i i ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA KLIEN An. S DI RUANG SEDAP MALAM RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ULIN BANJARMASIN KARYA TULIS ILMIAH Oleh : TAUPIK RAHMAN NPM. 712002 S 09114 R SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN MUHAMMADIYAH BANJARMASIN PROGRAM STUDI D.3 KEPERAWATAN ii BANJARMASIN, 2012 ASUHAN KEPERAWATAN THALASEMIA PADA KLIEN An. S DI RUANG SEDAP MALAM RUMAH SAKIT UMUM DAERAH ULIN BANJARMASIN Diajukan Untuk Memenuhi Salah Satu Syarat Kelulusan Pada Program Studi D.3 Keperawatan Oleh : TAUPIK RAHMAN NPM. 712002 S 09114 R SEKOLAH TINGGI ILMU KESEHATAN MUHAMMADIYAH BANJARMASIN PROGRAM STUDI D.3 KEPERAWATAN BANJARMASIN, 2012 iii LEMBAR PERSETUJUAN PEMBIMBING Karya Tulis Ilmiah ini berjudul Asuhan Keperawatan Thalasemia pada Klien An. S di Ruang Sedap Malam (Anak) Rumah Sakit Umum Daerah Ulin Banjarmasin, yang dibuat oleh Taupik Rahman (NPM. 712002 S 09114 R), telah mendapatkan persetujuandariparapembimbinguntukdiujikanpadaujianSidangKaryaTulis Ilmiah Program Studi D.3 Keperawatan Stikes Muhammadiyah Banjarmasin. Banjarmasin, 16 Juli 2012 Pembimbing 1, Muhsinin, Ns, M.Kep, Sp.AnakNIK. 027 006 000 Pembimbing 2, Zaki Mubarak, SE, MM NIP. 19771031 2001121 002 Mengetahui Ketua Program Studi D.3 Keperawatan, Yuliani Budiyarti, Ns.,M.Kep., Sp. Kep. Mat NIK. 021 009 099 LEMBAR PENGESAHAN PENGUJI Karya Tulis Ilmiah ini berjudul Asuhan Keperawatan Thalasemia pada Klie012. iv Tim Penguji: Penguji 1, Muhsinin, Ns, M.Kep, Sp.Anak NIK. 027 006 000 Penguji 2, Zaki Mubarak, SE, MM NIP. 19771031 2001121 002 Penguji 3, Hj. Sri Mulyani, S.Kep,Ns NIP. 19670620 199003 2018 Mengetahui Ketua Program Studi D.3 Keperawatan, Yuliani Budiyarti,Ns.,M.Kep.,Sp.Kep.MatNIK. 021 009 099 Mengesahkan Ketua Stikes Muhammadiyah Banjarmasin, M. Syafwani,S.Kp.,M.Kep.Sp.Jiwa NIK 012 012 096 v KATA PENGANTAR Bismillaahirrahmaanirrahim, DenganpujidansyukurkehadiratAllahSWTatasberkah,rahmatdanhidayah-Nyasehinggapenulisdapatmenyelesaikantugaslaporanujianakhirprogram Diploma3AhliMadyaKeperawatanyangdiajukansebagaisalahsatusyarat kelulusan,denganjudulKaryaTulisIlmiahAsuhanKeperawatanThalasemiaPadaKlienAn.SDiRuangAnak(SedapMalam)RumahSakitUmumDaerah Ulin Banjarmasin yang diajukan sebagai salah satu syarat kelulusan. Dalam proses penulisandan pelaksanaan Asuhan Keperawatan ini tentunya tidak lepasdaribantuandandukungandariberbagaipihak.Olehsebabitu,pada kesempataninipenulismengucapkanterimakasihatasbantuansertabimbingan darisemuapihak,dantidaklupapenulismenyampaikanterimakasihyang sebesar-besarnya kepada : 1.BapakM.Syafwani,S.Kp.,M.Kep,Sp.Jiwa.SelakuKetuaSekolahTinggi Ilmu Kesehatan Muhammadiyah Banjarmasin. 2.IbuYulianiBudiyarti,Ns,M.Kep.Sp.Mat.SelakuKetuaProgramStudi D3 Keperawatan Reguler Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Muhammadiyah Banjarmasin. 3.BapakMuhsinin,Ns,M.Kep,Sp.Anak.Selakupembimbingisilaporan (ASKEP)sertapenguji1UjianAkhirProgramStudiD3Keperawatan Reguler Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Muhammadiyah Banjarmasin. 4.BapakZakiMubarak,S.E,MMSelakupembimbingTeknikPenulisan sertapenguji2UjianAkhirProgramStudiD3KeperawatanReguler Sekolah Tinggi Ilmu Kesehatan Muhammadiyah Banjarmasin. 5.IbuHj.SriMulyani,S.Kep,Nssebagaipenguji3UjianAkhirProgram StudiD3KeperawatanRegulerSekolahTinggiIlmuKesehatan Muhammadiyah Banjarmasin. vi 6.PimpinanbesertasegenapkaryawandankaryawatiRSUDUlin Banjarmasin atas bantuan dan kerjasamanya. 7.YayasanThalasemiaIndonesia-PerhimpunanOrangTuaPenderita ThalasemiaIndonesia(YTI-POPTI)cabangKalimantanSelatanatas dukungan dan bantuannya. 8.Dosen-dosenD3KeperawatandanstafSekolahTinggiIlmuKesehatan MuhammadiyahBanjarmasinyangtelahmemberikanmotivasidan supprot kepada penulis. 9.PerpustakaanSekolahTinggiIlmuKesehatanMuhammadiyah Banjarmasinyangtelahbanyakmemberikankesempatanuntukmenggali literatur ilmu pengetahuan. 10. Orang tua tercinta dan keluarga yang telah memberikan doa, motivasi dan support baik langsung maupun tidak langsung. 11. Kepada sahabat-sahabatku, terima kasih atas bantuan dan supportnya. 12. Semuapihakyangturutmembantupenulisdalammenyelesaikantugas akhir. Dalam pembuatan laporan ini penulis menyadari adanya keterbatasan kemampuan yangdimilikisehinggadalampenyusunanlaporaninijauhdarikesmpurnaan, untukitupenulissangatmengharapkansarandankritikdaripembacayang sifatnya membangun guna menyempurnakan isi laporan ini Harapanpenulissemogalaporaninibermanfaatbagipembacadanmempunyai nilai ibadah.Amin Ya Rabbal Alamin. Banjarmasin, Juli 2012 Penulis vii DAFTAR ISI HALAMAM SAMPUL ...................................................................................ii LEMBAR PERSETUJUAN PEMBIMBING ..................................................iii LEMBAR PENGESAHAN PENGUJI ............................................................iv KATA PENGANTAR .....................................................................................v DAFTAR ISI ....................................................................................................vii DAFTAR TABEL ............................................................................................ix DAFTAR LAMPIRAN ....................................................................................x BAB1PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang .........................................................................1 1.2 Tujuan Asuhan Keperawatan ...................................................3 1.3 Metode Ilmiah Asuhan Keperawatan .......................................3 1.4 Sistematika Penulisan ..............................................................3 1.5 Manfaat ....................................................................................4 BAB2TINJAUAN TEORITIS 2.1 Tinjauan Teoritis Medis ...........................................................5 2.2 Tinjauan Teoritis Asuhan Keperawatan Thalasemia ...............17 BAB3HASIL ASUHAN KEPERAWATAN 3.1 Gambaran Kasus ......................................................................26 3.2 Analisis dan Diagnosis Keperawatan .......................................34 3.3 Rencana Keperawatan ..............................................................37 3.4 Implementasi ............................................................................40 3.5 Evaluasi ....................................................................................42 3.5 Catatan Perkembangan .............................................................44BAB4PENUTUP 4.1 Simpulan ..................................................................................49 viii 4.2 Saran .........................................................................................49 DAFTAR RUJUKAN ......................................................................................51 LAMPIRAN-LAMPIRAN ...............................................................................54 ix DAFTAR TABEL 1.Pemeriksaan Laboratorium .......................................................................31 