BAB I

PENDAHULUAN

Kelainan bentuk anorektum merupakan salah satu dari berbagai kelainan

bawaan yang dapat ditemukan pada bayi. Kelainan bawaan ini terjadi akibat adanya

gangguan atau berhentinya perkembangan embriologik di daerah anus, rektum

bagian distal serta traktus urogenitalis, yang terjadi antara minggu ke empat sampai

ke enam usia kehamilan1.

Malformasi anorektal merupakan suatu spektrum dari anomali kongenital

yang terdiri dari anus imperforata dan kloaka persisten. Anus imperforata

merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna,

sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius,

traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Malformasi anorektal

merupakan kerusakan berspektrum luas pada perkembangan bagian terbawah dari

saluran intestinal dan urogenital. Banyak anak-anak dengan malformasi ini

memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya

anus ada. Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak, istilah ini

lebih ditujukan pada kompleksitas sebenarnya dari malformasi. Ketika malformasi

terjadi, otot dan saraf yang berhubungan dengan anus juga sering mengalami

malformasi dalam derajat yang sama. Tulang belakang dan saluran urogenital juga

dapat terlibat. Malformasi ini lebih sering terjadi pada pria dan pria dua kali lebih

banyak mengalami malformasi anorektal letak tinggi atau intermediet. Empat puluh

sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih defek tambahan

dari sistem organ lainnya. Defek urologi adalah anomali yang paling sering

berkaitan dengan malformasi anorektal, diikuti defek pada vertebra, ekstrimitas dan

sistem kardiovaskular. Manajemen dari malfomasi anorektal pada periode neonatal

sangatlah krusial karena akan menentukan masa depan dari sang anak. Keputusan

yang paling penting adalah apakah pasien memerlukan kolostomi dan diversi urin

untuk mencegah sepsis dan asidosis metabolik. Dengan pemahaman yang lebih baik

1

tentang anatominya, diagnosis yang lebih cepat dari malformasi anorektal dan defek

yang berkaitan dan bertambahnya pengalaman dalam memanajemen, akan

didapatkan dengan hasil yang lebih baik.

Atresia ani atau anus imperforata termasuk dalam malformasi anorektal,

adalah suatu kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak sempurna,

termasuk Agenesis ani, Agenesis rekti dan Atresia rekti. Insiden 1:5000 kelahiran

hidup yang dapat muncul sebagai penyakit tersering yang merupakan Syndrom

VACTERL ( Vertebra, Anal, Cardial, Trachea, Esofageal, Renal, Limb)1. Kelainan

ini merupakan kelainan bawaan yang harus segera ditangani dan sesungguhnya

dapat dicegah oleh ibu hamil dan dapat diobati dengan penanganan yang serius dan

sesuai prosedur agar jumlah penderita dapat ditekan yang kini telah mencapai 4000

kelahiran hidup yang sebagian besar bayi dengan kelainan bentuk anurectum lahir

dalam keadaan prematur2.

Kerusakan yang paling sering terjadi pada pria adalah anus imperforata

denga fistula rektouretra, diikuti fistula rektoperineum kemudian fistula rektovesika

atau bladder neck. Pada wanita, yang tersering adalah defek rektovestibuler,

kemudian fistula kutaneusperineal. Yang ketiga yang tersering adalah persisten

kloaka. Lesi ini adalah malformasi yang berspektrum luas dimana rektum, vagina,

dan traktus urinarius bertemu dan bersatu membentuk satu saluran. Pada

pemeriksaan fisik, dapat dilihat satu lubang saja pada perineum. Dan terletak

dimana uretra biasanya ada. Pada keadaan ini, genital eksternanya hipoplastik3.

Bayi yang dilahirkan dengan kelainan bentuk anorektum mengalami

kelainan bawaan yang rumit dan merupakan suatu tantangan bagi seorang ahli

bedah untuk menentukan diagnosis anatomik secara akurat dan untuk melakukan

pembedahan rekonstruktif. Selain tindakan penyelamatan penderita, keberhasilan

pembedahan juga ditentukan oleh hasil fungsional jangka panjang yang dapat

dicapai1.

BAB II

2

TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Embriologi

Gambar 1. Saluran pencernaan (Foregut, Midgut dan Hindgut)7

Secara embriologis, saluran pencernaan berasal dari Foregut, Midgut dan

Hindgut. Foregut akan membentuk faring, sistem pernapasan bagian bawah,

esofagus, lambung, duodenum pars descendens, hati, sistem bilier serta pankreas.

Midgut membentuk sebagian duodenum, usus halus, caecum, appendix

vermicularis, colon ascendens sampai 2/3 colon transversum. Hindgut meluas dari

midgut hingga ke membran kloaka, membran ini tersusun dari endoderm kloaka,

dan ektoderm dari analpit. .

