LAPORAN KASUSEMFISEMA ET CAUSA KELAINAN GENETIK PADA PASIEN DENGAN KIFOSKOLIOSIS

Pembimbing :Dr. Sukaenah S, Sp.PDibuat oleh :T RINI PUSPASARI

PENDIDIKAN KEPANITRAAN KLINIK ILMU PENYAKIT DALAMFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TRISAKTIRSUD BUDHI ASIHJakarta, Juni 2014BAB IPENDAHULUAN

Emfisema adalah salah satu penyakit paru obstruktif kronis yang ditandai dengan pernapasan yang pendek yang disebabkan oleh kesulitan menghembuskan seluruh udara keluar dari paru-paru karena tekanan udara yang berlebihan dari kantong udara di dalam paru-paru (alveoli).Di Amerika Serikat kurang lebih 2 juta orang menderita emfisema. Emfisema menduduki peringkat ke-9 diantara penyakit kronis yang dapat menimbulkan gangguan aktifitas. Emfisema terdapat pada 65 % laki-laki dan 15 % wanita. Pada Survei Kesehatan Rumat Tangga (SKRT) 1986 asma, bronkitis kronik dan emfisema menduduki peringkat ke-5 sebagai penyebab kesakitan terbanyak dari 10 penyebab kesakitan utama. SKRT DepKes RI menunjukkan angka kematian karena asma, bronkitis kronis dan emfisema menduduki peringkat ke-6 dari 10 penyebab tersering kematian di Indonesia. Penyakit bronchitis kronik dan emfisema di Indonesia meningkat seiring dengan meningkatnya jumlah orang yang menghisap rokok, dan pesatnya kemajuan industry.Sedangkan kifoskoliosis adalah kelainan tulang dada yang ditandai dengan elevasi skapula dan spina berbentuk huruf 'S' sesuai namanya yang terdiri dari kifosis (tulang belakang ke arah depan) dan skoliosis (ke arah samping). Kifoskoliosis yang berat dapat mengurangi kapasitas paru dan meningkatkan kerja pernapasan. Bentuk dada ini dapat terjadi karena kelainan kongenital, akibat dari polio(- mielitis) atau sebagai manifestasi dari sindrom marfan.

BAB IIANALISA KASUS

A. Anamnesis 1. Identitas pasiena. Nama: Tn. Fb. Jenis kelamin: Laki - Lakic. Umur: 18 tahund. Alamat: Kemang Utara-Mampange. Pekerjaan: -f. Pendidikan: SMKg. Status perkawinan: Belum menikahh. Agama: Islami. Tanggal masuk RS: 30 Mei 2014

2. Keluhan UtamaPasien datang dengan keluhan sesak nafas sejak 3 minggu SMRS.

3. Riwayat penyakit SekarangAnamnesis dilakukan secara auto dan alloanamnesis kepada orang tua pasien pada tanggal 6 juni 2014 pukul 13.00 di kamar 501 lantai 5 Barat RSUD Budhi Asih.Pasien datang ke UGD RSUD Budhi Asih pada tanggal 30 Mei 2014 sekitar jam 15.00 dengan keluhan sesak. Keluhan dirasakan sejak 3 minggu SMRS. Sesak semakin hari semakin berat dan tidak hilang saat istirahat. Sesak semakin berat saat posisi tidur miring kiri. Sesak tidak disertai nyeri dada. Orang tua pasien mengatakan sebelumnya pasien terkadang mengalami sesak pada saat melakukan aktivitas berat, tapi hilang saat istirahat. Keluhan tersebut mulai dirasakan pada saat pasien beranjak ke bangku sekolah. Tetapi karena sesak tersebut tidak berat, pasien tidak pernah diperiksa ke dokter. Sesak yang semakin berat ini dirasakan setelah pasien menghadapi Ujian Akhir Nasional.Pasien juga mengeluh batuk yang kadang disertai dahak berwarna putih sejak 3 minggu SMRS, demam, flu, mual, muntah disangkal. Nafsu makan baik, BAB dan BAK normal dan tidak ada keluhan berarti.

4. Riwayat penyakit dahuluRiwayat asma, penyakit jantung bawaan, TB disangkal. Tetapi sekitar 5 tahun yang lalu pasien didagnosa mengalami gangguan absrobsi pada ususnya, sehingga mengakibatkan pasien sukar bertambah berat badannya.

