pada akhirnya akan terjadi kelemahan otot dan atrofi (penyusutan otot).

Banyak penderita yang juga memiliki kelainan pada sistem saraf otonom, yang

mengendalikan fungsi otomatis di dalam tubuh, seperti denyut jantung, fungsi pencernaan,

kandung kemih dan tekanan darah. Jika neuropati perifer mengenai saraf otonom, maka bisa

terjadi:

- diare atau sembelit

- ketidakmampuan untuk mengendalikan saluran pencernaan atau kandung kemih

- impotensi

- tekanan darah tinggi atau rendah

- tekanan darah rendah ketika dalam posisi berdiri

- kulit tampak lebih pucat dan lebih kering

keringat berlebihan.1,2,3

Diagnosa

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala-gejala dan hasil pemeriksaan fisik.

Elektromiografi dan uji kecepatan penghantaran saraf dilakukan untuk memperkuat

diagnosis. Pemeriksaan darah dilakukan jika diduga penyebabnya adalah kelainan metabolik

(anemia pernisiosa karena kekurangan vitamin B12), diabetes (kadar gula darah meningkat)

39

dan gagal ginjal (kadar kreatinin meningkat). Pemeriksaan air kemih bisa menunjukkan

adanya keracunan logam berat atau mieloma multipel.3

Pengobatan

Pengobatan tergantung kepada penyebabnya. Jika penyebabnya adalah diabetes, maka

pengendalian kadar gula darah bisa menghentikan perkembangan penyakit dan

menghilangkan gejala, tetapi penyembuhannya lambat. Mengobati gagal ginjal dan mieloma

multipel bisa mempercepat penyembuhan polineuropati. Pembedahan dilakukan pada

penderita yang mengalami cedera atau penekanan saraf. Terapi fisik kadang bisa mengurangi

beratnya kejang otot atau kelemahan otot. Pengobatan dasar sampai sekarang masih tetap

tablet prostigmin ( 15 mg ) dan tablet mestinon ( 60 mg) secara terpisah atau dalam

kombinasi. Dosis sehari sangat berbeda dan bergantung kepada keadaan paien, biasanya

diberi tiga sampai empat kali sehari. Akhir-akhir ini ternyata bahwa obat kortikosteroid

dalam dosis tinggi juga mempunyai khasiat baik terhadap miastenia gravis. Walaupun

demikian perlu diingatkan bahwa dalam setiap keadaan gangguan pernafasan bantuan

respirasi buatan harus segera dilakukan. Di samping segala usaha di atas, bimbingan mental

berupa fisikal terapi merupakan faktor penting bagi setiap penderita.3

Tipe polineuropati

a) Sindroma Guillain Barre (Polineuritis Akut Postinfeksiosa/ Polineuritis

Akutik/ Polineuritis Febrile/ Poliradikuloneuropati)

Definisi: kelumpuhan otot ekstremitas yang akut biasanya timbul sesudah suatu

penyakit infeksi.

Etiologi: gangguan pada saraf tepi dan akar-akarnya. 40

Insidensi: Yang diserang biasanya pria dewasa muda sekitar 20-50 tahun, akan

tetapi dapat juga terjadi pada wanita, anak, dan orang tua.

Kelumpuhan dapat terjadi secara spontan tetapi biasanya sesudah suatu stress, baik

rohani, maupun jasmani. Misalnya sesudah menderita penyakit Influenza atau sesudah

pembedahan. Kadang-kadang keadaan timbul sesudah diberi pengobatan antibiotik atau

khemoterapeutik. Secara histopatologik ditemukan tanda peradangan dan degenerasi pada

seluruh satuan neuron saraf tepi,(lower motor neuron), yaitu baik pada akson, maupun pada

radiks dan sel neuronnya sehingga lebih tepat dinamakan polineuronitis daripada polineuritis.

