BAB I

PENDAHULUAN

Karsinoma urachus adalah karsinoma primer yang berasal dari sisa-sisa

urachus. Sebagian besar karsinoma urakus adalah jenis adenocarcinoma.

Karsinoma urothelial, skuamosa dan jenis lainnya juga dapat terjadi pada urachus.

(WHO, 2003), [28 nov no.3]

Adenocarcinoma urakus sangat jarang dibandingkan adenokarsinoma non-

urakus dari buli-buli. Insidennya hanya sampai dengan 0,34% karsinoma kandung

kemih dan sekitar 0,01% dari semua kanker pada orang dewasa. Kanker ini timbul

dari sisa-sisa urachus di persimpangan antara urachus dan kandung kemih, lebih

banyak pada pria dibandingkan pada wanita, dengan rasio sekitar 1.8:1 dan terjadi

pada dekade kelima dan keenam, antara 40 dan 70 tahun dan rata-rata pada usia

50,6 tahun. Sebagian besar karsinoma urachus memiliki tipe mucinous

adenocarcinoma. [WHO], [27 okt no.7,11,3,13,1], [28 nov no.7]

Secara embriologi uracus merupakan sisa allantois, turunan dari yolk salk.

Selama perkembangan janin, kandung kemih menyatu dengan allantois yang

menghubungkan kubah kandung kemih (dome bladder) dengan umbilicus antara

bulan ke-4 dan ke-5 kehamilan, kandung kemih mulai turun memasuki cavum

pelvis, hal tersebut menginduksi terjadinya regresi urachus, yang mana akan

terjadi epitelisasi korda fibromuskuler dan membentuk ligament median

umbilicus. [27 okt no.12].

Involusi urachus selesai saat lahir. Jika urachus berlanjut setelah kelahiran,

maka dapat menimbulkan gangguan congenital maupun yang didapat (acquired).

Gangguan congenital terdiri dari: [27 okt no.12]

1. urachus paten (50% dari semua kelainan urachus),

2. sinus urachus 15%,

3. vesica urachus diverticulum 3-5%,

4. kista urachus 30%, dan

5. sinus umbilicus urachus 15%.

1

Pada tulisan ini kami akan melaporkan dan membahas sebuah kasus

karsinoma urachus dengan menitikberatkan pada diagnosis dan patogenesa

mengenai kasus tersebut.

2

BAB II

LAPORAN KASUS

ANAMNESIS:

Anamnesis dilakukan pada hari Jumat tanggal 27 September 2010 di ruang

rawat inap cempaka RSUD AW. Sjahranie Samarinda.

Autoanamnesis (pasien)

Identitas pasien :

Nama : Tn. M

Umur : 58 tahun

Jenis kelamin : Laki-laki

Alamat : Pahlawan I Rt. 99 Samarinda

Suku : Jawa

Agama : Islam

Pekerjaan : Pensiunan PNS

MRS : 19 Agustus 2010

Keluhan Utama

Kencing bercampur darah

Riwayat Penyakit Sekarang

Pasien sudah menjalani perawatan selama 26 hari di rumah sakit AWS

Samarinda dan telah dilakukan TUR buli serta eksplorasi urachus. Saat ini pasien

tengah menjalani kemoterapi ke –III.

Sebelumnya pasien masuk rumah sakit dengan keluhan kencing bercampur

darah. Kencing bercampur darah dialami oleh pasien sejak 1 hari sebelum masuk

rumah sakit, dan disertai rasa nyeri pada lubang kemaluan saat buang air kecil.

Nyeri juga dirasakan padaperut bagian bawah yang hilang timbul pada daerah.

