1

APS (Anti Phospholipids Syndrome)

• Suatu penyakit autoimun di mana antibodi Anti Phospholipid (ACA & Lupus anticoagulant) bereaksi melawan protein yg terikat pd anionic fosfolipid di membran plasma

• Banyak terjadi pada wanita

• Ada 2 macam – Primary APS tidak ada pnykt penyerta– Secondary APS ada pnykt penyerta

2

• Jika menyerang vena DVT

• Jika menyerang arteri stroke

• Catastrophic APS APS yg mnyebabkan tjdnya

gagal organ yg berlangsung cepat diakibatkan

oleh thrombosis yg menyeluruh. Resiko

kematiannya sangat tinggi.

3

• Mendiagnosa APS :

– Vascular thrombosis pd organ atau jaringan apapun

– Positif aPL (antibodi yg melawan fosfolipid) selama 6

minggu (Lupus anticoagulant, moderate-high titer of

ACA)

• Umumnya pasien mengeluh sering sakit kepala,

migrain, oscilopsia, hematom.

4

• Lab : diperiksa dg Lupus anticoagulant

– APTT, dilute Russell’s viper venom, Kaolin Clotting time, dilute

thromboplastin time, prothrtombin time.

• Terapi :

– Aspirin menghambat aktivasi platelet

– Warfarin antikoagulan

– Untuk wanita hamil LMWH, low dosage aspirin

• Pengobatan profilaksis, tujuannya : menjaga INR 2.0-3.0

5

PT (Prothrombin Time)

• Diukur dg – Prothrombin ratio– International Normalized Ratio (INR)Keduanya mengukur jalur ekstrinsik koagulasi (III, VII)

• Digunakan utk menentukan tendesi darah utk menggumpal, mengukur dosisi warfarin, mengukur status vit K

• Nilai normal : 12 detik – 15 detik

6

INR (International Normalized Ratio)

• Suatu sistem yg menstandarisasi hasil dr PT• INR = (PT test/PT normal)ISI

• ISI = International Sensititvity Index (1.0-2.0)• INR tinggi = kmgknan besar tjd perdarahan• INR = 0.5 = resiko tinggi tjd clot• INR normal = 0.9 – 1.3• INR pd org dg th/ warfarin : 2.0-3.0

7

SLE (Systemic Lupus Eritromatous)

• Penyakit yg menyebabkan sistem imun tubuh tidak bfs dg baik, di mana antibodi tbentuk utk melawan jaringan tubuh sndr, shg tjd inflamasi pd jaringan tsb.

• Menyebabkan kerusakan pd multiple organs (paru, jantung, kulit, ginjal, sendi)

• Etiologi tdk diketahui, namun diduga ada faktor-faktor yg berpengaruh sprt genetik, virus, UV light, dll.

8

• Diagnosa berdasarkan 11 Criteria by The American Rheumatism Association:1. Butterfly rash2. Discoid skin rash3. Photosensitivity4. Mucous membrane ulcer5. Arthritis6. Pleuritis/pericarditis7. Kidney disorder8. Brain irritation9. Hematology disorder10. Immunology disorder11. Antinuclear antibody (+)

9

• Lab :– ANA (Antinuclear Antibody) +– dsDNA (anti double stranded DNA) +– Leukopeni– Trombositopeni– Anemia

10

• Tujuan terapi : menghilangkan gejala dan melindungi organ dg mengurangi inflamasi dan aktivitas autoimun.

• Th/ : NSAIDS, corticosteroid, hydroxicloroquin (antitrombosis).

11

CASE

• Nn. E • 50 tahun• Petojo Utara• Muslim• Tgl masuk : 6 Juli 2010

12

Anamnesis (allo)• K.U : perubahan status kesadaran• K.T : mendadak mulut mencong ke kanan, badan lemas

seluruh badan.• RPS :

Krg lbh 2 jam SMRS pasien sedang tidur ketika dibangunkan oleh kakaknya dan tampak mulut pasien mencong ke kanan secara tiba-tiba. Sebelumnya pasien tidak mengeluh apa-apa, dan paginya pasien pergi ke kantor dan beraktivitas seperti biasa. Selain itu mnrt kakak pasien, pasien tampak berubah status kesadarannya krn sulit diajak berkomunikasi. Pasien segera dibawa oleh kakaknya ke RS C.

13

RPD

• Krg lbh 5 thn lalu pasien mengeluh sering pegal-

pegal dan kebiruan di seluruh badannya. Pasien

memeriksakan diri ke dokter dan diperiksa

darahnya. Pasien dinyatakan Hb nya rendah.