5. Riwayat KebiasaanPasien tidak merokok ataupun meminum alkohol. Keluarga pasien juga tidak ada yang merokok. Pasien mengaku jarang berolahraga namun pasien rutin melakukan aktivitas taekwondo.

6. Riwayat Keluarga Keluarga pasien tidak ada yang memiliki keluahan yang sama dan juga tidak ada anggota kelurga yang memiliki penyakit hipertensi, diabetes, penyakit jantung dan asma.

7. Riwayat Sosial EkonomiPasien tinggal di lingkungan padat penduduk, dan keadaan ekonomi keluarga pasien menengah.

8. Riwayat Kehamilan, Persalinan, dan Tumbuh Kembanga. Kehamilan Orang tua pasien mengatakan selama ibu pasien hamil, tidak ada penyakit berarti yang menyertai. Orang tua pasien rajin kontrol kandungan ke bidan sekitar sebulan sekali, tidak ditemukan kelainan berarti. Asupan gizi baik. Teapi ibu pasien mengaku pada saat hamil sempat mengalami stress karena ketakutan di lingkungan tempat tinggal pasien terdapat tawuran besar. b. PersalinanPersalinan secara normal, dibantu bidan. Dengan berat badan lahir 23 kg, panjang 45cm. Bayi menangis spontan, dan tidak terdapat kelainan berarti.c. Tumbuh KembangPada saat umur pasien 3 bulan, ibu pasien menyadari pasien mengalami pertumbuhan yang terhambat, terutama pada berat badannya yang tidak bertambah. Pasien baru bisa berjalan pada usia 3 tahun. Dan dapat berbicara lancar di usia 5 tahun dengan keterbatasan lafal S. Saat Sekolah pasien seperti teman-teman seusianya dalam kemampuan intelektualnya.

Foto Rontgen bayi:

B. Pemeriksaan Fisik1. Status Generalisa. Keadaan Umum: Terlihat sakit sedangb. Kesadaran: Compos Mentisc. Kesan Gizi : Kesan gizi kurang (BB 36kg TB 162cm)d. Vital signsTekanan darah: 110/80 mmHgNadi: 120 x/menit.Respiratory rate: 34x/menitSuhu: 36,3 C aksiler

2. Status Lokalis :a. KulitSawo matang, ikterik (-), sianosis (-), anemis (-), kering (-), efloresensi bermakna (-)b. KepalaNormocephali, warna hitam, mudah rontok (-)e. MataKonjungtiva anemis (-/-), sklera ikterik (-/-), exoftalmus (-/-), pupil isokor dengan diameter 3 mm/3 mm, reflek cahaya (+/+) normal, oedem palpebra (-/-), strabismus (-/-).f. HidungNafas cuping hidung (+), deformitas (-), darah (-/-), sekret (-/-)g. TelingaDeformitas (-/-), sekret (-/-)h. Gigi dan MulutBibir Sianosis (-), kering (-), anemis (-), terdapat Pursed-lips breathing.i. Tenggorok Mukosa baik, uvula di tengah, arcus faring simetrisj. LeherJVP 5+2 cmH2O, trakea di tengah, simetris, pembesaran tiroid (-), pembesaran kelenjar getah bening (-).k. Thorax : 1) Pulmo a) Inspeksi Dinding dada berbentuk kifoskoliosis, tidak simetris, sela iga melebar, sterum tampak sedikit menonjol, terdapat retraksi sela iga saat inspirasi, dan terdapat penggunaan otot bantu pernapasan.b) Palpasi Tidak ada ketinggalan gerak kedua sisi paru, vocal fremitus melemah di kedua paruc) PerkusiDidapatkan sonor pada seluruh lapang paru. Batas paru hepar ICS 7 line mid clavicularis dextra.d) AuskultasiSuara napas vesikuler, wheezing (+/+) saat inspirasi dan ekspirasi, rhonki(-/-), ekspirasi memanjang2) Jantunga). Inspeksi : Ictus cordis tidak tampakb). Palpasi : Ictus cordis kuat c). Perkusi- Batas kiri jantung : Atas: Setinggi ICS III sinistra linea parasternalis sinistra Bawah :Setinggi ICS V sinistra 1 cm medial linea midclavicula sinistra Batas kanan jantung : Atas: Setinggi ICS III dextra lateral linea sternalis dextra Bawah: Setinggi ICS IV dextra lateral linea sternalis dextra d). Auskultasi: Bunyi jantung I-II reguler, suara tambahan S3-S4 gallop (-), murmur (-).l. Abdomen a). Inspeksi: datar, dinding perut simetris, b). Auskultasi: Bising Usus normal 3x/menitc). Perkusi: Ttimpani di seluruh dinding abdomen, shifting dullnes (-)d). Palpasi : Supel, nyeri tekan (-), lien dan hepar tidak teraba membesar, ren tidak teraba.m. EkstremitasTeraba hangat dan tidak terdapat oedem di keempat ekstremitas pasien.C. Pemeriksaan Penunjang1. EKG