2.Analisa Data dan Diagnosis Keperawatan ................................................34 3.Rencana Asuhan Keperawatan .................................................................37 4.Implementasi dan Evaluasi Tindakan .......................................................40 5.Evaluasi .....................................................................................................42 6.Catatan Perkembangan ..............................................................................44 x DAFTAR LAMPIRAN 1.Skala Koma Glasgow ( GCS ) ...................................................................54 2.Skala Intensitas Nyeri ................................................................................55 3.Skala Kekuatan Otot ..................................................................................56 4.Skala Aktivitas ...........................................................................................57 5.Tingkat Kesadaran .....................................................................................58 6.Nilai Normal Pemeriksaan Laboratorium ..................................................59 7.Riwayat Hidup Penulis ...............................................................................60 1 BAB 1 PENDAHULUAN 1.1 Latar Belakang Thalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik herediteryang diturunkan darikeduaorangtuakepadaanak-anaknyasecararesesifmenuruthukum mendel.Thalasemiapertamakalidijelaskanolehcooley(1925)yang ditemukannyapadaorangAmerikaketurunanItalia.GenThalasemiasangat luastersebardankelainaninidiyakinimerupakanpenyakitgenetikmanusia yangpalingprevalen.Distribusiutamameliputidaerahdaerahperbatasan laut medeterania , sebagian besar Afrika Timur Tengah , sub benua India dan AsiaTenggara.Dari3%sampai8%orangAmerikaketurunanItalia atau Yunanidan0,5darikulithitamAmerikamembawaGenuntukTalesemia . (Diakses Tanggal 27 Maret) World Health Organization (WHO) melaporkan sekitar pada tahun 2010 7% populasipendudukdiduniabersifatcarrierdansekitar300000sampai 500.000bayilahirdengankelainaninisetiaptahunnya.dansaatini6-10% pendudukIndonesiaadalahpembawasifatthalasemia (Diakses tenggal 30 Maret 2012). DataDepartemenKesehatanIndonesia(Depkes)menyebutkan,6-10dari setiap100orangIndonesiamembawagenpenyakitthalasemiaini,yang kemudianditurunkanpadaanak-anaknya.Kalaupasanganpengidap thalasemiamenikah,kemungkinanuntukmempunyaianakyangjuga penderitathalasemiaberatkemungkinannyaadalah25persen.Penyakit thalasemiapalingbanyakdideritamasyarakatdariduaNegara,yaitu 2 IndonesiadanItaliadidunia.(Diaksestanggal30Maret 2012). MenurutKetuaYayasanThalasemiaIndonesiaPerhimpunanOrangTua PenderitaThalasemiaIndonesia(YTI-POPTI)cabangKalimantanSelatan AlfonsmengatakandatajumlahpenderitathalasemiamayordiKalimantan Selatanmencapai 55 orang (personal communication, Mei 03, 2012). BerdasarkandatayangdipolehdariRumahSakitUmumDaerahUlin Banjarmasinpadatahun2011,didapatkanjumlahkasusThalasemiayang terjadi yaitu 69 kasus. Anak-anakdenganthalasemiamayoradalahnormalpadasaatlahir,tetapi merekamenderitakekurangandarahpadausiaantaratigadandelapanbelas bulan.Merekamenjadipucat,tidakdapattidurnyenyak,tidakmaumakan danmungkinmemuntahkanmakananyangdimakan.Apabilaanak-anak dengan thalasemia mayor tidak dirawat, maka hidup mereka akan menderita. Merekabiasanyadapatmeninggalduniapadaumurantarasatusampai dengan delapan tahun (Yayasan Thalasemia Indonesia, 2008). Data tersebut, menggambarkan masalah Thalasemia perlu mendapat perhatian danpenangananyangbaik,mengingatkurangnyapengetahuanmasyarakat terhadappenyakitinidantidaksempurnanyakesembuhanyangdicapai penderitathalasemia,bilatidakakibatyanglebihjauhdapatmembawa kematian.Atasdasarfenomenadiatastimbulkeinginanpenulisuntuk mengkajidanmenggalilebihjauhmengenaimasalah-masalahyangtimbul padaklienThalasemiaditinjaudariaspekbiopskososialspritualmelalui pendekatan proses asuhan keperawatan. 3 1.2 Tujuan Asuhan Keperawatan 1.2.1 Tujuan Umum Tujuanumumlaporaniniadalahuntukmemberikaninformasi gambaranasuhankeperawatanThalasemiadalamprakteknyata dilapangan dengan pendekatan proses keperawatan yang telah diberikan kepadakliensecarakomperehensifdiRSUDUlinBanjarmasinRuang Sedap Malam. 1.2.2 Tujuan Khusus Tujuankhususadalahuntukmemberikaninformasigambaranasuhan keperawatan Thalasemia yang meliputi : 1.2.2.1 Melakukan pengkajian yang meliputi biopsikososial pada klien dengan penyakit Thalasemia. 1.2.2.2 Merumuskan diagnosa keperawatan yang muncul. 1.2.2.3 Menentukan rencana keperawatan. 1.2.2.4 Mengimplementasi yang telah direncanakan sebelumnya. 1.2.2.5 Melakukan evaluasi dari hasil asuhan keperawatan. 1.2.2.6 Mendokumentasikan hasil asuhan keperawatan. 1.3 Metode Ilmiah Asuhan Keperawatan Metodeyangdigunakandalampemberianasuhankeperawataniniadalahdenganmenggunakanpendekatanproseskeperawatan,yangdimulaidari pengkajian,diagnosakeperawatan,penyusunanrencanakeperawatan, implementasidanmelakukanevaluasisertahasilakhirnyaakan didokumentasikan dari seluruh proses keperawatan yang telah dilakukan. 1.4 Sistematika Penulisan Laporan penulisan ini terdiri dari empat bab yaitu :4 1.4.1 BAB I Pendahuluanmeliputilatarbelakang,tujuanumum,tujuankhusus, metodeilmiahasuhankeperawatan,sistematikapenulisandanmanfaat penulisan. 1.4.2 BAB II TinjauanteoritisThalasemia,meliputipengertian,etiologi, patofisiologi,tandadangejala,komplikasi,pemeriksaanpenunjang sertapenatalaksanaanmedis,tinjauanteoritiskeperawatanThalasemia meliputipengkajian,diagnosakeperawatan,perencanaankeperawatan, tindakan intervensi dan evaluasi. 1.4.3 BAB III Hasilasuhankeperawatanmeliputigambarankasus,analisadata, diagnosakeperawatan, rencana asuhan keperawatan, implementasi dan evaluasi. 1.4.4 BAB IV Penutup meliputi simpulan dan saran. 1.5 Manfaat1.5.1 Bagi klien Setelahdilakukantindakanasuhankeperawatandiiharapkandapat mengurangidanmenghilangkanmasalahkliendenganThalasemiadan mencegah terjadinya komplikasi dan serangan berulang. 1.5.2 Bagi Pelayanan kesehatan (Perawat) Diharapkanparaperawatdapatmeningkatkanpengetahuanmengenai teoriasuhankeperawatanpadaklienThalasemiasecaramenyeluruh biofisikososial dan spritual. 