Tutorial 5

SkenarioSeorang mahasiswa semester 3 perguruan tinggi, bernama

nona S, usia 20 tahun, dang ke poli penyakit dalam dengan keluhan bdan terasa lemah dan sakit semua persendian. Pasien mengeluh nyeri sendi mulai sekitar 4 minggu, awalnya seperti sakit flu, tetapi lama-lama badan terasa lemah dan cepat lelah. Selain itu pasien mengeluh rambut banyak rontok, nafsu makan menurun,mengalami hal yang sama, dan mendapatkan terapi, sembuh dan tidak pernah kontrol lagi. Pemeriksaan fisik : pasien tampak lemah, pucat. Tekanan darah 110/80 mmHg, nadi 82x/ menit, konjungtiv anemis, malar rash (+), pral ulcer (+), artritis(+). Laboratorium : anemia normokrom normositer

Keyword• Nn S 20 th• Sakit persendian 4 mgg• Rambut rontok, nafsu makan menurun• sering sariawan• RPD: 6 Bln lalu• Anemia Normokrom Normositer• Flu• Badan Lemah• Konjungtiva Anemis• Malar Rash (+)• Oral ulcer (+)• Atritis (+)

KI

• Malar Rash: bercak kemerahan yg melintas diatas hidung dan menyebar dikedua pipi dengan gambaran seperti kupu2 (Perhimpunan Reumatologi Indonesia, 2012)

• Bersifat fotosensitif.• Eritema tetap datar atau meninggi, melebihi tonjolan

malar, cenderung tidak mengenai lipatan nasolabialis (Buku Ajar Patologi RobinsEd.7)

• Bercak merah di daerah sekitar hidung dan pipi yg merupakan tanda positif pasie mengalami SLE. (Reumatology Sterlling G.west)

• Atritis: peradangan dari sendi dan dapat mempengaruhi semua kelompok umur, yg melibatkan satu atau beberapa persendian (Hendri Wijaya, 2008)

• Oral Ulcer: pelepasan epitel rongga mulutyg mengenai akhiran saraf pada lamina propria shg menyebabkan nyeri. (Ahmad, 2010)

• Ekskavasi permukaan mukosa mulut akiba pengelupasan jaringan radang yg nekrotik (Steven, 2009)

• Anemia Normokrom Normositer: jenis anemia ygmana ukuran dan bentuk sel sel darah merah normal serta mengandung Hb dalam jumlah yg normal, ttp individu menderita anemia (Susilowati, 2011)

RM1. Mengapa pd pmx fisik ditemukan pasien malar rash, oral ulcer dan atritis

serta konjungtiva anemis?2. Bgmn mekanisme penyakit yg diderita nn.S?3. Sakit Flu, badan lemah, dan nyeri sendi apa ketiganya saling berhubungan?4. Bagaimana hubungan Sakit Flu, badan lemah, dan nyeri sendi dg penyakit

nn.S?5. Mengapa pnyakit tersebut bisa kambuh kembali?6. Bagaimana diagnosis dr skenario?7. Bgmn pengaruh usia dan jenis kelamin pada kasus ini?8. Pmx lanjutan apa yg diperlukan utk menegakkan diagnosis?9. Bgmn Hubungan dan mekanisme anemia normokrom normositer thdp

keluhan nn.S?10. Bgmn tata laksana dan prognosis kasus ini?

Hipotesis

Mengapa pd pmx fisik ditemukan pasien malar rash, oral ulcer?

• Sinar Matahari memicu apoptosi keratinosit memicu autoantibodi.

• Kompleks imun mengendap pd pembuluh darah memicu makrophag, neutrofil mnyebabkan vaskulitis kebocoran PD Kemerahan.

Bagaimana diagnosis dr skenario?

• Kemungkinan SLE. Karena ada 4 tanda SLE yakni Malar Rash, Diskoid Rash, Fotosensitivitas, Ulcus Oral, Artritis, Serositis, gangguan ginjal (Proteinuria, seluler cast), gangguan neurologic, ggg hematologic, imunologis, dan antibody anti nuclear.

• Dd: Rematoid Artritis: karena terdapat nyeri sendi

• RA merupakan komplikasi LES.

Bgmn mekanisme penyakit yg diderita nn.S?

• SLE a/ px autoimun non-organ spesifik akibat terbentuknya autoantibodi terutama IgG dan IgM, yg mentarget komponen cell dg manifestasi klinik ringan-Berat dg ciri khas berupa kerusakan jaringan akibat inflamasi yg luas dan berulang diseluruh tubuh

• Kegagalan mempertahankan toleransi diri yg berakibat terdapat autoantibody dlm jumlah besar yg dapat merusak jaringan secara langsung atau dlm bentuk endapan kompleks imun.