Kesan : RSR pattern Sinus Takhikardi Indeterminate QRS axis ST segment depression (anterior) S wave up to V6 Probably abnormal ECO2. Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan HematologiHasilSatuanNilai Normal

Leukosit18.6ribu/L3.8 10.6

Eritrosit4.8juta/L4.4 5.9

Hemoglobin13.8g/dL13.2 17.3

Hematokrit40%40 52

Trombosit490ribu/L140 392

MCV82.0Fl80 100

MCH28,6Pg26 34

MCHC34.9g/dL32 36

RDW13.1%l< 14

Pemeriksaan Kimia Klinik(Analisa Gas Darah)HasilSatuanNilai Normal

Ph7.517.35 7.45

pCO234mmHg35 45

pO292mmHg80 100

Bicarbonat27mmol/L21 28

Total CO228mmol/L23 27

Saturasi 0298%95 100

Kelebihan Basa5.5mEq/L-2.5 2.5

Pemeriksaan HatiHasilSatuanNilai Normal

SGOT41mU/dl< 33

SGPT79mU/dl< 50

Pemeriksaan Metabolisme KarbohidratHasilSatuanNilai Normal

GDS141mg/dl< 110

Pemeriksaan ElektrolitHasilSatuanNilai Normal

Natrium142mmol/L135 155

Kalium4.9mmol/L3.6 5.5

Klorida110mmol/L98 109

Kalsium8.6mg/dl9.2 11

Masalah : Leukositosis dan Trombositosis Pada pasien ini dapat terjadi karena adanya infeksi akut. Alkalosis respiratorikDapat terjadi karena adanya kecemasan, rasa nyeri, dan kurangnya kadar O2 dalam darah. Gangguan fungsi hatiGangguan fungsi hati dapat disebabkan karena kekurangan alpha 1 antitripsin. HiperglikemiDapat terjadi karena adanya infeksi atau peradangan. HiperkalsemiDapat terjadi pada orang dengan malnutrisi.

3. Pemeriksaan foto thoraxKesan : CTR < 50 % Diagfragma letak rendah Jantung berbentuk tear drop

D. RESUMEPasien datang ke UGD RSUD Budhi Asih dengan keluhan sesak sejak + 3 minggu SMRS. Sesak dirasakan semakin lama semakin berat dan tidak menghilang pada saat istirahat. Sesak tidak disertai dengan nyeri dada dan keluhan lain yang berarti. Seblumnya pasien sudah pernah mengalami sesak, tetapi tidak pernah parah. Pasien mulai merasakan sesak disaat menginjak bangku sekolah, tetapi frekuensi dan intensitasnya tidak sering dan berat.Paseien memiliki kelainan bentuk tulang belakang kifoskoliosis. Detak jantung yang selalu cepat, dan gangguan absorbsi usus yang diduga menjadi akibat kekurangan berat badan pada pasien. Pada pemeriksaan fisik thoraks terdapat retraksi sela iga dan penggunaan otot-otot bantu pernapasan, vokal fremitus melemah, dan terdengar wheezing pada ekspirasi dan inspirasi. Pada pemeriksaan laboratorium didapatkan Leukositosis dan Trombositosis, peningkatan SGOT dan SGPT, serta alkalosis respiratorik. Pada pemeriksaan radiologis didapatkan gambaran jantung yang menggantung dan diafragma letak rendah. Pada gambaran ekg terlihat gambaran takikardi.