1.5.4 Bagi Institut Pendidikan Keperawatan Dapat menjadi salah satu acuan dasar bagaimanamelaksanakanasuhan keperawatanyangbaikbagiklienThalasemiadandapatmemberikan datadasarbagimahasiswaselanjutnyayanglebihluasdalammateri yang sama. 5 BAB 2 TINJAUAN TEORITIS 2.1 Tinjauan Teoritis Thalasemia 2.1.1 Anatomi dan Fisiologi Hemoglobin Hemoglobinadalahproteinyangkayaakanzatbesi.Memilikiafinitas (dayagabung)terhadapoksigendandenganoksigenitumembentuk oxihemoglobindidalamseldarahmerah.Denganmelaluifungsiini maka oksigen dibawa dari paru-paru ke jaringan-jaringan (Pearce, 2009). Hemoglobinadalahsuatuzatdidalamseldarahmerahyangberfungsi mengangkutzatasamdariparu-parukeseluruhtubuh,selainitujuga memberkan warna merah pada darah. Hemoglobin terdiri dari 4 molekul zatbesi(heme),2molekulrantaiglobinalphadan2molekulrantai globinbeta.Rantaiglobinalphadanbetaadalahproteinyang produksinyadisandiolehglobinalphadanbetadalamkromosom (Yayasan Thalasemia Indonesia, 2008). Gambar dibawah merupakan anatomi dari hemoglobin yang ada didalam darah yang terdiri dari 4 molekul hem, 2 rantai globin alpha dan 3 rantai globin beta. Gambar 2.1 Anatomi dari hemoglobin Sumber: http//gassama.myweb.uga.eduhemoglobin.html 6 Rantaiglobinmerupakansuatuproteinmakasintesisnyadikendalikan olehgentertentu.Ada2kelompokgenyangbertanggungjawabdalam proses pengaturannya, yaitu kluster gen globin- dan kluster gen globin.Sintesishemoglobindimulaidalameritroblastdanterusberlangsung sampaitingkatnormoblastdanretikolusit.Daripenyelidikandengan isotopdiketahuibahwabagianhemdarihemoglobinterutamadisintesis dariasamasetatdanglisisn,sebagianbesarsintesisterjadidalam mitokondria.Hemoglobinyangdilepaskandariselsewaktumereka pecah difagosit segera oleh sel-sel retikuloendotel. Selama beberapa hari kemudianmerekamelepaskanbesidarihemoglobinkembalikedarahuntukdigunakankembalisepertiyangtelahdiuraikansebelumnya. Bagian hem molekul hemoglobin diubah oleh sel retikuloendotel melalui berbagaitinbgkatanmenjadipigmenempedu,bilirubinyangdilepaskan kedalamdarahdankemudiandisekresiolehhatikedalamempedu. (Guyton, 2012) 2.1.2 PengertianThalasemiamerupakansekelompokgangguangenetikdengan karakteristikprosessintesisyangdefektifpadasatuataulebihrantai polipeptidayangdiperlukanuntukmemproduksihemoglobin.Sebagian besarterjadiakibathasilpenurunanatautidakadanyaproduksirantai alfa dan beta (Bilotta, 2012). BlackdanHawks(2009),menjelaskanthalassaemiaadalahkelainan autosomresesif-genetikyangmenghasilkanproduksiHbanadequate normal. Thalasemiaadalahsekelompokheterogengangguangenetikpada sintesishemoglobinyangditandaidengantidakadaatauberkurangnya sintesisrantaiglobin.Thalasemiadiwariskansebagaisifatkodominan 7 autosomal. Bentuk heterozigot (thalasemia minor atau sifat thalasemia) mungkinasimtomatikataubergejalaringan.Bentukhomozigot, thalasemiamayor,berkaitandengananemiahemolitikyangberat.Gen mutanseringditemukanpadapopulasiMediterania,Afrika,danAsia. (Robbins, 2007). Penderitathalasemiatidakmampumemproduksiproteinalpha/protein beta dalam jumlah yang cukup. Sehingga sel darah merahnya tidak dapat terbentukdengansempurna.Insidenpembawasifatthalasemiadi Indonesiaberkisarantara6-10%,artinyadarisetiap100orang6-10 orangadalahpembawasifatthalasemia (Diakses tanggal 27 Maret 2012). Daribeberapapengertiandiatas,dapatdisimpulkanbahwathalasemia merupakanpenyakitanemiahemolitikherediteryangditurunkansecara resesif,dimanaterjadikerusakanseldarahmerahdidalampembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari) dan juga disebabkan oleh adanya defek produksi hemoglobin normal, akibat kelainansintesisrantaiglobindanbiasanyadisertaikelainanmorfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit. 2.1.3 Klasifikasi Thalasemia Bareetal,(2005)menjelaskanthalasemiadiklasifikasikanmenjadidua kelompokmajormenurutrantaiglobinberkurang:alfadanbeta.Para thalasemiaalphaterjaditerutamapadaorangdariAsiadanTimur Tengah atau Asia. Alfa-thalasemia paling lazim di populasi Mediterania tetapijugaterjadipadaorangdariAsiadanTimurTengahatauAsia. Pada thalasemia alpha adalah lebih ringan dibanding bentuk-bentuk beta danseringterjaditanpagejala.Sel-seldarahmerahsangatmikrositik, tetapi anemia, jika ada, ringan. 8 2.1.4 Etiologi Thalasemia merupakan akibat dari ketidakseimbangan pembuatan rantai asamaminoyangmembentukhemoglobinyangdikandungolehsel darahmerah.Seldarahmerahmembawaoksigenkeseluruhtubuh dengan bantuan substansi yang disebut hemoglobin. Hemoglobin terbuat dari dua macam protein yang berbeda, yaitu globin alfa dan globin beta. Proteinglobintersebutdibuatolehgenyangberlokasidikromosom yangberbeda.Apabilasatuataulebihgenyangmemproduksiprotein globintidaknormalatauhilang,makaakanterjadipenurunanproduksi proteinglobinyangmenyebabkanthalasemia.Mutasigenpadaglobin alfaakanmenyebabkanpenyakitalfa-thalasemiadanjikaituterjadi padaglobinbetamakaakanmenyebabkanpenyakitbetathalasemia. (Yayasan Thalasemia Indonesia, 2011). Ketidakseimbangandalamrantaiproteinglobinalfadanbeta,yang diperlukan dalam pembentukan hemoglobin, disebabkan oleh sebuah gen cacatyangditurunkan.Penderitamemiliki2gendarikeduaorang tuanya.Jikahanya1genyangditurunkan,makaorangtersebuthanya menjadipembawatetapitidakmenunjukkangejala-gejaladaripenyakit ini.Thalasemiadigolongkanbedasarkanrantaiasamaminoyang terkena. (Diakses tanggal 27 Maret 2012). BlackdanHawks(2009)menjelaskanthalassaemiaseringditemukan pada orang asal Asia medeteranian, Afrika, dan Tenggara. Individu yang mewarisialfa-thalasemia,yangpalingumumdarithalasemia;alfa-sifat (heterozigot)adalahtanpagejalapadasekitar30%orangAmerika Afrika.Merekayangmewarisisatugenbeta(heterozigot)memiliki thalasemiaminor,thalasemiatraitjugadisebut,negarapembawa thalasemiamayor.Merekayangmewarisikeduabeta-gen(heterozigot) memiliki thalasemia mayor, yang menghasilkan anemia. 9 2.1.5 Patofisiologi BlackdanHawks(2009)menjelaskanpadathalasemiaalfa,terdapat mutasipadagenglobinalpha.Padatalasemiaminor,salahsatugen globinbetabermutasi,menyebabkangangguankecildalamsntesisgen beta.Padatalasemiamayor,mutasiadadikeduamgenbeta,yang mengakibatkanpenurunansntesisglobinbetayangsignifikan, penguranganditandaidalamproduksihemoglobin,dananemia mendalam.Hemolisismerupakanhasildariketidakseimbangandalam rantaiglobinalphadanrantaiglobinbeta,yangbiasanyadipasangkan. Hasildariendapanyangmerusakmembranseldarahmerah, menyebabkan hemolisis intravaskuler. Dalamkeadaannormal,sel-seldarahseperti:darahmerah(eritrosit), darahputih(lekosit)danselpembekudisebutjugaplateletsatau trombosit. Sel-sel darah termasuk sel eritrosit biasanya dihancurkan oleh tubuh setelah beredar dalam aliran darah selama 120 hari. Jadi pada sel-seldarahmerahtersebutakanterjadipenggantiansellamadengansel baru yang beredar didalam aliran darah kita, setiap 120 hari sekali. Padathalassemia,terjadipenghancuranseleritrositsangatcepat, sebelumwaktunyasehinggapenderitaakantampakpucat,gizikurang, pertumbuhankurangdanperutmakinlamamakinmembuncitkarena terjadi pembesaran hati dan limpa (hepatosplenomegali). Akibat samping daripemberiandarahyanghampirsetiapbulansekali,makazatbesi akanmnumpukdidalamtubuhpenderitayangdisebuthemosiderosis. Hemosiderosistidakbaikbagitubuh,akanmemberiwarnabiru-kehitaman pada kulit penderita dan bila menumpuk sedemikian tinggi di dalam jaringanhati keadaanini disebuthemochromatosis,bisa menimbulkankankerhati.Untukmengurangikadarbesididalamtubuh, makapenderitayangtelahmenjalanitransfusidarahberkali-kaliakan 10 diberikansuntikandesferal(desferioxamine)olehdokteranak.Jadi hiduppenderitasangattergantungpadapemberiantransfusidarah selamahidupnyadansudahbarangtentusangatmenderita,sangat merepotkankeluargadanmemberatkanekonomikeluarga. (Diaksespada tanggal 27 Maret). Jadi,thalasemiaterjadikarenaadanyakelainanpembentukanrantai globinpadarantaialphaataubeta.Untuklebihmemahamipenjelasan diatas, lihat pada gambar 2.2 dibawah ini. 11 Gambar 2.2 Patofisiologi Thalasemia Sumber:Patofisiologi Thalasemia dimodifikasi penulis dari Billota, Kowalak, Price, Sonati, dan Yayasan Thalasemia Indonesia. 