hirschsprung disease

HIRSCHSPRUNG DISEASE

PENYAKIT HIRSCHSPRUNG

• Penyakit ini disebut megakolon kongenitum dan merupakan kelainan tersering dijumpai sebagai penyebab obstruksi usus pada neonatus

• keadaan dimana tidak terdapatnya plexus mienterik (plexus Aurbach, dilapisan dinding usus) sehingga bagian usus tersebut tidak dapat mengembang

Struktur rektum

• Trdiri atas 3 valvula

• Anal canal -> sfingter ani -> eksterna/n.splanikus (plek auerbach, henle dan meissner) dan interna/n.hypogastrika

EPIDEMIOLOGI

• Insidens penyakit Hirschsprung adalah sekitar 1 di antara 4.400 sampai 7.000 kelahiran hidup. Rata-rata 1:5.000.

• Laki-laki lebih banyak, dengan rasio lelaki 4:1 perempuan

• Di Jakarta perbandingan ini adalah 3:1. Untuk penyakit Hirschsprung segmen panjang rasio lelaki/perempuan ialah 1:1. Tidak terdapat distribusi rasial untuk penyakit ini. Penyakit ini jarang mengenai bayi dengan riwayat prematuritas

etio

• Blm diketahui

patogenesis

• Mggu ke 7 mmbntuk neuroblast -> mggu ke 12 smp di kolon

PATOLOGI

bagian kolon aganglionik

tidak dapat mengembang sehingga tetap sempit

kolon proksimal (normal) melebar oleh tinja

membentuk megakolon

KLASIFIKASI

• Morbus Hirschsprung segmen pendek/klasikDaerah aganglioniknya di rektum sampai sigmoid

• Hirschsprung segmen panjangDaerah aganglioniknya lebih tinggi dari sigmoid

• Hirschprung universal/totalbila mengenai seluruh kolon dan hampir seluruh usus halus

GAMBARAN KLINIS

• Gelaja utama : gangguan defekasi, timbul 24 jam pertama setelah lahir/ bbrp minggu

• Trias klasik1) mekonium keluar terlambat (> 24 jam

pertama)

2) muntah hijau

3) perut membuncit/distensi abdomen

Obstipasi kronik

DIAGNOSIS

ANAMNESIS

Trias, nafsu mkan mnrun, gagal tumbuh

PF : distensi abdomen, spasme snud

PEMERIKSAAN FISIK

1) DRE : terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1) Pemeriksaan radiologik dengan enema barium, terlihat gambaran transisi dari lumrn sempit ke daerah yang melebar

2)Biopsi hisap rektum untuk mencari tanda histologinyaa. tidak adanya sel ganglion parasimpatik di lap

muskularis mukosa

b. serabut saraf menebal

3) Pemeriksaan histokimia, aktivitas kolinesterase meningkat

PENATALAKSANAAN

Prinsip Mengatasi obstruksi Mencegah terjadinya enterokolitis Membuang segmen aganglionik Mengembalikan kontinuitas usus

1) Dilakukan bilasan kolon dengan cairan garam faal untuk mencegah obstipasi dan enterokolitis

2) Tindakan kolostomi pada daerah aganglionik

3) Operasi definitif dengan cara Swenson, Duhamel, Soave Swenson, rektosigmoidektomi dengan

anastomosis koloanal Duhamel- Soave, bagian distal rektum tidak

dikeluarkan; anastomosis koloanal dibuat secara tarik terobos

Preoperatif

Operatif:

•Stabilitas cairan dan elektrolit

Prosedur swenson :

Semen yg rusak direseksi kmudian anastomosi oblique diantara colon normal dan distal

• Non operatif

Diet (mkanan serat tinggi, buah2an utk fx post op)

Aktivitas (6 mggu dibatasi)

antibiotik

PROGNOSIS

• Prognosis baik kalau gejala obstruksi segera diatasi. Penyulit pasca bedah seperti kebocoran anastomosis atau striktur anastomosis umumnya dapat diatasi

TERIMAKASIH