E. ASSESMENT/ DIAGNOSIS KERJA Susp Emfisema ec. Defisiensi enzim alfa 1 antitripsinDari gejala klinis didapatkan gejala-gejala seperti sesak, secara perlahan-perlahan semakin meningkat, dari pemeriksaan fisik terdapatnya vokal frremitus yang melemah, dan terdengar wheezing pada auskultasi disertai dengan hasil pemeriksaan rontgen thoraks dimana terdapat penurunan diafragma dan terdapat bentuk jantung yang menggantung. Sebenarnya harus diperkuat dengan pemeriksaan enzim alfa 1 antitripsin. KifoskoliosisTerlihat dari bentuk tulang belakang pasien. Kifoskoliosis yang berat dapat mengurangi kapasitas paru dan meningkatkan pernapasan. Susp. HipertiroidDitandai dengan gejala takikardi, keringat berlebihan, dan pasien makan banyak tapi tidak bertambah berat badannya. Malnutrisi Ditandai dengan ketidakseimbangan antara berat badan dan tinggi badan pasien. Kelainan fungsi hatiDitandai dengan peningkatan SGOT dan SGPT pada pasien. Defisiensi enzim alpha 1 antitripsin juga dapat mengakibatkan gangguan fungsi hati.

F. PLANTerapi medikamentosa :1. IVFD Aminofluid / 12 jam2. IVFD Assering + Lasal 2cc / 12 jam3. BK III 3 x 14. Digoxin 1 x 15. Aspar K 3 x 16. Cefobactam 3 x 17. Ca Gluconas drip 2 x 18. Merason 4 x 5009. Ventolin semprot 3 x 2

G. FOLLOW UPTanggalSubjectiveObjectiveAssesmentPlaning

30/5/2014SesakBatukKeringat >>K: CM, TSSTD: 120/80N: 120RR: 40Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Lab : data dasarSusp. EmfisemaLeukositosisTrombositosisHiperglikemiAlkalosis RespiratorikGang. Faal hatiSusp. HipertiroidCek AGDBK III 3x1Cefobactam 3x1IVFD :Assering + Lasal 2cc

31/5/2014SesakKejangBatukKeringat >>K: CM, TSSTD: 120/70N: 122RR: 38Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Lab : Kalsium ion = 1,14(1,17 1,29)pCO2 = 58 p02 = 101 HCO3 = 37 Total CO2 = 39 Susp. EmfisemaLeukositosisTrombositosisHiperglikemiGang. Faal hatiHipokalsemiSusp. HipertiroidCek AGD Cek CaBK III 3x1Cefobactam 3x1IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 12 jam

1/6/2014SesakBatuk

K: CM, TSSTD: 120/80N: 120RR: 40Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Lab : Kalsium = 8.6 (9.2 11)pH = 7.46 p02 = 143 HCO3 = 28 Total CO2 = 30 Susp. EmfisemaGang. Faal hatiAlkalosis RespiratorikHipokalsemiSusp. HipertiroidBK III 3x1Cefobactam 3x1IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 12 jam

2/6/2014Sesak Batuk

K: CM, TSSTD: 110/70N: 118RR: 36Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Lab : pH = 7.24 pCO2 = 60 p02 = 103 HCO3 = 33 Total CO2 = 35 Susp. EmfisemaGang. Faal hatiAsidosis RespiratorikHipokalsemiSusp. HipertiroidCek GDBK III 3x1Digoxin 1x1Cefobactam 3x1Ca Gluconas drip 2x1IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 24 jam

3/6/2014Sesak Batuk

K: CM, TSSTD: 110/80N: 120RR: 34Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Lab :pCO2 = 68 HCO3 = 46 Total CO2 = 48 Saturasi O2 = 95 Susp. EmfisemaGang. Faal hatiHipokalsemiSusp. HipertiroidCek HematologiBK III 3x1Digoxin 1x1Aspar K 3x1Cefobactam 3x1Ca Gluconas drip 2x1IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 24 jam

4/6/2014Sesak Batuk

K: CM, TSSTD: 110/70N: 120RR: 36Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Lab :Hb = 12.9 Trombosit = 451 Susp. EmfisemaGang. Faal hati Susp. HipertiroidHipokalsemiTrombositosisAnemia

Cek AGDBK III 3x1Digoxin 1x1Aspar K 3x1Cefobactam 3x1Ca Gluconas drip 2x1Merosan 4x500IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 24 jam

5/6/2014Sesak Batuk

K: CM, TSSTD: 110/80N: 122RR: 34Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Lab :pH = 7.47 pCO2 = 59 p02 = 110 HCO3 = 44 Total CO2 = 46 Susp. EmfisemaGang. Faal hatiSusp. HipertiroidAlkalosis RespiratorikTrombositosisAnemiaCek AGDBK III 3x1Digoxin 1x1Aspar K 3x1Cefobactam 3x1Ca Gluconas drip 2x1Merosan 4x500IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 24 jam