Simtomatologi: gambaran umum seperti influenza. Pertama-tama terdapat demam

akut, penderita merasakan nyeri kepala dan nyeri seluruh badan. Kadang-kadang disertai

muntah-muntah. Baru setelah beberapa hari penderita sadar bahwa ia menderita kelumpuhan

otot. Berbeda dengan polineuritis biasa, kelumpuhan pada penderita Guillain-Barre sangat

beraneka ragam. Kadang-kadang gambaran semetrik seperti pola polineuritis, namun sering

juga kelumpuhannya asimetrik dengan paresis otot proksimal lebih nyata daripada paresis

otot yang distal. Gangguan sensibilitas pada umumnya hanya sedikit atau tidak jelas,

sehingga dalam beberapa kasus keadaan sangat menyerupai panyakit polimyelitis. Tidak

jarang saraf otak ikut diserang sehingga menimbulkan kelumpuhan pada otot kuduk, leher

dan muka. Kadang-kadang otot bola mata terganggu sehingga terjadi oftalmoplenia eksterna.

Kelumpuhan otot laring faring menyebabkan disfagia dan disfonia. Gangguan serebral dapat

menimbulkan sembab papil, neuritis optika bahkan kadang-kadang gejala psikosis. Paresis

otot pernafasan memerlukan pertolongan pernafasan buatan berupa trakheotomi atau intubasi.

Segala kelumpuhan otot bersifat lemas (flaccid) sedangkan reflex tendon yang berhubungan

menghilang. Darah memperlihatkan tanda radang akut berupa leukositosis sedangkan cairan

likuor pada suatu waktu mengandung kadar protein yang sangat tinggi. Keadaan ini disebut

41

disosiasi antara sel dan albumin. Diagnosis didasarkan atas permulaan dan perjalanan

penyakit yang akut, disusul oleh paresis flaksid lengan dan tungkai, simetrik atau tidak,

sedangkan sensibilitas tidak atau hanya sedikit terganggu. Darah dan likuor biasanya

menunjukkan gangguan cukup jelas. Pemeriksaan elektromiografik memperlihatkan

kerusakan pada sel neuron, radiks, dan akson. Sebagai diagnosis diferensialis perlu

dipertimbangkan penyakit polineuritis biasa, penyakit polimyelitis akuta dan kadang-kadang

penyakit mielitis.3

B) Miastenia Gravis

Definisi: suatu penyakit menahun dengan kelelahan otot yang luar biasa cepatnya

bila bekerja, yang pulih kembali bila istirahat dan memberi response baik atas obat

antikholinesterase.

42

Keadaan miasthenia juga terdapat pada beberapa penyakit dan keadaan lain seperti

misalnya pada penyakit polimiositis dan dermatomiositis, penyakit lupus sistemik dan

pada keadaan karsinoma yang lanjut. Yang penting ialah bahwa pada semua keadaan ini

dengan reaksi miastenik, response terhadap obat antikholinesterase tidak atau kurang

memuaskan, berbeda dengan penyakit miastenia gravis.

Penyakit miastenia gravis terdapat pada semua bangsa, baik pada kaum pria maupun

pada kaum wanita dengan perbandingan pria : wanita = 1 : 2. Frekwensi terbesar ialah

pada usia dewasa muda 20-30 tahun, namun orang tua dan bayi juga dapat diserang.

Penyakit miastenia gravis mempunyai hubungan erat dengan beberapa keadaan

patologik lain seperti misalnya keadaan thyrotoxicosis dan diabetes mellitus. Kombinasi

penyakit thyrotoxicosis dengan miastenia gravis sering sekali ditemukan. Ternyata

kedua penyakit ini saling mempengaruhi walaupun keterangan yang memuaskan belum

dapat diberikan. Faktor heriditer pada penyakit miastenia gravis juga nyata. Bayi

dengan miastenia gravis yang dilahirkan daripada ibu dengan miastenia gravis rata-rata

