catatan sle

7/23/2019 Catatan SLE

http://slidepdf.com/reader/full/catatan-sle 1/18

LUPUS,

Penyakit lupus juga dikenal dengan nama systemic lupus erytematosus (SLE) merupakan

salah satu penyakit autoimun. Autoimun menggambarkan suatu kondisi dimana sistim imun

didalam tubuh tidak mampu membedakan antara kuman dan benda asing dari luar tubuhdengan selsel atau jaringan tubuh sendiri, sehingga sistim imun menyerang selsel dan

jaringan tubuh sendiri. !leh karena penampilan penyakitnya sangat beragam dan gejala

serta tandatandanya banyak menyerupai penyakit lain, maka penyakit ini juga dikenal

dengan istilah penyakit seribu "ajah. #stilah ini menggambarkan bah"a pada penderita

lupus bisa muncul gejala yang tidak khas dan samarsamar, yang menyebabkan kesulitan

dalam mengenali penyakit lupus ini.

$ata lupus pertama kali digunakan pada tahun %&'' sebelum masehi, untuk

menggambarkan suatu kelainan pada muka yang disebut dengan ulserasi. $ata lupus

sendiri berasal dari bahasa latin yang berarti serigala. #stilah ini bersumber dari bercak pada

dikulit yang terlihat menyerupai gigitan dari serigala. ercak kemerahan yang khas pada

lupus disebut malar butterly rash, yaitu bercak kemerahan yang melintas diatas hidung dan

menyebar ke kedua pipi yang gambarannya menyerupai kupukupu. Selain mengenai kulit

dan selaput lendir, lupus juga menyerang sendi, ginjal, jantung, paruparu, pembuluh darah,

dan otak.

Lupus banyak dijumpai pada "anita, terutama "anita usia reprodukti dibanding lakilaki,

dan umur terbanyak adalah pada %*+* tahun, namun demikian pada anakanak dan usia

lanjut juga bisa ditemukan. eskipun -' penderita lupus pemeriksaan laboratorium A/A

(antinuclear antibody) nya positi, tidak ada satu pun pemeriksaan laboratorium tunggal

yang dapat memastikan seseorang menderita lupus. anyak penderita mengalami gejala

gejala lupus untuk beberapa tahun lamanya, sebelum mereka betulbetul ditetapkan

menderita lupus.

Sistim #mun dan Lupus

Setiap hari tubuh kita terpapar oleh berbagai benda asing, baik berupa kuman ataupun 0at

0at kimia yang dapat merusak tubuh. 1ubuh tetap tidak mengalami gangguan apapun

karena di dalamnya terdapat suatu sistim yang disebut sistim imun (sistim kekebalan) yang

membasmi kuman atau menetralkan benda asing yang masuk. 2ika tubuh terpapar oleh

benda asing, ada dua respon imun yang akan terjadi, yang pertama adalah respon imun

tidak spesiik, yang merupakan kekebalan ba"aan (innate immunity) yang memberikan

respon terhadap benda asing "alaupun sebelumnya tidak pernah terpapar oleh benda asing

tersebut. 3espon imun yang kedua adalah respon imun spesiik, merupakan respon imun



didapat (ac4uired) yang timbul terhadap benda asing, terhadap mana tubuh pernah terpapar

sebelumnya dengan benda asing tersebut.

Sistim imun berungsi melindungi tubuh terhadap setiap benda asing yang masuk terutama

kuman yang dapat menyebabkan ineksi. $erja sistim imun tergantung pada kemampuansistim imun mengenali molekul atau antigen yang terdapat pada benda asing atau kuman

dan kemudian membangkitkan reaksi yang tepat untuk menyingkirkan sumber antigen

bersangkutan. Proses pengenalan antigen dilakukan oleh unsur utama sistim imun yaitu sel

limosit, yang kemudian diikuti oleh ase eektor yang melibatkan berbagai jenis sel.

Pengenalan antigen sangat penting dalam ungsi sistim imun normal, karena limosit harus

mengenal semua antigen yang terdapat pada benda asing, yang potensial bisa

menyebabkan gangguan pada tubuh, dan pada saat yang bersamaan ia juga harus

mengabaikan molekulmolekul jaringan tubuh sendiri.

$ondisi ini disebut toleransi, dimana sistim imun hanya akan bereaksi terhadap benda asing

yang akan merusak tubuh, sementara dengan tubuh sendiri tidak akan bereaksi. erkaitan

dengan hal tersebut, limosit pada seseorang indi5idu melakukan di5ersiikasi selama

perkembangannya sedemikian rupa sehingga populasi limosit secara keseluruhan mampu

mengenali seluruh benda6molekul asing dan membedakannya dari molekul jaringan atau sel

tubuh sendiri.

7alam keadaan normal sistim imun menghasilkan sesuatu protein yang disebut antibodi

(protein kekebalan). Antibodi ini berungsi mempertahankan tubuh kita terhadap serangan

benda asing, dengan cara menetralkan benda asing yang masuk ke tubuh kita. Pada

keadaan sistim imun tidak mampu mengenali diri sendiri, maka terjadilah kondisi yang

disebut autoimun yaitu sistim imun mengenali tubuh sendiri sebagai benda asing, sehingga

sistim imun akan menyerang dan merusak sel dan jaringan tubuh sendiri.

$ondisi inilah yang terjadi pada penderita lupus, dimana sistim imun pada penderita lupus

tidak mampu mengenali diri sendiri sehingga menyerang dan merusak organ atau jaringantubuh sendiri. Selain itu selsel sistim imun juga menghasilkan protein yang disebut

autoantibodi, yang juga merusak jaringan dan sel tubuh sendiri.

