BAB I 

PENDAHULUAN

Tumor Wilms, yang juga dikenal dengan nama nefroblastoma, adalah kanker pada

ginjal yang terutama menyerang anak-anak, merupakan jenis kanker ginjal tersering pada

anak-anak, dengan angka kejadian tertinggi pada usia 3 tahun, dan jarang terjadi diatas usia 8

tahun. Tumor Wilms biasanya menyerang hanya 1 ginjal (unilateral), hanya 5% kasus yang

menyerang kedua ginjal (bilateral) ([1],[2],[3]).

Deskripsi yang pertama kali mengenai tumor Wilms di dalam literatur Inggris

dilakukan oleh Franz pada tahun 1814 yang melaporkan sebuah kasus yang dinamainya

“fungus haematodes”. Di dalam laporan kasusnya ini, Franz mendeskripsikan seorang anak

perempuan berusia 1 tahun dengan kelainan yang ciri khasnya sama dengan tumor Wilms

unilateral kiri. Spesimen tumor Wilms yang pertama telah dipamerkan diHuntarian Museum

of the Royal College of Surgeons di london, Inggris, sejak tahun 1700-an. Kata Wilms’

tumor dipakai untuk nefroblastoma sejak dilakukannya monogram klasik oleh Max Wilms

pada tahun 1899. Pada saat itu Max Wilms mendeskripsikan tujuh kasus tumor jaringan

campuran yang bersifat maligna pada ginjal anak-anak. Nefrektomi terhadap tumor Wilms

yang pertama kali berhasil dilakukan pada tahun 1877, tetapi baru pada awal tahun 1900-an

terapi operatif dinyatakan sebagai terapi yang efektif untuk tumor ini. Pada tahun 1936,

Priestley dan Schulte melaporkan rata-rata harapan hidup pada penderita nefroblastoma yang

telah dioperasi adalah 15%. Pada tahun 1941, Ladd dan Gross melaporkan rata-rata harapan

hidup pada penderita nefroblastoma yang dioperasi menggunakan pendekatan transabdominal

adalah 24%. Pada tahun 1950, Gross dan Neuhauser melaporkan rata-rata harapan hidup pada

penderita nefroblastoma yang telah menjalani nefrektomi yang diikuti dengan kemoterapi

adalah 47%. Pada tahun 1956, Farber memperkenalkan kemoterapi sistemik sebagai terapi

tambahan terhadap terapi operatif dan radiasi, dan pada tahun 1964 melaporkan rata-rata

harapan hidup 89 % pada 53 kasus (2,[4]).

Penelitian klinis selanjutnya terhadap tumor Wilms kurang berkembang karena

kelangkaan kasusnya, hingga berdirinya National Wilms’ Tumor Study Grup(NWTSG) pada

tahun 1969, yang merupakan gabungan beberapa kelompok untuk melakukan terapi terhadap

tumor Wilms dengan tata cara yang jelas dan definitif, sehingga dapat dilakukan

perbandingan secara statistik terhadap berbagai metode terapi. Tujuan utama NWTSG adalah

untuk mempertahankan angka kesembuhan rata-rata yang tinggi pada pasien-pasien dengan

tumor Wilms, dengan menyesuaikan intensitas dan lamanya terapi berdasarkan derajat

penyakit dan pemeriksaan histologis(2,4).

Di dalam referat ini, penulis akan membahas mengenai Tumor Wilms, yang

mencakup epidemiologi, patofisiologi, klasifikasi, diagnosis, penatalaksanaan, komplikasi

dan prognosisnya.

BAB II TINJAUAN ANATOMI DAN FISIOLOGI GINJAL

2.1. UKURAN NORMALGinjal kanan yang normal biasanya berukuran sedikit lebih kecil dari ginjal kiri. Pada

laki-laki dan perempuan, ginjal mencapai ukuran maksimalnya pada usia 25 tahun, yaitu kira-

kira 13 cm pada laki-laki dan 13,5 cm pada perempuan. Ukuran ini bertahan sampai kira-kira

usia 50 pada laki-laki dan 35 – 40 tahun pada perempuan, dimana ginjal kemudian mulai

menyusut, dengan penyusutan maksimal 1 - 1,5 cm pada laki-laki usia 80 tahun dan 1 cm

pada usia 70 tahun.

