BAB I

TINJAUAN PUSTAKA1.1.Definisi Tumor Medula SpinalisTumor Medula Spinalis adalah massa dari pertumbuhan jaringan yang baru di dalam medula spinalis, bisa bersifat jinak (benigna) atau ganas (maligna). Tumor yang berasal dari medula spinalis disebut tumor primer, sedangkan tumor yang berasal dari kanker di bagian tubuh lainnya disebut tumor sekunder. Tumor medula spinalis lebih jarang ditemukan dan jarang terjadi pada anak-anak.Hanya sekitar 10% tumor medula spinalis primer yang berasal dari sel-sel saraf di dalam medula spinalis. Duapertiga merupakan meningioma (berasal dari sel-sel meningen yang melapisi otak dan medula spinalis) dan schwannoma (berasal dari sel Schwann, yang membungkus persarafan).

1.2.Epidemiologi Tumor Medula SpinalisTulang belakang merupakan tempat metastasis tersering ketiga setelah paru dan hepar. Rata-rata 60 70% pasien dengan kanker sistemik akan mendapat mendapat metastasis ke medulla spinalis dan diduga hanya 10% yang menunjukkan gejala. Lebih kurang 94 98% penderita memperlihatkan gejala adanya keteribatan epidural dan atau tulang belakang. Ekstramedular intradular dan intramedular merupakan sumber kanker sistemik yang jarang terjadi, diperkirakan 5 6% dan 0,5 1% dari metastasis ke medulla spinalis. Insiden sel kanker yang menyerang leptomeningea adalah 8 13 %. Dari hasil otopsi kasusnya diperkirakan sebanyak 25 %.Di Amerika Serikat , medulla spinalis merupakan tempat tersering metastasis. Sekitar 30-70 % pasien yang diketahui menderita tumor, pada otopsi ditemukan metastase ke medulla spinalis. Metastase ke medulla spinalis lebih sering pada pria daripada wanita, lebih sering pada usia 40-65 tahun.Angka rata-rata ketahanan hidup pasien dengan metastasis ke medulla spinalis adalah 10 bulan. Gejala yang ditimbulkan oleh metastasis ini harus diperhatikan seperti pasien dengan paralisis dan atau gangguan BAB dan BAK. Juga harus diperhatikan kualitas hidup dan dukungan dari keluarga. Kompresi tulang belakang merupakan fase preterminal dengan angka ketahanan hidup rata-rata 3 bulan.1.3.Klasifikasi Tumor Medula Spinalis

Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor yang terletak intradural ekstra meduller, sedang tumor intrameduler jarang menyebabkan nyeri radikuler. Pada tumor ekstra dural sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks.

a. Tumor Ekstra Meduller

Tumor ini tumbuh di radiks danmenyebabkan nyeri radikuler kronik progresif,dapat mendahului gejala lain. Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita.1. Neurinoma

Berasal dari radik dorsalis. Kejadiannya 30% dri tumor ekstra meduler. 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis 39% lokasinya disegmen thorakal.2. Meningioma

80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan. Pertumbuhan lambat, sering beberapa tahun. Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikulus biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek.2. Tumor Intrameduler

Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler, dan sifat nyerinya difus, rasa terbakar dan menusuk,kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan seperti electric shock like pain.3. Tumor Ekstra Dural

Sebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi pada medula spinalis. Sebagian besar tumor metastase terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat merupakan gejala awal pada 30% tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya hilang dengan istirahat, tetapi makin lama makin menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri demikian ebih dikenal dengan nyeri vertebrae.1.4.Patofisiologi Tumor Medula Spinalis

Penyebaran tumor primer melalui aliran darah arteri. Teori yang berkembang adalah penyebaran sel-sle tumor melalui Pleksus Batson yaitu valsava manuver. Invasi secara langsung melalui foramen intervertebral juga dapat terjadi. Di samping pengaruh adanya massa, massa di epidural dapat menyebabkan distorsi tulang belakang yang berakibat demielinasi dan destruksi aksonal. Kelainan pembuluh darah seperti bendungan vena dan udem vasogenik pada tulang belakang bisa menyebabkan infark dan perdarahan.