1:7 bayi sehat. Keadaan miastenia neonatal ini cukup berat dan memerlukan

pengawasan serta perawatan khusus. Keadaan si bayi sangat lemah, tidak menangis,

pernafasan dangkal serta tidak kuat menetek sendiri, angka kematian pun sangat tingi

yaitu kira-kira 50%. Bila masa gawat ini yang berlangsung selama lebih kurang 3 bulan

dapat diatasi, maka si bayi selanjutnya akan selamat dan biasanya akan bebas dari

serangan. Simtomatologi: Otot yang pertama-tama diserang ialah biasanya otot bola

mata dan otot faring laring di samping otot muka, otot kuduk dan otot gelang bahu. Bila

keadaan meluas, maka otot seluruh badan akan ikut terganggu. Gejala pertama yailah

pitosis, dan strabismus yang kadang kadang meluas sampai suatu oftalmoplagia total

pada satu atau kedua mata, sedangkan keluhan diplopia hampir selalu terdapat.

43

Gangguan otot laring faring menyebabkan suara menjadi parau dan lemah, disertai

disfoni dan disfag. Penderita cepat lelah bila mengunyah makanan keras atau banyak

bicara. Kelemahan otot kuduk menyebabkan posisi kepala penderita menjadi kurang

tegak sehingga terjatuh ke samping ke depan atau ke belakang. Pada stadium ringan

semua parasis otot masih reversibel namun bila keadaan makin progresif, maka parasis

otot menetap dan atrofi mulai terlihat. Yang menarik perhatian ialah bahwa refleks

tendon tetap bertahan walaupun otot sudah paretik dan atrofik. Bila terjadi gangguan

pernafasan, maka pengobatan dan kewaspadaan harus ditingkatkan karena penderita

dapat meninggal secara tiba-tiba.1,2,3

c) Polineuropati Diabetikum

Polineuropati diabetes jarang terjadi pada anak-anak, lebih sering terjadi pada

penderita diabetes mellitus yang berusia di atas 50 tahun, dengan perjalanan penyakit

menetap atau dapat sembuh spontan.

Kerusakan saraf tepi berhubungan dengan diabetes mellitus yang tidak terkontrol.

Lebih sering terjadi pada penderita Insulin Dependent Diabetes Mellitus. Mekanisme

kerusakan saraf terjadi karena gangguan metabolisme dimana akumulasi sorbitol dan

fruktosa di akson dan sel Schwann. Atau terjadi oklusi pembulah darah yang

menyediakan nutrisi pada saraf tersebut (vasa vasorum).

Prevalensi dari neuropati pada diabetes melitus bervariasi antara 30-70%, umumnya

berbentuk polineuropati atau mononeuropati multipleks, tapi juga dapat berupa

campuran dari polineuropati dan mononeuropati.

Polineuropati simetris distal merupakan bentuk neuropati diabetika yang paling

sering dijumpai, awitannya biasanya tidak jelas.

44

Gejala Klinis yang terdapat pada neuropati diabetikum adalah :

Motoris : Penurunan daerah distal

Sensoris : Penurunan daerah distal

Neuropati serabut saraf besar mengakibatkan atraksia, sedangkan serabut

saraf kecil menyebabkan allodynia.

Otonom : Abnormalitas pupil, pengeluaran keringat terganggu, hipotensi orthostatik,

takikardi saat istirahat, gastroparese dan diare, kandung kemih yang berdilatasi, dan

impotensi.

Saraf spinal yang terkena terutama nervus femoralis, kadang-kadang juga nervus

obturatorius dan nervus ischiadicus.

Diagnosa ditegakkan dari gejala klinik dan pemeriksaan elektromiografi, serta

menyingkirkan neuropati kronis oleh penyebab lain. Pasien diabetes melitus juga dapat

mengalami neuropati karena defisiensi atau kompresi.45

Sampai saat ini belum ada terapi yang memuaskan untuk pengobatan polineuropati

diabetes. Namun secara umum, penatalaksanaannya dapat berupa :

Kontrol penyakit diabetes

Pengendalian nyeri dengan penggunaan Carbamazepin, gabapentin, antidepresan atau

α-adrenergik blocker, seperti phenoxybenzene.