2.2. POSISI NORMALGinjal terletak retroperitoneal, di kedua sisi vertebrae. Ujung atas terletak kira-kira 1

cm lebih dekat ke vertebrae bila dibandingkan dengan ujung bawah. Ginjal kanan terletak

sedikit lebih rendah daripada ginjal kiri, tetapi pada 15% populasi, ginjal kirilah yang terletak

lebih rendah.

Pada posisi anatomis, ginjal terletak di antara tulang rusuk terakhir dan vertebrae

lumbalis III. Terdapat perbedaan lokasi antara 5 sampai 1,5 cm antara posisi tidur dan berdiri.

Ginjal mengalami mobilitas yang cukup banyak pada saat seseorang bernapas.

Umumnya, dapat terjadi pergeseran ke bawah sebesar 3 cm pada saat inspirasi, dan

pergeseran lebih besar pada perempuan.

2.3. BENTUK NORMALFormasi lobus ginjal yang paling sering dijumpai adalah bentuk fetus. Biasanya

terdapat 3 bentuk yang paling sering dijumpai, yaitu:

1. Mungkin terdapat tonjolan lokal pada batas lateral ginjal kiri atau permukaan ujung

superior yang lebih rata yang disebabkan oleh tekanan lien. Bentuk ini disebut

“pseudotumor” atau “tumor palsu”.

2. Mungkin didapatkan ginjal kiri yang lebih besar dan berbentuk lebih menyerupai segitiga.

3. Mungkin ditemukan bentuk multi-lobus yang difus yang dapat terjadi unilateral maupun

bilateral. Pada bentuk ini, batas antar lobus dapat terlihat seperti jaringan parut, tetapi

dapat dibedakan dengan jaringan parut dengan adanya fakta bahwa “jaringan parut” yang

terlihat terletak persis di antara calix.

Permukaan ginjal diliputi oleh capsula fibrosa renis yang tipis, tetapi kuat. Di

luar capsula fibrosa renis, ginjal ditutupi jaringan lemak yang cukup tebal yang

disebutcapsula adiposa renis. Terdapat pula jaringan lemak yang lebih tipis di dalam hilus

renalis yang terletak di antara calix renalis dan cortex yang disebut corpus adiposum sinus

renalis. Corpus adiposum sinus renalis terkadang menjulur keluar hilus renalis dan meliputi

a.renalis, v.renalis dan ureter.

2.4. STRUKTUR GINJAL

2.4.1. Cortex Renis

Cortex renis mempunyai ketebalan kira-kira 12 mm dan mengandung

berbagai corpora renalis, tubuli yang meliuk-liuk, dan berbagai pembuluh darah kecil.

2.4.2. Medulla Renis

Mendulla renis mengandung kurang lebih 8 struktur yang disebut pyramides renales.

Dasar medulla renis berbatasan dengan cortex renis dan puncaknya menjorok kedalam hilus

renalis, yang disebut papillae renales. Setiap strukturpyramides renales dibatasi satu dengan

lainnya oleh columna renalis. Columna renalis mengandung aa. interlobares yang besar.

Arteri-arteri ini berbelok tajam pada dasar pyramides renales menjadi a.arcuata, dan

membentuk garis batas antara cortex dan medulla. A.arcuata kemudian bercabang-cabang

secara tegak lurus menjadi aa. lobulares yang masuk ke dalam cortex renis.

2.4.3. Pelvis Renalis

Pelvis renalis adalah awal dari sistem pengumpulan urine yang pada akhirnya

berakhir di vesica urinaria. Pelvis renalis adalah ureter yang melebar dan membentuk corong.

Sebagian pelvis renalis teletak di dalam hilus renalis, dan sisanya terletak diluar. Pelvis

renalis bercabang-cabang menjadi calix renalis major, yang kemudian bercabang kembali

menjadi calices renales minores, yang berakhir di foramina papillaria. Calices renales

minores adalah reseptor urine yang diekskresikanpyramides renales, dan batas antara satu

dengan lainnya pada umumnya berjauhan.

2.5. FUNGSI GINJAL NORMALFungsi utama ginjal adalah filtrasi plasma darah dan pembuangan beberapa zat yang

terlarut didalamnya, yang diantaranya adalah natrium, klorida, sulfat, kalium, urea, glukosa,

asam amino, dan lain-lain. Fungsi lain ginjal adalah:

 Reabsorbsi selektif oleh tubulus

 Sintesa dan ekskresi oleh tubulus

 Pengaturan asam-basa

 Pengaturan cairan tubuh

 Pengaturan osmosis yang berhubungan dengan molalitas

 Pemeliharaan tekanan darah normal

 Erythropoiesis

BAB III EPIDEMIOLOGI

Tumor Wilms merupakan keganasan ginjal tersering pada anak-anak Insidens tumor

Wilms per tahun adalah sekitar 7,8 kasus per 1.000.000 anak berusia dibawah 15 tahun.