12 2.1.6 Tanda dan Gejala Bare,etal(2005)menjelaskanpasiendengangejaladanmemiliki tingkat hemoglobin normal dan jumlah retikulosit sebagian besar waktu. Namun, beberapa hari setelah terpapar obat menyinggung, mereka dapat sakitkuning,danhaemoglobinuria(haemoglobulindalamurin). Kenaikan jumlah retikulosit, gejala hemolisis berkembang. Noda khusus daridarahperiferkemudiandapatmengungkapkanbadanHeinz (hemoglobin terdegradasi) dalam sel darah merah. Hemolisis merupakan seringringandandiriterbatas.Namun,dalamjenisMediteranialebih parahdarikekuranganG-6-PD,pemulihanspontanmungkintidak terjadi dan transfusi mungkin diperlukan. Semua thalasemia memiliki gejala yang mirip, tetapi beratnya bervariasi. Sebagianbesarpenderitamengalamianemiayangringan.Padabentuk yanglebihberat,misalnyabeta-thalasemiamayor,bisaterjadisakit kuning(jaundice),lukaterbukadikulit(ulkus),pembesaranlimpa, deformitas tulang, splenomegali,dan hepatomegali. Sumsumtulangyangterlaluaktifbisamenyebabkanpenebalandan pembesarantulang,terutamatulangkepaladanwajah.Tulang-tulang panjangmenjadilemahdanmudahpatah.Anak-anakyangmenderita thalasemia akan tumbuh lebih lambat dan mencapai masa pubertas lebih lambatdibandingkananaklainnyayangnormal. (Diakses tanggal 30 Maret 2012) 2.1.7 Data Penunjang Untukmenegakandiagnosathalasemiaadabeberapapemeriksaanyang dapat dilakukan, diantaranya: 13 2.1.7.1 Laboratorium Hitungdarahlengkapmemperlihatkanpenurunanhemoglobin, hematokrit, dan MCV. Kadar besi serum normal atau mengalami peningkatan.Kadarferitinserumataumengalamipeningkatan. Kapasitas pengikatan besi total normal. Hitung retikulosit normal ataumengalamipeningkatan.Elektroforesishemoglobinatau beta-hemoglobin (Billota, 2012). Kenaikan kadar bilirubin plasma dan kadar urinobilinogen dalam urinsertafeses.Sediaanapusdarahtepiyangmemperlihatkan sel-seltarget,mikrosit,seldarahmerahyangberintipucat,dan ani sositosis (Kowalak, 2011). 2.1.7.2 Pencitraan Padathalasemiamayor,ronsentulangtengkorakdantulang panjangmemperlihatkanpenipisandanpelebaranrongga sumsumkarenakerjasumsumtulangyangberlebihan.Tulang panjangmungkinmemperlihatkanareayangmengalami osteoporosis.Tulangfalangjugadapatmengalamideformitas (rektangularataubikonveks).Tulangpadatulangtengkorakdan vertebra dapat memperlihatkan adanya granular (Billota, 2012).Penipisandanpelebaranronggasumsumtulangpadafoto rontgentulangtengkorakdantulangpanjangakibattulang sumsum yang aktif berlebihan. (Kowalak, 2011) 2.1.8 Penatalaksanaan Padakasusthalasemiabelumditemukancarapastiuntuk menyembuhkanpenyakitketurunanini.Hinggasekarangtalasemia 14 belumadaobatyangbisamenyembuhkanya.Satusatunyatindakan yang bisa dilakukan untuk memperpanjang usia penderita. 2.1.8.1 Transfusi darah Transfusiyangdilakukanadalahtransfusiseldarahmerah. Terapiinimerupakanterapiutamabagiorang-orangyang menderitathalasemiasedangatauberat.Transfusidarah dilakukanmelaluipembuluhvenadanmemberikanseldarah merahdenganhemoglobinnormal.Untukmempertahankan keadaantersebut,transfusidarahharusdilakukansecararutin karenadalamwaktu120hariseldarahmerahakanmati. Transfusisecarateratursangatpentinguntukketahananhidup (Hoffman, 2007). 2.1.8.2 Terapi Khelasi Besi (Iron Chelation) YayasanThalasemiaIndonesia(2011)menjelaskanhemoglobin dalam sel darah merah adalah zat besi yang kaya protein. Apabila melakukantransfusidarahsecarateraturdapatmengakibatkan penumpukanzatbesidalamdarah.Kondisiinidapatmerusak hati,jantung,danorgan-organlainnya.Untukmencegah kerusakanini,terapikhelasibesidiperlukanuntukmembuang kelebihanzatbesidaritubuh.Terdapatduaobat-obatanyang digunakan dalam terapi khelasi besi, yaitu:a. DeferoxamineDeferoxamine adalah obat cair yang diberikan melalui bawah kulitsecaraperlahan-lahandanbiasanyadenganbantuan pompakecilyangdigunakandalamkurunwaktusemalam. Terapi ini memakan waktu lama dan sedikit memberikan rasa 15 sakit.Efeksampingdaripengobataninidapatmenyebabkan kehilangan penglihatan dan pendengaran.b. Deferasirox Deferasiroxadalahpilyangdikonsumsisekalisehari.Efek sampingnyaadalahsakitkepala,mual,muntah,diare,sakit sendi, dan kelelahan (kelelahan).c. Suplemen Asam Folat AsamfolatadalahvitaminByangdapatmembantu pembangunansel-seldarahmerahyangsehat.Suplemenini harustetapdiminumdisampingmelakukantransfusidarah ataupun terapi kelasi besi. 2.1.8.3.Transplantasi sumsum tulang belakang BoneMarrowTransplantation(BMT)sejaktahun1900telah dilakukan.Darahdansumsumtransplantasiselinduknormal akanmenggantikansel-selindukyangrusak.Sel-selinduk adalahsel-seldidalamsumsumtulangyangmembuatsel-sel darahmerah.Transplantasiselindukadalahsatu-satunya pengobatanyangdapatmenyembuhkanthalasemia.Namun, memilikikendalakarenahanyasejumlahkecilorangyangdapatmenemukan pasangan yang baik antara donor dan resipiennya. 2.1.9 Prognosis Thalasemiabetahomozigotumumnyameninggalpadausiamudadan jarangmencapaiusiadekadeketiga.Walaupundigunakanantibiotik untukmencegahinfeksidanpemberianchelatingagentsuntukmengurangihemosiderosis.Apabiladikemudianharitransplantasi sumsumtulangdapatditerapkan maka prognosisakanbaik karena diperolehpenyembuhan.Thalasemiamayorpadaumumnyaprognosa 16 jelek,biasanyaorangdenganthalasemiamayorjarangmencapaiumur dewasa walaupun ada yang melaporkan bahwadengan mempertahankan kadarHbyangtinggidapatmemperpanjangumurpenderitasampai20 tahun (Diakses Tanggal 27 Maret). Dalam penelitian tentang prognosis mengenai pasien dengan thalasemia, Kowalak(2011)mengemukakanbahwaprognosisthalasemia- bervariasi: 2.1.9.1Thalasemia mayor Pasien jarang bertahan hidup hingga usia dewasa 2.1.9.2Thalasemia Intermedia Anak-anak yang menderita bentuk thalasemia ini berkembang secara normal hingga mencapai usia dewasa meskipunpubertasnya terlambat. 2.1.9.3Thalasemia Minor Pasien memiliki rentang hidup yang normal. 2.1.10Komplikasi Sonati (2012) menjelaskan pada klien thalasemia, perawatanyang ada sekarangyaituhanyadenganmembantupenderitathalasemiaberat untukhiduplebihlamalagi. Akibatnya,orang-oranginiharus menghadapikomplikasidarigangguanyangterjadidariwaktuke waktu. 2.1.10.1Jantung dan Liver Disease 17 Transfusidarah adalahperawatanstandaruntukpenderita thalasemia. Sebagaihasilnya,kandunganzatbesimeningkat didalamdarah. Halinidapatmerusakorgandanjaringan, terutama jantung dan hati. Penyakit jantungyang disebabkan olehzatbesiyangberlebihanadalahpenyebabutama kematianpadaorangpenderitathalasemia. Penyakitjantung termasukgagaljantung,aritmisdenyutjantung,danterlebih lagi serangan jantung. 2.1.10.2Infeksi Diantaraorang-orangpenderitathalasemia,infeksiadalah penyebabutamapenyakitdankeduapalingumumpenyebab kematian. Orang-orangyanglimpanyatelahdiangkatberada padarisikoyanglebihtinggi,karenamerekatidaklagi memiliki organ yang memerangi infeksi. 2.1.10.3Osteoporosis Banyakpenderitathalasemiamemilikitulangyang bermasalah,termasukosteoporosis. Iniadalahsuatukondisi dimanatulangmenjadisangatlemah,rapuhdanmudah patah. 