Penyebab Lupus dan 8aktor Pencetus

Lupus adalah penyakit yang kompleks dan sampai saat ini belum diketahui penyebab pasti

mengapa seseorang menderita lupus. /amun demikian kombinasi dari berbagai aktor

antara lain lingkungan, hormonal, kelainan pada sistim imun, dan aktor genetik diduga

menjadi penyebab terjadinya lupus. 8aktor lingkungan meliputi paparan sinar matahari,



merokok, stres, obatobatan tertentu, dan ineksi 5irus. 8aktor genetik berperan penting

sebagai aktor penyebab lupus. eskipun demikian tidak semua orang yang punya

kecenderungan (predisposisi) genetik akan menderita lupus. 9anya sekitar %' penderita

lupus mempunyai orang tua atau saudara kembar yang juga menderita lupus. Penting sekali

untuk memperhatikan aktoraktor yang dapat mencetuskan atau memperberat gejala

gejala lupus. eberapa aktor antara lain : paparan sinar matahari, kerja berat dan kurang

istirahat, mengalami stres, menderita ineksi, trauma, menghentikan obatobat lupus, dan

penggunaan obatobat tertentu.

1andatanda dan gejalagejala Lupus

;ejala dan tandatanda lupus berbeda antara satu penderita dengan penderita lain. ahkan

dikatakan tidak ada dua orang yang mempunyai gejala dan tandatanda lupus yang sama.

Penampilan lupus juga bisa menyerupai banyak penyakit lain, sehingga penyakit lupus juga

dikenal dengan istilah penyakit seribu "ajah. eberapa penderita hanya memiliki sedikit

gejala, sementara yang lainnya muncul dengan banyak gejala. ;ejala dapat hilang timbul.

Pada saat gejala muncul atau bertambah berat (lare) penderita merasa sakit, dan pada saat

gejala menghilang (remisi) penderita merasa sehat.

eskipun lupus dapat mengenai seluruh organ di dalam tubuh, pada kebanyakan kasus,

lupus hanya mengenai beberapa bagian dari tubuh. Sebagai contoh pada seseorang

mungkin hanya mengalami pembengkakan pada lutut dan demam. Pada penderita lain

hanya merasakan kelelahan sepanjang hari atau hanya gangguan pada ginjal. Pada kasus

yang lain, mungkin hanya ditemukan bercak kemerahan pada kulit. Seiring dengan

perjalanan "aktu, gejalagejala dapat muncul lebih banyak. Perjalanan penyakit lupus

lambat, dengan gejalagejala yang hilang timbul. Pada "anita yang menderita lupus, gejala

gejala dan diagnosis umumnya ditegakkan antara umur %*+* tahun. /amun demikian lupus

juga dapat ditemukan pada anakanak dan usia lanjut.

Pada beberapa orang, maniestasi lupus adalah ringan, namun pada yang lainnya lupusdapat muncul dengan gejala yang berat dan dapat mengancam ji"a. ;ejala yang umum

ditemukan pada penderita lupus adalah nyeri dan kekakuan pada sendi tanpa disertai

dengan pembengkakan, nyeri dan kelemahan pada otot, demam yang tidak diketahui

sebabnya, perasaan sangat lelah, bercak kemerahan pada muka yang menyerupai kupu

kupu ataupun bercak kemerahan pada kulit di tempat lain, penurunan berat badan, sel

darah merah yang rendah, gangguan berpikir6mengingat ataupun kebingungan, gangguan

pada ginjal, nyeri dada pada "aktu menarik napas yang dalam, timbul bercak kemerahan

pada kulit jika terpapar sinar matahari, rambut rontok, ujung jari tangan atau kaki pucat atau

keunguan jika terkena ha"a dingin. Sementara gejalagejala yang jarang adalah gangguan



pembekuan darah, kejangkejang, saria"an pada mulut atau hidung yang tidak nyeri, sakit

kepala, kelumpuhan pada anggota gerak (stroke), mata kering dan gangguan keji"aan

berupa perasaan sedih.

$e"aspadaan Lupus

Perhimpunan 3eumatologi #ndonesia (#ndonesian 3heumatism Assosiation #3A) membuat

suatu pedoman didalam me"aspadai kemungkinan seseorang menderita lupus. Ada %%

kriteria, jika ditemukan & atau lebih dari kriteria yang tersebut diba"ah ini, maka kita perlu

me"aspadai seseorang menderita lupus. $riteria ke"aspadaan lupus meliputi:

%. <anita muda dengan terdapat kelainan pada & organ tubuh atau lebih.

&. 1erdapat gejalagejala umum seperti kelelahan, demam tanpa adanya bukti menderita

ineksi, dan penurunan berat badan yang tidak diketahui penyebabnya

=. 1erdapat kelainan pada organ otot dan tulang seperti radang sendi (artritis), nyeri sendi

(atralgia), radang otot (miositis)

+. $elainan pada kulit dan selaput lendir berupa bercak kemerahan pada muka yang

menyerupai kupukupu, kulit jadi merah jika terpapar matahari (otosensiti5itas), lesi pada

selaput lendir mulut (saria"an), rambut kepala rontok (botak), ujungujung jari tangan dan

kaki menjadi pucat jika terkena ha"a dingin.

*. ;angguan pada ginjal antara lain kencing ber"arna merah, terdapat protein dalam air

seni (proteinuria), bengkak seluruh badan akibat gangguan ginjal (sindroma nerotik)

>. ;angguan pada sistim saluran pencernaan dengan gejalagejala mual, muntah, dan nyeri

perut

?. ;angguan pada paru berupa lesi pada jaringan paru, peningkatan tekanan pembuluh

darah paru (hipertensi pulmonal)

@. Peradangan pada otot jantung (miokarditis) dan selaput jantung (perikarditis6endokarditis)

-. Pembesaran organ limpa (splenomegali), hati (hepatomegali), dan jaringan lime

(limadenopati)

%'. $ekurangan selsel darah merah (anemia), selsel darah putih (leukopenia), dan selsel

pembekuan darah (trombositopenia)

%%. ;angguan keji"aan (psikosis) dan gangguan pada sara seperti kejangkejang



Penatalaksanaan lupus

Sampai saat ini belum ada obat yang dapat menyembuhkan lupus. 1ujuan penatalaksanaan

lupus adalah mencegah terjadinya lare, mengatasi gejala yang muncul, dan yang terpenting

adalah mencegah terjadinya kerusakan organ. Penatalaksanaan lupus meliputi edukasi dankonseling, program rehabilitasi, dan pemberian obatobatan.