Tumor Wilms paling sering terjadi pada usia antara 2 – 5 tahun (insidens tertinggi pada usia 3

tahun), jarang pada usia diatas 8 tahun. Usia median pada saat diagnosis dibuat tergantung

pada jenis kelamin pasien dan sifat tumor, dimana tumor yang bilateral lebih sering

ditemukan pada anak yang berusia lebih muda dan kasus pada anak laki-laki rata-rata

terdiagnosis lebih dini (7,[5]).

Tumor Wilms tampaknya lebih sering terjadi pada beberapa kelompok rasial

populasi kulit hitam dan lebih jarang diantara kelompok lainnya, khususnya populasi Asia

Timur. Menurut NWTSG, ratio laki-laki:perempuan pada penyakit unilateral adalah

0,92:1,00, sedangkan untuk penyakit bilateral ratio laki-laki:perempuan adalah 0,60:1,00 ([6],).

Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang sering terjadi bersamaan dengan

kelainan lain, seperti anomali saluran kemih-kelamin (pada 4,4% kasus),hemihipertrofi (pada

2,9% kasus), dan aniridia sporadis (pada 1,1% kasus) ([7],[8]).

Tumor Wilms merupakan penyakit keganasan yang dapat disembuhkan, dengan 90%

pasien bertahan hidup hingga 4 tahun setelah diagnosis. Prognosis tidak hanya tergantung

pada stadium penyakit pada saat diagnosis dibuat, gambaran histologis tumor, usia pasien,

dan ukuran tumor, tetapi juga pada pendekatan yang dilakukan terhadap masing-masing

pasien dengan kerjasama antara ahli bedah anak, ahli onkologi anak, dan ahli radiologi

onkologi (8).

BAB IV 

ETIOLOGI DAN FAKTOR-FAKTOR RISIKO

Penyebab pasti tumor Wilms tidak diketahui, tetapi tampaknya penyakit ini

merupakan akibat dari perubahan-perubahan pada satu atau beberapa gen. Pada sel-sel dari

sekitar 30% kasus tumor Wilms didapatkan delesi yang melibatkan setidaknya dua loci pada

kromosom 11. Delesi-delesi konstitusional hemizigous pada satu dari loci ini, yaitu 11P13,

juga berhubungan dengan dua sindroma yang jarang terjadi yang mencakup tumor Wilms,

yaitu sindroma WAGR (tumor Wilms, aniridia, malformasi genitourinarius, dan retardasi

mental) dan sindroma Denys-Drash (tumor Wilms, nefropati, dan abnormalitas genital).

Keberadaan lokus kedua, 11p15 mungkin menjelaskan hubungan antara tumor Wilms dengan

sindroma Beckwith-Wiedemann, suatu sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa

tipe neoplasma-neoplasma embrional, hemihipertrofi, makroglosia, dan visceromegali.

Mungkin terdapat keterlibatan lokus ketiga pada tumor Wilms familial. Lebih dari 85%

tumor Wilms dengan anaplasia mempunyai mutasi pada gen supresor p53, yang merupakan

kejadian langka pada tumor Wilms tanpa anaplasia (dengan gambaran histologi yang lebih

baik)(7).

Tabel 4. 1. Kelainan-kelainan herediter yang sering terjadi bersamaan dengan tumor Wilms

Kelainan Uraian

Aniridia Iris gagal terbentuk, kondisi ini jarang terjadi.

Hemihipertrofi Salah satu sisi tubuh berukuran lebih besar dari pada sisi lainnya

CryptorchidismSalah satu atau kedua testis gagal turun ke skrotum (undescensus

testiculorum unilateral/bilateral)

HipospadiaSaluran keluar uretra tidak berada dalam posisi yang normal (pada

puncak penis), tetapi pada sisi bawah penis.

Sindroma WAGRSindroma yang terdiri dari tumor Wilms, aniridia, malformasi

genitourinarius, dan retardasi mental

Sindroma Denys-DrashSindroma yang terdiri dari tumor Wilms, nefropati, dan abnormalitas

genital (pseudohermafrodit atau undescensus testiculorum)

Sindroma Beckwith-Wiedemann

Sindroma kongenital yang ditandai dengan beberapa tipe neoplasma-neoplasma embrional (misalnya omphalocele), hemihipertrofi,

makroglosia, dan visceromegali (pembesaran organ-organ internal).