Hindgut membentuk sepertiga distal dari colon tranversum, colon

descendens, sigmoid, rektum, bagian atas kanalis ani. Endoderm hindgut ini juga

membentuk lapisan dalam kandung kemih dan uretra.

Bagian akhir hindgut bermuara ke dalam kloaka, suatu rongga yang dilapisi

endoderm yang berhubungan langsung dengan ektoderm permukaan. Daerah

pertemuan antara endoderm dan ektoderm membentuk membrana kloaka.

Pada perkembangan selanjutnya, timbul suatu regio melintang, yaitu septum

urorektal, pada sudut antara allantois dan usus belakang. Sekat ini tumbuh ke arah

kaudal, karena itu membagi kloaka menjadi bagian depan, yaitu sinus urogenitalis

3

primitif, dan bagian posterior, yaitu kanalis anorektalis. Ketika mudigah berumur 7

minggu, septum urorektal mencapai membran kloaka, dan di daerah ini

terbentuklah korpus perinealis. Membran kloakalis kemudian terbagi menjadi

membrana analis di belakang, dan membran urogenitalis di depan.

Sementara itu, membrana analis dikelilingi oleh tonjolan-tonjolan

mesenkim, dan pada minggu ke-8 selaput ini terletak di dasar cekungan ektoderm,

yang dikenal sebagai celah anus atau proktoderm. Pada minggu ke-9 membran

analis koyak, dan terbukalah jalan antara rektum dengan dunia luar. Bagian atas

kanalis analis berasal dari endoderm dan diperdarahi oleh pembuluh nadi hindgut,

yaitu arteri mesenterika inferior. Akan, tetapi sepertiga bagian bawah kanalis analis

berasal dari ektoderm dan diperdarahi oleh aa. Rektales, yang merupakan cabang

dari arteri pudenda interna. Tempat persambungan antara bagian endoderm dan

ektoderm dibentuk oleh linea pektinata, yang terdapat tepat di bawah kolumna

analis. Pada garis ini, epitel berubah dari epitel torak menjadi epitel berlapis

gepeng.

Usus terbentuk mulai minggu keempat disebut sebagai primitif gut. Kegagalan

perkembangan yang lengkap dari septum urorektalis menghasilkan anomali letak

tinggi atau supra levator. Sedangkan anomali letak rendah atau infra levator berasal

dari defek perkembangan proktoderm dan lipatan genital. Pada anomali letak tinggi,

otot levator ani perkembangannya tidak normal. Sedangkan otot sfingter eksternus

dan internus dapat tidak ada atau rudimenter.

Tahap-tahap pertumbuhan terjadi pada formasi anatomi normal dari bagian

bawah yaitu anus, rektum dan saluran urogenital. Pada minggu ke-4 pertumbuhan

terdapat kloaka dan struktur yang disebut membran kloaka. Kloaka adalah struktur

normal pada burung dan ada pada manusia untuk waktu yang singkat pada tahap

pertumbuhan. Sebelum manusia lahir, kloaka adalah struktur dimana colon, saluran

urin, dan genital bermuara kemudian keluar dari tubuh melalui satu lubang.

Manusia melalui suatu tahap pertumbuhan dimana kloaka merupakan struktur yang

normal, kemudian tumbuh lubang yang terpisah untuk rektum dan traktus urin dan

pada wanita juga terbentuk vagina. Perkembangan normal ini juga terjadi pada

perkembangan struktur yang disebut membran kloaka. Jika membran ini tidak

4

berkembang normal, kloaka mungkin masih terdapat setelah kelahiran pada wanita

atau pada pria akan berkembang bentuk dari anus imperforata3.

2.2 Anatomi dan Fisiologi

Gambar 2. Anatomi Anorektal7

Kanalis analis berasal dari proktoderm yang merupakan invaginasi

ektoderm, sedangkan rektum berasal dari endoderm. Karena perbedaan asal anus

dan rektum ini maka perdarahan, persarafan, serta penyaliran vena dan limfanya

juga berbeda, demikian pula epitel yang menutupinya. Rektum dilapisi oleh mukosa

glanduler usus sedangkan kanalis analis oleh anoderm yang merupakan lanjutan

epitel berlapis gepeng kulit luar.

Tidak ada yang disebut mukosa anus. Daerah batas rektum dan kanalis analis

ditandai dengan perubahan jenis, epitel. Kanalis analis dan kulit luar di sekitarnya

kaya akan persarafan sensoris somatik dan peka terhadap rangsangan nyeri,

sedangkan mukosa rektum mempunyai persarafan autonom dan tidak peka terhadap

nyeri. Nyeri bukanlah gejala awal pengidap karsinoma rektum, sementara fisura

anus nyeri sekali.

