woc sex ambiguity 1
Post on 18-Jul-2015
214 Views
Preview:
TRANSCRIPT
1. kelainan genetik, 2. Faktor eksogen / kelainan hormon
Sex Ambiguity
Janin laki-laki (46,XY) Mengalami mutasi domain Steroid binding pada reseptor androgen
Janin perempuan (46,XX) Kelainan Autosomal recessive Menonaktifkan prekusor kortisol
Janin laki-laki (46,XY) Kelainan kromosom Sex
Janin laki-laki (46,XY) atau perempuan (46,XX)
Reseptor tidak bisa mengikat hormone androgen
Tidak aktifnya enzim CYP21
Menonaktifkan prekusor aldosteron
Kegagalan fungsi dari kromosom Y
Terjadi Mosaicism, chimerism atau translokasi kromosom Y (salah satu)
Defisiensi kortisol Terganggunya regulasi glukosa dalam darah Kadar glukosa dalam darah menurun
Congenital Adrenal Hyperplasia (CAH)
Defisiensi Aldosteron
Gonad tidak berkembang
Hemarphrodit murni unilateral
Terjadi kegagalan dalam maskulinasi
Terbentuk genitalia eksternal perempuan
Produksi hormone androgen adrenal berlebihan
Retensi Natrium terganggu
Testes disgenetis/ hanya lapisan gonad saja (Streak gonad)
Male Pseudohermaphrodit
Terjadi virilisasi dan maskulinasi berlebihan
Excess natrium berlebihan
Genitalia eksternal ambigu, hipospadi, kriptorkidisme, fusi labiosrotal tidak sempurna
Metabolisme tubuh menurun MK: Intoleransi Aktifitas Female Pseudohermaphrodit
Hiponatremi
Merangsang terbentuknya genitalia internal dan eksternal perempuan
True Hermaphrodit
MK: Kekurangan Volume cairan
Disgenesis Gonad
top related