Sakit Flu, badan lemah, dan nyeri sendi apa ketiganya saling berhubungan?

• Sakit flu dan badan lemah: saat sakit flu tjd rx peradangan ggg metabolisme dlm tubuh, suhu tubuh meningkat mekanisme pirogenik persaan tdk nyaman badan lemah.

Bagaimana hubungan Sakit Flu, badan lemah, dan nyeri sendi dg penyakit nn.S?

• Nyeri Sendi: karena ada rx hipersensitivitas III. Neutrofil, macropag sel T dikerahkan lepas mediator inflamasi artritis.

• Nyeri Sendi: lepasnya mediator inflmasi membran sinovial meningkatkan permeabilitas vaskuler eksudat sendi bengkak, proliferasi jaringan, kerusakan tulang rawan dan deformitas.

• Badan lemah: pd LES, ada gejala anemia, suplai darah ke jaringan berkurang badan lemah.

• Flu: faktor resiko. Karena antigennya memiliki struktur yg sama dengan bgian nukleus sel manusia. Fllu sebagai pemicu rx autoimunitas

Mengapa pnyakit tersebut bisa kambuh kembali?

• Kemungkinan terjadi inflamasi kronis kembali, karena tidak dikontrol setelah sembuh.

• Karena terpapar kembali oleh virus.• Kemungkinan dipengaruhi oleh 3 faktor: Host

(Stress, mutasi gen), Enviroment (Pajanan Sinar Matahari terkait fotosensitivitas), agent (Virus).

Bgmn pengaruh usia dan jenis kelamin pada kasus ini?

• Wanita >> pria, karena hormonal wanita lebih tidak stabil dibanding pria, dan wanita umumnya lebih sering stress dibanding pria.

• Umumnya >> 15-45 th usia produktif, banyak berhubungan dengan lingkungan.

• 90% pd wanita, dipengaruhi hormon estrogen. Hormon berfungsi estrogen mmbntuk AB, estrogen wanita>>pria beresiko auto-antibody.

Pmx lanjutan apa yg diperlukan utk menegakkan diagnosis?

• Pmx Lab. Semakin akurat pmx lab Dx semakin akurat, prognosis smkin baik (walau bukan hanya dipengaruhi o/ pmx lab).

• Komplemen Test: jumlah komplemen lebih sedikit diasosiasikan dg lupus.

• Pmx serologis: melihat kadar antibodi• Pmx: Hematologi, kadar urin, serologis, kimia

darah, radiologi tergantung kondisi klinis.

Bgmn Hubungan dan mekanisme anemia normokrom normositer thdp keluhan nn.S?

• Anemia normokrom normositer diakibatkan Karena ada penyakit kronis dan inflamasi. LES mrupakan penyakit kronis dimana terjadi inflamasi penyebab terjadinya anemia.

Bgmn tata laksana dan prognosis kasus ini?

• Pengobatan Imunosupressive: Kortikosteroid, siklosporin, metotrexate• Mengontrol inlfamasi/ dg memberi terapi antibodi yg melawan specific sel T dan

pemberian kortikosteroid dan NSAID• Pencegahan dg menghindari faktor pencetus yakni: Sinar matahari, terapi estrogen dosis

tinggi, konsumsi obat yg mengakibatkan kulit menjadi lbh fotosensitiv spt hidroklorotiasid, griseofulvin, tetrasiklin, piroxicam dan konsumsi obat lain yg dapat mencetuskan timbulnya LES spt Captopril, fenitoin, omeprazole.

• Pasien disuruh Istirahat terapi fisik untuk menghidari lemah otot, ortotik.• 3 PILAR PENGOBATAN LES: Edukasi (menghindari faktor pencetus) & Konseling, Program

Rehabilitasi Medis, Farmakologi• Jika kondisi dibiarkan parah terjadi disfungsi organ Tx replacement: Tyroxin, Insulin,

Dialisis Ginjal, dan penggantian Sendi.• Prognosis: Tdk dpt disembuhkan tp bisa ditangani/diringankan sehingga dpt menjalani

hidup normal.• Tdk dapat sembuh secara total, prognosis semakin baik jika ddidiagnosis lebih dini.

Prognosis buruk jika didapatka Anemia Hemolitik, dan usia lebih dari 50 th.

Peta Konsep

Learning Objective1. Mampu memahami menjelaskan konsep autoimunitas?2. Mampu memahami menjelaskan definisi,l etiologi penyakit

autoimunitas3. Mampu memahami menjelaskan patogenesis penyakit

autoimunitas4. Mampu memahami menjelaskan patofisiologi penyakit

autoimunitas5. Mampu memahami menjelaskan Tata laksana pemeriksaan

penunjang penyakit autoimunitas6. Mampu memahami menjelaskan komplikasi dan prognosis

penyakit autoimunitas