2.2 Tinjauan Teoritis Keperawatan Thalasemia 2.2.1 Pengkajian Sonati(2012)menjelaskanpadaklienthalasemiabiasanyadidapatkan beberapa hal seperti berikut: 2.2.1.1 Asal keturunan/ kewarganegaraan ThalasemiabanyakdijumpaipadabangsadisekitarLautTengah(mediterania).SepertiTurki,Yunani,Cyprus,dll.DiIndonesia sendiri,thalasemiacukupbanyakdijumpaipadaanak,bahkan merupakan penyakit darah yang paling banyak diderita. 18 2.2.1.2 Umur Pada thalasemia mayor yang gejala klinisnya jelas, gejalatersebut telah terlihat sejak anak berumur kurang dari 1 tahun. Sedangkan padathalasemiaminoryanggejalanyalebihringan,biasanya anak baru datang berobat pada umur sekitar 4 6 tahun. 2.2.1.3 Riwayat kesehatan anak Anak cenderung mudah terkena infeksi saluran napas bagian atas infeksilainnya.HalinimudahdimengertikarenarendahnyaHb yang berfungsi sebagai alat transport. 2.2.1.4.Pertumbuhan dan perkembangan Seringdidapatkandatamengenaiadanyakecenderungan gangguanterhadaptumbuhkembangsejakanakmasihbayi, karenaadanyapengaruhhipoksiajaringanyangbersifatkronik. Haliniterjaditerutamauntukthalasemiamayor.Pertumbuhan fisikanakadalahkeciluntukumurnyadanadaketerlambatan dalamkematanganseksual,sepertitidakadapertumbuhan rambut pubis dan ketiak. Kecerdasan anak juga dapat mengalami penurunan.Namunpadajenisthalasemiaminorseringterlihat pertumbuhan dan perkembangan anak normal. 2.2.1.5 Pola makan Karenaadanyaanoreksia,anakseringmengalamisusahmakan, sehingga berat badan anak sangat rendah dan tidak sesuai dengan usianya. 2.2.1.6 Pola aktivitas Anakterlihatlemahdantidakselincahanakusianya.Anak banyaktidur/istirahat,karenabilaberaktivitassepertianak normal mudah merasa lelah. 2.2.1.7 Riwayat kesehatan keluarga Karena merupakan penyakit keturunan, maka perlu dikaji apakah orangtuayangmenderitathalasemia.Apabilakeduaorangtua menderitathalasemia,makaanaknyaberisikomenderita 19 thalasemiamayor.Olehkarenaitu,konselingpranikah sebenarnyaperludilakukankarenaberfungsiuntukmengetahui adanya penyakit yang mungkin disebabkan karena keturunan. 2.2.1.8 Riwayat ibu saat hamil (Ante Natal Core ANC) SelamaMasaKehamilan,hendaknyaperludikajisecara mendalamadanyafaktorrisikothalasemia.Seringorangtua merasabahwadirinyasehat.Apabiladidugafaktorresiko,maka ibuperludiberitahukanmengenairisikoyangmungkindialami olehanaknyanantisetelahlahir.Untukmemestikandiagnosis, maka ibu segera dirujuk ke dokter. 2.2.1.9 Data keadaan fisik anak thalasemia yang sering didapatkandiantaranya adalah: a. Keadaan Umum Anak biasanya terlihat lemah dan kurang bergairah serta tidak selincah anak seusianya yang normal. b. Kepala dan Bentuk Muka Anak yang belum/tidak mendapatkan pengobatan mempunyai bentukkhas,yaitukepalamembesardanbentukmukanya adalah mongoloid,yaituhidung pesek tanpa pangkal hidung, jarak kedua mata lebar, dan tulang dahi terlihat lebar. 1)Mata dan konjungtiva terlihat pucat kekuningan. 2)Mulut dan bibir terlihat pucat kehitaman. 3)Dada Padainspeksiterlihatbahwadadasebelahkirimenonjol akibatadanyapembesaranjantungyangdisebabkanoleh anemia kronik. 4)Perut Kelihatanmembuncitdanpadaperabaanterdapat pembesaran limpa dan hati ( hepatosplenomagali). 5)Gizi buruk 20 6)Pertumbuhanfisiknyaterlalukeciluntukumurnyadan BBnyakurangdarinormal.Ukuranfisikanakterlihat lebihkecilbiladibandingkandengananak-anaklain seusianya. 7)Pertumbuhanorgansekssekunderuntukanakpadausiapubertas. Adaketerlambatankematanganseksual,misalnya,tidak adanyapertumbuhanrambutpadaketiak,pubis,atau kumis. Bahkan mungkin anak tidak dapat mencapai tahap adolesense karena adanya anemia kronik. c.Kulit Warna kulit pucat kekuning- kuningan. Jika anak telah sering mendapattransfusidarah,makawarnakulitmenjadikelabu sepertibesiakibatadanyapenimbunanzatbesidalam jaringan kulit (hemosiderosis). d.Penegakan Diagnosis Biasanyaketikadilakukanpemeriksaanhapusandarahtepi didapatkan gambaran sebagai berikut: 1)Anisositosis (sel darah tidak terbentuk secara sempurna) 2)Hipokrom, yaitu jumlah sel berkurang 3)Poikilositosis,yaituadanyabentukseldarahyangtidak normal 4)Padaseltargetterdapattragmentasidanbanyakterdapat sel normablast, serta kadar Fe dalam serum tinggi 5)Kadar haemoglobin rendah, yaitu kurang dari 6 mg/dl.Haliniterjadikarenaseldarahmerahberumurpendek (kurangdari100hari)sebagaiakibatdaripenghancuran sel darah merah didalam pembuluh darah. 21 2.2.2 Diagnosa keperawatan Cynthia(2011)menjelaskandiagnosakeperawatanyangmungkin muncul pada dagnosa medis thalasemia adalah sebagai berikut: 2.2.2.1 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungandengan ketidak mampuan mencerna makanan.2.2.2.2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan umum2.2.2.3 Gangguanperfusijaringanberhubungandenganpenurunan oksigenasi ke sel sel 2.2.2.4 Kekuranganvolumecairanberhubungandengankehilangan cairan aktif 2.2.2.5 Risiko terhadap infeksi dengan faktor risiko pertahanan tubuhsekunder tidak adekuat (penurunan hemoglobin). 2.2.3 Intervensi keperawatan Cynthia(2011)menjelaskanintervensikeperawatanyangmungkin muncul pada dagnosa medis thalasemia adalah sebagai berikut: 2.2.3.1 Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungandengan ketidak mampuan mencerna makanan.Kebutuhan nutrisi terpenuhi secara adekuat.a.Kriteria hasil 1)Kebutuhan nutrisi terpenuhi secara adekuat. 2)Menunjukkanpeningkatanberatbadanatauberatbadan stabil dengan nilai laboratorium normal. 3)Menunjukkanperilaku,perubahanpolahidupuntukmeningkatkandan/ataumempertahankanberatbadan yang sesuai. b.Intervensi 1)Kaji riwayat nutrisi, termasuk makanan yang disukai. Rasional: Mengidentifikasidefisiensi,menduga kemungkinan intervensi. 22 2)Observasi dan catat makanan pasien. Rasional:Mengawasimasukankaloriataukualitas kekurangan konsumsi makanan. 3)Timbang berat badan rtiap hari. Rasional:Mengawasi penurunan berat badan. 4)Berikanmakansedikitdanfrekuensiseringdan/atau makan di antara waktu makan. Rasional:Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukan. 5)Beriakanbantuhygienemulutyangbaik;sebelumdan sesudahmakan,gunakansikatgigihalusuntuk penyikatan yang lembut. Rasional:Meningkatkannafsumakandanpemasukan oral,menurunkanpertumbuhanbakteri, meminimalkan kemampuan infeksi. 6)Konsul pada ahli gizi. Rasional:Membantu dalam membuat rencana diet untuk memenuhi kebutuhan individual. 7)PantaupemeriksaanlaboratoriumsepertiHb,Hematokrit (Hct),NitrogenUreumBarah(BUN),Albumin,Protein, Transferin,BesiSerim,B12,AsamFolat,Elektrolit Serum. Rasional:Meningkatkanefektivitasprogram pengobatan,termasuksumberdietnutrisi yang dibutuhkan. 8)Berikanobatsesuaiindikasi,desferoksiminuntuk mengurangi kadar besi dalam tubuh. Rasional:Kebutuhanpenggantiantergantungpadatipe anemia 2.2.3.2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan kelemahan umum 23 a.Kriteria hasil 1)Kliendapatmelakukanaktivitasmaksimalsesuai kemampuan. 