blood - pendidikan dokter unand 2011 | generation of unifier . · ppt file ·...

Click here to load reader

Post on 20-May-2018

216 views

Category:

Documents

0 download

Embed Size (px)

TRANSCRIPT

Blood

BLOOD COMPOSITION

dr. Husnil Kadri, M.Kes

Biochemistry Departement

Medical Faculty Of Andalas University

Padang

BIOSINTESIS HEMOGLOBIN(PORFIRIN)

Struktur Porfirin

Porfirin adalah senyawa siklik yg dibentuk oleh 4 cincin pirol.

Masing-masing cincin dihubungkan oleh 4 jembatan metenil (-HC=).

Sifat khas porfirin adalah atom nitrogennya mampu mengikat ion logam.

Contoh;

- heme pada Hb mengikat Fe

- klorofil pada tumbuhan hijau mengikat Mg

3

Beberapa Hemoprotein

Protein Fungsi

- Hemoglobin mengangkut oksigen di dalam darah

- Mioglobin menyimpan oksigen di dalam otot

- Sitokrom c keterlibatan pada rantai transpor elektron

- Sitokrom

P450 hidroksilasi xenobiotik

- Katalase degradasi hidrogen peroksida

- Triptofan

pirolase oksidasi triptofan

4

Sintesis Heme di Mitokondria

85% sintesis heme terjadi dalam sel pembentuk eritrosit pada sumsum tulang

Heme disintesis dari suksinil KoA + glisin.

Piridoksal fosfat diperlukan untuk mengaktifkan glisin.

5

Sintesis Heme di Mitokondria

6

Pengaturan Sintesis Heme

Enzim regulator adalah ALA-sintase.

Heme bertindak sebagai regulator negatif (umpan balik negatif) sintesis enzim ALA- sintase.

Jika heme meningkat, maka sintesis ALA-sintase akan menurun.

7

Porfiria

Merupakan gangguan genetik biosintesis heme.

Umumnya autosomal dominan, kecuali porfiria eritropoitik kongenital.

Gejala;

- nyeri abdomen

- gangguan neuropsikiatri

- fotosensitifitas kulit

- bila berat = prototipe manusia srigala

8

Dasar Biokimia Porfiria

Mutasi DNA

Abnormalitas enzim pada sintesis heme

Akumulasi ALA & PBG atau Akumulasi porfirinogen

penurunan heme dlm sel & di kulit & jaringan tubuh

Cairan tubuh

Tanda & gejala Oksidasi spontan porfirinogen

neuropsikiatrik menjadi porfirin

Fotosensitifitas

9

Terapi Porfiria

Hanya simptomatik.

Represor ALA-sintase;

- glukosa

- hematin (bentuk hidroksida dari heme)

- b-karoten untuk fotosensitifitas

- preparat tabir surya

Kontraindikasi;

- preparat anestesi

- alkohol

- griseofulvin & barbiturat

10

Fungsi Utama Darah

1. Respirasi;

pengangkutan O2 dan CO2

2. Nutrisi;

pengangkutan hasil absorpsi usus

3. Ekskresi;

pengangkutan sisa metabolik ke ginjal,

paru-paru, kulit, & usus

Fungsi Utama Darah

4. Keseimbangan asam-basa

5. Keseimbangan air;

antara sirkulasi darah dan jaringan

6. Pengaturan suhu tubuh

7. Pertahanan terhadap infeksi;

oleh sel darah putih & antibodi

Fungsi Utama Darah

8. Pengangkutan hormon &

pengaturan metabolisme

9. Pengangkutan metabolit

10. Koagulasi

Components of Whole Blood

Withdraw blood and place in tube

1

2

Centrifuge

Plasma(55% of whole blood)

Formed elements

Buffy coat:leukocyctes and platelets(