BAB V 

PATOFISIOLOGI

Sebagian besar kasus tumor Wilms bersifat sporadik, meskipun 1 – 2% pasien

mempunyai riwayat keluarga dengan tumor Wilms. Predisposisi familial terhadap tumor

Wilms diwarisi secara autosomal dominan. Kasus-kasus familial berhubungan dengan usia

yang makin muda saat diagnosis dan penyakit yang bersifat bilateral, meskipun tidak semua

tumor Wilms familial mempunyai gambaran tersebut. Pada kasus-kasus yang bersifat

familial, tidak ditemukan kelainan-kelainan kongenital lainnya (8,9).

Telah berhasil diisolasi satu gen tumor Wilms, yaitu WT1, yang berlokasi di

kromosom 11 lokus 11p13. WT1 meng-kodekan faktor transkripsi jari zinc (zinc finger

transcription factor) yang sangat penting dalam perkembangan ginjal normal. Secara kasar

20% dari seluruh tumor Wilms membawa mutasi-mutasi WT1, dan sebagian besar dari

mutasi-mutasi ini bersifat spesifik tumor. Pasien-pasien tumor Wilms dengan kelainan-

kelainan kongenital yang menyertainya seringkali membawa mutasi-mutasi WT1 dalam

tingkat perkembangan awal. Predisposisi familial terhadap tumor Wilms biasanya tidak

berhubungan dengan perubahan-perubahan pada gen WT1, tetapi berlokasi di kromosom

19q13 dan 17q (8,9).

Secara histologis, terdapat dua kelompok tumor Wilms, yaitu histologi baik dan

histologi tidak baik (anaplastik). Jenis tumor Wilms histologi baik berhubungan dengan

bentuk “konvensional” dan biasanya mempunyai prognosis yang baik. Tumor Wilms

histologi baik ditandai dengan adanya elemen-elemen blastema, epitelial, dan stromal tanpa

adanya ektopia atau anaplasia. Adanya sejumlah kecil elemen-elemen sarkoma di dalam

stroma pada tipe histologi baik tidak mempengaruhi prognosis. Jenis tumor Wilms histologi

tidak baik (anaplastik) ditandai dengan pembesaran nukleus yang tampak nyata, nuklei yang

hiperkromatis dan membesar, dan gambaran-gambaran mitosis yang multipolar. Daerah-

daerah anaplasia dapat fokal maupun difus dan mempunyai kemungkinan besar terjadinya

kekambuhan atau kematian (8,9).

Penelitian baru-baru ini telah menunjukkan adanya hubungan yang erat antara DNA

yang terkandung di dalam sel sel tumor Wilms, subtipe histologis, dan hasil-hasil terapinya.

Hubungan antara tumor primer dan metastasis terdapat di dalam kisaran diploid atau

aneuploid rendah (hiperdiploid). Tumor-tumor dengan DNA yang hiperdiploid juga

merupakan ciri khas jenis anaplastik dan mempunyai sangat banyak translokasi-translokasi

yang kompleks. Tumor jenis ini mempunyai respon yang buruk terhadap kemoterapi (8,9).

BAB VI 

KLASIFIKASI

6.1. BERDASARKAN GAMBARAN HISTOLOGIMeskipun sebagian besar pasien dengan diagnosis histologis tumor Wilms mendapat

kesembuhan melalui terapi yang ada saat ini, tetapi sekitar 10% pasien mempunyai gambaran

histopatologis yang menghasilkan prognosis yang lebih buruk, dan pada beberapa tipe dengan

insidens kekambuhan dan kematian yang tinggi. Tumor Wilms dapat dibedakan menjadi dua

kelompok prognostik dengan dasar histopatologinya, yaitu (2,4,8,[9],10):

1. Histologi baik (favorable histology)

Secara histologis, tumor menyerupai perkembangan ginjal normal dengan tiga tipe sel,

yaitu blastemal, epitelial (tubulus), dan stromal. Tidak semua tumor mengandung ketiga

jenis sel secara bersamaan, dapat pula ditemukan tumor yang hanya mengandung satu

jenis sel yang membuat diagnosis menjadi sulit.