Penggunaan obat yang mengurangi enzim aldose reductase dan menghambat

pengumpulan sorbitol dan fruktosa di saraf masih dalam tahap penelitian

Manajemen neuropati otonom.1,2,3

d) Polineuropati Karsinomatosa

Neuropati sensoris atau sensorimotoris yang diakibatkan oleh penyakit keganasan,

umumnya berasal dari small cell carcinoma paru, atau limfoma dan hodgkin’s disease.

Neuropati ditandai dengan adanya antibodi (anti Hu) pada serum. Anti bodi ini selain

menyerang antigen pada tumor, tetapi juga mengikat neuron di sistem saraf perifer.

Gejala Klinis dari Polineuropati Karsinomatosa adalah :

Neuropati sensoris :

hilangnya sensoris secara progresif, biasanya dirasakan pada alat gerak bagian atas,

dengan gejala paraesthesia, dysesthesia berupa rasa terbakar dan ataksia sensoris.

Neuropati sensorimotor :

berlangsung secara gradual, disertai menurunnya sensoris bagian distal dan

kelemahan motoris ringan.3

Penatalaksanaan dari Polineuropati Karsinomatosa adalah :

46

Deteksi dan terapi penyakit keganasan yang mendasarinya.

Penggunaan imunosupressan.

Gammaglobulin i.v.

Pemeriksaan

1. Nerve Conduction Studies

Pemeriksaan ini dilakukan dengan memberikan impuls elektrik (20-100 V dalam

0,05-0,1 ms) pada beberapa titik sepanjang perjalanan serabut saraf, kemudian respon

yang terjadi direkam. Dengan merekam latensi antara impuls dan respon serabut otot,

kecepatan konduksi dari serabut saraf motoris dapat dihitung.

Kecepatan konduksi =Jarak antara 2 titik impuls

Selisih waktu konduksi antara 2 tempat

Kecepatan konduksi motoris dapat dihitung pada serabut saraf perifer plexus

brachialis dari ekstremitas atas dan serabut saraf sciatic dan femoral dari ekstremitas

bawah. Pemeriksaan ini tidak hanya berguna dalam mendiagnosis neuropati umum, tetapi

juga penjepitan serabut saraf, (misalnya n. ulnaris pada siku atau n. medianus pada

pergelangan tangan).

Konduksi sensoris juga dapat dihitung, pada jari II ekstremitas atas diberi impuls,

kemudian potensial sensori yang terjadi direkam pada pergelangan tangan dan siku.

Kecepatan konduksi = Jarak antara 2 tempat

47

Selisih latensi antara 2 respon

Observasi umum:

Amplitudo dari respon: Jumlah axon yang berespon terhadap impuls

Latensi dari respon: Kecepatan konduksi dari serabut terbesar dalam saraf.

Degenerasi axon: Menurunnya amplitudo atau tidak adanya respon terhadap impuls

dengan penurunan kecepatan konduksi yang lambat.

Demyelinasi: Penurunan kecepatan konduksi yang nyata (30%) dengan penurunan

amplitudo yang progresif.

Kompresi saraf terlokalisasi: Perlambatan konduksi pada daerah yang ter-blok,

(misalnya pada daerah siku, bila n. ulnaris terkompresi). Blok konduksi yang jauh dari

sisi penjepitan mengarah pada neuropati motoris yang multifokal.5,7

2. Elektromyografi

Pemeriksaan ini dilakukan dengan memasukkan ’fine needle’ ke dalam otot,

kemudian aktivitas yang terekam dilihat melalui oscilloscope. Elektromyografi adalah

pemeriksaan yang paling bermakna pada kelainan otot, yang juga dapat memberi tanda

adanya proses neuropati secara tidak langsung. Denervasi pada otot paraspinal

mengindikasikan adanya kelainan radiks saraf proksimal.

Bila terjadi denervasi yang kronis, reinervasi dapat terjadi, dengan potensial motoris

berdurasi panjang dan beramplitudo tinggi.