2)Klien dapat beraktivitas maksimal sesuai kemampuan dan menormalkan Hb ( >10 g/dl). b.Intervensi 1)Kajikemampuanpasienuntukmelakukantugasnormal, catatlaporankelelahan,keletihan,dankesulitan menyelesaikan tugas. Rasional: Memperbaharui pilihan dan intervensi 2)Berikan lingkungan tenang. Pertahankan tirah baring bila diindikasikan. Pantau dan batasi pengunjung, telepon, dan gangguan berulang tindakan yang tak direncanakan. Rasional:Meningkatkanistirahatuntukmenurunkan kebutuhanoksigentubuhdanmenurunkanregangan jantung dan paru. 3)Prioritaskanjadwalasuhankeperawatanuntuk meningkatkanistirahat.Pilihperiodeistirahatdengan periode aktivitas. Rasional:Mempertahankantingkatenergidan meningkatkanreganganpadasistemjantung dan pernapasan. 4)Berikanbantuandalamaktivitasbilaperlu, memungkinkanpasienuntukmelakukannyasebanyak mungkin. Rasional:Membantubilaperlu,hargadiriditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri. 5)Rencanakankemampuanaktivitasdenganpasien, termasuk aktivitas yang pasien pandang perlu. Tingkatkan tingkat aktivitas sesuai toleransi. 24 Rasional:Meningkatkansecarabertahaptingkat aktivitassampainormaldanmemperbaiki stamina tanpa kelemahan. 6)Gunakanteknikpenghematanenergi,misal.,mandi dengan duduk, duduk untuk melakukan tugas-tugas. Rasional:Mendorongpasienmelakukanbanyakdengan membatasipenyimpanganenergidan mencegah kelemahan. 7)Anjurkanpasienuntukmenghentikanaktivitasbila palpitasi,nyeridada,napaspendek,kelemahan,atau pusing terjadi. Rasional:Regangan/stresskardiopulmonal berlebihan/stressdapatmenimbulkan dekompensasi/kegagalan. 8)Kajikesiapanuntukmeningkatkanaktivitascontoh: penurunankelemahan/kelelahan,TDstabil,frekuensi nadi, peningkatan perhatian pada aktivitas Rasional:Stabilitasfisiologispadaistirahatpenting untuk memajukan tingkat aktivitas individual. 2.2.3.3 Gangguanperfusijaringanberhubungandenganpenurunan oksigenasi ke sel sel a.Kriteria hasil 1)TTV dalam rentang normal 2)Akral hangat 3)Tidak ditemukan sianosis 4)Konjungtiva tidak anemis 5)Hb normal12 16 gr%. b.Intervensi 1)ObservasiTandaVital,warnakulit,tingkatkesadaran dan keadaan ektremitas 25 Rasional:Menunjukaninformasitentangadekuatatau tidaknya perfusi jaringan dan dapat membantu dalam menentukan intervensi yang tepat 2)Atur posisi semifowler Rasional:Pengembanganparuakanlebihmaksimal sehingga pemasukan O2 lebih adekuat 3)Kolaborasi untuk Pemberian Tranfusi Darah Rasional:Dengantranfusipemenuhanseldarahmerah agar Hb meningkat 4)Pemberian O2 kapan perlu Rasional:Memaksimalkanseldarahmerah,agarHb meningkat. 2.2.3.4 Kekuranganvolumecairanberhubungandengankehilangan cairan aktif a.Kriteria Hasil 1)Mukosa mulut Lembab 2)Turgor kulit cepat kembali kurang dari 2 detik b.Intervensi 1)Observasi Intake Output Cairan Rasional:Mengetahuijumlahpemasukandan pengeluaran cairan 2)Observasi TTV Rasional:Penurunansirkulasidarahdapatterjadidari peningkatankehilangancairanmengakibatkan hipotensi dan takikardi. 3)Beri pasien minum sedikit demi sedikit Rasional:Dengan minum sedikit demi sedikit tapi sering dapatmenambahcairandalamtubuhsecara bertahap. 26 4)Teruskanterapicairansecaraparenteralsesuaidengan instruksi dokter Rasional:Pemasukancairansecaraparenteralsehingga cairan menjadi adekuat 2.2.3.5 Risiko terhadap infeksi dengan faktor risiko pertahanan tubuhsekunder tidak adekuat (penurunan hemoglobin). a.Kriteria hasil 1)Infeksi tidak terjadi 2)Tidak ditemukan tanda-tanda inflamasi 3)TTV dalam rentang normal b.Intervensi 1)Jelaskan pentingnya transfusi darah. 2)Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan. 3)Dorong perubahan ambulasi yang sering. 4)Tingkatkan masukan cairan yang adekuat. 5)Pantau dan batasi pengunjung. 6)Pantau tanda-tanda vital. 7)Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik. 26 BAB 3 HASIL ASUHAN 3.1 Gambaran Kasus AnakSumur8tahun,alamatjalanTatahPemangkih,pendidikanSD, beragamaislam,statusbelummenikah.masukRSUDUlinBanjarmasinpada hariMinggutanggal01April2012pukul14.30WitadiRuangAnak(Sedap Malam)dengandiagnosismedisTalasemiaNo.RMK616403.Saatmasuk RumahSakitTD:100/50mmHg.Klienmengatakanberadadalamjenjang pendidikansekolahdasarkelas4.PengkajiandilakukanpadahariSenin tanggal02April2012pukul11.00Wita.PenanggungjawabTn.J,umur32 tahun,agamaislampekerjaanswasta,alamatjalanTatahPemangkih, hubungandenganklienadalahayahdariklien.Keluhanutamakliensaat masukrumahsakit:badanterasalemahdanlesu,pandanganberkunang-kunang, pusing, kurang nafsu makan, dan panas. Riwayatpenyakitsekarang:kuranglebih3harisebelumklienmasukrumah sakit,klienmengeluhpusing,pandanganberkunang-kunang,badannyaterasa lemahdanlesu.Klienmengatakanhanyabisaberbaringdantidakbisa melakukanaktivitassepertibiasa.Selainituklienjugamengatakankurang nafsu makan dan panasmaka untuk mencegah hal-halyang tidak diinginkan, olehpihakkeluargadengansegeramembawaklienkeRSUDUlin Banjarmasin untuk mendapatkan perawatan. Riwayatpenyakitdahulu:keluargaklienmengatakanklienseringmasuk rumahsakitsebelumnyasekitar1bulanyanglaludengangejalayangsama danklienrutintransfusitiap1bulansekali.Klienmulairutinmenjalani tranfusi pada umur 6 tahun. 27 Riwayat penyakit keluarga: Ayah klien mengatakan dalam keluarga tidak ada yangmengidappenyakitsepertiyangklienderita,tetapikeponakannyaada yang menderita anemia. Hasil pemeriksaan fisik yang dilakukan pada hari Senin tanggal 02 April 2012 pukul11.00Witadidapatkandata,kesadarankliencomposmentis,keadaan umumklientampaklemah,lesu,danhanyaberbaringditempattidur. GlasgowComaScale(GCS):responmembukamata4,responverbal5,dan respon motorik 6. Tanda-tanda vital: tekanan darah (TD) 100/50 mmHg, nadi 68 x/m, respirasi 27 x/m, temperatur 38 C. Data antropometrik: tinggi badan (TB) klien 140 cm, berat badan (BB) klien 30 kg, dan berat badan ideal (BBI) klien 24 kg dengan menggunakan rumus menghitung berat badan ideal, yaitu: BBI= (2 x Umur (tahun) ) + 8 = (2 x 8) + 8 = 16 + 8 = 24 Kg Pengkajiankulit:kulittampaksianosis,tidakadalesi,tidakadaedema, kebersihan kulit klien cukup bersih, telapak tangan klien tampak pucat, turgor kulitklienbaik(padasaatdicubitkembalidalamwaktu2detik),CRT (capillaryrefillingtime)kurangbaikkarenapengisiankapilerperiferlebih dari 2 detik, dan akral klien teraba hangat dengan suhu 38C.Pemeriksaan kepala dan leher: struktur kepala normal dan simetris, kebersihan rambut cukup bersih, ramut klien pendek, keriting, dan berwarna hitam, tidak adatraumapadakepala.Didapatkantidakterabanyaadanyapembesaran kelenjartiroidpadaleherdantidakadaketerbatasangerakpadakepaladan leher.Pengkajianmatadanpenglihatan:didapatkanstrukturkeduamatakiridan kanansimetris,kebersihancukupbaikdantidakadasekretyangmenempel, konjungtiva tampak anemis, sklera ikterik, gerakan bola mata dapat melihat ke 28 kiridankekanansertakeatasdankebawah,pandanganmataklien berkunang-kunang, klien tidak menggunakan alat bantu penglihatan. Pengkajianstrukturhidungdanbentukhidung:bentukhidungsimetrisdan normal, kebersihan cukup, tidak ada secket yang keluar, tidak ada peradangan dan perdarahan pada hidung, tidak ada polip saat dilihat dengan menggunakan senter pada lubang hidung klien, fungsi penciuman baik dengan melakukan tes penciuman yang baunya merangsang seperti menggunakan minyak kayu putih danalkoholyangdioleskanpadakeduakapaskemudiandidekatkanpada lubanghidungkliendankliendapatmembedakankeduabaunyabaikbau minyak kayu putih dan bau alkohol. Pemeriksaantelingadanpendengaran:strukturkeduatelingasimetrisdan normal antara kiri dan kanan, kebersihan cukup baik, tidak ada serumen yang keluar,tidakadaperadangandanperdarahanpadatelinga,danfungsi pendengaran baik dapat menjawab semua pertanyaan yang diberikan perawat. Pengkajian mulut dan gigi: bibir tampak kering dan berwarna pucat, tidak ada perdarahanmaupun peradangan pada gusi, fungsi mengunyah klien baik, dan klien tidak menggunakan gigi palsu. Pemeriksaan dada, pernapasan dan sirkulasi: bentuk dada simetris, pergerakan dadatampaknormal,sirkulasinapasklientampaksesak,tidakadakeluhan nyeripadadadasaatbernapas,frekuensinapasklien27x/menit,tidakada batuk,tidakadaterdengarsuaranapastambahan,bunyijantungS1danS2 tunggal, irama jantung terdengar regular dan teratur. Pengkajian abdomen: bentuk abdomen tampak simetris, tidak ada pembesaran organsepertihatidanlimpa,tidakadastriaeataujaringanparut,tidakada ansietas dan tidak ada lesi pada abdomen, tidak ada nyeri tekan, bunyi perkusi tympani, dan peristaltik usus normal 16 x/menit. 