Demam (-), BAB (+) normal. Keluhan ini pernah juga dirasakan sekitar 3 bulan

yang lalu namun tidak disertai rasa nyeri pada saat buang air kecil. Saat itu pasien

3

pergi ke praktek dokter dan oleh dokter diberi obat, namun pasien tidak

mengetahui nama dan kegunaan obat tersebut. Setelah obat tersebut diminum,

pasien tidak ada lagi mengeluhkan kencing bercampur darah. Pasien tidak pernah

mengalami keluarnya air kencing dari pusat

Riwayat penyakit dahulu

1. Riwayat menderita infeksi saluran kencing tidak ada

2. Riwayat menderita penyakit kanker, lupus eritematus sistemik, rematoid

arthritis, dan

3. penyakit lain yang diinduksi antibodi tidak ada.

4. Riwayat minum obat-obatan dan alkohol tidak ada.

Riwayat penyakit keluarga

Riwayat keluaga menderita penyakit kanker tidak ada

Riwayat Kebiasaan:

Pasien pernah memiliki kebiasaan merokok disaat pasien berumur 25 – 30 tahun

PEMERIKSAAN FISIK

Dilakukan pada tanggal Jumat, tanggal 19 Agustus 2010 di ruang

perawatan Cempaka RSU AWS Samarinda

A. Status Generalis

Kesadaran : Composmentis, GCS 15

Tanda Vital :

⁻ Tekanan Darah: 130/80 mmHg

⁻ nadi: 84 x/menit , regular, kuat angkat.

⁻ Frekuensi napas : 21 kali/ menit

⁻ Suhu tubuh : 36,5 0 C aksila

Kepala- leher :

Kepala bentuk normal dan simetris, konjungtiva tidak anemis, sclera tidak ikterik,

sianosis tidak ada, pupil bulat isokor kanan dan kiri dengan ukuran 3mm/3mm,

4

reflek cahaya positif kanan dan kiri, reflek cahaya tidak langsung (+) kanan dan

kiri, pernafasan cuping hidung tidak ada, bibir basah, caries dentis tidak ada,

faring hiperemis tidak ada, tonsil membesar tidak ada, pembesaran kelenjar getah

bening submandibula, leher dan supraklavikula tidak ada.

Thorax

Paru : pergerakan simetris, retraksi tidak ada, perkusi sonor, suara

napas vesikuler, rhonki tidak ada, wheezing tidak ada.

Jantung : S1 S2 tunggal regular, tidak ada murmur, tidak ada gallop.

Abdomen : Flat, soefl, nyeri tekan tidak ada, teraba massa kistik pada

abdomen kuadran bawah, tympani, bising usus (+) kesan normal.

Ekstremitas : Akral hangat, sianosis tidak ada, odem tidak ada, cappilarry reffil

< 2”.

Status Lokalis / Status Urologis:

Flank Area: Palpasi bimanual (-), Ballotemen (-), CVA (-)

Supra pubik: Massa (-), Kosong, Nyeri tekan (+)

Genetalia eksterna: dalam batas normal

PEMERIKSAAN PENUNJANG:

Urin Lengkap (Dilakukan tanggal 18 September 2010)

Berat jenis: 1,010

Ketone: -

Nitrit: -

Hemoglobin/Darah:

+ 4

Warna: Merah

Kejernihan: Keruh

pH: 7

Protein: +2

Glukosa: -

Bilirubin: -

Urobilinogen: -

Sel epitel: +

Lekosit: 3-6/lpb

Eritrosit: Penuh

Silinder: -

Kristal: -

Bakteri: -

Jamur: -

ESBACH: -

5

Darah Lengkap (Dilakukan tanggal 19September 2010):

Leukosit: 12.500 sel/mm3

Haemoglobin: 14,2 gr/dl.

Hematokrit: 43,6 %

Trombosit: 364.000 sel/mm3

Bleeding Time : 3 menit

Clotting time : 8 menit

Renal Function Test (Dilakukan tanggal 19 September 2010):

Ureum: 40 mg/dl

Creatinin: 1 mg/dl

Gula darah sewaktu: 95 mg/dl

Dilakukan cystoscopy pada tanggal 21 agustus 2010 ditemukan

massa di dome buli lalu dilakukan TUR buli tetapi tidak sampai

menjangkau bagian tersebut kemudian hasilnya dikirim ke

laboratorium patologi anatomi untuk dilakukan pemeriksaan

histopatologi. Hasil dari pemeriksaan histopatologi tersebut adalah

cystitis glandularis. Kemudian pasien dilakukan pemeriksaan MS-

CT abdomen dan pelvic dengan kontras.

