Asuhan Keperawatan Anak dgn Thalasemia

A. Definisi

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitikdimana terjadi kerusakan sel darah merah

didalam pembluh darah sehingga umur erirosit menjadi pendek ( kurang dari 100 hari ).

Thalasemia merupakan penyakit anemua hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif,

secara molekuler dibedakan menjadi thalasemia alfa dan beta, sedangkan secara klinis

dibedakan menjadi thalasemia mayor dan minor ( Mansjoer, Kapita Selekta Kedokteran,

2000 : 497 )

Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediter yang diturunkan secara resesif.

Ditandai oleh defisiensi produksi globin pada hemoglobin. dimana terjadi kerusakan sel darah

merah di dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100

hari).

Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)Komplikasi

yang dapat terjadi pada Klien Dengan Thalasemia

* Fraktur patologis

* Hepatosplenomegali

* Gangguan Tumbuh Kembang

* Disfungsi organKlasifikasi Thalasemia

Secara molekuler talasemia dibedakan atas :

1. Thalasemia a (gangguan pembentukan rantai a)

2. Thalasemia b (gangguan p[embentukan rantai b)

3. Thalasemia b-d (gangguan pembentukan rantai b dan d yang letak gen nya diduga

berdekatan).

4. Thalasemia d (gangguan pembentukan rantai d)Secara klinis talasemia dibagi dalam 2

golongan yaitu :

1. Thalasemia Mayor (bentuk homozigot) Memberikan gejala klinis yang jelas

2. Thalasemia Minor biasanya tidak memberikan gejala klinisGejala Klinis Thalasemia

Thalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun,

yaitu:

* Lemah

* Pucat

* Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur

* Berat badan kurang

* Tidak dapat hidup tanpa transfusiThalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik,

bentuk heterozigot.

Thalasemia minor/thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk

homozigot.

Pada anak yang besar sering dijumpai adanya:

* Gizi buruk

* Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba

* Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati (Hepatomegali ), Limpa yang besar

ini mudah ruptur karena trauma ringan sajaGejala khas adalah:

* Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua

mata lebar dan tulang dahi juga lebar.

* Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena

penimbunan besi

B. Patofisiologi Thalasemia

Penyebab anemia pada thalasemia bersifat primer dan sekunder. Penyebab primer adalah

berkurangnya sintesis Hb A dan eritropoesis yang tidak efektif disertai penghancuran sel-sel

eritrosit intrameduler. Penyebab sekunder adalah karena defisiensi asam folat,bertambahnya

volume plasma intravaskuler yang mengakibatkan hemodilusi, dan destruksi eritrosit oleh

system retikuloendotelial dalam limfa dan hati.

Penelitian biomolekular menunjukkan adanya mutasi DNA pada gen sehingga produksi rantai

alfa atau beta dari hemoglobin berkurang. Tejadinya hemosiderosis merupakan hasil

kombinasi antara transfusi berulang,peningkatan absorpsi besi dalam usus karena eritropoesis

yang tidak efektif, anemia kronis serta proses hemolisis.

* Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua

rantai beta.

* Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam molekul

hemoglobin yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen.

* Ada suatu kompensator yang meninghkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta

memproduksi secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektive.

Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini

menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau

hemosiderosis.

* Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia Beta dan Gama ditemukan pada thalasemia

alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-

eritrositk yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta,

atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan

menyebabkan hemolisis.

* Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih.

Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoitik

aktif. Kompensator produksi RBC terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan

cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan

produksi dan distruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau

rapuh.

C. Penatalaksanaan Thalasemia

* Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi

darah diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat

lemah dan tidak ada nafsu makan.

* Pemberian transfusi hingga Hb mencapai 10 g/dl. Komplikasi dari pemberian transfusi

darah yang berlebihan akan menyebabkan terjadinya penumpukan zat besi yang disebut

hemosiderosis. Hemosiderosis dapat dicegah dengan pemberian Deferoxamine(desferal).

* Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi pembesaran

limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi.

D. Manifestasi klinis

Letargi

Pucat

Kelemahan

Anorexia

Diare

Sesak nafas

Pembesaran limfa dan hepar

Ikterik ringan

Penipisan kortex tulang panjang, tangan dan kaki.

Penebalan tulang kranial

E. Pemeriksaan penunjang

Pemeriksaan laboratorium darah :

- Hb : Kadar Hb 3 – 9 g%

- Pewarnaan SDM :

Anisositosis, poikilositosis, hipokromia berat,target cell, tear drop cell.

Gambaran sumsum tulang

eritripoesis hiperaktif

Elektroforesis Hb :

- Thalasemia alfa : ditemukan Hb Bart’s dan Hb H

- Thalasemia beta : kadar Hb F bervariasi antara 10 – 90 % ( N : <= 1 % )

F. Fokus pengkajian

1. Pengkajian fisik

a. melakukan pemeriksaan fisik

b. kaji riwayat kesehatan, terutama yang berkaitan dengan anemia (pucat, lemah, sesak, nafas

cepat, hipoksia, nyeri tulang, dan dada, menurunnya aktivitas, anorexia, epistaksis berlang )

c. Kaji riwayat penyakit dalam keluarga.