Sekitar 70% lesi yang bersifat simptomatik dapat ditemukan pada regio torak, sebagian besar pada T4-T7, dan sisanya 20% ditemukan pada regio servikal. Metastase intramural dan intramedular tidak sesering metastase di corpus vertebra dan ruang epidural. Sumber utama dari metastasis antara lain :

Paru-paru

31 %

Payudara

24 %

Saluran pencernaan9 %

Prostat

8 %

Lifoma

6 %

Melanoma

4 %

Tidak diketahui

2 %

Ginjal

1 %

Dan lain-lain termasuk myeloma 13 %Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segemen thorakal dan 20% di lumbosakral. Tumor medula spinalis umumnya bersifat jinak (onset biasanya gradual) dan2/3 pasen dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset gejala. Gejala pertama dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui karena dengan tindakan operai sedini mungkin dapat mencegah kecacatan. Perjalanan penyakit dari tumor spinalis menurut Cassierre yaitu Pertama : pada jangka waktu yang lama diketemukannya sindrom radikuler unilateral. Kedua : Sindroma Brown Sequard. Ketiga : Kompresi dari medula spinalis yang komplit atau paralisis bilateral.Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan indikasi pertama adanya SOL pada kanalis spinalis dan disebut pseudo neuralgia pre phase. Nyeri radikuler dipikirkan disebabkan oleh tumor medula spinalis bila Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi untuk terjadi HNP seperti C5-6,7, L3-4, L5 dan S1. Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan. Nyeri radikuler terdapat pada pasien dengan Von Reckling hausens neurofibromatosis harus didiagnosa sebagai neurinoma sampai terbukti sebaliknya. Nyeri radikuler, disertai dengan gejala traktus piramidalis.Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor yang terletak intradural ekstra meduller, sedangkan tumor intrameduler jarang menyebabkan nyeri radikuler. Pada tumor ekstradural, sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks.1.5.Gejala Klinis Tumor Medula Spinalis

90% dari pasien menunjukkan gejala nyeri tulang, nyeri pungung, dan diikuti oleh nyeri radiks. Sekitar 50% mengalami disfungsi sensorik dan motorik, dan lebih dari 50% mengalami disfungsi BAB dan BAK. Sekitar 5-10% pasien kanker yang memiliki gejala utama berupa kompresi tulang belakang, dan sekitar 50% tidak terdiagnosis, 15% menderita paraplegik. Nyeri tulang pada malam hari merupakan gejala yang tidak menyenangkan.Gejala klinis tumor medulla spinalis berdasarkan letak lesinya :

1. Mielopati transversa dimana seluruh jaras asenden dan desenden terkena sehingga terjadi gangguan motorik, sensorik dan vegetatif yang luas. Penyebab yang tersering adalah trauma, tumor, multiple sklerosis, dan penyakit pembuluh darah. Penyebab lainnya hematom epidural, abses, hernia diskus intervertebralis, sindroma parainfeksi dan post vaksinasi.

2. Lesi yang mengenai bagian sentral medula spinalis. Contohnya syringomieli, hydromieli, tumor intramedular. Medula spinalis dapat terganggu mulai dari sentral kemudian meluas ke struktur lain dari medula spinalis. Gambaran khasnya adalah suatu disosiasi sensibilitas. Dengan berjalannya penyakit bagian anterior dapat terkena pada tingkat lesinya dan mengakibatkan atrofineurogenik sentral, parese, dan arefleksia. Perluasan ke lateral dapat menyebabkan sindrome Horners ipsilateral (bila mengenai pusat siliospinal pada lesi di C8-T2), kiposkoliosis (bila mengenai nukleus motorik dari dorsomedian dan ventromedian yang mempersarafi otot para spinal), paralisa spastik di bawah lesi bila traktus kortikospinalis terkena. Perluasan ke dorsal akan mengakibatkan putusnya jaras dorsalis (untuk sensasi posisi dan rasa getar ipsilateral) dan dengan terkenanya juga daerah ventrolateral akan menyebabkan gangguan suhu dan nyeri pada medula spinalis di bawah lesi. Karena secara laminasi traktus spinothalamikus sensasi servikal terletak dorsomedial dan sensasi sakral terletak ventrolateral, pada lesi intraparenkimal dapat terjadi sensasi sakral tidak terkena.