Pemeriksaan radiologis:

Foto MSCT-Scan abdomen + pelvis dengan ren tgl 24 Agustus

2010

Pada pemeriksaan MS-Ct menunjukkan adanya massa yang

berhubungan dengan dome buli dan dinding abdomen anterior. Dari

hasil tersebut, maka dilakukan operasi ke II tanggal 31 agustus 2010,

yaitu laparatomi.

6

7

Pemeriksaan Patologi Anatomi

⁻ Dilakukan tanggal 21 Agustus 2010

Diagnosa klinis: Ca Buli

Diagnosa Buli-buli, Tur: Cystitis Glandularis

⁻ Dilakukan tanggal 1 September 2010

Diagnosa Klinis: Kista uracus, Ca Buli

Kesimpulan: Urachus Persisten, operasi: Mucinous Cystademo Carcinoma,

Metastatic

8

Gambaran Hasil Patologi Anatomi yang berasal dari potongan kista urachus

Deskripsi Mikroskopis:

Potongan-potongan jaringan semua specimen yang dibuat dengan gambaran

serupa rongga-rongga kistik dilapisi sel-sel ganas silindris, fragmented, dan

menyusup dalam stroma-stroma fibromuskular dinding kista. Serta tampak

sebagian sel ganas terapung dalam bahan musinus

9

Diagnosis :

Berdasarkan hasil anamnesa, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang maka

dapat disimpulkan pasien ini menderita Mucinous Cystademo Carcinoma,

Metastatic

Tindakan yang telah dilakukan:

Tindakan operatif oleh dokter ahli urologi.

1. Operasi I (21 Agustus 2010, jam 10.45 wita)

Diagnosa Pre-Operatif: Retensio urine et causa BPH dd Ca Buli

Telah dilakukan cystektomi à mass di dome buli à TUR buli

2. Operasi II ( 31 Agustus 2010):

Diagnosa Pre-Operatif: Urachus persistent

Diagnosa Post-Operatif: Urachus persistent

Dari penatalaksanaan tersebut ditemukan urachus yang berisi musin selanjutnya

dilakukan wide eksisi tumor urachus dan parsial cystectomy dan biopsy dengan

hasil yang sudah dijabarkan pada uraian hasil pemeriksaan patologi anatomi di

atas. Sampai dengan saat ini pasien tengah menjalani kemoterapi yang ke-III.

10

BAB III

PEMBAHASAN DAN DISKUSI

Urachus adalah sebuah pita musculofibrous dari perpanjangan sinus

urogenital. Pita ini perpanjangangan dari dome kandung kemih ke umbilicus. Pada

masa janin, urachus berhubungan dengan allantois. Urachus terletak di ruang

Reitzius. [27 okt no,2], [28 nov no.1, 9, 11, 4], [24 nov no.5]

Karsinoma urachus merupakan salah satu tipe keganasan dari karsinoma

buli-buli yang jenis histopatologinya berupa adenokarsinoma yaitu tipe yang

paling sering muncul (basuki),[28 nov. no2](6, 28-11). Tumor ini biasa muncul

pada kubah kandung kemih atau anterior dari kanding kemih. Karsinoma urachus

ini sangat jarang terjadi (14:24, ..)., dilaporkan ada sekitar 0,01 % dari semua

keganasan dan 0,34% dari karsinoma buli-buli. Dijumpai lebih banyak pada pria

antara umur 40 dan 70 tahun. Beberapa faktor resiko yang mempermudah

terjadinya kelainan ini, antara lain: Infeksi saluran kemih yang kronis, perokok,

para pekerja yang terpapar oleh obat-obat kemoterapi, kopi, pemanis buatan, dan

obat-obatan seperti opium, fenasetin, obat anti tuberculosis.[27 okt no.5]

Patogenesis terjadinya kelainan ini adalah tidak diketahui dengan pasti,

tetapi para peneliti percaya bahwa keganasan ini muncul dari transformasi

metaplasia pada 84% pasien. Sekitar 3%, muncul dari metaplasia epitel sel

transisional menjadi epitel glandular. Sekitar 70% karsinoma urachus adalah

adenokarsinoma yang memproduksi mucin, dan sekitar 15% tidak memproduksi

musin. Lesi maligna urachus biasanya berlokasi di supravesika, di bagian tengah,

80% anterior., di ruang retzius, yang dikelilingi oleh fasia transversalis di bagian

ventral dan peritoneum bagian dorsal. [24 nov. no.5],[7 des]. Pada literature lain

disebutkan bahwa kelainan dari urachus yang didapat selalu didahului dengan

kelainan anomali, dimana pada tempat yang mengalami kelainan tersebut akan

memudahkan terjadinya infeksi dan lama-kelamaan akan berubah menjadi sel-sel

jinak maupun sel-sel malignansi (ganas).[28 nov no.6]

Pada literature dikatakan bahwa manifestasi klinis yang paling umum

terjadi pada karsinoma urachus adalah gross hematuria. Persentasi hematuria

11

sebesar 70%, diikuti dengan nyeri sebesar 42%, gejala iritasi 40%, dan umbilical

discharge (2%). Karsinoma urachus biasanya menunjukkan tanda massa pada

supravesikal dan cenderung terjadi pada hubungan antara urachus dan kandung

kemih atau massa pada kubah kandung kemih. Mucusuria terjadi pada sekitar

25% dari kasus, dan kemunculannya harus menimbulkan dugaan adanya mucous

carcinoma (WHO, 28 nov, 5; 23 nov no.2)

Pada kasus ini dari anamnesa didapatkan keluhan utama berupa kencing

berwarna merah. Keluhan ini dialami oleh pasien sejak 1 hari sebelum masuk

rumah sakit, dan disertai rasa nyeri. Nyeri dirasakan hilang timbul pada daerah

perut bagian bawah. Keluhan ini pernah dialami pasien sejak 3 bulan yang lalu

namun tidak merasakan nyeri pada saat buang air kecil. Pada pemeriksaan fisik

ditemukan massa di area abdomen bagian bawah dengan konsistensi padat keras

disertai dengan nyeri tekan. Berdasarkan literature yang ada, manifestasi tersebut

mengarah ke keganasan pada kandung kemih khususnya pada karsinoma urachus

seperti: hematuria, nyeri pada perut kanan bawah, gejala iritasi, dan teraba masa

pada daerah supravesic. [28 nov no.1, 12,5]. Pada tumor jenis ini juga pernah

dilaporkan jika sampai meluas pada peritonium dapat menyebabkan PMP

(Pseudomyxoma Peritonei) dengan gejala berupa retensi urin yang kronis yang

bisa digambarkan dengan menggunakan MRI. [24 nov.no.1]

Berdasarkan teori untuk menunjang diagnosis kelainan ini dilakukan

pemeriksaan tambahan berupa cystoscopy yang merupakan golden standar untuk

mengidentifikasi karsinoma pada buli-buli,, ultrasonografi abdomen (USG), CT,

serta pemeriksaan histopatologi berupa biopsy. Pada pasien ini, awalnya

dilakukan cystoscopy dan biopsy. Dari pemeriksaan cystoscopy Nampak adanya

massa di dome buli, kemudian dilakukan TUR buli, dan hasilnya dikirim ke

laboratorium patologi anatomi. Hasil pemeriksaan histopatologi berupa cystitis

glandularis. Pada saat dilakukan TUR buli , massa yang diambil hanya didaerah

intravesika. Alat TUR buli tidak menjangkau area dome buli. [27 okt no.5,9,16],

[28 nov no.5], [24 nov.no.12]

Setelah itu dilakukan pemeriksaan MS-CT yang menunjukkan adanya

massa yang berhubungan dengan dome buli dan dinding abdomen anterior.