Juga, pada gerak ’voluntary’, kelemahan komponen motoris dapat terlihat pada layar

oscilloscope.5,7

48

3. Biopsi Serabut Saraf

Pemeriksaan ini sering dilakukan untuk membantu diagnosa pada mononeuropati

multipel asimetris (vaskulitis, amyloidosis, sarkoidosis). Serabut saraf yang dipilih

biasanya n. suralis, untuk melihat abnormalitas dari konduksi sensorisnya.

Anamnesa:

- Kelainan motorik, sensorik, otonom yang bersifat simetris bilateral, flaksid, atrofi

- Akut: Guillain Barre Syndrome

- Subakut: defisiensi vitamin B

- Kronik: Metabolik (Diabetes Melitus)

Pememeriksaan Neurologi:

- Sistem motorik: kelumpuhan bersifat simetris bilateral, flaksid, atrofi

- Sistem sensorik: bersifat simetris bilateral (glove dan stocking)

- Sistem otonom: hipertensi, hipotensi, hiperhidrosis, takikardi

- Refleks fisiologis: hilang atau menurun

Diagnosa penunjang:

- Lumbal pungsi (setelah perjalanan klinis) terdapat disosiasi sitoalbumin

- NCS: penurunan amplitude, pemanjangan distal latensi

- Laboratorium : untuk mencari etiologi

Terapi 

Akut IV Ig, plasmaparesis, supportif

49

Kronis tergantung etiologi

Prognosa 

Akut : 75% penyembuhan spontan, 10-17% penyembuhan dengna ability, 8% berulang, 5%

meninggal, Kronis: tergantung etiologi.5

C. MONONEUROPATHY

Definisi

Gangguan saraf perifer tunggal akibat trauma, khususnya akibat tekanan, atau gangguan

suplai darah (vasa nervosum).3

Mononeuropati yang sering terjadi adalah:

1. Sindrom Terowongan Karpal (carpal tunnel syndrome)

Definisi

Adalah kumpulan gejala yang disebabkan oleh jebakan Nerve medianus didaerah

pergelangan tangan.

Secara anatomi terowongan karpal dipergelangan tangan dibatasi oleh tulang

carpal dan ligamentum. Isi terowongan karpal: N Medianus dan tendon otot

palmar ,kadang pembuluh darah (20%). N Medianus :(regio karpal). Serabut

sensorik :bagian folar ibu jari , telunjuk, jari tengah dan ½ jari manis. Serabut

motorik : M Abductor policis brevis.

50

Sindrom ni terjadi akibat kompresi nervud medianus pada pergelangan tangan saat

saraf ini melalui terowongan karpal, yang dapat terjadi:

a. secara tersendiri, contohnya pasien dengan pekerjaan yang banyal

menggunakan tangan.

b. Pada gangguan yang menyebabkan saraf menjadi sensitif terhadap

tekanan, misalnya DM.

c. Saat terowongan karpal penuh dengan jaringan lunak yang

abnormal.

Insidensi:

Sering terjadi pada usia lebih dari 40 thn

80% adalah wanita

Wanita : pria = 6:1

Ada hubungan dengan pekerjaan : ibu RT. pekerja pabrik dengan aktifitas tangan

berlebih.3 51

Patofisiologi

Suatu inflamasi yang disebabkan oleh stresh berulang ,trauma atau kondisi

medis lain yang menyebabkan penekanan N medianus

Etiologi

a.Tidak diketahui pasti

52

b.Penyempitan ruang : trauma,tumor

c.Peningkatan kerentanan saraf terhadap tekanan :DM

d.Kondisi lain yang berhubungan :Kehamilan

e.Idiopatik

Hubungan keadaan medis umm dengan sindrom terowongan karpal:

Kehamilan

Diabetes militus

Deformitas lokal, seperti sekunder

akibat osteoartritis, fraktur

Artritis reumatoid

Miksedema

Akromegali

Amiloidosis

Gambaran Klinis

- nyeri ditangan atau lengan, terutama pada malam hari atau saat bekerja.