!batobatan yang dapat digunakan pada penderita lupus meliputi :

%. !bat Anti #nlamasi /on Steroid (!A#/S), obat ini dapat digunakan untuk mengatasi nyeri

dan pembengkakan pada sendi dan otot. iasanya hanya digunakan pada lupus ringan dan

organ 5ital tidak mengalami gangguan. Perlu kehatihatian dalam penggunaannya karena

dapat menyebabkan gangguan pada lambung, sakit kepala, penimbunan cairan di dalam

tubuh, gangguan pada hati, darah, dan ginjal. !bat ini juga dihindari penggunaannya pada

"anita hamil setelah tiga bulan pertama kehamilan. 7emikian juga perlu kehatihatian pada

"anita menyusui

&.$ortikosteroid atau steroid, obat ini digunakan untuk mengatasi pembengkakan dan nyeri

pada berbagai organ tubuh. Pada dosis besar, obat ini dapat menekan kerja sistim imun.

;ejala lupus memberi respon perbaikan yang cepat dengan pemberian obat ini. egitu

gejala membaik, maka dosis obat ini perlu diturunkan perlahanlahan sampai dengan dosis

yang paling kecil yang masih dapat mengontrol aktiitas penyakit. Selain eeknya yang kuatdalam mengatasi gejala lupus, obat ini juga mempunyai banyak eek samping yang harus

menjadi bahan pertimbangan didalam penggunaannya. Eek samping jangka pendek

meliputi bengkak pada muka (moon ace), timbul jera"at, nyeri ulu hati, nasu makan

meningkat, berat badan bertambah, dan perubahan suasana hati. Eek samping ini biasanya

menghilang setelah obat dihentikan. Eek samping jangka panjang meliputi mudah

mengalami memar, kulit dan rambut menipis, tulang keropos, peningkatan tekanan darah,

peningkatan gula darah, kelemahan pada otot, ineksi, dan katarak. eberapa penderita

mungkin menderita luka, depresi, ataupun gagal jantung. $ortikosteroid dapat digunakanselama kehamilan.

=. !bat anti malaria, obat ini digunakan untuk pencegahan dan pengobatan malaria, tetapi

juga mempunyai eek yang baik dalam mengatasi gejala lupus. Eektiitas obat ini terlihat

baik pada lupus dengan keterlibatan kulit dan muskuloskeletal, juga baik untuk mengatasi

gejala kelelahan dan inlamasi pada paru. Ada dua obat yang sering digunakan yaitu

klorokuin dan hidroksiklorokuin. Eek samping yang utama akibat penggunaan obat ini

adalah gangguan pada penglihatan. Sebelum penggunaan obat anti malaria penderita

disarankan untuk memeriksakan matanya ke dokter mata.



+. !bat #mmunosupressi, obat ini bertujuan menekan sistim imun pada penderita lupus,

terutama digunakan pada lupus yang berat. !batobatannya antara lain a0athioprine,

cyclophosphamide, mycoenolate moetil, dan methotreate. Eek samping yang dapat

terjadi dengan penggunaan obat ini, antara lain mual, muntah, rambut rontok, gangguan

pada kandung kemih, penurunan kesuburan, kanker, dan ineksi.

Lupus dan kehamilan

$arena kebanyakan penderita lupus adalah "anita dan diagnosis umumnya ditegakkan

pada usia reprodukti, maka isu kehamilan dan lupus menjadi hal penting. eberapa hal

yang perlu diketahui menyangkut lupus dan kehamilan adalah tingkat kesuburan "anita

lupus (ertilitas), "aktu yang tepat untuk hamil, risiko lare pada saat hamil, kemungkinan

bayi lahir dengan selamat, keamanan penggunaan obatobat yang digunakan untuk

mengontrol lupus pada saat kehamilan dan menyusui, dan penggunaan kontrasepsi. Lupus

biasanya tidak mengurangi tingkat kesuburan "anita penderita lupus, namun demikian lupus

akan meningkatkan risiko terhadap kehamilan dan terjadinya komplikasi.

eberapa aktor yang mungkin mempengaruhi kesuburan seorang penderita lupus adalah

siklus menstruasi yang tidak teratur yang bisa terjadi selama ase akti dari lupus dan

penggunaan obat steroid dengan dosis tinggi. ;angguan ginjal yang terjadi akibat lupus

dapat menyebabkan amenore (tidak mendapat haid). Pemberian obat sikloosamid juga

dapat menyebabkan gangguan pada o5arium (indung telur). Sepertiga dari penderita lupus

mengalami perbaikan gejala selama kehamilan, sepertiga lagi makin memburuk, dan

sepertiga sisanya tidak mengalami perubahan gejala. 1idak ada pemeriksaan yang dapat

memperkirakan siapa yang akan mengalami perburukan gejala selama kehamilan, tetapi

pada penderita lupus yang sudah mengalami remisi selama lebih dari enam bulan

memperlihatkan risiko yang rendah untuk terjadi kekambuhan (lare) dan bayinya dapat lahir

dengan normal.

Sejumlah penelitian mendapatkan bah"a hamil pada saat lupus dalam keadaan akti, akanmeningkatkan risiko terjadinya lare selama kehamilan. 7emikian juga risiko terjadinya

preeklampsia meningkat pada penderita lupus. 3isiko terjadinya gagal ginjal juga meningkat

pada penderita lupus hamil dengan gangguan ginjal (lupus neritis) yang bisa

mengakibatkan kematian. <anita hamil dengan lupus, khususnya yang mendapat

kortikosteroid mempunyai risiko untuk terjadinya peningkatan tekanan darah, kencing manis

(diabetes), dan komplikasi pada ginjal. Pada penderita lupus yang tidak ingin hamil,

disarankan untuk menggunakan kontrasepsi. Penggunaan kontrasepsi pada penderita

penderita lupus didasarkan pada kondisi penderita dan diberikan secara

indi5idual.$ontrasepsi oral merupakan pilihan bagi penderita dengan keadaan penyakit yang



stabil, tanpa suatu kelainan sindroma antiosolipid (APS). Ada kekh"atiran penggunaan

kontrasepsi oral, karena di dalam pil kontrasepsi terdapat hormon estrogen yang dapat

memicu kekambuhan dari lupus, tetapi dari beberapa penelitian dibuktikan bah"a pendapat

tersebut lemah. Sementara penggunaan spiral (#U7) tidak dianjurkan pada penderita lupus

yang mendapat obat steroid atau obatobat penekan sistim imun, karena risiko terjadinya

ineksi, sehingga pilihannya adalah kondom. $onsultasi dengan para ahli sangat penting

untuk menentukan kontrasepsi yang sesuai dengan kondisi penderita.