6/6/2014Sesak Batuk

K: CM, TSSTD: 120/80N: 120RR: 32Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Lab :pCO2 = 63 HCO3 = 41 Total CO2 = 43 Susp. EmfisemaGang. Faal hatiSusp. HipertiroidHipokalsemiTrombositosisAnemia

BK III 3x1Digoxin 1x1Aspar K 3x1Cefobactam 3x1Ca Gluconas drip 2x1Merosan 4x500IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 24 jamVentolin semprot 3x2

7/6/2014Sesak Sesak saat miring kiriBatuk Pusing

K: CM, TSSTD: 120/80N: 118RR: 32Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)

Susp. EmfisemaGang. Faal hatiSusp. HipertiroidHipokalsemiTrombositosisAnemiaBK III 3x1Digoxin 1x1Aspar K 3x1Cefobactam 3x1Ca Gluconas drip 2x1Merosan 4x500IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 24 jamVentolin semprot 3x2

8/6/2014Sesak Sesak saat miring kiriPusingMakan banyak, BAB cepat

K: CM, TSSTD: 120/80N: 124RR: 30Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Susp. EmfisemaGang. Faal hatiSusp. HipertiroidTrombositosisAnemiaCek AGDBK III 3x1Digoxin 1x1Aspar K 3x1Cefobactam 3x1Ca Gluconas drip 2x1Merosan 4x500IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 24 jamVentolin semprot 3x2

9/6/2014Sesak Sesak saat miring kiriPusingMakan banyak, BAB cepat

K: CM, TSSTD: 110/70N: 120RR: 30Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Lab :pH = 7.34 pCO2 = 94 p02 = 51 HCO3 = 51 Total CO2 = 54 Saturasi O2 = 79 Susp. EmfisemaGang. Faal hatiSusp. HipertiroidAsidosis RespiratorikTrombositosisAnemiaBK III 3x1Digoxin 1x1Aspar K 3x1Cefobactam 3x1Ca Gluconas drip 2x1Merosan 4x500IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 24 jamVentolin semprot 3x2

10/6/2014Sesak Sesak saat miring kiriPusingMakan banyak, BAB cepat

K: CM, TSSTD: 120/80N: 120RR: 28Leher: Tiroid = TTMPulmo: SN Ves (/+), Wh (+/+), Rh (-/-)Susp. EmfisemaGang. Faal hatiSusp. HipertiroidAsidosis RespiratorikTrombositosisAnemiaBK III 3x1Digoxin 1x1Aspar K 3x1Ca Gluconas drip 2x1Merosan 4x500IVFD :Assering + Lasal 2cc / 12 jamAminofluid / 24 jamVentolin semprot 3x2

Pemeriksaan lanjutan :1. Periksa kadan enzim alpha 1 antitripsin2. Cek T3, T43. Jika sudah tidak sesak cek spirometri

H. PROGNOSISAd vitam : Dubia ad BonamAd sanationam : Dubia ad MalamAd fungsionam: Dubia ad BonamBAB IIITINJAUAN PUSTAKA

EMFISEMAA. PENGERTIANEmfisema paru merupakan bentuk paling berat dari PPOM dikarakteristikkan oleh inflamasi berulang yang melukai dan akhirnya merusak dinding alveolar menyebabkan banyak blab atau bula (ruang udara) kolaps bronkiolus pada ekspirasi (jebakan udara).Emfisema paru juga dapat didefinisikan sebagai suatu distensi abnormal ruang udara di luar bronkiolus terminal dengan kerusakan dinding alveoli. Kondisi ini merupakan tahap akhir proses yang mengalami kemajuan dengan lambat selama beberapa tahun.