- Pebgecilan dan kelemahan otot-otot eminensia tenar

- Hilangnya sensasi pada tangan pada distribusi N.medianus

- Parestesia seperti kesemutan pada distribusi N.medianus saat dilakukan perkusi pada

telapak tangan daerah terowongan karpal (tanda tinel)

- Kondisi ini sering biateral

53

Diagnosa Klinik

- Anamnesa

- Keluhan bisa unilateral atau bilateral

- Riwayat nyeri ,baal ,kesemutan pada daerah N Medianus awalnya malam hari atau

melakun gerakan fleksi dan ekstensi lengan

- Lebih lanjut Atropi otot thenar .

- Pemeriksaan klinis :

Defisit sensoris :daerah folar palmar digiti 1,2,3,4 .

Defisit motorik : atropi M Abuctor policis brevis

Test Provokasi :Test Tunnel ,test Phalens

Pemeriksaan Penunjang

A.Elektro diagnostik :

Pemeriksaan konduksi saraf (NCS): Terdapat tanda kompresi N Medianus

B. USG daerah pergelangan tangan

C. MRI

D. Lab : Gula darah (DM) ,Asam urat, Profil lipid.

Terapi

- Aktifitas gerakan tangan dikurangi

54

- Pemakaian bidai atau balut tangan terutama pada malam hari, pada posisi ekstensi

parsial pergelangan tangan.

- Fisioterapi

- NSAID

- Steroid :oral,atau injeksi fokal

- Operatif dekompresi n.medianus pada pergelangan tangan pada divisi fleksor

retinakulum.

Prognosis

Ad vitam :ad bonam

Ad funtionam :tgt hebatnya kompresi

2. Neuropati Ulnaris

Rentan terhadap kerusakan akibat tekanan pada beberapa tempat disepanjang

perjalanannya, tetapi terutama pada siku.

Gambaran klinis:

55

Nyeri dan atau parestesia seperti kesemutan yang menjalar ke bawah dari siku ke

lengan sampai batas ulnaris tangan.

Atrofi dan kelemahan otot-otot intrinsik tangan

Hilangnya sensasi tangan pada distribusi nervus ulnaris

Deformitas tangan cakar (clow hand)

Pemeriksaan konduksi saraf dapat menentukan lokasi lesi sepanjang perjalanan

nervus ulnaris.

Lesi ringan dapat membaik dengan balutan tangan pada malam hari, dengan

posisi siku ekstensi untuk mengurangi tekanan pada saraf. Untuk lesi yang lebih berat,

dekompresi bedah atau transposisi nervus ulnaris, belum dapat dijamin

keberhasilannya, tetapi operasi diperlukan jika terdapat kerusakan nervus ulnaris terus

menerus yang ditunjukan dengan gejala nyeri persisten dan atau gangguan mtorik

progresif.

3. Palsi radialis

Tekanan pada bervus radialis di lengan atas menyebabkan wrist drop akut dan

kadang hilangnya sensasi pada distribusi n.radialis superfisial. Umumnya lesi terjadi

akibat kelainan postur lengan atas dalam waktu lama, misalnya lengan yang

terposisikan dengan tidak benar

pada sandaran sofa karena

intoksikasi alkohol (Saturday night

palsy)

56

4. Lesi pleksus brakialis

Selain akibat trauma akut pada pleksus brakialis, misalnya akibat traksi saat

persalinan atau kecelakaan yang biasanya mengenai pengendara sepeda motor

(pleksus bagian atas: paralisis erb, bagian nawah:paralisis klumpke), dkenali pula

beberapa sindrom kronik.

57

Neuropati Diabetik

1.Kerusakan pada axon bermielin

Terutama didapatkan kelainan demielinisasi segmental, remeilinisasi, perubahan ini

merupakan proses sekunder dari kerusakan axonal diffusa atau multifocal. Beberapa teori

menerangkan proses patologi tersebut.