3. Lesi di kolumna posterolateral. Dapat terjadi secara selektif pada penyakit subacute combine degeneration pada defisiensi Vitamin B12 mielopati vakuolar oleh sebab AIDS, servikal spondylosis. Terjadi gangguan proprioseptif dan sensasi vibrarsi pada tungkai sebagai ataksia sensorik. Ganguan traktus kortikospinal bilateral akan mengakibatkan spasitisitas, hiperreflesi, dan refleks ekstensor bilateral. Namun, reflek dapat negatif atau menurun bila disertai neuropati perifer

4. Lesi di kolumna posterior sering terjadi pada penyakit Tabes dorsalis (neurosyphillis). Terjadi gangguan sensasi vibrasi dan posisi dan penurunan rasa raba, juga mengakibatkan ambang sensasi mekanik, taktil, postural, halusinasi, arah gerak dan posisi sehingga akan timbul staksia sensorik dan Romberg yang positif. Cara berjalan yang ataksik. Pasien mengeluh nyeri lancinating terutama tungkai. Dapat terjadi inkontinens urine, reflek KPR dan APR yang negatif. Terdapat Lhermittes sign yang disebabkan peningkatan sensitifitas mekanik pada kolumna dorsalis dimana fleksi leher akan mengakibatkan peningkatan secara spontan unit-unit sensoris yang aktif dan ikut sertanya serabut saraf yang lain.

5. Lesi di kornu anterior. Penyakit yang menyerang secara difus kornu anterior misalnya adalah spinal muskular atrofi (misalnya infantile spinal muscular atrophy in motor neuron disease). Bila bagian kornu anterior terkena secara difus terjadi kelemahan secara difus, atrofi, fasikulasi terjadi pada otot batang tubuh dan ekstremitas. Tonus otot menurun dan ketegangan otot dapat menurun atau hilang. Gangguan sensorik tidak terjadi karena jaras sensorik tidak terkena.

6. Kombinasi lesi di kornu anterior dan traktus piramidalis. Hal ini secara karakteristik terjadi pada Amyotrophic lateral sclerosis. Terjadi gangguan secara difus dari lower motor neuron (progressive muscular atrophy, parese, fasikulasi) yang bersamaan dengan gejala lesi UMN (parese, spastisitas, reflek plantar ekstensor). Tidak ada gangguan sphincter urine dan rektal tidak ada.

1.6.Pemeriksaan Penunjang Tumor Medula Spinalis1. Prosedur diagnostik dalam mengevaluasi metastasis ke medulla spinalis

Rontgen foto polos, CT- scan seluruh tulang punggung harus dilakukan, dilanjutkan dengan MRI dengan atau tanpa kontras. Pada pasien dengan gejala yang progresif, rontgen dada, pemeriksaan fisik telah dapat menjamin.

Rontgen foto polos menunjukkan erosi pedikel atau korpus vertebral.

CT scan berguna dalam menunjukkan integritas columna vertebral.Ct scan juga dapat memperlihatkan jaringan lunak dan limfonodus paraspinal.

Myelografi emergensi untuk situasi dimana MRI tidak tersedia, myelografi menunjukkan contoh LCS.

MRI merupakan modalitas pilihan. Pemakaian dengan zat kontras dapat membantu dalam membedakan antara metastasis dengan degenerasi sumsum tulang.