12

Kemudian dilakukan laparatomi parsial cystectomy dan biopsy, dari hasil patologi

anatomi didapakan kesimpulan berupa Mucinous Cystadeno Carcinoma,

Matastase. Gambaran histopatologi tersebut sesuai dengan teori, berupa

karsinoma musinus ditandai dengan kolam atau danau dari extracellular mucin

dengan sel tunggal atau sarang kolumnar atau cincin materai sel mengambang di

dalamnya. Jenis enteric mirip jenis adenokarsinoma kolon dan mungkin sulit

untuk membedakan dari itu. Murni cincin cap sel karsinoma jarang terjadi di

urachus; paling sering, cincin materai sel diferensiasi hadir dalam carcinoma

mucinus. [who]

Kelainan ini bisa mengalami metastase ke organ-organ sekitarnya disekitar

ruang reitzius. Bisa juga ditemukan metastase pada limfonodi regional, sub kutis,

paru, tulang, liver, dan otak. Kelainan ini bisa menyebabkan perforasi yang

menyebabkan peritonitis local dan difus. Pada beberapa kasus kelainan ini bisa

menyebabkan omfalitis, cystitis atau abses pada dinding abdomen, serta

dilaporkan dapat menyebabkan karsinomatous meningitis. Pada pasien ini tidak

ditemukan tanda-tanda komplikasi tersebut. [27 okt no.8,6]

Terapi yang dianjurkan untuk tumor ini adalah dengan total urachectomy

yaitu mengangkat urachus dan dilanjutkan dengan mengangkat sebagian dari

kandung kemih (partial cystectomi) dan en bloc resection dari ligament uracus

dengan umbilectomi. [28 nov. no.2, 16], [24 nov no.7]. Terapi secara

komprehensif juga dilakukan untuk pasien dengan tumor yang recuren atau

bermetastase (24 nov no.14, 18]. pada tahun 2006, Kojima, dkk mengembangkan

penelitian dengan menggunakan metode yang lebih aman, nyeri minimal pasca

operasi, dan pemulihannya cepat, yaitu metode laparoskopi untuk penatalaksanaan

kista urachus [27 okt no.14] [24 nov. no.15], sedangkan pada tahun 2009, Correa,

dkk menggunaan metode baru untuk mereseksi tumor, urachus, dan umbilicus

dengan metode en bloc excision menggunakan Robotic-assisted partial

cystectomy [27 okt no.10]. Pengobatan radioterapi tidak sensitive terhadap tumor

ini, dan pengobtan dengan kemoterapi masih terus dikembangkan. [27 okt no.4],

[24 nov no.5] [7 des no.6]

13

Diagnosa banding untuk kelainan dengan masa pada kubah kandung kemih

termasuk neoplasma dari urachus, kista urachus, tumor primer pada kandung

kemih dan ovarium, tumor intra abdomen, dan masa yang terbentuk karena

inflamasi [28 nov no.8]

Prognosis dari tumor ini buruk, menghasilkan beberapa gejala sampai

tingkat lanjut. Sekitar 95% dari pasien tumor ini menginvasi otot atau telah

bermetastasis pada saat diagnosis. Biasanya, kanker. menyebar secara lokal ke

dinding perut, dan peritoneum. Meskipun analisis secara histologis.

mengungkapkan produksi musin pada sekitar 75% kasus, mucinuria terjadi pada

sekitar 25% dari pasien. Temuan secara radiografi kalsifikasi supravesical terkait

dengan lesi kandung kemih patogpnomoni untuk adenokarsinoma urachus [24 nov

no.1, 5], 5 year survival rate 16-45% [28 nov. no 1], pada partial cistectomi 5-year

survival antara 43%-51%. [7 des no.3]. Penggunaan TNM dalam staging system

dapat juga memprediksi outcome setelah dilakukan operasi [7 des no.2]

14