kelainan jantung bawaan

Kelainan Jantung BawaanPatent Ductus Arteriosus

dan Tetralogi of FallotEliza Muthiara Nuur

KKS SMF Radiologi RSUD Ciamis

Tetralogi of Fallot

Pengertian Kelainan jantung dengan gangguan sianosis

yang ditandai dengan kombinasi 4 hal yang abnormal meliputi:

• Defek Septum Ventrikel (VSD)• Stenosis Pulmonal• Overriding Aorta, dan• Hipertrofi ventrikel kananSelain itu tetralogi fallot merupakan kelainan

jantung tipe sianotik

Etiologi

1. Faktor endogen Berbagai jenis penyakit genetik:

kelainan kromosom Anak yang lahir sebelumnya

menderita penyakit jantung bawaan Adanya penyakit tertentu dalam

keluarga seperti diabetes melitus, hipertensi, penyakit jantung atau kelainan bawaan

2. Faktor eksogen Riwayat kehamilan ibu:sebelumnya

ikut program KB oral atau suntik, minum obat-obatan tanpa resep dokter (thalidmide, dextroampheramine, aminopterin, amethopterin, jamu)

Ibu menderita penyakit infeksi: rubella Pajanan terhadap sinar X

Patofisiologi

Pada tetralogi fallot, defek septum ventrikel biasanya besar, sehingga tekanan sistolik pada ventrikel kanan dan kiri (serta pada aorta) sama. Patofisiologi tetralogi fallot tergantung pada derajat obstruksi aliran keluar ventrikel kanan.

Obstruksi yang ringan menyebabkan pirau kiri-ke-kanan melalui defek septum ventrikel;

Obstruksi yang berat menyebabkan pirau kanan-ke-kiri, sehingga darah deoksigenasi dari vena sistemik menyebabkan dari ventrikel kanan ke ventrikel kiri melalui defek septum ventrikel, lalu ke sirkulasi sistemik yang kemudian menyebabkan saturasi arteri sistemik yang rendah (siannotik dan hipoksia sistemik.

Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka:

1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum.

2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru jauh lebih sedikit dari normal

3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke aorta atau langsung ke aorta mengabaikan lubang ini.

4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.

Secara fisiologis stenosis pulmonal menyebabkanhiperrtrofi ventrikel kanan tanpa pembesaran jantung dan peningkatan tekanan ventrikel kanan.

Bila tekanan ventrikel kanan setinggi ventrikel kiri atau aorta, shut kir muncul untuk dekompresi ventrikel kanan.

Gejala klinis

Bayi mengalami kesulitan untuk menyusu

Berat badan bayi tidak bertambah Pertumbuhan anak berlangsung lambat Sianosis Jari tangan clubbing (seperti tabuh

genderang karena kulit atau tulang di sekitar kuku jari tangan membesar)

Sesak jika melakukan aktivitas

Pemeriksaan Radiologi

Pada foto polos tampak yang lebih radiolusen daripada biasa. Pembuluh darah paru berkurang dan pembuluh yang nampak mempunyai kaliber kecil.

Jantung membesar ke kiri dengan pinggang jantung mendalam, konkaf.

Arcus aorta sering nampak di sebelah kanan kolumna vertebra.

Apeks terangkat disebut coeur-en-sabot (jantung dalam sepatu bot)

Patent Ductus Arteriosus

Pada kelainan kongenital ini, terdapat hubungan antara aorta dengan arteri pulmonalis. Penghubungnya adalah duktus arteriosus Botali.

Pada masa intra-uterin duktus itu berfungsi untuk sirkulasi darah dari arteri pulmonalis ke aorta.

Pada keadaan normal, duktus ini menutup. Bila masih terbuka maka aorta dan arteri pulmonalis masih berhubungan, darah dari aorta yang mengalir ke arteri pulmonalis (kebocoran ddengan arah kiri-kanan, L-R shunt). Kelainan ini disebut PDA.

Manifestasi klinis

Tidak mau menyusu Berat badannya tidak bertambah Berkeringat Kesulitan dalam bernafas Denyut jantung yang cepat

Radiografi Dada

Jantung membesar, vaskularisasi ke paru-paru meningkat

Kaliber arkus tampak normal Arteri pulmonalis dan cabang-

cabangnya menjadi lebar sedangkan aorta desenden mengecil.

Pembuluh darah paru melebar Hilus melebar.

Terima kasih..