2. Bone scanning

Bone scan positif pada 60 % pasien namun tidak spesifik.

Lesi yang aktif menunjukkan uptake Technetium-99M yang meningkat.

1.7.Penatalaksanaan Tumor Medula Spinalisa. MedikamentosaTidak ada terapi yang terbukti dapat meningkatkan angka harapan hidup pasien dengan metastasis ke medulla spinalis. Tujuan dari terapi adalah untuk kontrol nyeri dan pemeliharaan fungsi.

1. Terapi nyeri

Steroid dan anti inflamasi non steroid (NSAID), sering digunakan untuk terapi nyeri tulang. Pemakaian ortotik spinal dan fisioterapi berguna dalam terapi adjuvant. Terapi steroid awal yang digunakan adalah deksametason dosis tinggi. Biasanya digunakan 4-10 mg tiap 6 jam. Sekitar 64 % pasien dilaporkan terjadi pengurangan nyeri antara 24-48 jam setelah terapi dengan steroid dan 57 % mengalami peningkatan fungsi motorik. Pada beberapa pasien pemakaian steroid harus tetap dilakukan sampai radioterapi selesai.

2. Terapi nyeri neuropati

Fakta terbaru menunjukkan bahwa obat anti epilepsi efektif dalam mengatasi nyeri neuropati. Gaba pentin sering digunakan untuk mengobati nyeri neuropati. Obat lain yang dapat digunakan antara lain: lamotrigine, carbamazepine, levetiraetam, tiagabine dan topiramate serta anti depresan trisiklik.Preparat topical seperti lidokain temple kurang efektif dibandingkan obat di atas. Analgesic opioid sangat berguna. Neurosurgical seperti rizotomi diindikasikan untuk pasien dengan nyeri sakral yang hebat dan gangguan BAB dan BAK. Radioterapi juga efektif untuk mengatasi nyeri.

3. Hiperkalsemi sering ditemukan pada pasien dengan metastasis litik. Pada pasien dengan dengan hiperkalsemi biasanya muncul dengan poliuri dan gagal ginjal. Terapi awal yang harus dilakukan adalah rehidrasi dan pemakaian steroid.b. Terapi bedah

1. Radioterapi lebih efektif dalam mengontrol nyeri dibandingkan dengan pembedahan. Regimen yang umum dipakai adalah 30 grey dalam 10 fraksi.

2. Pendekatan bedah

Spondektomi radikal dan rekonstruksi. Laminektomi. Transpendicular approach. Posterior approach. Costo transversectomi dan lateral extra cavitary approach. Minimally invasive endoscopic prosedur. Kyvhoplasty.1.8.Komplikasi Tumor Medula Spinalis

Metastasis dapat juga muncul ke struktur yang ada di sekitar medulla spinalis. Metastasis ke neuraksis sangat jarang ditemukan dibandingkan dengan parenkim otak dan kolumna vertebre. Selaput meningen dan saraf kranial juga sering dikenai. Penyebaran ke hipofisis pernah dilaporkan, namun hanya sekitar 0,5 %. Kanker paru-paru, kanker payudara dan limfoma non hodgkin dapat bermetastasis ke pleksus brakialis.

Meningitis karsinomatous ditemukan 8 % pada otopsi pasien dengan karsinoma. Kanker yang sering menyebabkan meningitis karsinomatous antara lain: payudara, paru-paru, saluran pencernaan, melanoma, limfoma non Hodgkin dan leukemia.1.9.Prognosis Tumor Medula Spinalis

Hasil akhir dari metastasis ke tulang belakang dan struktur yang berhubungan adalah buruk. Tujuan utama dari terapi pada penyakit ini adalah mempertahankan kemandirian pasien dan mengoptimalisasikan tingkat kenyamanan.BAB II

ILUSTRASI KASUSSeorang pasien perempuan berumur 42 tahun masuk bangsal Neurologi RSUP M.Djamil Padang pada tanggal 23 Desember 2013 denganANAMNESIS Keluhan Utama :