Darah vena di atas garis anorektum mengalir melalui sistem porta,

sedangkan yang berasal dari anus dialirkan ke sistem kava melalui cabang v.iliaka.

5

Distri¬busi ini menjadi penting dalam upaya memahami cara penyebaran keganasan

dan infeksi serta terbentuknya hemoroid. Sistem limf dari rektum mengalirkan

isinya melalui pembuluh limf sepanjang pembuluh hemoroidalis superior ke arah

kelenjar limf paraaorta melalui kelenjar limf iliaka interna, sedangkan limf yang

berasal dari kanalis analis mengalir ke arah kelenjar inguinal.

Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 sentimeter. Sumbunya

mengarah ke ventrokranial yaitu ke arah umbilikus dan membentuk sudut yang

nyata ke dorsal dengan rektum dalam keadaan istirahat Pada saat defekasi sudut ini

menjadi lebih besar. Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis

mukokutan, linea pektinata, atau linea dentata. Di daerah ini ter¬dapat kripta anus

dan muara kelenjar anus antara kolumna rektum. Infeksi yang terjadi di sini dapat

menimbulkan abses, anorektum yang dapat membentuk fistel. Lekukan antar-

sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis sewaktu melakukan colok

dubur.

Usus besar terdiri atas colon, rektum dan anus. Di dalam colon tidak terjadi

pencernaan. Sisa makanan yang tidak dicerna di dorong ke bagian belakang dengan

gerakan peristaltik. Air dan garam mineral diabsorbsi kembali oleh dinding colon

yaitu colon ascendenss. Sisa makanan berada pada colon selama 1 sampai 4 hari.

Pada waktu pembusukan dibantu oleh bacteria E. Coli. Selanjutnya dengan gerakan

peristaltik, sisa makanan terdorong sedikit demi sedikit ke tempat penampungan

tinja yaitu di rektum. Apabila lambung dan usus halus telah terisi makanan kembali

akan merangsang colon untuk melakukan defekasi (reflek gastrokolik). Peregangan

rektum oleh feses akan mencetuskan kontraksi reflek otot-otot rektum dan

keinginan BAB pada saat tekanan rektum meningkat sampai sekitar 18 mmHg.

Apabila tekanan ini mencapai 15 mmHg, sfingter interior maupun eksterior

melemas dan isi rektum terdorong keluar. Sebelum tekanan yang melemaskan

sfingter eksterior tercapai, terjadilah kontraksi otot-otot abdomen (mengejan),

sehingga membantu refleks pengosongan rektum yang teregang.

Distensi dari rectum oleh feses menginisiasi kontraksi reflex dari otot-

ototnya dan membuat keinginan untuk BAB. Pada manusia, saraf simpatis

mensuplai sfingter anal interna sebagai eksitatori, dimana parasimpatisnya sebagai

6

inhibitor. Sfingter ini rileks ketika rectum distensi. Suplai saraf ke sfingter anal

eksterna, otot skeletal berasal dari saraf pudenda. Sfingter ini terjaga dalam keadaan

kontraksi tonik, dan adanya distensi yang bertambah pada rectum akan menambah

tekanan dari kontraksi otot. Keinginan untuk BAB pertama kali muncul pada saat

tekanan rectum sekitar 18 mmHg. Ketika tekanan mencapai 55 mmHg, sfingter

interna maupun eksterna rileks dan isi dari rectum dikeluarkan.

Kontinensia berhubungan dengan fungsi normal dari otot sfingter yang

mengelilingi anus dan rektum dan derajat dimana mereka ada dan mendapatkan

stimulasi saraf yang cukup. Perkembangan sakrum terjadi pada saat yang sama

dengan perkembangan anus, rektum, dan sfingter. Ini adalah hal yang penting

karena saraf yang terletak dekat sakrum yang mensuplai otot sfingter yang

mengontrol kontinensia. Jika sakrum tidak berkembang normal, saraf ini mungkin

tidak berkembang atau tidak berfungsi normal. Pada perkembangannya terdapat

reseptor sensori pada garis dasar dari anal kanal yang penting untuk kontinensia.

Bagian ini mungkin tidak ada pada anak dengan anus imperforata. Nomalnya

manusia memiliki 3 kelompok otot di sekitar anus dan rektum yang penting untuk

kontinensia. Sfingter eksterna, sfingter interna, dan kompleks levator. Anak yang

lahir dengan anus imperforata memiliki disfungsi atau tidak adanya komponen ini.