29 Pengkajian genetalia dan reproduksi: tidak ada inkontinensia urin, retensi urin maupunhematuria,danlientidakadaperadanganmaupunperdarahanpada genetalia. Pengkajianekstremitasatasdanbawah:ekstremitaskanandankiritampak simetrisdannormal,tidakadalesi,tidakadaedema,telapaktanganklien tampak terpasang infus dengan infus NaCl 18 tetes permenit pada ekstremitas kiri atas. Skala kekuatan otot:4444 4444 4444 4444 Keterangan: Skala 4 adalah gerakan normal penuh menentang gravitasi dengan sedikit penahanan. Pengkajianaktivitasdanistirahat:sehari-hariklienbersekolahdiSDN Pemangkih,klientinggalbersamaAyahdanIbunya,klienmengatakania jarang tidur siang, dan tidur malam kira-kira 8-9 jam dari pukul 21.00 06.00 WITA, selama di rumah sakit hanya beristirahat di tempat tidur dengan posisi semifowler,denganskalaaktivitastingkat2(masihmemerlukanbantuan oranglainsepertipengawasanoranglain).Dirumahsakitklienkadang-kadangsajamelakukanaktivitas.Klienjugabanyakmenghabiskanwaktu istirahatdengantidur.Dankadang-kadangklienbisatidurdenganintensitas waktu 3-4 jam.Pengkajianpersonalhigieneklien:kebersihankliencukupbaik,dirumah klienmandi2kalisehari,keramas2kalisehari,sikatgigi3kalisehari,dan potongkukubilamerasapanjang,sedangkandirumahsakitklienhanya diseka oleh keluarganya 2 kali sehari, dan potong kuku tidak dilakukan karena kuku kaki dan tangan klien agak pendek. Pengkajian nutrisi: nutrisi klien di rumah cukup, klien makan di rumah 3 kali seharidenganjenismakanannasi,sayur-mayur,danlauk-pauk,tidakada alergi pada makanan tertentu, klien mengatakan tidak ada pantangan makanan, banyaknya makan 1 porsi untuk sekali makan dan minum 7-8 gelas sehari (3 30 gelasairtehdan4-5gelasairputih),keluargaklienmengatakanselamadi rumahsakithanyamenghabiskan1-2sendokmakandarimakananyang disediakanrumahsakitdengandietberupabuburbiasatinggikaloritinggi protein (BB TKTP).Pengkajianeliminasi:frekuensiBABdirumah1kaliseharidengan konsistensipagiharilembek,berwarnakuningkecoklatan,tidak menggunakanpencahar,tidakadakonstipasidandiare,tidakadanyerisaat BAB,frekuensiBAKdirumah4-5kalisehari,denganwarnakuningjernih, tidakadanyerisaatBAK,saatmasukrumahsakithinggapengkajiandihari pertamaklienbelumadaBAB,tidakadakeluhansaatBAB,BAK4-5kali sehari dengan volume sekitar 500 cc. Pengkajianseksualitas:klienberjeniskelaminlaki-laki,klientidakada kelainandalamseksualitas.Pengkajianpsikososial:klienmampuberadaptasi dengan baik terhadap lingkungan di rumah sakit sesama klien, dokter dan juga perawatyangmerawatnya,sertahubungankliendengankeluargatampak sangatbaikdanharmonisterbuktidenganbanyaknyasanakkeluargayang membesuknya. Pengkajian spiritual: klien beragama Islam dan selalu menjalankan shalat lima waktu,dirumahsakitklienselalumenjalankanshalatlimawaktubersama keluargakinidirumahsakitklienhanyamampuberdoauntuk kesembuhannya. 3.2 Data Penunjang 3.2.1 Pemeriksaan Laboratorium 31 Tabel 3.1. Hasil Pemeriksaan Laboratorium pada Kamis, 01 April 2012PemeriksaanHasilNilai RujukanSatuan HEMATOLOGI Hemoglobin Leukosit Eritrosit Hematokrit Trombosit RDW-CV

4.3 * 9.9 1.72 * 13.0 * 016 20.7* 14.00-18.00 4.0-10.5 4.50-6.00 42.00-52.00 150-450 11.5-14.7 g/dl rb/ul jt/ul vol % rb/ul % MCV,MCV,MCHC MCV MCH MCHC 76.1* 25.0* 33.0 80.0-97.0 27.0-32.0 32.0-38.0 fl pg % HITUNG JENIS Gran % Limposit % MID % Gran # Limposit # MID # 62.2 30.4 7.4 6.20 3.0 0.7 50.0-70.0 25.0-40.0 4.0-11.0 2.50-7.00 1.25-4.0 % % % rb/ul rb/ul rb/ul Sumber: Hasil Laboratorium RSUD Ulin Banjarmasin klien An. S Keterangan: Tanda bintang (*) diatas menunjukkan bahwaangka tidak dalam batas normal. 3.2.2 Medikamentosa Obat-obatan yang diberikan kepada klien pada tangggal sebagai berikut : 3.2.2.1Infus NaCl 18 tetes permenit 3.2.2.2Injeksi Ranitidin 2 x 1 ampul/hari 3.2.2.3Transfusi PRC r/ 4 kolf 3.3 Data Fokus 3.3.1 Data Subjektif 3.3.1.1 Klien mengatakan kepalanya terasa pusing.32 3.3.1.2 Klien mengatakan badannya terasa lemah dan lesu. 3.3.1.3 Klien mengatakan pandangannya berkunang-kunang. 3.3.1.4 Klien mengatakan kurang nafsu makan. 3.3.1.5 Klien mengatakan hanya bisa menghabiskan makan 1-2sendok saja dari 1 porsi makanan yang dihidangkan olehpihak rumah sakit. 3.3.1.6Klien mengatakan badannya panas. 3.3.1.7Klien mengatakan sesak saat bernapas. 3.3.1.8Klien mengatakan khawatir terhadap keadaannya. 3.3.1.9Klien mengatakan berada dalam jenjang pendidikan sekolahdasar kelas 4. 3.3.2 Data Objektif 3.3.2.1 Inspeksi a.Klien tampak lemah dan hanya berbaring di tempat tidur. b.Klientampakhanyadapatmenghabiskan1-2sendokmakan dari1porsimakananyangdihidangkanolehpihakrumah sakit. c.Konjungtiva tampak anemis. d.TampakCRTjelekpadasaatdicubitkembalilebihdari3 detik. e.Telapak tangan klien tampak pucat. f.Bibir klien tampak pucat. g.Hemoglobin 4.3g/dl. h.Diet BB TKTP. i.Data antropometri: TB: 140 cm, BB: 30 kg, BBI: 24 kg. j.Respirasi klien: 27 x/menit. k.Klien tampak selalu menanyakan tentang penyakitnya. l.Klien tampak cemas. m.Klien tampak pucat 33 3.3.2.2Palpasi a.Akral klien teraba hangat dengan suhu 38 C. b.Nadi klien: 68 x/menit. 