7/27/2019 Blok 12 KK + Patofisiologi Sken B Thalasemia Beta Mayor

1/2

Kerangka Konsep

penurunan gen

autosomal resesif

Anemia Hemolitik

keluhan : lelah,pucat,pertumbuhan fisik kurang,imunitas turun)

gangguan sintesis rantai

globin

Umur SDM pendek danmudah rusak

Facies Cooley

Thalassemia

mayor

Konjungtiva

palpebra pucatHepatosplenomegali

Perut buncit

ketidak seimbangan rantai protein

globin alfa dan beta

lk 4 th, Consanguineous

marriage

pemeriksaan fisik

batas jantung

membesar

7/27/2019 Blok 12 KK + Patofisiologi Sken B Thalasemia Beta Mayor

2/2

Pernikahan penderita thalasemia carierpenurunan penyakit secara autosomal

resesifGangguan sintesis rantai globin dan Tidak terbentuk HbAMembentuk

inclusion bodiesMenempel pada dinding eritrositMerusak dinding eritrositHemolisis.HEMOLISIS

Anemia

pengikatan o2 oleh RBC menurun

aliran darah organ vital ke jaringan menurun

o2 dan nutrisi tidak ditranspor secara adekuat

perfusi jaringan terganggu

hipoksia jaringan

metabolisme sel perubahan bentukan

ATPenergi yang dihasilkan

menurunkelemahan

fisikintoleransiaktivitas

Energi yang di hasilkan menurun

fungsi leukosit sebagai sistem imun

mudah terserang infeksi demam

dan Batuk-pilek.

rangsangan simpatik

meningkat kerja

saluran cerna

menurun+kekurangan O2

untuk metabolisme

saluran cernamortilitas

usus digesti dan

absorbs makanan

terganggumakanan

tertahan di

lambung

digestiabdomen dan

pereganagan lambung

merangsang

hipotalamus(pusat

kenyang) dipersepsikan

perasaan

kenyangintake

kurangtidak seimbang

nutrissi dan kebutuhan

tubuh

tubuh merespon

dengan

pembentukan

eritropoetin

masuk ke sirkulasi

terjadi

hematopoesis di

extramedula

fibrosishepatome

gali dan

splenomegali

perut membuncit

kompensasi tu

membentuk

eritrosit oleh

sumsum tilang

meningkat

hiperplasia

sumsum

tulangekspan

massif sumsumtulang di wajah

craniumfacie

cooley

kekentalan darah

menuruntahanan terhadap

aliran darah menurun dan

pembuluh darah menurun

peningkatan jumlah darah

kembali ke jantung

meningkatco

meningkatbeban jantung

meningkat+Komplikasi dari

transfusi darah termasuk

heme yang diserap ke tubuh

Fe meningkat, merusak katup-

katup pada jantung (regurgitasi

katup jantung) terdengarpan

systolic murmur

suplay O2 dan na ke

aringan turun

pertumbuhan sel dan

otak

erhamabatrisiko

gangguan

pertumbuhan

konjungti

va pucat