Sfingter interna dan eksterna mengontrol kemampuan untuk membuat anus

menutup. Beberapa bagian dari muskulus levator ani berbentuk seperti kerucut yang

mengelilingi anus dan rektum. Ketika otot ini mengkerut maka rektum akan tertarik

ke depan menambah sudut usus besar sebelum masuk anal kanal. Sudut rektoanal

yang tepat dapat membantu mempertahankan kontinensia dengan manghambat

feses yang terbentuk memasuki anal kanal. Otot levator juga disuplai oleh saraf

yang dekat dengan sakrum, hal ini penting jarena sebagai aturan umum, jika ada

bagian dari sakrum yang hilang maka saraf yang berhubungan dengan sakrum

tersebut mungkin juga tidak ada3.

Inervasi

Inervasi dari rectum melalui saraf simpatis dan parasimpatis, saraf simpatis

berasal dari segmen L1-3, membentuk plexus mesenterikus inferior, melewati

7

plexus hipogastrik superior, dan turun sebagai saraf hipogastrik untuk plexus

pelviks.

Saraf parasimpatis berasal dari sacral dua, tiga, dan empat dan bergabung

dengan saraf hipogastrik anterior dan lateral menuju ke rectum dan membentuk

plexus pelviks, dan dimana serat lewat untuk membentuk plexus periprostatik.

Setelah melewati plexus pelvis dan periprostatik Serat saraf simpatik dan

parasimpatik menuju rectum dan sfingter anal juga prostat, buli-buli, dan penis.

Cedera pada saraf ini dapat menyebabkan impotensi, disfungsi buli-buli, dan

kehilangan mekanisme normal dari defekasi.

Sfingter interna diinervasi oleh serat dari simpatik dan parasmpatik. Keduanya

merupakan inhibitor dan menahan sfingter dalam keadaan kontraksi yang konstans.

Sfingter eksterna adalah otot skeletal yang diinervasi oleh saraf pudendan dengan

serat yang berasal dar S2-4.

Segmen saraf yang berasal dari bagian sakrum mensuplai anus dan rektum,

uretra, buli-buli, dan vagina, termasuk berbagai komponen dari kompleks levator

ani (otot dan pelvis). Saraf ini juga berfungsi sebagai reseptor sensoris kulit pada

anus dan kulit sekitarnya. Batas dari anal kanal dan kulit di sekitar anus sangtlah

sensitif terhadap rasa sakit, sentuhan dingin, tekanan, regangan, dan gesekan. Bukti

menunjukkan bahwa reseptor sensori yang sejenis terdapat pada otot-otot pelvis

yang mengelilingi. Reseptor ini dapat membedakan isi rektum yang keras, cair, atau

gas. Anal kanal dan rektum di atas batas anal adalah yang paling tidak sensitif

terhadap nyeri tetapi sangat sensitif terhadap regangan. Kontinensia feses terhadi

pada saat batas anal, dinding rektum, dan otot yangmengelilinginya menerima

sensasi yang cukup dan diproses secara normal pada otak dan kemudian sinyal yang

cukup dikirim kembali ke berbagai otot yang mengontrol kontinensia. Pada keadaan

yang normal anal kanal tertutup kecuali ketika terjadi pergerakan usus. Ketika

defekasi terjadi, tekanan abdomen meningkat dan menyebabkan dinding pelvis

melemah dan otot-otot yang membuat kontinensia menjadi rileks3.

2.3 Definisi

8

Atresia Ani berasal dari dari bahasa Yunani, artinya tidak ada, atresia

artinya nutrisi atau makanan. Dalam istilah kedokteran atresia itu sendiri adalah

keadaan tidak adanya atau tertutupnya lubang badan normal atau organ tubuler

secara kongenital disebut juga clausura.

Dengan kata lain tidak adanya lubang di tempat yang seharusnya atau

buntutnya saluran atau rongga tubuh. Hal ini bisa terjadi karena bawaan sejak lahir

atau terjadi kemudian karena proses penyakit yang mengenai saluran itu.

Jadi “Atresia Ani” adalah bentuk kelainan bawaan dimana tidak adanya lubang

dubur terutama pada bayi, rektum yang buntu terletak di atas levator sling yang juga

dikenal dengan istilah "Agenesis Rektum” ataupun “Imperforata Ani”2,4.

2.4 Patofisiologi

Gambar 3. Macam-macam Fistula pada Laki-laki & Perempuan8

Malformasi anorektal terjadi akibat kegagalan penurunan septum anorektal

pada kehidupan embrional. Manifestasi klinis diakibatkan adanya obstruksi dan

adanya fistula. Obstruksi ini mengakibatkan distensi abdomen, sekuestrasi cairan,

muntah dengan segala akibatnya. Apabila urin mengalir melalui fistel menuju

rektum, maka urin akan diabsorbsi sehingga terjadi asidosis hiperchloremia,

9

sebaliknya feses mengalir kearah traktus urinarius menyebabkan infeksi berulang.

Pada keadaan ini biasanya akan terbentuk fistula antara rektum dengan organ

sekitarnya. Pada wanita 90% dengan fistula ke vagina (rektovagina) atau perineum

(rektovestibuler). Pada laki2 biasanya letak tinggi, umumnya fistula menuju ke

vesika urinaria atau ke prostate. (rektovesika). Pada letak rendah, fistula menuju ke

urethra (rektourethralis)3,6.

Atresia anorektal terjadi karena ketidaksempurnaan dalam proses

pemisahan. Secara embriologis hindgut dari apparatus genitourinarius yang terletak

di depannya atau mekanisme pemisahan struktur yang melakukan penetrasi sampai

perineum. Pada atresia letak tinggi atau supra levator, septum urorektal turun secara

tidak sempurna atau berhenti pada suatu tempat jalan penurunannya.

Urorektal dan rektovaginal bisa terjadi karena septum urorektal turun ke

bagian kaudal tidak cukup jauh, sehingga lubang paling akhir dari hindgut berbelok

ke anterior sehingga lubang akhir hindgut menuju ke uretra atau ke vagina. Atresia

rektoanal mungkin dapat meninggalkan jaringan fibrous atau hilangnya segmen dari

rektum dan anus, defek ini mungkin terjadi karena adanya cedera vaskular pada

regio ini sama dengan yang menyebabkan atresi pada bagian lain dari usus. Anus

imperforata terjadi ketika membran anal gagal untuk hancur3.

2.5 Klasifikasi

Melbourne membagi berdasarkan garis pubocoxigeus dan garis yang

melewati ischii kelainan disebut :

a. Letak tinggi (supralevator) yaitu rektum berakhir di atas m. levator ani

(m.puborektalis) dengan jarak antara ujung buntu rectum dengan kulit

perineum > 1 cm.

b. Letak intermediate akhiran rectum terletak pada m.levator ani tapi tidak

menembusnya.

c. Letak rendah yaitu rectum berakhir di bawah m.levator ani sehingga jarak

antara kulit dan ujung rectum paling jauh 1 cm.

10

Ladd dan Gross pada tahun 1934 mengajukan klasifikasi terdiri atas 4 tipe

yang masih banyak digunakan oleh para ahli hingga saat ini :

I. Saluran anus atau rektum bagian bawah mengalami stenosis dalam berbagai

derajat.

II. Terdapat suatu membran tipis yang menutupi anus karena menetapnya

membran anus.

III Anus imperforata dan ujung rektum yang buntu terletak pada bermacam-

macam jarak dari peritoneum.

IV. Lubang anus yang terpisah dengan ujung rectum3,4

2.6 Diagnosis

Kelainan bentuk anorektum biasanya sedemikian jelas sehingga diagnosis

acapkali dapat ditegakkan segera setelah bayi lahir dengan melakukan inspeksi

secara cermat daerah perineum. Namun demikian, diagnosis kelainan bentuk

anorektum tipe I dan IV menurut klasifikasi Ladd dan Gross dapat terlewatkan

sampai diketahui bahwa bayi mengalami distensi perut dan tidak dapat atau

mengalami kesulitan mengeluarkan mekoneum. Bayi yang mengalami kelainan tipe

I, atau kelainan letak rendah, baik berupa stenosis atau anus ektopik lazim

mengalami kesulitan mengeluarkan mekoneum atau mengeluarkan tinja yang

menyerupai pita. Namun demikian, pada stenosis yang ringan, bayi sering tidak

menunjukkan keluhan apapun selama beberapa bulan setelah lahir. Megakolon

sekunder dapat terbentuk akibat adanya obstruksi kronik saluran cerna bagian

bawah di daerah stenosis, yang sering bertambah berat akibat mengerasnya tinja.

Pada pemeriksaan colok dubur dapat ditemukan daerah stenosis pada saluran anus

atau rektum bagian bawah..

Bayi dengan kelainan tipe II yang tidak disertai fistula, atau ukuran fistula

terlalu kecil untuk dilalui mekoneum, lazim akan mengalami obstruksi usus dalam

waktu 48 jam segera setelah lahir. Di daerah anus seharusnya terbentuk umumnya

11

terdapat suatu penonjolan membran tipis yang tampak lebih gelap dari kulit di

sekitarnya, karena mekoneum terletak di balik membran tersebut.

Jika disertai fistula anokutaneus, maka akan ditemukan fistula dari daerah

lekukan anus yang berjalan ke arah anterior di dalam jaringan subkutan sampai

jarak tertentu; mekoneum dapat keluan melalui fistula ini.

Pada bayi perempuan dapat ditemukan fistula anovestibular atau

rektovestibular; yang pertama jauh lebih sering dijumpai. Fistula ini acapkali sukar

terlihat dan untuk menemukannya maka labia perlu dipisahkan dengan spekulum

hidung berukuran kecil dan kemudian dilakukan pemeriksaan secara teliti pads

dinding belakang vestibulum vagina. Fistula anovestibular acapkali sukar dibedakan

dengan fistula rektovestibular.

Pada tipe III, atau kelainan letak tinggi atau juga dikenal sebagai agenesis

rektum, di tempat anus seharusnya terbentuk biasanya terdapat suatu lekukan yang

berbatas tegas dan memiliki pigmen yang lebih banyak dari kulit di sekitarnya.

Sebagian besar tipe ini disertai adanya fistula, sehingga pada pemeriksaan

fisik dapat ditemukan muana lubang fistula pada dinding posterior vagina atau

perineum, atau tanda-tanda adanya fistula rektourinaria. Lubang fistula rektovagina

dapat ditemukan pada vestibulum atau jauh lebih tinggi pada dinding posterior

vagina di dekat serviks. Fistula rektourinaria, baik berupa fistula rektouretra atau

rektovesika, ditandai oleh keluarnya mekoneum serta udara dari uretra. Fistula

rektouretra jauh lebih banyak ditemukan dibanding fistula rektovesika. Dari 41

kasus fistula rektourinaria yang ditemukan 37 kasus di antaranya berupa fistula

rektouretra dan hanya 1 kasus berupa fistula rektovesika, sementara 3 kasus lainnya

tidak diketahui secara pasti.

Uretra di tempat mana lubang fistula rektourinaria membentuk suatu

angulasi ke arah atas. Oleh karena itu, kateter yang dimasukkan ke dalam uretra

acapkali lebih mudah masuk ke dalam rektum dibanding ke dalam kandung kemih.

Jika ditemukan keadaan semacam ini, maka fistula rektourinana yang ada mungkin

berupa fistula rektouretra.

Diagnosis tipe IV dapat terlewatkan sampai beberapa hari karena bayi

tampak memiliki anus yang normal, namun saluran anus pendek dan berakhir

12

buntu. Manifestasi obstruksi usus terjadi segera setelah lahir karena bayi tidak dapat

mengeluarkan mekoneum. Diagnosis biasanya dapat dibuat dengan pemeriksaan

colok dubur1.

Sedangkan PENA menggunakan cara sebagai berikut:

1. Bayi LAKI-LAKI dilakukan pemeriksaan perineum dan urine bila :

a. Fistel perianal (+), bucket handle, anal stenosis atau anal membran berarti

atresia letak rendah maka dapat dilakukan Minimal PSARP tanpa kolostomi.

b. Mekoneum (+), ini merupakan tanda daripada atresia letak tinggi, oleh

karena itu dilakukan kolostomi terlebih dahulu dan 8 minggu kemudian

dilakukan tindakandefinitive.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan dilakukan invertrogram. Bila :

a. Akhiran rectum < 1 cm dari kulit maka disebut dengan atresia letak rendah.

b. Akhiran rektum > 1 cm disebut letak tinggi.

Pada laki-laki fistel dapat berupa rectovesikalis, rektourethralis dan rektoperinealis.

2. Pada bayi perempuan 90 % atresia ani disertai dengan fistel. Bila ditemukan :

a. Fistel perineal (+) minimal, dilakukan PSARP tanpa kolostomi.

b. Jika terdapat Fistel rektovaginal atau rektovestibuler maka dilakukan

kolostomi terlebih dahulu.

Apabila pemeriksaan diatas meragukan, dilakukan invertrogram. Bila :

a. Akhiran < 1 cm dari kulit dilakukan postero sagital anorektoplasti.

b. Akhiran > 1 cm dari kulit dilakukan kolostomi terlebih dahulu.

LEAPE (1987) menyatakan :

a) Bila mekonium didapatkan pada perineum, vestibulum atau fistel perianal maka

mungkin terdapat kelainan letak rendah .

b) Bila pada pemeriksaan tidak ditemukan adanya fistel, maka mungkin terdapat

kelainan letak tinggi atau rendah.

13

Pemeriksaan foto abdomen setelah 18-24 jam setelah lahir agar usus terisis udara,

dengan cara Wangenstein Reis (kedua kaki dipegang posisi badan vertical dengan

kepala dibawah) atau knee chest position (sujud), cara ini bertujuan agar udara

berkumpul didaerah paling distal. Bila terdapat fistula lakukan fistulografi2.