Lemah kedua tungkai sejak 2 minggu sebelum masuk RS.Riwayat Penyakit Sekarang :

Lemah kedua tungkai sejak 2 minggu sebelum masuk RS. Kelemahan berangsur-angsur dirasakan. Mula-mula kelemahan dirasakan pada kedua tungkai disertai rasa baal sejak 1 bulan yang lalu tetapi pasien masih dapat berjalan, makin lama kelemahan bertambah berat tetapi pasien masih bisa berjalan berpegangan pada dinding, dan sejak 2 minggu yang lalu kelemahan bertambah berat sehingga pasien tidak bisa berjalan lagi. Rasa makin berkurang sejak 2 minggu yang lalu dari ulu hati ke bawah Pasien tidak dapat menahan BAK sejak 2 minggu yang lalu. Keringat dirasakan berkurang dari ulu hati ke bawah Riwayat sakit kepala hebat tidak ada Demam tidak ada Riwayat mendapat penyinaran tidak adaRiwayat Penyakit Dahulu :

Tidak pernah menderita sakit seperti ini sebelumnya

Pasien operasi pegangkatan payudara kiri tahun 2011, dikatakan ganas oleh dokter, dianjurkan kemoterapi tetapi pasien menolak.Riwayat Penyakit Keluarga :

Tidak ada anggota keluarga yang sakit seperti ini. Riwayat Pekerjaan, Sosial Ekonomi dan Kebiasaan :

Pasien seorang ibu rumah tangga.

PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis :

Keadaan umum: sedang

Kesadaran

: komposmentis nonkooperatif

Tekanan darah

: 110/70 mmHg

Nadi

: 80 x / menit

Nafas

: 22x/menit

Suhu

: 36,4oC

Status Internus :

KGB:Leher, aksila dan inguinal tidak membesarLeher:JVP 5-2 CmH20

Paru:Inspeksi:simetris kiri dan kanan

Palpasi: fremitus normal kiri sama dengan kanan

Perkusi:sonor

Auskultasi:vesikuler, ronchi (-), wheezing (-)

Jantung : Inspeksi: iktus tidak terlihat

Palpasi

: iktus teraba 1 jari medial LMCS RIC V

Perkusi: batas-batas jantung dalam batas normal

Auskultasi: irama teratur, bising (-)

Abdomen:Inspeksi:Tidak tampak membuncit

Palpasi:Hepar dan lien tidak teraba, ballotement (-)

Perkusi:Timpani

Auskultasi:Bising usus (+) Normal

Corpus Vertebrae :

Inspeksi:Deformitas (-), Gibbus (-), Tanda radang (-)

Palpasi:Nyeri tekan (-)Status Neurologis :

1. GCS 15 : E4 M6 V52. Tanda rangsangan meningeal : Kaku kuduk (-)

Brudzinsky I (-)

Brudzinsky II (-)

Kernig (-)

3. Tanda peningkatan tekanan intrakranial :

muntah proyektil (-)

sakit kepala progresif (-)

4. Nn Kranialis :

N I

: penciuman baik

N II:reflek cahaya +/+

N III, IV, VI:pupil bulat, 3 mm, gerakan bola mata bebas ke segala arah

N V:bisa membuka mulut, menggerakkan rahang ke kiri dan ke kanan

N VII:bisa menutup mata, mengangkat alis : simetris

N VIII:fungsi pendengaran baik, nistagmus tidak ada

N IX, X:arcus faring simetris, uvula di tengah, refleks muntah (+), perasaan 1/3 lidah baik

N XI:bisa mengangkat bahu dan bisa melihat kiri dan kanan

N XII:lidah tidak ada deviasi

5. Motorik : 5 5 5 5 5 5 0 0 0 0 0 0

Tonus : hipertonus

Trofi : eutrofi

Tungkai kanan dan kiri : Laseque (-), Cross Laseque (-), Naffziger (-), Patrick (-), Kontra Patrick (-) 6. Sensorik

