4. myasthenia gravis rsis

PROSEDUR TETAP

RSI SAKINAH MOJOKERTOMYASTHENIA GRAVIS

Nomor Dokuimen

....../Akr/Yanmed/RSIS-NU/III/2009Revisi ke : 0

Halaman

1/1

SPOTgl diterbitkan :

13 Maret 2009Ditetapkan,

Direktur RSI Sakinah

dr. Sulaiman Rosyid, M.Kes

Pengertian Adalah suatu penyakit autoimun yang terjadi karena serangan pada asetilkolin reseptor dari neuromuskular junction otot bergaris oleh suatu antibodi.

PatofisiologiPenyebabnya pada manusia belum diketahui, terdapat berbagai teori yang diajukan antara lain :

1. Mempercepat degradasi reseptor reseptor asetilkolin melalui urutan tahapan yang mengenai cross linking dari reseptor antibodi

2. Blocking dari sisi reseptor aktif

3. Merusak reseptor asetilkolin mungkin berhubungan dengan komplemenYang jelas kesemua yang disebutkan diatas berkaitan dengan kemampuan dari auto antibodi untuk mengubah transmisi neuromuskuler baik oleh karena langsung menghambat pengikatan asetilkolin pada reseptor dan lebih mempercepat kerusakan molejul reseptor atau mengikat komplemennya untuk memulai lisis (penghancuran) dari membrane postsinaptik oleh komplemen tadi.

Gejala KlinikAda 4 tipe :

I. Ocular myasthenia

terkenanya otot otot mata saja, dengan ptosis dan diplopia sangat ringan dan tidak ada kematianII. Mild generalized myasthenia

permulaan lambat, sering terkena otot mata, pelan pelan meluas ke otot otot skelet dan bulber. System pernafasan tidak terkena. Respon terhadap obat baikIII. Severe generalized myasthenia

a. Acute fulminating

Permulaan cepat, kelemahan hebat dari otot otot pernafasan. Progresi penyakit biasanya komplit dalam 6 bulan. Respon terhadap obat kurang memuaskan, aktivitas penderita terbatas dan mortalitas rendah


Nomor Dokuimen

....../Akr/Yanmed/RSIS-NU/III/2009Revisi ke : 0

Halaman

1/2

SPOTgl diterbitkan :

13 Maret 2009Ditetapkan,



b. Late severe

Timbul paling sedikit 2 tahun setelah kelompok I dan II. Progresi dari myasthenia gravis dapat pelan pelan atau mendadak, presentase thymoma kedua paling tinggi. Respon terhadap obat dan prognosis jelek.IV. Myasthenia krisis

Menjadi cepat buruknya keadaan penderita myasthenia gravis dapat disebabkan :

Pekerjaan fisik yang berlebihan

Emosi

Infeksi

Melahirkan anak

Progresi dari penyakit

Obat obat yang dapat menyebabkan blok neuromuskuler, misalnya streptomisint neomisin, kurare, kina, kinidin, eter, morfin, sedative dan mauscle relaxants

Penggunaan urus urus (enema), mungkin disebabkan oleh karena hilangnya kalium

Pemeriksaan dan DiagnosisI. Anamnesa

Anamnesa yang menjurus, terutama pada kelumpuhan yang berulang. Pagi hari biasanya masih baik, beberapa jam kemudian melemah.II. Pemeriksaan

Bertujuan untuk membuktikan cepatnya kelelahan otot

1. Fisik

pemeriksaan motorik

test pita suara

keping es


Nomor Dokuimen

A/Kpg - 02 / 2009Revisi ke : 0

26/01/2009Halaman

1/3

PROSEDUR TETAPTgl diterbitkan :

26 Januari 2010Ditetapkan,



Pemeriksaan dan Diagnosis2. Pemeriksaan tambahan

EMNG single fiber

Tes farmakologi : gejala gejala klinis menghilang dengan penyuntikan Neostigmin dan atropin i.m atau penyuntikan Edrophonium i.v

Tes laboratorium autoimun titer antibodi acetylcholine resepto Pada penderita muda : cari thymoma, CT scan/tomografi

Diagnosa Banding1. Histeria

2. Multiple sclerosis

3. Simtomatik myasthenia

4. Karsinomatous myasthenia

5. Sindroma Moebius

6. Cholinergic crisis

Penyulit1. Bisa timbul myasthenia crisis atau cholinergic crisis akibat terapi yang tidak diawasi

2. Pneumonia

3. Bulus death

TerapiI. Medis

a. Antikolinestrase

b. Kortikosteroid

Indikasi :

Setelah thymectomy dari thymoma invasive

Penderita yang tak dapat dikontrol secara memuaskan

Kelompok usia lanjut > 50 tahun

Menolak thymectomy

Tipe okuler murni


Nomor Dokuimen

A/Kpg - 02 / 2009Revisi ke : 0

26/01/2009Halaman

1/4

PROSEDUR TETAPTgl diterbitkan :

26 Januari 2010Ditetapkan,



TerapiCara pemberian :

1. Sesuaikan secara optimal obat obat antikolinestrase

2. Mulai dengan dosis rendah (12 50 mg prednison) dengan pelan pelan ditambah sampai respon optimal atau dapat tahan perngobatan (maksimal biasanya 50 60 mg prednison)

3. Pelan pelan diubah pemberiannya menjadi 2 hari sekali

4. Dosis dipertahankan sampai perbaikan mencapai plateau (biasanya 6 12 bulan)5. Turunkan sangat pelan pelan sampai dosis pemeliharaan (maintenance dose) minimal6. Awasi efek samping obat7. Dosis antikolinestrase dapat diturunkan secara hati - hati

8. Plasmaferesis\II. Bedah ; Thymectomy

Indikasi :

Thymoma

Myasthemia gravis umum (generalized) yang tidak dapat dikontrol dengan secara memuaskan dengan obat antikolinestrase :

a. Penderita < 50 tahun

6 12 bulan setelah myasthenia gravis tidak ada remisi spontan

4. myasthenia gravis rsis

Documents