3.3.2.3Perkusi: - 3.3.2.3Auskultasi a.Tekanan darah: 100/50 mmHg. 34 3.4 Analisis Data dan Diagnosis Keperawatan Tabel 3.2 Analisis Data dan Diagnosis Keperawatan NoDataMasalahEtiologi 1.DS: a. Klien mengatakan kepalanya terasa pusing.b. Klien mengatakan badannya terasa lemah dan lesu. c. Klien mengatakan pandangannya berkunang-kunang DO: a. Klien tampak lemah dan hanya berbaring di tempat tidur. b. Konjungtiva tampak anemis. c. Akral teraba hangat. d. CRT lebih dari 3 detik. e. Telapak tangan klien tampak pucat. f. Bibir klien tampak pucat. g. Hemoglobin 4.3g/dl. h. Nadi:68 x/m i.TD: 100/50 mmHg Gangguan perfusi jaringan Penurunan konsentrasi hemoglobin dalam darah 2.DS: a. Klien mengatakan badannya panas DO: b. Akral klien teraba hangat dengan suhu 38 C. c. Respirasi: 27 x/m HipertermiaProsedur Invasif: Post tranfusi PRC 3.DS: a.Klienmengatakankurang nafsu makan. b.Klien mengatakan hanya bisa menghabiskanmakan1-2 sendoksajadari1porsi makananyangdihidangkan oleh pihak rumah sakit. DO: a.Klientampakhanyadapat menghabiskan1-2sendok makandari1porsimakanan yangdihidangkanolehpihak rumah sakit. b.Diet BB TKTP. Data antropometri: TB: 140 cm, BB: 30 kg, BBI: 24 kg. Ketidakseimbangan nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh Penurunan intake makanan 35 Tabel 3.2 Analisis Data dan Diagnosis Keperawatan (Lanjutan) No.DataMasalahEtiologi 4.DS: a. Klien mengatakan kepalanya terasa pusing.b. Klien mengatakan badannya terasa lemah dan lesu. c. Klien mengatakan pandangannya berkunang-kunang DO: a. Klien tampak lemah dan hanya berbaring di tempat tidur. b. Konjungtiva tampak anemis. c. Akral teraba hangat. d. CRT lebih dari 3 detik. e. Telapak tangan klien tampak pucat. f. Bibir klien tampak pucat. g. Hemoglobin 4.3g/dl. h. Nadi:68 x/m i.TD: 100/50 mmHg Intoleransi AktivitasGangguan perfusi oksigen ke jaringan 5.DS: a.Klien mengatakan khawatir tergadap keadaannya. b.Klien mengatakan berada dalam pendidikan sekolah dasar kelas 4. DO: a.Klien tampak selalu menanyakan tentang penyakitnya. b.Klien tampak cemas. AnsietasAncaman terhadap status kesehatan 6.Faktor Risiko: a. Klien mengatakan kepalanya terasa pusing.b. Klien mengatakan badannya terasa lemah dan lesu. c. Klien mengatakan pandangannya berkunang-kunang d. TD: 100/50 mmHg e. Telapak tangan klien tampak pucat. f. Bibir klien tampak pucat. g. Hemoglobin 4.3g/dl. Resiko cederaPenurunan konsentrasi hemoglobin dalam darah 36 Prioritas masalah: Dari analisis data diatas dapat disimpulkan 3 diagnosis yang menjadi prioritas masalah keperawatan yang ditangani terlebih dahulu yaitu: 1.Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan konsentrasi hemoglobin dalam darah. 2.Hipertermia berhubungan dengan prosedur Invasif: Post tranfusi PRC. 3.Ketidakseimbangan nutrisi: lebih sedikit dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan penurunan intake makanan. 37 3.5 Rencana Asuhan Keperawatan Tabel 3.3. Rencana Asuhan Keperawatan No Diagnosa Keperawatan Perencanaan TujuanIntervensiRasional 1.Gangguan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan konsentrasi hemoglobin dalam darah yang ditandai dengan: DS: a. Klien mengatakan kepalanya terasa pusing.b. Klien mengatakan badannya terasa lemah dan lesu. c. Klien mengatakan pandangannya berkunang-kunang DO: a. Klien tampak lemah dan hanya berbaring di tempat tidur. b. Konjungtiva tampak anemis. c. Akral teraba hangat. d. CRT jelek pada saat dicubit kembali lebih dari 3 detik. e.Telapak tangan klien tampak pucat. f. Bibir klien tampak pucat. g. Hb: 4.3g/dl. h. Nadi:68 x/m i. TD: 100/50 mmHg Dalam waktu 3 x 24 jam perfusi perifer meningkat dengan kriteria evaluasi:a.Klien tidak mengeluh pusing. b. Tanda-tanda vital dalam batas normal. (Pada anak) - TD: 100/70- 120/80mmHg - N: 80-100x/m - R: 16-20 x/m - T: 36-37 C c.Konjungtiva tidak anemis d.CRT (Diakses tenggal 30 Maret 2012). http://mirbrokers.com/data/NewsletterEdisi64Thalasemia15.10.20101.pdf/07.54> (Diakses tanggal 27 Maret 2012). http://ns1.seruu.com/informasi/hotel-seruu/artikel/mari-berdamai-dengan-talasemia> (Diakses tanggal 30 Maret 2012). Kowalak,J.,Mayer,B&Welsh.W(Eds).(2011).BukuAjar:Patofisiologi. Jakarta: EGC. Merati,S.(2012).SukmaMerati:ThalasemiaPnyakitPadaAnakYang MemerlukanTransfusi Seumur Hidup (Internet), Sukma Merati. Available from: (Accessed 27 March 2012). Pearce, E. (2008). Anatomi dan Fisiologi Untuk Paramedis. Jakarta: PT Gramedia Pustaka Utama. Price,S&Wilson,L.(2006).Patofisiologi:KonsepKlinisProses-Proses Penyakit. Edisi 6. Volume 1. Jakarta: EGC. Robbins. (2012). Buku Ajar: Patologi. Edisi 7. Volume 2. Jakarta: EGC. Soegijanto,S.(2004).KumpulanMakalah:PenyakitTropisdanInfeksidi Indonesia. Jilid 2. Surabaya: Airlangga University Press. 53 Sonati, M. (2012). Asuhan Keperawatan Thalasemia. (Internet). muecliisonatigirl. Availablefrom:(Accessed27March 2012). Suherman,A.(2011).JelliGamat:PenyakitDarahAtauThalasemia(Internet). JelliGamat.Availablefrom:(Accessed 27 March 2012). YayasanThalasemiaIndonesia.(2011).ApakahThalasemiaItuBagaimana Menanganinya. Jakarta: YTI-POPTI Yayasan Thalasemia Indonesia. (2011). Thalasemia Apakah Itu Mengapa Terjadi Bagaimana Mencegahnya. Jakarta: YTI-POPTI 54 Lampiran 1 SKALA KOMA GLASGOW (GCS) ParameterNilai Respon membuka mata -Membuka secara spontan -Terhadap suara -Terhadap nyeri -Tidak berespons 4 3 2 1 Respon verbal -Orientasi baik -Bingung -Kata-kata tidak jelas -Bunyi tidak jelas -Tidak berespons 5 4 3 2 1 Respon motorik/ gerak -Mengikuti perintah -Gerakan local -Fleksi, menarik -Fleksi abnormal -Ekstensi abnormal -Tidak ada 6 5 4 3 2 1 Sumber: Pemeriksaan Fisik Keperawatan (Robert Priharjo, 2006: 159) 55 Lampiran 2 SKALA INTENSITAS NYERI Respon NyeriSkor -Tidak ada nyeri0 -Nyeri ringan1 -Nyeri sedang2 -Nyeri hebat3 -Nyeri sangat hebat4 -Nyeri paling hebat5 Sumber: Pengantar Kebutuhan Dasar Manusia (Hidayat, A. Aziz Alimul, 2006: 219) 56 Lampiran 3 SKALA KEKUATAN OTOT Skala Kenormalan Kekuatan (%) Ciri 00Paralisis total 110Tidak ada gerakan, teraba/ terlihat adanyakontraksi otot 225Gerakanototpenuh,menentanggravitasidengan sokongan 350Gerakan normal menentang gravitasi 4 75 Gerakannormalpenuhmenentanggravitasidengan sedikit penahanan 5100Gerakannormalmenentanggravitasidenganpenahanan penuh Sumber: Pemeriksaan Fisik Keperawatan (Robert Priharjo, 2006: 159) 57 Lampiran 4 SKALA AKTIVITAS Skala Aktivitas/ MobilitasKategori Tingkat 0Mampu merawat diri sendiri secara penuh Tingkat 1Memerlukan penggunaan alat Tingkat 2 Memerlukan bantuan atau pengawasan orang lain Tingkat 3 Memerlukan bantuan, pengawasan orang lain dan alat Tingkat 4 Sangat tergantung dan tidak dapat melakukan atau berpartisipasi dalam perawatan Sumber : Pengantar Kebutuhan Dasar Manusia (Hidayat, A.Alimul, 2006: 179) 58 Lampiran 5 TINGKAT KESADARAN KesadaranTanda Composmentis Sadar penuhm dapat menjawab semua pertanyaan tentang keadaan sekelilingnya Apatis Keadaan kesadaran yang segan untuk berhubungan dengan kehidupan sekitarnya, acuh tak acuh Samnolen Keadaan kesadaran mau tidur, dapat dibangunkan dengan rangsangan nyeri, akan tetapi akan jatuh tidur lagi Delirium Keadaan kacau, motorik yang sangat memberontak, berteriak- teriak dan tidak sadar terhadap orang lain, tempat dan waktu Semi koma Keadaan kesadaran yang menyerupai koma, reaksi hanya dapat ditimbulkan dengan perangsangan nyeri Koma Keadaan kesadaran yang hilang sama sekali dan tidak dapat dibangunkan dengan rangsangan apapun Sumber : Pemeriksaan Fisik Keperawatan (Robert Priharjo, 2006: 23) 59 Lampiran 6 NILAI NORMAL PEMERIKSAAN LABORATORIUM Pemeriksaan LaboratoriumNilai Normal Albumin3,5 5,0 g/dl Nitrogen ureum darah (BUN)10-30 mg/dl Kalsium (Ca)9-11 mg/dl Karbondioksida (CO2)20-30 mEq/dl Klorida (Cl)95-105 mEq/dl Kolesterol150-27 md/dl (bervariasi sesuai umur) Kreatinin0,5-1,5 mg/dl Glukosa Puasa70-120 mg/dl Kalium (K)3,5-5,5 mEq Natrium (Na)135-145 mEq Serum glutamic Oxaloacetic transaminase (SGOT) 15-45 U/L Sel darah merah (SDM)Pria: 4,5-6,0 juta/ l (mm) Wanita: 4,0-5,0 juta/ l (mm) Laju sedimentasi erosit (ERS)Pria: