Gambaran Klinis dan Gambaran Klinis dan Diagnosis Penyakit Diagnosis Penyakit

ParkinsonParkinson

Alwi ShahabAlwi ShahabBagian/SMF Ilmu Penyakit SyarafBagian/SMF Ilmu Penyakit Syaraf

FK UNSRI/RSMH PalembangFK UNSRI/RSMH Palembang

DEFINISIDEFINISI

• Parkinsonism : sindroma yang ditandai tremor waktu istirahat, bradikinesia, rigiditas dan hilangnya reflek postural akibat penurunan

kadar dopamin dengan berbagai macam sebab.

• P. Parkinson : parkinsonism idiopatik yang ditandai oleh degenarasi

ganglia basil terutama di substansia nigra.

KLASIFIKASIKLASIFIKASI

• Parkinsonism:

– Primer atau idiopatik

– Sekunder (infeksi, obat, toksin, penyakit vaskuler, trauma dan tumor otak)

– Sindroma Parkinson Plus

SIMTOMATIKSIMTOMATIK (sekunder) (sekunder)

1. Infeksi/pasca-infeksi

Pasca-ensefalitis (ensefalitis letargika), slow virus

2. Toksin

MPTP, CO, Mn, Mg, CS2, metanol, etanol, sianida

3. Obat-obatan

Neuroleptik/antipsikotik, antiemetik, reserpin, tetrabenazine, alfa-metil-dopa, lithium, flunarisin, sinarisin.

4. Vaskular

Multiinfrak

5. Trauma kapitis: pugilistic encephalopathy

6. Lain-lain

Hipoparatiroida, hipotiroida, degenerasi hepatoserebral tumor otak.

PARKINSONISM PLUSPARKINSONISM PLUS (MULTIPLE SYSTEM DEGENERATION)(MULTIPLE SYSTEM DEGENERATION)

1. Progressive supranuclear palsy

2. Multiple system atrophy

Striatonigral degeneration, Shy-Drager syndrome, olivo-pontocerebellar degeneration, parkinsonism-amyotropy syndrome.

3. Degenerasi kultikobasal ganglionik

4. Sindroma demensiaParkinsonism-dementia-ALS complex (Guam), diffuse lewy body disease, penyakit creutzfeldt-Jakob, penyakit Alzheimer.

5. Normal pressure hydrocephalus6. Kelainan hirediter

Penyakit Wilson, penyakit Hallervorden-Spatz, penyakit Hunttington, neuroacanthocytosis, klasifikasi ganglia basal familia, Parkinsonisme familia dengan neuropati periferal.

GEJALA KLINISGEJALA KLINISTRAPTRAP

• Tremor waktu istirahat

• Rigiditas

• Akinesia/bradikinesia

• Postural Instability

TREMORTREMOR

• Pada emosi

• Multi bidang

• Kasar (3-7/detik)

• Mulai dari tangan

RIGIDITASRIGIDITAS

• Seluruh gerakan kaku

• Cogwheel phenomenon

• Marche a petit pas

AKINESISAKINESIS

• Sukar melakukan gerakan voluntar

• Gerakan asosiasi berkurang

• Muka topeng

• Hipotonia

• Mikrografia

• Sukar memulai gerakan

GEJALA-GEJALA LAINGEJALA-GEJALA LAIN

• Tanda Myerson

• Sukar miksi & defekasi

• Nyeri otot

• Propulsion gait

STADIUM KLINISSTADIUM KLINIS (Hoehn & Yahr) (Hoehn & Yahr)

• Unilateral;– Ekspresi wajah menurun– Lengan yang terkena dalam posisi fleksi

dengan tremor dan ayunan lengan agak menurun atau kurang normal.

STADIUM I

STADIUM IISTADIUM II

• Bilateral;

– Postur bungkuk ke depan

– Gaya berjalan lambat dan langkah kecil

– Sukar membalikkan badan

STADIUM IIISTADIUM III

• Gangguan gaya berjalan menonjol

• Timbul ketidakstabilan postural

• Jarang terjatuh

STADIUM IVSTADIUM IV

• Destabilitas yang jelas

• Berjalan terbatas tanpa bantuan

• Sulit berdiri

• Kecendeerungan untuk terjatuh meningkat

STADIUM VSTADIUM V

• Hanya terbaring di tempat tidur atau duduk di kursi roda

• Tidak mampu berdiri atau berjalan meskipun dengan bantuan

• Bicara tidak jelas

• Wajah tanpa ekspresi dan jarang berkedip

DIAGNOSADIAGNOSA• Anamnesa

– kronik progresif– Permulaan asimetri

• Gejala klinis (Litvia 1998)– 2 dari 3 gejala utama - Predominan Tremor

- Predominan Asimetris/Rigiditas

– 3 dari TRAP– Gejala neuropatologis lain –– Problem keseimbangan -/sedikit pada bulan I (Lang

Lozano 1996)

KRITERIA KOLLERKRITERIA KOLLER

• 2 dari 3 gejala utama ± 1 tahun

• Respon terhadap levodopa + 4-8 minggu 1000 mg/hari

KRITERIA GELB & GILMANKRITERIA GELB & GILMAN

• Gejala PP kelompok A (utama)– Tremor– Bradikinesis– Rigiditas– Permulaan asimetris

• Gejala PP kelompok B (tak lazim)– Instability Postural– Fenomena Freezing– Halusinasi– Dementia sebelum gejala motorik

KRITERIA GELB & GILMANKRITERIA GELB & GILMAN

• Diagnose Possible– 2 dari gejala utama + < 3 tahun– Respons terhadap levodopa +

• Diagnose Probable– 3 dari 4 gejala + > 3 tahun– Respons terhadap levodopa +

• Diagnose Pasti– Kriteria probable +– Histopatologis +

DIAGNOSA BANDINGDIAGNOSA BANDING

• Tremor; senilis, esensial, sereberal

• rigiditas; spastisitas

• Bradikinesia; gait apraxia

PERBANDINGAN ANTARA PENYAKIT PARKINSON DAN TREMOR ESENSIAL

Parkinson’s Disease Essential Tremor

Karakteristik

Riwayat Keluarga Usually negative Positive in 50%

Alcohol Berpengaruh sedikit Tremor sangat ↓

Gejala klinik yg diperhatikan Pada fase permulaan Sering pada fase akhir

Tipe tremor Istirahat Berdiri, bergerak

Bagian badan yang terkena Tangan, kaki Tangan, kepala, suara

Perjalanan penyakit Cepat Perlahan maju, bertahap pada periode yang lama

Bradykinnesia, rigidity, postural instability

Mungkin ada Tidak pernah ada

Pengobatan

Levodopa Effective Tidak ada efek

Propanolol Dapat menurunkan tremor Effective

Primidone No effect EffectiveDisadur dari: Continuum. 1995; 1:47

Tabel I

DIAGNOSA BANDING ANTARA PARKINSONISM KARENA OBAT DAN PENYAKIT PARKINSON

Drug-Induced parkinsonism Parkinson’s Disease

Gejala awal Bialteral dan symmetric Unilateral atau asymmetric

Perjalanan Acute atau subacute Bertahap, kronis

Tipe tremor Billateral symmetric postural atau rest tremor

Unilateral atau asymmetric rest tremor

Respon terhadap obat anticholonergic

Mungkin menyolok Biasanya respon sedikit s/d sedang

Penghentian obat yang dicurigai

Berkurang dalam beberapa minggu s/d berbulan-bulan

Gejala & tanda-tanda tetap bertambah perlahan-lahan.

Tabel II

Disadur dari: Movement Disorders: Neurologic Practice. New York, NY: McGraw-Hill; 1997

PERBANDINGAN ANTARA PARKINSON’S DAN PARKINSON-PLUS DISEASES

Parkinson’s Diseases

Olivoponto-cerebellar Degeneration

Shy-Drager Syndrome

Progressive Supranuclear Palsy

Suriatonigral Degeneration

Tremor +++ + + + +

Rigidity +++ +++ +++ +++ +++

Bradikinesia +++ +++ +++ +++ +++

Postural Instability +++ +++ +++ +++ +++

Tanda-tanda Piramidal

0 0 0 + +++

Tanda-tanda Cerebellum

0 +++ ++ + +

Disfungsi Otonom ++ ++ +++ + ++

Dementia ++ + + +++ +

Distoni Leher & Batang Badan

0 0 0 +++ 0

Supranuclear Gaze Palsy

0 0 0 +++ 0

Respon Terhadap Levodopa

Baik Tidak ada Buruk Buruk Buruk

Key: 0= tidak ada : += jarang : ++= umumnya ada : +++= sering

Disadur dari: Continuum. 1995 : 1: 37

Tabel III

PEMERIKSAAN PENUNJANGPEMERIKSAAN PENUNJANG

• Laboratorium: - pada kasus yang meragukan

• MRI

• PET

• SPECT

}

KESIMPULANKESIMPULAN

Penyakit Parkinson perjalanan, bersifat kronik progressive, mula-mula asimetri ditandai oleh tremor waktu istirahat, rigiditas, aknesia dan postural instability (TRAP).

Sebagian besar kasus Penyakit Parkinson diagnosanya dapat ditegakkan secara klinis.

TERIMA KASIHTERIMA KASIH