Pengelolaan diet pada penderita lupus

Saat ini belum ada patokan yang pasti mengenai pola diet yang harus dijalani oleh penderita

lupus. 7iet pada penderita lupus mungkin perlu penyesuaian tergantung gejala, pengobatan

yang diberikan, dan halhal lain. Penderita lupus dengan lemak darah yang tinggi, perlu

mengkonsumsi makanan rendah lemak. 7iet rendah lemak juga berguna untuk menghindari

risiko menderita penyakit jantung. eberapa penelitian juga membuktikan bah"a diet rendah

lemak akan menekan sistim imun yang o5er akti. Pada keadaan suhu badan yang tinggi

perlu mengkonsumsi makanan dengan kalori tinggi.

Penderita lupus yang mengalami gangguan ginjal seharusnya menghindari makanan

dengan kadar protein yang tinggi, karena akan memperberat gangguan ungsi ginjal

penderita lupus. 2ika menggunakan steroid, yang dapat menyebabkan paningkatan berat

badan, maka perlu pengurangan kalori. Pada penderita lupus yang sedang menggunakan

steroid juga disarankan banyak mengkonsumsi makanan yang mengandung kalsium, yang

berguna untuk menghindari terjadinya pengeroposan tulang (osteoporosis), baik akibat

penggunaan steroid, maupun akibat penyakit lupusnya sendiri. !leh karena penderita lupus

tidak diperbolehkan terpapar sinar matahari, maka disarankan banyak mengkonsumsi

makanan yang banyak mengandung 5itamin 7.

!lah raga dan lupus

!lah raga atau latihan pada penderita lupus tetap merupakan hal yang penting. eskipun

demikian latihan harus disesuaikan dengan kondisi penderita dan derajat aktiitas penyakit,

dan sebaiknya berkonsultasi terlebih dahulu kepada dokter yang mera"at sebelum memulai

latihan. 7engan latihan diharapkan penderita lupus dapat mempertahankan kekuatan otot,

mencegah kekakuan sendi, mengatasi gejala kelelahan, dan mencegah terjadinya

peningkatan berat badan.

!rganisasi American Bollege o 3heumatology, menyarankan + bentuk latihan yang dapat

dilakukan pada penderita lupus yaitu :



%. Latihan kelenturan (leibility eercise) yang meliputi latihan peregangan dan latihan

ruang lingkup sendi, bertujuan mencegah kekakuan dan meningkatkan kelenturan otot dan

sendi,

&. Latihan penguatan otot, bertujuan agar otot yang kuat dapat menopang sendi denganlebih baik,

=. Latihan aerobik, meliputi berjalan, bersepeda, dan berenang. Latihan ini bertujuan

meningkatkan ungsi jantung dan paruparu

+.Latihan body a"areness, yang meliputi yoga, tai chi, dan pilates. Latihan ini bertujuan

memperbaiki postur tubuh, keseimbangan, dan koordinasi.

malar rash ( yaitu bercak kemerahan yang melintas diatas hidung dan menyebar ke kedua

pipi yang), kelelahan, dan artralgia (nyeri pada satu atau lebih sendi penyebabnya bisa krn

autoimun penyakit seperti rheumatoid arthritis dan lupus) .

(Penyakit Coeliac merupakan kondisi di mana usus halus tidak dapat mencerna protein

tertentu yang disebabkan oleh penyakit autoimmune, penyakit di mana komponen dari daya

tahan tubuh menyerang bagian dari tubuh yang seharusnya tidak diserang. Protein gluten

merupakan protein yang terdapat pada gandum, terigu, roti, pasta, kulit pi00a kue, dan juga

jenis lainnya. Protein ini yang tidak dapat dicerna oleh para penderita penyakit coeliac.).

#bunya saat ini juga berusia >' tahun dan menderita ibromyalgia (Fibromyalgia

adalah intoleransi terhadap stres dan rasa sakit yang mungkin disebabkan oleh aktor genetik.)

7alam makalah ini kami akan membahas macammacam lupus eritematosus secararinci

dan memperdalam pembahasan meliputi : 7einisi, Etiologi (Penyebab), ;ejala,ekanisme

penyakit dari gangguan sistem imun dan Pengobatan.%.

Lupus eritematosus sistemik

A. 7einisi

Systemic Lupus Erythematosus (SLE) merupakan penyakit autoimun yang

mengakibatkanberbagai peradangan dan dapat mempengaruhi berbagai organ tubuh

manusiatermasuk kulit, sendi dan organ internal (sistemik). Penyakit lupus dapat

menyerangsemua usia termasuk bayi baru lahir (neonatal lupus) dan lebih sering ditemukan

padaperempuan berusia %* C+* tahun.

.Penyebab



Penyebab lupus secara pasti masih belum jelas. enurut anggapan sekarang penyakit LES

dapat ditimbulkan karena gangguan sistem imun pada sel dan sel 1, atau pada interaksi

antarakedua sel tersebut. 9al tersebut akan menyebabkan akti5asi selsel poliklonal,

akibatnya terjadipembentukan autoantibodi secara berlebihan. Autoantibodi adalah antibodi

patologik yangterbentuk akibat sistem imun tubuh tidak dapat membedakan antara Dsel

dan Dnonsel . Selain itu banyak aktor lain yang berperan terhadap timbulnya penyakit LES,

antara lain :

%.;enetik

eberapa peneliti menemukan adanya hubungan antara penyakit LES dengan gen

9umanLeukocyte Antigen (9LA) seperti 73&, 73= dari ajor 9istocompatibility

Bomple (9B)kelas ##. #ndi5idu dengan gen 9LA 73& dan 73= mempunyai risiko relati

menderitapenyakit LES &= kali lebih besar daripada yang mempunyai gen 9LA 73+ dan

9LA 73*.Peneliti lain menemukan bah"a penderita penyakit LES yang mempunyai epitop

antigen9LA73& cenderung membentuk autoantibodi antids7/A, sedangkan penderita

yangmempunyai epitop 9LA73= cenderung membentuk autoantibodi anti3o6SSA dan

antiLa6SS. Penderita penyakit LES dengan epitopepitop 9LA73+ dan 9LA

73*memproduksi autoantibodi antiSm dan anti3/P.