2. Histologi anaplastik (anaplastic histology)

Terdapat pleomorfisme dan atipia yang hebat pada sel-sel tumor yang dapat fokal

maupun difus. Anaplasia fokal tidak selalu berhubungan dengan prognosis yang buruk,

tetapi anaplasia difus selalu mempunyai prognosis yang buruk (kecuali pada stadium I).

Anaplasia berhubungan pula dengan resistensi terhadap kemoterapi dan masih dapat

terdeteksi setelah kemoterapi preoperatif.

6.2. BERDASARKAN STADIUM PENYAKITStadium tumor Wilms ditentukan oleh hasil-hasil pemeriksaan pencitraan, dan hasil-

hasil operatif dan patologis yang didapatkan saat nefrektomi. Stadium penyakit adalah sama,

baik untuk tumor dengan histologi baik dan histologi anaplastik, sehingga diagnosis harus

menyebutkan kedua kriteria klasifikasi (misalnya: stadium II, dengan histologi baik, atau

stadium II dengan histologi anaplastik).

Sistem klasifikasi berdasarkan stadium penyakit ini dibuat oleh National Wilms’

Tumor Study Group yang ke-V (NWTSG-V), sebagai berikut (2,4,8,[10]):

1. Stage I (43% pasien)

Untuk tumor Wilms Stage I, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini:

 Tumor terbatas pada ginjal dan telah dieksisi seluruhnya

 Permukaan capsula renalis intak

 Tumor tidak ruptur atau telah dibiopsi (biopsi terbuka atau biopsi jarum) sebelum

pengangkatan

 Tidak ada keterlibatan pembuluh-pembuluh darah sinus renalis

 Tidak ada sisa tumor yang terlihat dibelakang batas-batas eksisi

2. Stage II (23% pasien)

Untuk tumor Wilms Stage II, harus didapatkan satu atau lebih kriteria di bawah ini:

 Tumor meluas ke belakang ginjal tetapi telah dieksisi seluruhnya

 Terdapat ekstensi regional tumor (misalnya penetrasi ke kapsula renalis atau invasi

ekstensif ke sinus renalis)

 Pembuluh-pembuluh darah sinus renalis dan/atau di luar parenkim ginjal mengandung

tumor

 Tumor sudah pernah dibiopsi sebelum pengangkatan atau terdapat bagian tumor yang

pecah selama operasi yang mengalir ke pinggang, tetapi tidak melibatkan peritoneum.

 Tidak ada tumor pada atau dibelakang batas-batas reseksi.

3. Stage III (23% pasien)

Terdapat tumor residual non hematogen dan melibatkan abdomen. Satu atau lebih kriteria

di bawah ini dapat ditemukan:

 Tumor primer tidak dapat direseksi karena infiltrasi lokal ke struktur-struktur vital.

 Metastasis ke kelenjar getah bening abdominal atau pelvis (hilus renalis, paraaorta, atau

dibelakangnya)

 Tumor telah berpenetrasi ke permukaan peritoneum

 Dapat ditemukan implan-implan tumor di permukaan peritoneum

 Pasca operasi tetap ditemukan tumor baik secara makroskopis maupun mikroskopis.

 Pecahnya tumor yang melibatkan permukaan peritoneum baik sebelum atau saat

operasi, atau trombus tumor yang transeksi

4. Stage IV (10% pasien)

Tumor Wilms Stage IV didefinisikan sebagai adanya metastasis hematogen (paru-paru,

hepar, tulang atau otak), atau metastasis kelenjar getah bening di luar regio

abdomenopelvis.

5. Stage V (5% pasien)

Tumor Wilms Stage V didefinisikan sebagai keterlibatan ginjal bilateral saat dibuatnya

diagnosis yang pertama kali. Untuk pasien-pasien dengan tumor Wilms bilateral, harus

ditentukan stadium untuk masing-masing ginjal sesuai dengan kriteria diatas (Stage I –

III) berdasarkan luasnya penyakit sebelum biopsi dilakukan.

BAB VII 

DIAGNOSIS

7.1. ANAMNESIS Gejala yang paling sering pada tumor Wilms adalah massa abdominal yang sering

asimtomatik, yang ditemukan oleh orang tua pasien atau oleh dokter saat pemeriksaan

fisik untuk penyakit lain. Massa biasanya lunak dan tidak mobil, dan jarang melewati

garis tengah. Ukuran massa bervariasi, dengan diameter rata-rata 11 cm.