Pada keadaan hyperglycemia, didapatkan akumulasi Sorbitol pada jaringan neural, sel

Schwann, keadaan ini menyebabkan kelainan osmotic jaringan neural dengan

konsekuensi terjadinya demielinisasi segmental. Satu penelitian dengan pemberian terapi

aldose reductase inhibitor pada penderita neuropati diabetic, didapatkan perbaikan

bermakna pada kecepatan hantar saraf motorik ulnaris dan perbaikan latensi gelombang

F. Penemuan ini mendukung hipotesa Sorbitol Pathway.

Gejala klinis yang khas yaitu parestesia distalis, kelumpuhan otot-otot perifer, kelainan

sensasi proprioseptif lebih menonjol, kelainan relative sensasi eksteroseptif, kelumpuhan

saraf yang terletak terutama pada daerah yang tertekan misalnya n. ulnaris, n. medianus

pada carpal tunnel.

Beberapa penderita terjadi mononeuropati saraf kranialis (neuropati sentral), neuropati

pleksus lumbosacralis, radikulopati diabetic.

2.Kerusakan pada axon tidak bermielin atau sedikit bermielin

Primer kelainan pada fokal axonal dengan demielinisasi skunder. Kerusakan serabut

saraf tersebut dapat disertai dengan kerusakan sel Schwann.

Gejala klinis yang khas yaitu dysestesia nyeri (painfull dysesthesias), ulkus perforasi,

perubahan trofik pada kaki, charcot’s joint. Terjadi gangguan system saraf autonom dengan

58

akibat terjadi impotensi sexual, hipotensi ortostatik, retensio urine atau inkotinensia urine,

gangguan motilitas GIT, anhidrosis atau hiprhidrosis, pupil abnormal.

Aplikasi neurofisiologi didapatkan nilai abnormal pada pederita neuropati diabetic yaitu :

penurunan kecepatan hantar saraf motorik dan sensorik. Abnormalitas ini berkaitan dengan

lamanya menderita diabetes mellitus. Penelitian menunjukan bahwa terdapat kolerasi erat

antara gejala klinis neuropati diabetic dengan derajat penurunan konduksi N. Peroneus dan N.

Suralis. Setelah 6 jam koreksi hyperglycemia akan memberikan peningkatan kecepatan

hantar saraf. Setelah 1 tahun glucoregulasi dengan s.c. insulin maka didapatkan perbaikan

kecepatan hantar saraf 2,5 m/s. Terdapat penurunan amplitudo aksi potensial motor unit.

Estimasi elektroneurofisiologi pada sejumlah motor unit didapatkan bahwa dysfungsi axonal

parallel dengan proses demielinisasi pada neuropati diabetic. Beberapa penderita didapatkan

persisten abnormal potensial cetusan somatosensorik spinal ( SSEP spinal ) dan peningkatan

latensi antar puncak gelombang ( interpeak lantency ) pada brainstem auditory evoked

potential. Nilai ini mendukung adanya neuropati sentral pada beberapa penderita diabetes

melitus.

Pemeriksaan elektromiografi menunjukan potensial fibrilasi dan gelombang positif tajam

terutama pada penderita dengan gambaran patologisnya didapatkan terutama degenerasi

axonal. Kadang ditemukan polifasik yang menunjukan adanya reinnervasi.

Neuropati Uremik

Kerusakan jaringan neural pada penderita neuropati uremia terutama pada myelin dan

sel Schwann. Efek toksik tersebut masih belum jelas patogenesanya tetapi pada

penderita uremia didapatkan peningkatan hormone parathyroid dan myoinositol

59

Gambaran hitopatologi bervariasi antara degenerasi axonal dengan sekunder

demielinisasi segmental dan kadang didapatkan remielinisasi segmental.

Gambaran klinis biasanya mendadak dengan gejala awal proprioseptif terganggu yang

umumnya bersifat reversible setelah penderita uremia diterapi hemodialisa.

Hasil pemeriksaan neurofisiologi berkolerasi dengan gejala klinis, perubahan patologi

saraf perifer. Pada penderita insuffisiensi renal berat didapatkan kecepatan hantar

saraf abnormal pada semua ekstremitas dengan defisit lebih berat pada n. peroneus

dari pada n. medianus. Pergeseran latensi n. fasialis sebanding dengan latensi n.

peroneus, n. medianus, n. ulnaris. Didapatkan derajat abnormal terhadap respons

lambat ( H refleks, gelombang F). Kebanyakan pasien uremia memperlihatkan bentuk

pergeseran potensial cetusan visual (VEP) dan potensi cetusan somatosensorik. Pada

pemeriksaan elektromiografi didapatkan penurunan aksi potensial motor unit dan

didapatkan potensial fibrilasi.