&.8aktor psikologis (stress)

Stres mempengaruhi respon imun dan sistem sara pusat. Sistem imun seperti halnyasistem

yang mempertahankan homeostasis tubuh lainnya, terintegrasi dalam prosesproses

isiologis lain dan dimodiikasi oleh otak. 8aktoraktor lain seperti usia, neoplasia,gi0i dapat

berpengaruh terhadap penyakit autoimun. 7iduga aktoraktor tersebut dapatmenimbulkan

akti5asi poliklonal sel .

=. Lingkungan

Pengaruh isik (sinar matahari), ineksi (bakteri, 5irus, proto0oa), dan obatobatan dapat

mencetuskan atau memperberat penyakit autoimun. ekanismenya dapat melalui

akti5asisel poliklonal atau dengan meningkatkan ekspresi 9B kelas # atau ##.

!batobatan

eberapa macam obat telah diketahui menyebabkan timbulnya gejala klinik

yangmenyerupai penyakit LES ini. !batobatan yang telah disepakati berhubungan

eratdengan kejadian lupus ini diantaranya : Barbama0epine,

Bhlorproma0ine,7iphenylhydantoin, Ethosuimide, 9ydrala0ine, #sonia0id, ethyldopa,



Penicillamine,Procainamide, Fuinidine, dan Sulasala0ine. !batobat tersebut diduga dapat

bereaksidengan antigen 7/A atau histon dan menyebabkan antigenantigen tersebut

menjadi lebihimunogenik.

+.9ormon

Pada indi5idu normal, testosteron berungsi mensupresi sistem imuns sedangkan estrogen

memperkuat sistem imun. Predominan lupus pada "anita dibandingkan pria

memperlihatkanadanya pengaruh hormon seks dalam patogenesis lupus. Pada percobaan

di tikus dengan pemberian testosteron mengurangi lupuslike syndrome dan pemberian

estrogen memperberatpenyakit.

*.7eisiensi komplemen

Pada penderita penyakit LES sering ditemukan deisiensi komplemen B= dan atau

B+, yaitupada penderita penyakit LES dengan maniestasi ginjal. 7eisiensi komplemen B=

dan atau B+ jarang ditemukan pada penderita penyakit LES dengan

maniestasi pada kulit dan susunan sarapusat. #ndi5idu yang mengalami deek pada

komponenkomponen komplemennya, seperti Bl4, Blr,Bls mempunyai predisposisi

menderita penyakit LES dan neritis lupus. 7eisiensi komplemen B=akan menyebabkan

kepekaan terhadap ineksi meningkat, keadaan ini merupakan predisposisiuntuk timbulnya

penyakit kompleks imun. Penyakit kompleks imun selain disebabkan karenadeisiensi B=, juga dapat disebabkan karena deisiensi komplemen B& dan B+ yang terletak pada9B

kelas ## yang bertugas menga"asi interaksi selsel imunokompeten yaitu sel 1h dan sel

.$omplemen berperan dalam sistem pertahanan tubuh, antara lain melalui

proses opsonisasi, untukmemudahkan eliminasi kompleks imun oleh sel karier atau

makroag. $ompleks imun akan diikatoleh reseptor komplemen (Bomplement receptorG B

3) yang terdapat pada permukaan sel karieratau sel makroag. Pada deisiensi komplemen,

eliminasi kompleks imun terhambat, sehingga jumlah kompleks imun menjadi

berlebihan dan berada dalam sirkulasi lebih lama.

B.;ejala

erikut adalah gejala penyakit lupus (SLE):

Kelelahan secara fisik

yang berkesinambungan. $elelahan juga dapat berlanjutketika penderita lupus

menggunakan obat lupus tipe steroid atau antimalaria.

Rasa nyeri

http://penyakit-lupus.com/obat-lupus-manakah-untuk-mengobati-penderita-lupus/






pada bagian persendian dengan diikuti pembengkakan dan radang.

Menurunnya berat badan

sekaligus bertambahnya berat tubuh yang berbeda

beda pada setiap orang tergantung metabolisme dan respon tubuh si penderita terhadapaki

bat yang dihasilkan dari penyakit lupus juga metode pengobatan yang dijalaninya.

Meningkatnya suhu tubuh / panas dingin

;ejala demam ini kerap dialami oleh penderita lupus jenis SLE.

Pada umumnya si penderita akan diberikan obat jenis /SA#7S, acetaminophen atau

antimalaria.

Timbulnya bercak C bercak merah (ruam)

$ondisi kulit menjadi lebih sensiti dari biasanya, terutama terhadap sengatan sinar matahari

secara langsung. ercak tersebutdapat merusak kulit yang kemudian membentuk sel kulit

mati yang membekas sepertihalnya terbakar oleh sinar matahari.>)

Melambatnya aliran darah

pada saat penderita berada dalam udara 6 kondisi dingin.8enomena ini disebut juga dengan

istilah Raynaud enurunnya jalan aliran darah

ini juga bisa terjadi ketika si penderita lupus merokok, minum alkohol, kopi dsj.1erganggunya

aliran darah ini dapat menyebabkan "arna kulit, jari, bibir nampakmembiru atau pucat.

8enomena 3aynard ini bisa juga terkait dengan penyakit padaorgan lainnya.

Mengalami kerontokan rambut

secara perlahan. $erontokan ini bisa berakibatserius bila didiamkan karena dapat

menyebabkan kebotakan secara permanen(alopecia areata). 9al ini dapat terjadi karena

autoimun pada penyakit lupusmenyerang sel C sel yang berungsi sebagai hormon

penumbuh rambut (folikel ).

Adapun akibat ini menyebabkan rongga olikel mengecil sehingga penumbuhan rambut

menjadi terhambat hingga dapat terhenti.