 Sekitar 50% pasien mengeluh nyeri abdomen dan muntah.

 Pada 5 – 30% pasien, bisa didapatkan adanya hipertensi, gross hematuria, dan febris.

 Sejumlah kecil pasien yang mengalami perdarahan dapat ditemukan gejala-gejala

hipotensi, anemia, dan febris.

 Pasien-pasien dengan penyakit stadium lanjut dapat datang dengan gejala-gejala

saluran napas, yang berhubungan dengan adanya metastasis ke paru-paru(4,6,7,8,9,[11],12).

7.2. PEMERIKSAAN FISIKPada pemeriksaan fisik didapatkan massa di dalam abdomen yang dapat dipalpasi.

Pemeriksaan terhadap massa abdominal harus dilakukan secara hati-hati, karena palpasi yang

terlalu berlebihan dapat berakibat rupturnya tumor yang besar ke cavum abdomen.

Pada saat pemeriksaan fisik, harus dicatat bila ada kelainan-kelainan yang terdapat

pada sindroma WAGR dan sindroma Denys-Drash yang terjadi bersamaan dengan tumor

Wilms, seperti aniridia, malformasi-malformasi genitourinarius, dan tanda-tanda

pertumbuhan yang berlebihan (4,6,8,11).

Gambar 7. 1. Tumor Wilms

7.3. PEMERIKSAAN PENUNJANG

7.3.1. Laboratorium

 Hitung darah lengkap

 Profil kimia, mencakup pemeriksaan fungsi ginjal dan elektrolisis rutin

 Urinalisis

 Pemeriksaan fungsi koagulasi

 Pemeriksaan sitogenik, yang mencakup:

Adanya delesi pada kromosom 11p13 seperti pada sindroma WAGR. Duplikasi alel

11p15 seperti pada sindroma Beckwith-Wiedemann

Analisis mutasional gen WT1 dalam kasus dicurigai adanya sindroma Denys-

Drash (6,11)

7.3.2. Pemeriksaan Pencitraan

7.3.2.1. Ultrasonografi (USG)

 USG merupakan pemeriksaan pencitraan terpilih dalam mendiagnosis massa pada

ginjal atau abdominal, mendeteksi kemungkinan adanya trombus pada vena renalis

atau vena cava inferior, dan dapat memberikan informasi mengenai keadaan hepar

dan ginjal kontralateral.

 Pada tumor Wilms USG ginjal menunjukkan adanya massa besar yang tidak homogen

dan area-area multipel dengan echogenisitas yang menurun yang menunjukkan

adanya nekrosis (6,11)

7.3.2.2. CT Scan

 CT Scan abdomen dapat membantu menentukan (6,11):

Asal mula tumor

Keterlibatan kelenjar getah bening

Keterlibatan ginjal bilateral

Keadan ginjal kontralateral

Adanya invasi ke pembuluh-pembuluh darah besar (misalnya vena cava inferior)

Adanya metastasis ke organ-organ lain (misalnya hepar)

Diagnosis banding tumor ginjal lainnya (misalnya tumor adrenal).

 CT Scan thorax dapat menentukan adanya metastasis ke paru-paru.

Gambar 7. 2. Hasil pencitraan CT abdomen tampak lateral pada tumor Wilms, tampak massa yang

besar pada ginjal.

Gambar 7. 3. Hasil pencitraan CT abdomen potongan melintang pada tumor Wilms

7.3.2.3. MRI

 Pada umumnya hasil pencitraan menggunakan gadolinium-enhanced MRItumor Wilms

tampak tidak homogen.

 MRI juga bermanfaat untuk magnetic resonance venography untuk membantu

diagnosis trombus pada vena renalis.

Gambar 7. 4. Hasil pencitraan MRI pada tumor Wilms

7.3.2.4. Radiografi Thorax

 Untuk mendeteksi adanya metastasis ke paru-paru

7.3.2.5. Pemeriksaan Histologis

 Pemeriksaan histologis bermanfaat untuk menentukan klasifikasi tumor apakah

termasuk ke dalam histologi baik atau histologi anaplastik.

 Pemeriksaan histologi juga dapat dilakukan terhadap massa atau nodul-nodul yang

didapatkan pada paru-paru atau hepar untuk menentukan adanya metastasis (6,11).