Secara sederhana diagnosis MAR adalah sebagai berikut :

a. Pada bayi laki-laki :

- Bila ditemukan 2 lubang, maka kemungkinannya :

1. Anus normal, hanya terletak lebih anterior.

2. Fistula pada bagian anterior perineum; fistula anokutaneus.

3. Lubang kecil pada letak yang normal : stenosis anal membran, stenosis

anal/anorectal.

- Bila ditemukan 1 lubang periksa urine apakah mengandung

mekoneum/tidak :

1. Mekoneum (-) foto knee chest position, kemungkinannya :

- Letak tinggi : agenesis anorectal tanpa fistula, agenesis anal tanpa fistula

- Letak rendah : imperforata anal membran.

2. Mekoneum (+), kemungkinannya :

- Letak tinggi : fistula recto-urethral, rectobulber, rectovesical.

b. Pada bayi perempuan :

1. Mekoneum (+) periksa perineum dan semua lubang :

- 1 lubang : fistula rectokloaka

14

- 2 lubang : fistula rectovaginal

- 3 lubang : fistula anovestibuler, rectovestibuler

2. Mekoneum (-) fistula (-), kemungkinannya :

- anorectal agenesis tanpa fistula

- anal agenesis tanpa fistula

- imperforate anal membran

2.7 Penatalaksanaan

Penatalaksanaan atresia ani tergantung klasifikasinya. Pada atresia ani letak

tinggi harus dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Pada beberapa waktu lalu

penanganan atresia ani menggunakan prosedur Abdomino Perineal Poli Through

(APPT), tapi metode ini banyak menimbulkan inkontinen feses dan prolaps mukosa

usus yang lebih tinggi. Pena dan Defries (1982) memperkenalkan metode operasi

yang baru, yaitu PSARP (Postero Sagital Ano Recto Plasty). Yaitu dengan cara

membelah muskulus sfingter eksternus dan muskulus levator ani untuk

memudahkan mobilisasi kantong rectum dan pemotongan fistel. Tekhnik dari

PSARP ini mempunyai akurasi yang sangat tinggi dibandingkan dengan APPT

yang mempunyai tingkat kegagalan yang tinggi.

Keberhasilan penatalaksanaan atresia ani dinilai dari fungsinya secara

jangka panjang, meliputi anatomisnya, fungsi fisiologisnya, bentuk kosmetik serta

antisipasi trauma psikis. Sebagai Goalnya adalah defekasi secara teratur dan

konsistensinya baik.

Untuk menangani secara tepat, harus ditentukankan ketinggian akhiran

rectum yang dapat ditentukan dengan berbagai cara antara lain dengan pemeriksaan

fisik, radiologis dan USG. Komplikasi yang terjadi pasca operasi banyak

15

disebabkan oleh karena kegagalan menentukan letak kolostomi, persiapan operasi

yang tidak adekuat, keterbatasan pengetahuan anatomi, serta ketrampilan operator

yang kurang serta perawatan post operasi yang buruk. Dari berbagai klasifikasi

penatalaksanaannya berbeda tergantung pada letak ketinggian akhiran rectum dan

ada tidaknya fistula.

Leape (1987) menganjurkan pada :

a) Atresia letak tinggi & intermediet sebaiknya dilakukan sigmoid kolostomi atau

TCD dahulu, setelah 6 –12 bulan baru dikerjakan tindakan definitive (PSARP).

b) Atresia letak rendah sebaiknya dilakukan perineal anoplasti, dimana sebelumnya

dilakukan tes provokasi dengan stimulator otot untuk identifikasi batas otot sfingter

ani ekternus,

c) Bila terdapat fistula sebaiknya dilakukan cut back incicion.

d) Stenosis ani cukup dilakukan dilatasi rutin , berbeda dengan Pena dimana

dikerjakan minimal PSARP tanpa kolostomi.

Penatalaksanaan atresia ani ini bisa dilakukan juga secara preventif, yaitu

dengan cara antara lain :

a. Memberikan nasihat kepada ibu hamil hingga kandungan menginjak usia

tiga bulan untuk berhati-hati terhadap obat-obatan, makanan awetan dan

alkohol yang dapat menyebabkan atresia ani.

b. Memeriksa lubang dubur bayi saat baru lahir karena jiwanya terancam jika

sampai tiga hari tidak diketahui mengidap atresia ani karena hal ini dapat

berdampak feses atau tinja akan tertimbun hingga mendesak paru-parunya.

c. Pengaturan diet yang baik dan pemberian laktulosa untuk menghindari

konstipasi.

TEKNIK OPERASI

1. Dilakukan dengan general anestesi, dengan endotrakeal intubasi, dengan

posisi pasien tengkurap dan pelvis ditinggikan.

16

2. Stimulasi perineum dengan alat Pena Muscle Stimulator untuk identifikasi

anal dimple.