Mengalami masalah / gangguan pada ginjal



$ompleks autoimun yang beredar dalam darah akan terilter oleh ginjal sehingga kerap kali

penyakit ini menimbulkan masalah pada ginjal terlebih ketika imun yang abnormal ini

mengendap pada membran

basal glomerulus $ompleks lainnya mengaktikan komplemen dan menarik granolosit, yangmemicu respon inlamasi terhadap glomeruloneritis. Akibat ini dapat merusak ginjal yang

bahkan dapat menimbulkan pendarahan. 1erkadang gejala ini dapat terjadi berulang C

ulang, terkadang berhenti disebabkan oleh berubah C ubahnya intensitas penyakit lupus.

/amun yang pasti, akibat dari kelainan ginjal ini selain berbahaya juga dapat menimbulkan

gatalgatal, nyeri dada, pelupa, mual dan muntah.

Terganggunya saluran pencernaan.

1erlebih setelah mengkonsumsi obat lupus jenis /SA#7s dan steroid.

angguan pada paru ! paru

berupa pleuritis (sakit saat menghirup naas dalam), naas pendek akibat menumpuknya

cairan pada paru, luka pada jaringan kantung paru.

angguan pada jantung

yang umumnya terjadi secara mendadak berupa gejala nyeri pada dada secara mendadak

juga naas yang pendek dan berat diakibatkan oleh penyempitan pada katup jantung.

;angguan pada ungsi jantung ini disebabkan oleh serangan penyakit lupus pada lapisan

ruang jantung serta permukaan katup halus endocardium

angguan pada sistem syaraf.

Umumnya akan menimbulkan gejala C gejala seperti stress, kebingungan, cemas, amnesia,

sulit berpikir, dsb, adalah gangguan yang disebabkan oleh serangan penyakit lupus pada

jaringan syara di sumsum tulang dan otak.

angguan pada mata

Penderita lupus akan merasa matanya menjadi sakit karena kering. 9al ini dapat

menyebabkan kerusakan pada retina mata karena penyakit lupus menyerang kantung air

mata sehingga penderita akan kekurangan air mata (keratoconjucti5itis sicca).

angguan pada sel darah merah dan sel darah putih

yang tidak stabil. Akibat yang ditimbulkan adalah anemia, lesu, kelelahan, mudah terserangineksi, pendarahan, memar, dsb.



7.ekanime SLE di lihat dari gangguan sistem imun

ekanisme primerLupus eritematosus sistemikE adalah autoimunitas , suatu proses

kompleks dimana sistem imun pasien menyerang selnya sendiri. Pada SLE, sel1

menganggap sel tubuhnya sendiri sebagai antigen asing dan berusaha mengeluarkannyadari tubuh. 7iantara kejadian tersebut terjadi stimulasi limosit sel untuk menghasilkan

antibodi, suatu molekul yang dibentuk untuk menyerang antigen spesiik. $etika antibodi

tersebut menyerang sel tubuhnya sendiri, maka disebut autoantibodi. Sel menghasilkan

sitokin. Sitokin tertentu disebut interleukin, seperti #L %' dan #L >, memegang peranan

penting dalam SLE yaitu dengan mengatur sekresi autoantibodi oleh sel .

Pada sebagian besar pasie Lupus eritematosus sistemik E, antinuklear antibodi (A/A)

adalah antibodi spesiik yang menyerang nukleus dan 7/A sel yang sehat. 1erdapat dua

tipe A/A, yaitu antidoule stranded 7/A (antids 7/A) yang memegang peranan penting

pada proses autoimun dan antiSm antibodies yang hanya spesiik untuk pasien SLE.

7engan antigen yang spesiik, A/A membentuk kompleks imun yang beredar dalam

sirkulasi sehingga pengaturan sistem imun pada SLE terganggu yaitu berupagangguan

klirens kompleks imun besar yang larut, gangguan pemrosesankompleks imun dalam hati,

dan penurunan uptake kompleks imun olehginjal. Sehingga menyebabkan

terbentuknya deposit kompleks imun di luarsistem agosit mononuklear. $ompleks ini akan

mengendap pada berbagaimacam organ dan menyebabkan terjadinya iksasi komplemenpada organtersebut dan akti5asinya menghasilkan substansi yang menyebabkanradang.

3eaksi radang inilah yang menyebabkan keluhan pada organ yangbersangkutan.

Sekitar setengah dari pasien SLE memiliki antibodi antiosolipid. Antibodi inimenyerang

osolipid, suatu kumpulan lemak pada membran sel.Antiosolipid meningkatkan resiko

menggumpalnya darah, dan mungkinberperan dalam penyempitan pembuluh darah serta

rendahnya jumlahhitung darah.

Antibodi tersebut termasuk lupus antikoagulan (LAB) dan antibodiantikardiolipin (ABAs).ungkin berupa golongan #g;, #g, #gA yang berdirisendirisendiri ataupun kombinasi.

Sekalipun dapat ditemukan pada orangnormal, namun mereka juga dihubungkan dengan

sindrom antibodiantiosolipid, dengan gambaran berupa trombosis arteri dan6atau

5enaberulang, trombositopenia, kehilangan janinterutama kelahiran mati, padapertengahan

kedua kehamilan. Sindrom ini dapat terjadi sendirian ataubersamaan dengan Lupus

eritematosus sistemikE atau gangguan autoimunlainnya. !leh karena itu 8aktor genetik

memegang peranan penting dalamkerentanan dan ekspresi penyakit. Sekitar %'&'

pasien SLE memiliki kerabatdekat yang juga menderita SLE. Saudara kembar identik sekitar

&*?'(setiap pasien memiliki maniestasi klinik yang berbeda) sedangkan nonidentik &



-. 2ika seorang ibu menderita SLE maka kemungkinan anakperempuannya untuk

menderita penyakit yang sama adalah %:+'sedangkan anak lakilaki %:&*. Penelitian terakhir

menunjukkan adanya perandari gengen yang mengkode unsurunsur sistem imun.

$aitandengan haptolip 9B tertentu, terutama 9LA73& dan 9LA73= sertakomplemen

(B%4 ,B%r ,B%s ,B+ dan B&) telah terbukti. Suatu penelitianmenemukan adanya kelainan

pada + gen yang mengatur apoptosis, suatuproses alami pengrusakan sel. Penelitian lain

menyebutkan bah"a terdapatbeberapa kelainan gen pada pasien SLE yang mendorong

dibentuknyakompleks imun dan menyebabkan kerusakan ginjal.

E.Pengobatan

1erapi #munomodulator

%. Sikloosamiderupakan obat utama pada gangguan sistem organ yang berat, terutama

neropati lupus.Pengobatan dengan kortikosterod dan sikloosamid (bolus i5 ',*% gram6m&)

lebih eektidibanding hanya kortikosteroid saja, dalam pencegahan se4uele ginjal,

mempertahankanungsi ginjal dan menginduksi remisi ginjal. aniestasi non renal yang

eekti dengansikloosamid adalah sitopenia, kelainan sistem sara pusat, perdarahan paru

dan 5askulitis.

Pemberian per oral dengan dosis %%,* mg6kg dapat ditingkatkan sampai &,*=

mg6kgdengan kondisi neutroil H %'''6mm= dan leukosit H =*''6mm=. onitoring jumlahleukositdie5aluasi tiap & minggu dan terapi intra5ena dengan dosis ',*% gram6m& setiap %=

bulan.

Eek samping yang sering terjadi adalah mual, muntah, kadang dapat ditemukan

rambutrontok namun hilang bila obat dihentikan.

Leukopenia dosedependent biasanya timbul setelah%& hari pengobatan sehingga

diperlukan penyesuaian dosis dengan leukosit. 3isiko terjadiineksi bakteri, jamur dan 5irus

terutama

9erpes 0oster meningkat. Eek samping pada gonadyaitu menyebabkan kegagalan ungsi

o5arium dan a0ospermia. Pemberian hormon

;onadotropin releasing hormone atau kontrasepsi oral belum terbukti eekti. Pada

penderitaSLE dengan neropati lupus yang mengalami kehamilan obat golongan ini

sebaiknyadihindarkan.

&. ycophenolate moetil (8)



8 merupakan inhibitor re5ersibel inosine monophosphate dehydrogenase , yaitu suatu

en0imyang penting untuk sintesis purin. 8 akan mencegah prolierasi sel dan 1

sertamengurangi ekspresi molekul adhesi. 8 secara eekti mengurangi proteinuria

danmemperbaiki kreatinin serum pada penderita SLE dan neritis yang resisten

terhadapsikloosamid. Eek samping yang terjadi umumnya adalah leukopenia, nausea dan

diare.$ombinasi 8 dan Prednison sama eektinya dengan pemberian siklososamid oral

danprednison yang dilanjutkan dengan a0athioprine dan prednisone. 8 diberikan dengan

dosis*''%''' mg dua kali sehari sampai adanya respons terapi dan dosis obat disesuaikan

denganrespons tersebut. Pada penderita SLE dengan neropati lupus yang mengalami

kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.

=. A0athioprine

A0athioprine adalah analog purin yang menghambat sintesis asam nukleat dan

mempengaruhiungsi imun seluler dan humoral. Pada SLE obat ini digunakan

sebagai alternati sikloosamiduntuk pengobatan lupus neritis atau sebagai steroid sparing

agent untuk maniestasi nonrenal seperti miositis dan sino5itis yang rerakter. Pemberian

mulai dengan dosis %,*mg6kg6hari, jika perlu dapat dinaikkan dengan inter5al "aktu @%&

minggu menjadi &,*=mg6kg6hari dengan syarat jumlah leukosit H =*''6mm= dan metroil

H %'''. 2ika diberikanbersamaan dengan allopurinol maka dosisnya harus dikurangi

menjadi >'?*. Eek sampingyang terjadi lebih kuat dibanding sikloosamid, yangbiasanya terjadi yaitu supresi sumsumtulang dan gangguan gastrointestinal. A0athioprine

juga sering dihubungkan denganhipersensitiitas dengan maniestasi demam, ruam di kulit

dan peningkatan serumtransaminase. $eluhan biasanya bersiat re5ersibel dan menghilang

setelah obat dihentikan.!leh karena dimetabolisme di hati dan dieksresikan di ginjal maka

ungsi hati dan ginjal harusdiperiksa secara periodik.

!bat ini merupakan pilihan imunomodulator pada penderita neropatilupus yang hamil,

diberikan dengan dosis %%,* mg6kg6hari karena relati

aman.+. Lelunomide (Ara5a)Lelunomide merupakan suatu inhibitor de no5o sintesis

pyrimidin yang disetujui padapengobatan rheumatoid arthritis. eberapa penelitian telah

melaporkan keuntungan padapasien SLE yang pada mulanya diberikan karena

ketergantungan steroid. Pemberian dimulaidengan loading dosis %'' mg6hari untuk = hari

kemudian diikuti dengan &' mg6hari.

*. ethotreate

ethotreate diberikan dengan dosis %*&' mg peroral satu kali seminggu, dan terbukti

eektiterutama untuk keluhan kulit dan sendi. Eek samping yang biasa terjadi adalah



peningkatanserum transaminase, gangguan gastrointestinal, ineksi dan oral ulcer, sehingga

perludimonitor ketat ungsi hati dan ginjal. Pada penderita SLE dengan neropati lupus

yangmengalami kehamilan obat golongan ini sebaiknya dihindarkan.

>. Siklosporin

Pemberian siklosporin dosis &,** mg6kg6hari pada umumnya dapat ditoleransi

danmenimbulkan perbaikan yang nyata terhadap proteinuria, sitopenia, parameter imunologi

(B=,B+, antids 7/A) dan aktiitas penyakit. 2ika kreatinin meningkat lebih dari =' atau

timbulhipertensi maka dosisnya harus disesuaikan eek samping yang sering terjadi

adalahhipertensi, hiperplasia gusi, hipertrikhosis, dan peningkatan kreatinin serum.