B. KLASIFIKASITerdapat 2 (dua) jenis emfisema utama, yang diklasifikasikan berdasarkan perubahan yang terjadi dalam paru-paru.b. Panlobular (panacinar)yaitu terjadi kerusakan bronkus pernapasan, duktus alveolar, dan alveoli. Semua ruang udara di dalam lobus sedikit banyak membesar, dengan sedikit penyakit inflamasi. Ciri khasnya yaitu memiliki dada yang hiperinflasi dan ditandai oleh dispnea saat aktivitas, dan penurunan berat badan.c. Sentrilobular (sentroacinar)yaitu perubahan patologi terutama terjadi pada pusat lobus sekunder, dan perifer dari asinus tetap baik. Seringkali terjadi kekacauan rasio perfusi-ventilasi, yang menimbulkan hipoksia, hiperkapnia (peningkatan CO2 dalam darah arteri), polisitemia, dan episode gagal jantung sebelah kanan. Kondisi mengarah pada sianosis, edema perifer, dan gagal napas.C. ETIOLOGI1)Merokok adalah penyebab utamaRokok secara patologis dapat menyebabkan gangguan pergerakan silia pada jalan nafas, menghambat fungsi makrofag alveolar, menyebabkan hipertrofi dan hiperplasia kelenjar mukus bromkus.2) Faktor predisposisi.Genetik terhadap emfisema yang berkaitan dengan abnormalitas protein plasma, defisiensi antitripsin alfa-1, yang merupakan suatu enzim inhibitor. Secara genetik sensitif terhadap faktor lingkungan (merokok, polusi udara, agen-agen infeksius, alergen).3)Bronkhitis Kronis yang berkaitan dengan merokok4)PolusiPolutan industri dan udara juga dapat menyebabkan emfisema. Insiden dan angka kematian emfisema bisa dikatakan selalu lebih tinggi di daerah yang padat industrialisasi, polusi udara seperti halnya asap tembakau, dapat menyebabkan gangguan pada silia menghambat fungsi makrofag alveolar.5)Pengaruh usia6)InfeksiInfeksi saluran nafas akan menyebabkan kerusakan paru lebih berat. Penyakit infeksi saluran nafas seperti pneumonia, bronkiolitis akut dan asma bronkiale, dapat mengarah pada obstruksi jalan nafas, yang pada akhirnya dapat menyebabkan terjadinya emfisema.7)GenetikTubuh menghasilkan proteinalfa-1-antitripsin, yang memegang peranan penting dalam mencegah kerusakan alveoli oleh neutrofil estalase.Ada suatu penyakit keturunan yang sangat jarang terjadi, dimana seseorang tidak memiliki atau hanya memiliki sedikit alfa-1-antitripsin, sehingga emfisema terjadi pada awal usia pertengahan.8)Paparan DebuD.PATOFISIOLOGIPada emfisema paru penyempitan saluran nafas terutama disebabkan elastisitas paru yang berkurang. Pada paru-paru normal terjadi keseimbangan antara tekanan yang menarik jaringan paru ke laur yaitu disebabkan tekanan intrapleural dan otot-otot dinding dada dengan tekanan yang menarik jaringan paru ke dalam yaitu elastisitas paru.Bila terpapar iritasi yang mengandung radikal hidroksida (OH-). Sebagian besar partikel bebas ini akan sampai di alveolus waktu menghisap rokok. Partikel ini merupakan oksidan yang dapat merusak paru. Parenkim paru yang rusak oleh oksidan terjadi karena rusaknya dinding alveolus dan timbulnya modifikasi fungsi dari anti elastase pada saluran napas. Sehingga timbul kerusakan jaringan interstitial alveolus.Partikel asap rokok dan polusi udara mengenap pada lapisan mukus yang melapisi mukosa bronkus. Sehingga menghambat aktivitas silia. Pergerakan cairan yang melapisi mukosa berkurang. Sehingga iritasi pada sel epitel mukosa meningkat. Hal ini akan lebih merangsang kelenjar mukosa. Keadaan ini ditambah dengan gangguan aktivitas silia. Bila oksidasi dan iritasi di saluran nafas terus berlangsung maka terjadi erosi epital serta pembentukanjaringan parut. Selain itu terjadi pula metaplasi squamosa dan pembentukan lapisan squamosa. Hal ini menimbulkan stenosis dan obstruksi saluran napas yang bersifat irreversibel sehingga terjadi pelebaran alveolus yang permanen disertai kerusakan dinding alveoli.E.MANIFESTASI KLINIS Pada awal gejalanya serupa dengan bronkhitis Kronis Napas terengah-engah disertai dengan suara seperti peluit Dada berbentuk seperti tong, otot leher tampak menonjol, penderita sampai membungkuk Bibir tampak kebiruan Berat badan menurun akibat nafsu makan menurun Batuk menahunF. DIAGNOSTIK Sinar x dada: dapat menyatakan hiperinflasi paru-paru; mendatarnya diafragma; peningkatan area udara retrosternal; penurunan tanda vaskularisasi/bula (emfisema); peningkatan tanda bronkovaskuler (bronkitis), hasil normal selama periode remisi (asma). Tes fungsi paru: dilakukan untuk menentukan penyebab dispnea, untuk menentukan apakah fungsi abnormal adalah obstruksi atau restriksi, untuk memperkirakan derajat disfungsi dan untuk mengevaluasi efek terapi, mis., bronkodilator. TLC: peningkatan pada luasnya bronkitis dan kadang-kadang pada asma; penurunan emfisema. Kapasitas inspirasi: menurun pada emfisema. Volume residu: meningkat pada emfisema, bronkitis kronis, dan asma. FEV1/FVC: rasio volume ekspirasi kuat dengan kapasitas vital kuat menurun pada bronkitis dan asma. GDA: memperkirakan progresi proses penyakit kronis Bronkogram: dapat menunjukkan dilatasi silindris bronkus pada inspirasi, kollaps bronkial pada ekspirasi kuat (emfisema); pembesaran duktus mukosa yang terlihat pada bronchitis. JDL dan diferensial: hemoglobin meningkat (emfisema luas), peningkatan eosinofil (asma). Kimia darah: Alfa 1-antitripsin dilakukan untuk meyakinkan defisiensi dan diagnosa emfisema primer. Sputum: kultur untuk menentukan adanya infeksi, mengidentifikasi patogen; pemeriksaan sitolitik untuk mengetahui keganasan atau gangguan alergi EKG: deviasi aksis kanan, peninggian gelombang P (asma berat); disritmia atrial (bronkitis), peninggian gelombang P pada lead II, III, AVF (bronkitis, emfisema); aksis vertikal QRS (emfisema). EKG latihan, tes stres: membantu dalam mengkaji derajat disfungsi paru, mengevaluasi keefektifan terapi bronkodilator, perencanaan/evaluasi program latihan.