Pasien tidak dirawat dan selanjutnya beraktivitas

seperti biasa.

14

• Krg lbh 2 thn lalu ketika pasien sedang naik tangga,

pasien tiba-tiba jatuh krn merasa badannya lemas.

Pingsan (-), muntah (-), riwayat trauma (-). Lalu pasien

berobat dan dirawat dan dinyatakan terkena stroke.

Oleh dokter pasien disarankan untuk berobat ke

Prof.Karmel, dan di sana pasien dinyatakan menderita

penyakit ACA dan harus rutin mengkonsumsi obat

(Medrol 2x4)

15

• Krg lbh 5 bln SMRS pasien kembali jatuh lemas saat

akan berangkat ke kantor. Lalu pasien berobat ke

dokter dan dinyatakan menderita stroke untuk

kedua kalinya. Pasien dirawat selama 3 minggu.

• Krg lbh 1 bln SMRS pasien jatuh lemas saat upacara

krn terkena panas matahari. Pasien tidak dirawat,

16

• Sejak kecil pasien sering alergi terutama jika terkena panas dan jika mengkonsumsi rambutan, di mana muncul biang keringat.

• Pada tubuh pasien juga terdapat benjolan-benjolan yang konsistensinya keras, batas tegas, warna sama dg sekitar, suhu sama dg sekitar, dan immobile.

• Hipertensi (-), DM (-), kebiasaan merokok (-).• SLE on medrol 2x4• APS sekunder

17

RPK

• Asma (+) dari ayah

• Sepupu pasien ada yg menderita penyakit ACA

juga seperti pasien.

18

Pemeriksaan• Px. Fisik tidak dilakukan• Lab : (6 Juli 2010)

Hemostasis– Masa pembekuan (Lee-White) : 10-11’ (N:10-16)

– Masa rekalsifikasi : 2’.35’ (N:1’30” – 3’30”)

– APTT pasien 40.2; kontrol 30.3(N : 26.4-37.5)

– Masa protrombin pasien 19.5” (N:11.0-14.2); kontrol 12.6 – INR : 1.6– Fibrinogen 338mg/dl (N:100.0 - 350.0)

19

– Lupus anticoagulant• LA 1 pasien 60.8 detik; kontrol 35.4 detik ratio : 1.72• LA 2 pasien 41.6 detik; kontrol 35 detik ratio : 1.19Ratio R.LA1 :R.LA2 = 1.45 MILD< 1.2 = -1.2-1.5 = mild1.5-2 = moderate2 = severe

– ANA : (-)

– ACA IgG : 53.8 (N : < 20 GPL)

– ACA IgM : 28.1 (N : < 20 MPL)

– B2GP1G : 6.2 (N : < 10 AU)

– B2GP1M : 48.3 (N : < 10 AU)

20

CT brain

21

• Diagnosa klinis– Hemiparese dextra

• Diagnosa topis– Kortex cerebri hem. sinistra

• Diagnosa etiologis– Secondary APS

22

Pembahasan case• Pasien mempunyai riwayat Secondary APS (dengan SLE) sejak

5 tahun yg lalu. Adanya SLE dapat menyebabkan inflamasi pd berbagai organ/jaringan pd tubuh (vasculitis, perkarditis, pleuritis, dll)

• Trombosis merupakan penyebab morbiditas dan mortalitas yang penting pada pasien dengan Lupus Eritematosus Sistemik (LES).

• Kejadian trombosis meliputi tombosis vena dalam, emboli paru, penyakit serebrovaskular, infark miokardium, trombosis vena retina, dll.

23

• Gejala klinis neurologi yang berhubungan aCL ialah TIA, sindroma stroke , trombosis arteri dan vena serebral, Guillain-Barre syndrome, chorea, kejang, dan neuritis optika.

• Beberapa kasus yang bermanifestasi di otak dapat didasari oleh SLE (APS sekunder).

• Gambaran klinik stroke dengan APS dapat terjadi diberbagai lesi di otak. Pada kasus stroke, trombosis arteri dan vena serebrovaskular yang tidak bisa diterangkan dapat ditemukan pada usia < 40 tahun (usia muda).

24

• Untuk pasien ini, diduga stroke yg terjadi adalah akibat dr penyakit yg dideritanya yaitu SLE, di mana kemungkinan besar terjadi kelainan dari pembuluh darah pasien sehingga mudah terjadi trombus.