Neuropati Alkoholik

Terjadinya gejala klinis neuropati alkoholik tergantung efek toksik alcohol,

kekurangan diet, kelainan absorpsi. Bentuk gejala klinisnya sama dengan neuropati

defisit vitamin B1. Gejala sensorik yang terjadi dapat berupa parestesia, dysestesia

distal dan pada kasus yang lebih berat didapatkan gejala motorik dan atropi. Gejala

sensorik memberikan respons baik dengan terapi vitamin B1 setiap hari tetapi atropi

otot akan menetap.

Pada pemeriksaan histopatologi didapatkan penurunan densitas serabut bermielin dan

serabut tidak bermielin, degenerasi axonal bersifat akut dan terdapat regenerasi

neural.

60

Evaluasi neurofisiologi didapatkan nilai abnormal sebagai hasil kerusakan serabut

sensorik kutaneus berdiameter besar dan kerusakan serabut motorik berdiameter kecil.

Didapatkan penurunan amplitudo saraf sensorik. Kelainan konduksi saraf sensorik

lebih berat dari pada kelainan konduksi motorik. Pemeriksaan elektromiografi

menunjukan potensial fibrilasi, gelombang positif tajam, biasanya kelainan

ekstremitas bawah lebih berat dari pada ekstremitas atas. Pada beberapa kasus

alkoholik kronik dapat ditemukan gangguan potensial cetusan visual (VEP) dan

potensial cetusan akustik batang otak ( BAEP )

Gambaran klinis pada neuropati olek karena proses keganasan dapat berupa defisit

sensorik, motorik atau kedua duanya. Sel karsinoma dapat disebabkan kehilangan

serabut saraf sensorik sebagai akibat sekunder dari dorsal root ganglionitis.

Pada pemeriksaan neurofisiologi didapatkan penurunan amplitudo saraf sensorik,

motorik atau kedua duanya. Elektromiografi menunjukan amplitudo tinggi, potensial

fibrilai, durasi memanjang pada potensial motor unit pada otot yang atropi, dan

didapatkan polifasik.

Neuropati Karsinomatous

Gambaran klinis pada neuropati oleh karena proses keganasan dapat berupa defisit sensorik, motorik atau kedua duanya. Sel karsinoma dapat disebabkan kehilangan serabut saraf sensorik sebagai akibat sekunder dari dorsal root ganglionitis.

Pada pemeriksaan neurofisiologi didapatkan penurunan amplitudo saraf sensorik, motorik atau kedua duanya. Elektromiografi menunjukan amplitudo tinggi, potensial fibrilasi, durasi memanjang pada potensial motor unit pada otot yang atropi dan didapatkan polifasik.8

DAFTAR PUSTAKA

61

1. Victor, M, Ropper, A. Adams and Victor’s Principles Of Neurology 7th Ed. McGraw Hill. 2001.

2. Nurdjaman Nurimaba, Thamrin Syamsudin, Djajang Suhana. Diktat Neurologi Klinis. Bagian Ilmu Penyakit Saraf. Bandung : 1991.

3. Lindsay, Kenneth W, Bone, Ian. Neurology and Neurosurgery Illustrated 3rd Ed. Churchil Livingstone. 1997.

4. Margono, Asnawi, Chrisianto. Neuropati 2nd Ed. Gajah Mada University Press. 1996.

5. Neuropathy. Tersedia di www.medicinet.com.

6. Neuropathy. Tersedia di www.wikipedia.com.

7. F. Geraint. Neurological examination made easy. Churcill Livingstone. 1996.

8.Perhimpunan Dokter Spesialis Saraf, Indonesia. Kumpulan Makalah Penatalaksaan

Neuropati Masa Kini 1993

62