2. Pengkajian umum

a. Pertumbuhan yang terhambat

b. Anemia kronik

c. Kematangan sexual yang tertunda.

3. Krisis vaso Occlusive

a. Sakit yang dirasakan

b. Gejala yang dirasakan berkaitan denganischemia daerah yang berhubungan:

- Ekstrimitas : kulit tangan dan kaki yang mengelupas disertai rasa sakit yang menjalar.

- Abdomen : terasa sakit

- Cerebrum : troke, gangguan penglihatan.

- Liver : obstruksi, jaundice, koma hepaticum.

- Ginjal : hematuria

c. Efek dari krisis vaso occlusive adalah:

• Cor : cardiomegali, murmur sistolik.

• Paru – paru : ganguan fungsi paru, mudah terinfeksi.

• Ginjal : Ketidakmampuan memecah senyawa urine, gagal ginjal.

• Genital : terasa sakit, tegang.

• Liver : hepatomegali, sirosis.

• Mata :Ketidaknormalan lensa yang mengakibatkan gangguan penglihatan, kadang

menyebabkan terganggunya lapisan retina dan dapat menimbulkan kebutaan.

• Ekstrimitas : Perubahan tulang – tulang terutama menyebabkan bungkuk, mudah terjangkit

virus Salmonella, Osteomyelitis.

ASUHAN KEPERAWATAN

I. Pengkajian

1. Asal Keturunan / Kewarganegaraan

Thalasemia banyak dijumpai pada bangsa di sekitar laut Tengah (Mediteranial) seperti Turki,

Yunani, dll. Di Indonesia sendiri, thalasemia cukup banyak dijumpai pada anak, bahkan

merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita.

2. Umur

Pada penderita thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejala telah terlihat sejak anak

berumur kurang dari 1 tahun, sedangkan pada thalasemia minor biasanya anak akan dibawa

ke RS setelah usia 4 tahun.

3. Riwayat Kesehatan Anak

Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran pernapasan atas atau infeksi lainnya. Ini

dikarenakan rendahnya Hb yang berfungsi sebagai alat transport.

4. Pertumbuhan dan Perkembangan

Seirng didapatkan data adanya kecenderungan gangguan terhadap tumbang sejak masih bayi.

Terutama untuk thalasemia mayor, pertumbuhan fisik anak, adalah kecil untuk umurnya dan

adanya keterlambatan dalam kematangan seksual, seperti tidak ada pertumbuhan ramput

pupis dan ketiak, kecerdasan anak juga mengalami penurunan. Namun pada jenis thalasemia

minor, sering terlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal.

5. Pola Makan

Terjadi anoreksia sehingga anak sering susah makan, sehingga BB rendah dan tidak sesuai

usia.

6. Pola Aktivitas

Anak terlihat lemah dan tidak selincah anak seusianya. Anak lebih banyak tidur/istirahat

karena anak mudah lelah.

7. Riwayat Kesehatan Keluarga

Thalasemia merupakan penyakit kongenital, jadi perlu diperiksa apakah orang tua juga

mempunyai gen thalasemia. Jika iya, maka anak beresiko terkena talasemia mayor.

8. Riwayat Ibu Saat Hamil (Ante natal Core – ANC)

Selama masa kehamilan, hendaknya perlu dikaji secara mendalam adanya faktor resiko

talasemia. Apabila diduga ada faktor resiko, maka ibu perlu diberitahukan resiko yang

mungkin sering dialami oleh anak setelah lahir.

9. Data Keadaan Fisik Anak Thalasemia

KU = lemah dan kurang bergairah, tidak selincah anak lain yang seusia.

Kepala dan bentuk muka. Anak yang belum mendapatkan pengobatan mempunyai bentuk

khas, yaitu kepala membesar dan muka mongoloid (hidung pesek tanpa pangkal hidung),

jarak mata lebar, tulang dahi terlihat lebar.

Mata dan konjungtiva pucat dan kekuningan

Mulut dan bibir terlihat kehitaman

Dada, Pada inspeksi terlihat dada kiri menonjol karena adanya pembesaran jantung dan

disebabkan oleh anemia kronik.

Perut, Terlihat pucat, dipalpasi ada pembesaran limpa dan hati (hepatospek nomegali).

Pertumbuhan fisiknya lebih kecil daripada normal sesuai usia, BB di bawah normal

Pertumbuhan organ seks sekunder untuk anak pada usia pubertas tidak tercapai dengan baik.

Misal tidak tumbuh rambut ketiak, pubis ataupun kumis bahkan mungkin anak tidak dapat

mencapai tapa odolense karena adanya anemia kronik.

Kulit, Warna kulit pucat kekuningan, jika anak telah sering mendapat transfusi warna kulit

akan menjadi kelabu seperti besi. Hal ini terjadi karena adanya penumpukan zat besi dalam

jaringan kulit (hemosiderosis).