- Eksteroseptif: rasa raba, tekan dan nyeri berkurang setinggi Th VI ke bawah- Proprioseptif: rasa getar dan posisi sendi baik

7.Fungsi otonom : BAK dengan kateter dan BAB (-), Sekresi keringat berkurang setinggi Th VI ke bawah8. Reflek fisiologis : Reflek biceps ++/++, Reflek triceps ++/++, Reflek KPR +++/+++, Reflek APR +++/+++

9. Reflek patologis : Reflek Hoffman-Trommer -/-, Reflek Babinsky Group +/+Laboratorium

Hb:10,2 gr%

Leukosit:14400/mm3

Trombosit:569.000/mm3Ht:33%

Na/K/Cl:144 mg/dl / 4,4 mg/dl / 110 mg/dlDiagnosis Kerja :

Diagnosis Klinis:Paraplegi inferior tipe UMN Diagnosis Topik:Medula spinalis kolumna vertebralis thorakal VI Diagnosis Etiologi: Suspek SOL medula spinalis (metastasis) Diagnosis Sekunder:(-)Rencana Pemeriksaan Tambahan : darah rutin kimin klinik elektrolit Rontgen foto vertebrae torakal sentral Th V,VI,VIITerapi :

Umum : Bed rest

MB 1900 kkal

Urine Kateter

Khusus :Dexametasone keur IV

Ranitidin 2 x 50 mg IV

Kaltrofen 2 x 100 mgFOLLOW UP28 Desember 2013

S/lemah kedua tungkai, rasa baal kedua tungkai (+), BAB (-)

O/KU

: sedang

Kesadaran: composmentis cooperatif

Tekanan darah: 120/80 mmHg

Nadi

: 86x/menit

Nafas

: 22x/menit

Suhu

: 36,8o C

TRM (-) TIK (-)

Nn. Kranialis : dalam batas normal

555555

000000

Motorik :

Sensorik : eksteroseptif dan proprioseptif berkurang setinggi Th VI

Otonom : BAB (-) BAK dengan kateter

Sekresi keringat berkurang setinggi Th VI ke bawah

A/ Paraplegi inferior tipe UMNT/ Bed rest

MB 1900 kkal

Dexametasone keur IV

Ranitidin 2 x 50 mg IV

Kaltrofen 2 x 100 mg

Dulcolax 1x1 po

BAB III

DISKUSI

Telah dilakukan pemeriksaan pada pasien perempuan berumur 51 tahun. Pasien masuk ke bangsal neuro RSUP Dr. M. Djamil Padang dengan diagnosis klinis paraplegi inferior tipe UMN. Diagnosis ini ditegakkan dari anamnesa yaitu adanya kelumpuhan kedua tungkai, dari pemeriksaan fisik ditemukan motorik tungkai kiri dan kanan bernilai 0, hipertonus dan eutrofi, refleks fisiologis meningkat, refleks patologis positif. Diagnosis topik Medula spinalis kolumna vertebralis thorakal VI. Diagnosis ini ditegakkan dari sekresi keringat dan eksteroseptif berkurang setinggi Th VI ke bawah. Diagnosis etiologi diduga adalah SOL pada Medulla Spinalis akibat metastasis. Diagnosis ini ditegakkan dari anamnesis pada riwayat penyakit dahulu pasien pernah operasi tumor payudara yang dikatakan ganas oleh dokter,

Pada pasien ini dianjurkan dilakukan pemeriksaan Rontgen Vertebrae uuntuk memastikan adanya tanda metastasis ke Vertebrae. Untuk memastikan metastasis ke medulla spinalis sebaiknya dilakukan pemeriksaan MRI.

Terapi yang diberikan pada pasien ini adalah deksametason keur, ranitidin 2 x 50 mg, kaltrofen 2x100 mg, dulcolax 1x1 tab.