G.KOMPLIKASI1. Sering mengalami infeksi pada saluran pernafasan2. Daya tahan tubuh kurang sempurna3. Tingkat kerusakan paru semakin parah4. Proses peradangan yang kronis pada saluran nafas5. Pneumonia6. Atelaktasis7. Pneumothoraks8. Meningkatkan resiko gagal nafas pada pasien.

H. PENCEGAHAN Berhenti merokok Patuhi perturan keamanan di tempat kerja seperti memakai masker

I. PENATALAKSANAANTujuan pengobatan adalah untuk memperbaiki kualitas hidup, untuk memperlambat kemajuan proses penyakit, dan untuk mengatasi, obstruksi jalan napas untuk menghilangkan hipoksia. Pendekatan terapeutik mencakup: Tindakan pengobatan dimaksudkan untuk memperbaiki ventilasi dan menurunkan upaya bernapas Pencegahan dan pengobatan cepat terhadap infeksi Teknik terapi fisik untuk memelihara dan meningkatkan ventilasi pulmonari Pemeliharaan kondisi lingkungan yang sesuai untuk memudahkan pernapasan Dukungan psikologis Penyuluhan pasien dan rehabilitasi yang berkesinambungan BronkodilatorBronkodilator diresepkan untuk mendilatasi jalan nafas karena preparat ini melawan edema mukosa maupun spasme muskular dan membantu mengurangi obstruksi jalan nafas serta memperbaiki pertukaran gas.Medikasi ini mencakup antagonis -adrenergik (metoproterenol, isoproterenol) dan metilxantin (teofilin, aminofilin), yang menghasilkan dilatasi bronkial.Bronkodilator mungkin diresepkan per oral, subkutan, intravena, per rektal atau inhalasi. Medikasi inhalasi dapat diberikan melalui aerosol bertekanan, nebuliser.Bronkodilator mungkin menyebabkan efek samping yang tidak diinginkan termasuk takikardia, disritmia jantung, dan perangsangan sisten saraf pusat. Metilxantin dapat juga menyebabkan gangguan gastrointestinal seperti mual dan muntah.

Terapi AerosolAerosolisasi (proses membagi partikel mrnjadi serbuk yang sangat halus) dari bronkodilator salin dan mukolitik sering kali digunakan untuk membantu dalam bronkodilatasi. Aerosol yang dinebulizer menghilangkan edema mukosa dan mengencerkan sekresi bronkial. Hal ini mempermudah proses pembersihan bronkhiolus, membantu mengendalikan proses inflamasi dan memperbaiki fungsi ventilasi.