II. Diagnosa Keperawatan

Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang

diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan

kebutuhan.

Perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk

mencerna atau ketidakmampuan mencerna makanan/absorbsi nutrien yang diperlukan untuk

pembentukan sel darah merah normal.

Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan sirkulasi dan neurologis.

Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat, penurunan Hb,

leukopenia atau penurunan granulosit.

Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan

interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi

III. Intervensi Keperawatan

1. Dx 1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang

diperlukan untuk pengiriman O2 ke sel.

Kriteria hasil :

Tidak terjadi palpitasi

Kulit tidak pucat

Membran mukosa lembab

Keluaran urine adekuat

Tidak terjadi mual/muntah dan distensil abdomen

Tidak terjadi perubahan tekanan darah

Orientasi klien baik.

Rencana keperawatan / intervensi :

Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/ membran mukosa, dasar kuku.

Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi).

Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi.

Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi, gangguan memori, bingung.

Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan, dan tubuh hangat sesuai indikasi.

Kolaborasi pemeriksaan laboratorium, Hb, Hmt, AGD, dll.

Kolaborasi dalam pemberian transfusi.

Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

2. Dx. 2 intoleransi aktivitas berhubungan degnan ketidakseimbangan antara suplai O2 dan

kebutuhan.

Kriteria hasil :

Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan dan Tb

masih dalam rentang normal pasien.

Intervensi :

a. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan

dalam beraktivitas.

b. Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.

c. Catat respin terhadap tingkat aktivitas.

d. Berikan lingkungan yang tenang.

e. Pertahankan tirah baring jika diindikasikan.

f. Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

g. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.

h. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.

i. Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.

j. Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai

toleransi.

k. Gerakan teknik penghematan energi, misalnya mandi dengan duduk.

3. Dx. 3 perubahan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan

untuk mencerna / ketidakmampuan mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan

untuk pembentukan sel darah merah normal.

Kriteria hasil :

Menunjukkan peningkatan berat badan/ BB stabil.

Tidak ada malnutrisi.

Intervensi :

a. Kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.

b. Observasi dan catat masukan makanan pasien.

c. Timbang BB tiap hari.

d. Beri makanan sedikit tapi sering.

e. Observasi dan catat kejadian mual, muntah, platus, dan gejala lain yang berhubungan.

f. Pertahankan higiene mulut yang baik.

g. Kolaborasi dengan ahli gizi.

h. Kolaborasi Dx. Laboratorium Hb, Hmt, BUN, Albumin, Transferin, Protein, dll.

Berikan obat sesuai indikasi yaitu vitamin dan suplai mineral, pemberian Fe tidak

dianjurkan.

4. Dx. 4 Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi

dan novrologis.

Kriteria hasil :

Kulit utuh.

Intervensi :

a. Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor, gangguan warna, aritema dan

ekskoriasi.

b. Ubah posisi secara periodik.\

c. Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

5. Dx. 5. resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat: penurunan

Hb, leukopenia atau penurunan granulosit.

Kriteria hasil :

Tidak ada demam

Tidak ada drainage purulen atau eritema

Ada peningkatan penyembuhan luka

Intervensi :

a. Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan.

b. Dorong perubahan ambulasi yang sering.

c. Tingkatkan masukan cairan yang adekuat.

d. Pantau dan batasi pengunjung.

e. Pantau tanda-tanda vital.

f. Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik.

6. Dx. 6. Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan

dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

Kriteria hasil :

Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostika rencana pengobatan.

Mengidentifikasi faktor penyebab.

Melakukan tindakan yang perlu/ perubahan pola hidup.

Intervensi :

a. Berikan informasi tentang thalasemia secara spesifik.

b. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya thalasemia.

c. Rujuk ke sumber komunitas, untuk mendapat dukungan secara psikologis.

d. Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/ deteksi dini keadaan janin

melalui air ketuban dan konseling perinahan: mengajurkan untuk tidak menikah

dengan sesama penderita thalasemia, baik mayor maupun minor.

DAFTAR PUSTAKA

Doenges, Marilynn E et al ; 1999 ; Rencana Asuhan Keperawatan; Edisi 3 ; Jakarta

http://adeirmaners.blogspot.com/2010/06/askep-thalassemia-pada-anak.html

Nanda : 2001; Nursing Diagnoses:Definition & Classification 2001 – 2002, Philadelpia USA 

Nelson ; 1995 ; Ilmu Kesehatan Anak; Edisi 15 ; Volume 2 ; EGC ; Jakarta 

Ngastiyah ; 1997 ; Perawatan Anak Sakit;  EGC  ; Jakarta  Tucker,

Suriadi, Yuluiani r: 2001; Asuhan Keperawatan pada Anak, Edisi I, CV Sagung Seto,

Jakarata

Susan Martin et al : 1998 ; Standar Perawatan Pasien-Proses Keperawatan, Diagnosis dan

Evaluasi ; Edisi V ; Volume 4 ; EGC ; Jakarta