miastenia gravis pada anak

Miastenia Gravis pada AnakAnakObgynBedahInterne

ICD-10: , ICD-9: ; SKDI 2012:

DefinisiMiastenia gravis : Penyakit autoimun paut saraf otot yang didapat.Karakteristik : kelemahan dan kelelahan otot skelet.Manifestasi klinis: kelemahan berfluktuasi dan bervariasi yang mengenai otot okuler, anggota gerak, pernapasan, dan bulbarKlasifikasi Miastenia gravis kongenital Pada usia 5 tahun Tidak memiliki pola familial Memiliki karakteristik mekanisme autoimun Miastenia gravis neonatal Onset paling cepat timbul beberapa jam setelah kelahiran; beberapa kasus dalam 1 hari, paling lambat 3 hari Didapat dari seorang ibu penderita miastenia gravis Sifat self-limited/sementara (hanya disebabkan transfer antibody terhadap reseptor asetilkolin maternal melalui plasenta) Remisi sempurna lebih banyak Berdasarkan lokasi Tipe okuler Tipe generalisata Klasifikasi lain Tipe asetilkolin Tipe muskarinikEpidemiologiInsiden : 0,9-2,0 kasus / 1 juta anak / tahun pada populasi pediatric usia 0-17 tahun di Kanada dari tahun 2010-2011. Di Amerika Utara sebanyak 9,1 / 1 juta penduduk.4,2% pada usia 0-9 tahun, 9,5% pada usia 9-19 tahun.Sri-udomkajom (2011): Perempuan tersering, usia awitan rata-rata 4 tahun, tipe okuler terseringPendapat lain: usia awitan 13 tahun dan banyak tipe generalisata.Tipe okuler banyak pada ras Asia, tipe generalisata pada ras Eropa dan Amerika.PatofisiologiDiagnosis