3. Incisi bagian tengah sacrum kearah bawah melewati pusat spingter dan

berhenti 2 cm didepannya.

4. Dibelah jaringan subkutis , lemak, parasagital fiber dan muscle complek. Os

Coxigeus dibelah sampai tampak muskulus levator , dan muskulus levator

dibelah tampak dinding belakang rectum.

5. Rektum dibebaskan dari jaringan sekitarnya.

6. Rektum ditarik melewati levator, muscle complek dan parasagital fiber.

7. Dilakukan anoplasti dan dijaga jangan sampai tension2,3.

Perawatan pasca operasi PSARP :

a. Antibiotik intra vena diberikan selama 3 hari,salep antibiotik diberikan selama

8-10 hari.

b. 2 minggu pasca operasi dilakukan anal dilatasi dengan hegar dilatation, 2x

sehari dan tiap minggu dilakukan anal dilatasi dengan anal dilator yang

dinaikan sampai mencapai ukuran yang sesuai dengan umurnya. Businasi

dihentikan bila busi nomor 13-14 mudah masuk2,3.

UMUR UKURAN

1 - 4 Bulan # 12

4 - 12 bulan # 13

8 - 12 bulan # 14

1-3 tahun # 15

3 - 12 tahun # 16

> 12 tahun # 17

FREKUENSI DILATASI

Tiap 1 hari 1x dalam 1 bulan

Tiap 3 hari 1x dalam 1 bulan

Tiap 1 minggu 2 x dalam 1 bulan

17

Tiap 1 minggu 1x dalam 1 bulan

Tiap 1 bulan 1x dalam 3 bulan

Kalibrasi anus tercapai dan orang tua mengatakan mudah mengejakan serta tidak

ada rasa nyeri dilakukan 2x selama 3-4 minggu merupakan indikasi tutup

kolostomi, secara bertahap frekuensi diturunkan2,3.

2.8 Prognosis

Kelainan anorektal letak rendah biasanya dapat diperbaiki dengan

pembedahan melalui perineum dan prognosis baik untuk kontinensia fekal.

Sedangkan kelainan anorektal letak tinggi diperbaiki dengan pembedahan

sakroperineal atau abdominoperineal, pada kelainan ini sfingter ani eksternus tidak

memadai dan tidak ada sfingter ani internus, maka kontinensia fekal tergantung

fungsi otot puborektalis.

Beasley (1990) mendapatkan perjalanan klinis jangka panjang dari kelainan

anorektal letak rendah yang dilakukan operasi perineal lebih dari 90% penderita

mencapai kontrol anorektal yang secara sosial dapat diterima. Insidensi “soiling”

pada penderita umur lebih 10 tahun lebih rendah dari penderita yang lebih muda.

Insidensi “Smearing” atau Stainning” tidak mengurang dengan bertambahnya usia.

Pada kelainan anorektal letak tinggi hasilnya hanya 1/3 yang benar-benar bagus, 1/3

lagi dapat mengontrol kontinensia bfekal. Pada wanita hasilnya lebih baik daripada

laki-laki karena pada wanita lesi seringkali intermediet.

Kebanyakan lesi supralevator dengan tindakan PSARP dapat dikerjakan

melalui perineum tanpa membuka abdomen. Beberapa penderita dengan kelainan

anorektal letak tinggi mempunyai masalah-masalah kontinensia bila dilakukan

pembedahan dibanding letak rendah2,3.

18

BAB IV

KESIMPULAN

Kelainan bentuk anorektum merupakan kelainan bawaan yang perlu

ditangani secara seksama sejak diagnosis ditegakkan sampai masa pasca operasi.

Keberhasilan pengobatan tidak hanya dinilai berdasarkan dapat tidaknya penderita

diselamatkan, akan tetapi juga ditentukan oleh hasil fungsional dalam proses

defekasi yang diperoleh.

DAFTAR PUSTAKA

1. http://www.kalbe.co.id/files/cdk/files/19KelainanAnorektum100.pdf/19Kelain

anAnorektum100.html

2. http://one.indoskripsi.com/judul-skripsi-tugas-makalah/ilmu-

kesehatan/atresia-ani

3. http://bedahumum-fkunram.blogspot.com/

4. http://fkuii.org/tiki-index.php?page=Atresia+ani5

5. http://bedahugm.net/Bedah-Anak/Atresia-Ani-dengan-Fistula-Rektovestibula

6. Sjamjuhidajat, R dan De Jong Wim. 2004. Buku Ajar Ilmu Bedah, Edisi 2.

Jakarta: EGC. Hal : 671, 901-908.

19

7. Hayle T. Debas. 2003. Gastrointestinal Surgery. New York : Springer. Pg 248,

260.

8. http://surgery.med.umich.edu

20