Siklosporinterutama bermanaat untuk neritis membranosa dan untuk sindroma nerotik

yang rerakter,sehingga monitoring tekanan darah dan ungsi ginjal harus dilakukan secara

rutin. SiklosporinA dapat diberikan pada penderita neropati lupus yang hamil, diberikan

dengan dosis &mg6kg6hari karena relati aman

?.Anti malaria

!bat anti malaria yang digunakan pada SLE adalah hidroksiklorokuin, klorokuin,

dan4uinakrin. 7igunakan untuk keluhan konstitusional, maniestasi di kulit, musculoskeletal

danserositis. $ombinasi obat antimalaria memiliki eek sinergis dan digunakan bila

penggunaansatu macam obat tidak eekti. 9idroksiklotokuin (&''C+'' mg6hari)dan Fuinakrin (%''mg6hari) sebagai steroid sparing agent memiliki eek samping yang

ringan dan re5ersibel,yaitu perubahan "arna kulit menjadi kekuningan.

ekanisme bagaimana hidroksiklorokuin mencegah kerusakan organ belum

jelas.9idroksiklorokuin menurunkan kadar lipid dan kemungkinan anti trombotik. Iang

perludiperhatikan adalah eek samping pada mata meskipun relati aman bila digunakan

pada doisrendah (J >,* mg6kg6hari). /amun demikian rekomendasi saat ini adalah

melakukanpemeriksaan mata sebelum mulai pengobatan dan setiap >C%& bulan kemudian.

Antimalaria jarang sekali menyebabkan kelainan kongenital pada janin. !leh karena itudirek

omendasaikan untuk diberikan juga pada penderita neropati lupus yang hamil

dan dapatdiberikan sampai masa menyusui. $ejadian #U;3 juga berkurang dengan

pemberianhidroksiklorokuin.

1erapi gejala SLE

Kortikosteroid



$ortikosteroid eekti untuk menangani berbagai macam maniestasi klinis SLE. Sediaan

topikalatau intralesi digunakan untuk lesi kulit, sediaan intra artikular digunakan untuk

artritis,sedangkan sediaan oral atau parenteral untuk kelainan sistemik. Pemberian per oral

dosisnyaber5ariasi dari *=' mg prednison (metilprednisolon) per hari secara tunggal atau

dosis terbagi,eekti untuk mengobati keluhan konstitusional, kelainan kulit, arthritis dan

serositis. Seringkalikortikosteroid diberikan bersamaan dengan antimalaria

atau imunomodulator dengan tujuan untukmendapatkan induksi yang cepat kemudian

diturunkan dosisnya. Adanya keterlibatan organpenting seperti neritis, cerebritis, kelainan

hematologi atau 5askulitis sistemik, umumnyamemerlukan prednison dosis tinggi (%&

mg6kg6hari). $ortikosteroid parenteral juga dapatdigunakan pada keadaan yang sangat

berat, mengancam ji"a, dengan dosis metilprednisolonbolus %''' mg selama = hari

berturutturut.Eek yang tidak dikehendaki pada pemberian glukokortikoid lama antara lain

habituscushingoid, peningkatan berat badan, hipertensi, ineksi, ragilitas kapiler, akne,

hirsutism,percepatan osteoporosis, nekrosis iskemi tulang, katarak, glaucoma, diabetes

mellitus, myopati,hipokalemia, menstruasi yang tidak teratur, iritabilitas, insomnia, dan

psikosa. !leh karenanyasetelah aktiitas penyakit terkontrol, dosis kortikosteroid harus

segera diturunkan atau kalaumungkin dihentikan atau diberikan dalam dosis terkecil selang

sehari.Untuk meminimalisasi osteoporosis, dapat diberikan suplemen kalsium %''' mg6 hari

pada pasiendengan eksresi kalsium urin &+ jam lebih dari %&' mg. 7iberikan pula 5itamin 7

*'.''' unit %=kali seminggu (monitor hiperkalsemia). 7alam mencegah osteoporosis dapat

pula diberikan kalsitonin dan biosonat (alendronat, didronel atau actonel). $ortikosteroid

pada umumnya dapatditoleransi dengan baik selama kehamilan meskipun

dapat menimbulkan eksaserbasi diabetes danhipertensi. 1idak terdapat bukti bah"a

kortikosteroid menyebabkan deek kongenital tetapimungkin dapat menyebabkan berat

badan bayi lahir rendah dan ketuban pecah dini.

NSAID (Non Steroid Anti Inflammatory Drug)

/SA#7 digunakan untuk mengatasi keluhan nyeri muskuloskeletal, pleuritis, perikarditisdansakit kepala. Eek samping /SA#7 pada ginjal, hati, sistem sara pusat harus

dibedakandengan aktiitas lupus yang menghebat. Adanya proteinuria yang baru timbul atau

perburukanungsi ginjal dapat disebabkan oleh aktiitas SLE atau eek /SA#7. /SA#7 juga

dapatmenyebabkan meningitis aseptik, sakit kepala, psikosis dan gangguan kogniti,

meningkatkanserum transaminase secara re5ersibel. ;angguan gastrointestinal merupakan

eek samping palingsering ditimbulkan oleh inhibitor B!K nonselekti. #nhibitor B!K&

selekti lebih sedikit eeksampingnya pada gastrointestinal.



Pada penderita SLE dengan neropati lupus yang mengalamikehamilan obat golongan ini

sebaiknya dihindarkan karena dapat mengakibatkan kelainankongenital dan dieksresikan

dalam air susu.

Plasmaferesis

Peranan plasmaeresis pada neropati lupus masih kontro5ersi. #ndikasinya adalah kasus

lupusdisertai krioglobulinemia, sindroma hiper5iskositas dan 11P (1hrombotyc

1hrombocytopenic Purpu).

Immunoglobulin Intravena

#mmunoglobulin intra5ena (# #g) adalah imunomodulator dengan mekanisme kerja yang

luas,meliputi blokade reseptor 8c, regulasi komplemen dan sel 1. 1idak seperti

immunosupresan, # #gtidak mempunyai eek meningkatkan risiko terjadinya ineksi. 7osis

+'' mg6kg6hari selama *hari berturutturut memberikan perbaikan pada trombositopeni,

artritis, neritis, demam,maniestasi kulit dan parameter immunologis. Eek samping yang

terjadi adalah demam, mialgia,sakit kepala dan artralgia, serta kadang meningitis aseptik.

$ontraindikasi diberikan padapenderita SLE dengan deisiensi #gA.

catatan sle

Documents