BAB VIII 

DIAGNOSIS BANDING

Tumor-tumor ginjal lainnya yang merupakan diagnosis banding tumor Wilms

mencakup (4,8,9,[12]):

1. Sarkoma Clear Cell Ginjal

2. Tumor Rhabdoid Ginjal

3. Tumor Neuroepitelial Ginjal

4. Nefroma Mesoblastik Kongenital

5. Adenokarsinoma Ginjal

6. Nefroblastoma multikistik

7. Nefroblastomatosis

BAB IX 

PENATALAKSANAAN

9.1. TERAPI OPERATIFMenurut protokol NWTSG, langkah pertama dalam terapi tumor Wilms adalah

menentukan stadium penyakitnya, diikuti dengan nefrektomi radikal, jika memungkinkan.

9.1.1. Preoperasi

Dalam penatalaksanaan tumor Wilms, kunci kesuksesannya terletak pada terapi

secara multimodal, yang terdiri dari operasi, radiasi, dan kemoterapi. NWTSG

merekomendasikan kemoterapi preoperatif dalam situasi-situasi berikut ini (6,11):

1. Perluasan tumor ke dalam vena cava

Hal ini didapatkan pada 5% kasus tumor Wilms, dan berhubungan dengan komplikasi-

komplikasi bedah (40% kasus), meskipun di tangan ahli bedah yang berpengalaman.

Dimulainya kemoterapi setelah menentukan stadium penyakit dan biopsi dapat

menurunkan ukuran tumor dan trombus, dan menurunkan pula insidens komplikasi bedah

hingga 25%.

2. Tumor-tumor yang inoperable

Tumor-tumor yang besar yang melibatkan struktur-struktur vital membuat reseksi

menjadi sulit, insidens komplikasinya tinggi dan insidens pecahnya tumor juga tinggi.

Dengan kemoterapi ukuran tumor dapat diperkecil sehingga insidens pecahnya tumor

dapat diturunkan hingga 50%.

3. Tumor Wilms bilateral

9.1.2. Intraoperasi

Dibuat insisi abdominal transversa dan dilakukan eksplorasi abdominal. Eksplorasi

harus mencakup ginjal kontralateral dengan memobilisasi colon ipsilateral dan membuka

fascia Gerota. Jika terdapat tumor bilateral, nefrektomi tidak dilakukan tetapi diambil

spesimen-spesimen biopsi. Jika terdapat tumor unilateral, dilakukan nefrektomi dan diseksi

atau pengambilan sampel nodul getah bening regional. Jika tumor tidak dapat direseksi,

dilakukan biopsi-biopsi dan nefrektomi ditunda hingga kemoterapi, yang pada sebagian besar

kasus dapat mengecilkan ukuran tumor.

Pada tumor Wilms bilateral (5% kasus), dilakukan eksplorasi bedah, biopsi-biopsi

dari kedua sisi, dan penentuan stadium penyakit yang akurat. Tindakan ini diikuti dengan

kemoterapi selama 6 minggu yang sesuai dengan stadium penyakit dan histologi tumor.

Kemudian, dilakukan pemeriksaan ulang menggunakan pemeriksaan pencitraan, diikuti

dengan operasi definitif berupa (6,11):

 Nefrektomi radikal unilateral dan nefrektomi parsial pada sisi kontralateral

 Nefrektomi parsial bilateral

 Hanya nefrektomi unilateral saja, jika terdapat respons yang sempurna pada sisi

kontralateral

9.1.3. Pasca operasi

Protokol-protokol kemoterapi dan radioterapi pasca operasi didasarkan pada

penentuan stadium saat operasi dan mengikuti pedoman yang dikeluarkan oleh NWTSG,

sebagai berikut (6,11):

1. Stage I histologi baik dan histologi anaplasia atau stage II histologi baik

 Nefrektomi

 Vincristine dan actinomycin D (18 minggu) pasca operasi

2. Stage II anaplasia fokal atau stage III histologi baik dan anaplasia fokal

 Nefrektomi

 Iradiasi abdominal (1000 rad)

 Vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin (24 minggu)

3. Stage IV histologi baik atau anaplasia fokal

 Nefrektomi

 Iradiasi abdominal berdasarkan stadium lokal

 Iradiasi pulmoner bilateral (1200 rad) dengan antibiotika profilaksis

untukPneumocystis carinii

 Kemoterapi dengan vincristine, actinomycin D, dan doxorubicin

4. Stage II dan stage IV anaplasia difus

 Nefrektomi

 Iradiasi abdominal

 Iradiasi seluruh paru-paru untuk stage IV

 Kemoterapi 24 bulan dengan vincristine, actinomycin D, doxorubicin, etoposide, dan

cyclophosphamide

9.1.4. Follow-up

Perawatan follow-up setelah terapi harus lama (jika mungkin, seumur hidup) karena

tumor Wilms dapat kambuh setelah beberapa tahun. Follow-up mencakup x-foto thorax dan

USG abdomen setiap 3 bulan selama 2 tahun pertama, setiap 6 bulan selama 2 tahun

berikutnya, dan selanjutnya 2 tahun sekali (6,11).