Pengobatan InfeksiPasien dengan emfisema rentan dengan infeksi paru dan harus diobati pada saat awal timbulnya tanda-tanda infeksi seperti sputum purulen, batuk meningkat dan demam. Organisme yang paling sering adalah S. pneumonia, H. influenzae, dan Branhamella catarrhalis. Terapi antimikroba dengan tetrasiklin, ampisilin, amoksisilin atau trimetoprim-sulfametoxazol (Bactrim) mungkin diresepkan. OksigenasiTerapi oksigen dapat meningkatkan kelangsungan hidup pada pasien dengan emfisema berat. Hipoksemia berat diatasi dengan konsentrasi oksigen rendah untuk meningkatkan tekanan oksigen hingga antara 65 dan 80 mmHg. Pada emfisema berat, oksigen diberikan sedikitnya 16 jam perhari sampai 24 jam perhari. FisioterapiTujuan dari fisioterapi adalah : Membantu mengeluarkan sputum dan meningkatkan efisiensi batuk. Mengatasi gangguan pernapasan pasien. Memperbaiki gangguan pengembangan thoraks. Meningkatkan kekuatan otot-otot pernapasan. Mengurangi spasme otot leher.Penerapan fisioterapi :1. Postural DrainaseSalah satu tehnik membersihkan jalan napas akibat akumulasi sekresi dengan cara penderita diatur dalam berbagai posisi untuk mengeluarkan sputum dengan bantuan gaya gravitasi.Tujuannya untuk mengeluarkan sputum yang terkumpul dalam lobus paru, mengatasi gangguan pernapasan dan meningkatkan efisiensi mekanisme batuk.2. Breathing ExercisesDimulai dengan menarik napas melalui hidung dengan mulut tertutup kemudian menghembuskan napas melalui bibir dengan mulut mencucu. Posisi yang dapat digunakan adalah tidur terlentang dengan kedua lutut menekuk atau kaki ditinggikan, duduk di kursi atau di tempat tidur dan berdiri.Tujuannya untuk memperbaiki ventilasi alveoli, menurunkan pekerjaan pernapasan, meningkatkan efisiensi batuk, mengatur kecepatan pernapasan, mendapatkan relaksasi otot-otot dada dan bahu dalam sikap normal dan memelihara pergerakan dada.3. Latihan BatukMerupakan cara yang paling efektif untuk membersihkan laring, trakea, bronkioli dari sekret dan benda asing.4. Latihan RelaksasiSecara individual penderita sering tampak cemas, takut karena sesat napas dan kemungkinan mati lemas. Dalam keadaan tersebut, maka latihan relaksasi merupakan usaha yang paling penting dan sekaligus sebagai langkah pertolongan.Metode yang biasa digunakan adalah Yacobson.Contohnya :Penderita di tempatkan dalam ruangan yang hangat, segar dan bersih, kemudian penderita ditidurkan terlentang dengan kepala diberi bantal, lutut ditekuk dengan memberi bantal sebagai penyangga.

DAFTAR PUSTAKA

1. GOLD Inc. Pocket Guide to COPD Diagnosis, Management, and Prevention. [diakses 4 November 2011]. Di unduh dari URL: http://www.goldcopd.com/Guidelineitem.asp?l1=2&l2=1&intId=9892. Mathers CD, Loncar D (November 2006). "Projections of Global Mortality and Burden of Disease from 2002 to 2030". PLoS Med. 3 (11): e442:10.1371/journal.pmed.00304423. Mahler DA (2006). "Mechanisms and measurement of dyspnea in chronic obstructive pulmonary disease". Proceedings of the American Thoracic Society 3 (3): 2348.doi:10.1513/pats.200509-103SF. PMID 166360914. Hanley ME. Chapter 2. The History & Physical Examination in Pulmonary Medicine. In: Hanley ME, Welsh CH, eds. CURRENT Diagnosis & Treatment in Pulmonary Medicine. New York: McGraw-Hill; 2003. http://www.accessmedicine.com/content.aspx?aID=5751325. Elizabeth G. Nabel, M.D 2007 NHLBI Morbidity and Mortality Chart Book" (PDF). Retrieved 2008-06-06. 6. Tashkin D P, Cooper C B, The Role of Long-Acting Broncodilators in the Management of COPD: Chest 2004, Pp 249-259.

27