BAB X 

KOMPLIKASI

10.1. KOMPLIKASI OPERASI Obstruksi usus (7%)

 Perdarahan (6%)

 Infeksi, hernia (4%)

 Komplikasi-komplikasi vaskuler (2%)

 Cedera lien dan intestinal (1,5%) (6,11)

10.2. KOMPLIKASI JANGKA PANJANGKomplikasi jangka panjang yang dapat terjadi pada pasien-pasien dengan tumor

Wilms baik sebagai akibat dari tumor itu sendiri maupun akibat efek samping terapi antara

lain (6,11):

1. Fungsi ginjal

Kejadian gagal ginjal kronis adalah 1% dari seluruh kasus. Dari kasus-kasus gagal ginjal

kronis ini, 70%-nya terjadi pada anak-anak dengan tumor Wilms bilateral. Pada tumor

Wilms unilateral, kejadiannya 0,25%. Nefrektomi bilateral merupakan penyebab utama

gagal ginjal kronis, diikuti oleh penyebab-penyebab yang berhubungan dengan terapi,

seperti radiasi atau komplikasi-komplikasi operasi.

2. Fungsi jantung

Anthracyclines seperti doxorubicin dapat menyebabkan gangguan jantung pada 5%

pasien yang menerima dosis kumulatif 400 mg/m2. Rata-rata kerusakan jantung adalah is

25% pada mereka yang diterapi dengan anthracycline. Insidens gagal jantung secara

keseluruhan adalah 1,7%. Jika ditambah dengan iradiasi paru-paru, insidens gagal

jantung adalah 5,4%.

3. Fungsi paru-paru

Pneumonitis radiasi terjadi pada 20% kasus yang mendapatkan radiasi paru-paru total.

4. Fungsi hepar

Actinomycin D dan radiasi dapat merusak hepar, dengan insidens keseluruhan sebesar

10%. Penyakit venooklusif hepar merupakan sindroma klinis hepatotoksisitas dan

mempunyai gejala berupa ikterus, hepatomegali dengan asites, dan peningkatan berat

badan. Insidens rata-rata kerusakan hepar adalah 8%.

5. Fungsi gonad

Kemoterapi dapat mengganggu fungsi gonad pada laki-laki tetapi jarang mengganggu

fungsi ovarium. Iradiasi abdomen dapat memicu gagal ovarium jika ovarium berada

dalam daerah target penyinaran.

6. Fungsi muskuloskeletal

Gangguan-gangguan skeletal, yang mencakup scoliosis atau kyphosis, dapat merupakan

akibat dari ketidakseimbangan pertumbuhan pada corpus vertebrae yang pernah diradiasi

secara unilateral dengan dosis lebih dari 2000 rad.

7. Neoplasma maligna sekunder

Neoplasma maligna sekunder dapat merupakan akibat dari radioterapi dan kemoterapi.

Oleh karena itu radioterapi dan kemoterapi harus dibatasi untuk kasus-kasus stadium

lanjut dan kasus-kasus dengan histologi anaplastik saja.

BAB XI 

PROGNOSIS

 Sekitar 80 – 90% anak-anak yang didiagnosis tumor Wilms dapat bertahan hidup dengan

terapi yang ada saat ini.

 Histologi tumor dan stadium penyakit merupakan faktor-faktor prognostik yang paling

penting dalam kasus-kasus tumor unilateral. Tumor-tumor bilateral dengan stadium

tinggi berhubungan dengan prognosis yang buruk.

 Pasien-pasien dengan tumor Wilms histologi baik mempunyai paling sedikit 80% harapan

hidup dalam 4 tahun setelah diagnosis, bahkan pada pasien-pasien dengan penyakit

stadium IV.

 Prognosis untuk pasien-pasien yang mengalami kekambuhan adalah buruk,

dengankemungkinan hidup rata-rata hanya 30 – 40% setelah terapi ulang.