REFERATTUMOR MEDULA SPINALIS

Pembimbing :Dr. Dini Andriani, Sp S

Disusun oleh :Jefry Hanensi (11-2015-005)

KEPANITERAAN KLINIK ILMU PENYAKIT SARAFRUMAH SAKIT UMUM BHAKTI YUDHAFAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN KRIDA WACANAPERIODE 11 JANUARI 13 FEBRUARI 2016

PENDAHULUANMedulla spinalis terletak di canalis vertebralis columna vertebralis dan dibungkus oleh tiga meninges, durameter, arachnoidea mater dan pia mater. Pelindungan dilakukan cairan serebrospinal yang mengelilingi medula spinalis di dalam ruang subarachnoid.Bagian superior dimulai dari foramen magnum pada tengkorak., tempat bergabungnya dengan medulla oblongata otak. Medula spinalis berakhir di inferior di regio lumbar Di bawah, medula spinalis menipis menjadi conus medullaris dari ujungnya yang merupakan lanjutan pia mater, yaitu filum terminale yang berjalan ke bawah dan melekat di bagian belakang os coccygea. Di sepanjang medula spinalis melekat 31 pasang saraf spinal melalui radix anterior atau radix motoria dan radix posterior atau radix sensoria. Masing-masing radix melekat pada medulla spinalis melalui fila radikularia yang membentang di sepanjang segmen-segmen medula spinalis yang sesuai. Masing-masing radix saraf memiliki sebuah ganglion radix posterior, yaitu sel-sel yang membentuk serabut saraf pusat dan tepi. Medula spinalis terdiri dari substansi grisea yang dikelilingi oleh substansi alba. Pada potongan melintang, substansi grisea nampak seperti huruf H dengan columna atau kornu anterior dan posterior substansia grisea yang dihubungkan dengan comissura grisea yang tipis. Di dalamnya terdapat canalis centralis yang kecil.1

TUMOR MEDULA SPINALIS

A. PendahuluanTumor medula spinalis memang merupakan salah satu penyakit yang jarang terjadi dan karena itulah banyak masyarakat yang belum mengetahui gejala-gejala serta bahaya dari penyakit ini. Pada umumnya, penderita yang datang berobat ke dokter atau ke rumah sakit sudah dalam keadaan parah (stadium lanjut) sehingga cara penanggulangannya hanya bersifat life-saving.4 Tumor medula spinalis terbagi menjadi dua, yaitu tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer merupakan tumor yang berasal dari medula spinalis itu sendiri sedangkan tumor sekunder merupakan anak sebar (mestastase) dari tumor di bagian tubuh lainnya. Tumor medula spinalis umumnya bersifat jinak (onset biasanya gradual) dan dua pertiga pasien dioperasi antara 1-2 tahun setelah onset gejala. Gejala pertama dari tumor medula spinocerebellar penting diketahui karena dengan tindakan operasi sedini mungkin, dapat mencegah kecacatan.4,6B. AnatomiMedula spinalis adalah bagian dari susunan saraf pusat yang seluruhnya terletak dalam kanalis vertebralis. Medula spinalis dikelilingi oleh struktur-struktur yang secara berurutan dari luar ke dalam terdiri atas:2,31. dinding kanalis vertebralis yang terdiri atas tulang vertebrae dan ligamen.2. lapisan jaringan lemak ekstradural yang mengandung anyaman pembuluh darah vena3. meninges, yang terdiri atas:a. duramater (pachymeninx)b. arachnoid (leptomeninx) yang menempel secara langsung pada duramater, sehingga di antara kedua lapisan ini dalam keadaan normal tidak dijumpai suatu ruangan.c. ruangan subarachnoid yang di dalamnya terdapat cairan serebrospnal (CSF)d. piamater, yang menempel langsung pada bagian luar medula spinalis.Pada tubuh orang dewasa panjang medula spinalis adalah sekitar 43 cm. Pada masa tiga bulan perkembangan intrauterin, panjang medula pinalis sama dengan panjang korpus vertebrae. Pada masa perkembangan berikutnya, kecepatan pertumbuhan korpus vertebrae melebihi kecepatan pertumbuhan medula spinalis. Akibatnya pada masa dewasa, ujung kaudal medula spinalis terletak setinggi tepi kranial korpus vertebrae lumbal II atau intervertebral disk I/II. Perbedaan panjang medula spinalis dan korpus vertebrae ini mengakibatkan terbentuknya konus medularis (bagian paling kaudal dari medula spinalis yang berbentuk kerucut dan terutama terdiri atas segmen-segmen sakral medula spinalis) dan cauda equina (kumpulan radiks nervus lumbalis bagian kaudal dan radiks nervus sakralis yang mengapung dalam CSF). Kearah kaudal, ruangan subarachnoid berakhir setinggi segmen sakral II atau III korpus vertebrae. Dengan demikian, di antara korpus vertebrae lumbal II sampai korpus vertebrae sakral III tidak lagi terdapat medula spinalis, melainkan hanya terdapat cauda equina yang terapung-apung di dalam CSF. Hal ini memungkinkan tindakan punksi lumbal di daerah intervertebral disk III/IV atau IV/V tanpa mencederai medula spinalis. 2,3Seperti halnya korpus vertebrae, medula spinalis juga terbagi ke dalam beberapa segmen, yaitu: cervikal (C1-C8), segmen torakal (T1-T12), segmen lumbal (L1-L5), segmen sakral (S1-S5) dan 1 segmen koksigeal yang vestigial. Serabut saraf yang kembali ke medula spinalis diberi nama sesuai lokasi masuk/keluarnya dari kanalis vertebralis pada korpus vertebrae yang bersangkutan. Saraf dari C1-C7 berjalan di sebelah atas korpus vertebrae yang bersangkutan, sedangkan dari saraf C8 ke bawah berjalan di sebelah bawah korpus vertebrae yang bersangkutan.1,2

Diameter bilateral medula spinalis selalu lebih panjang dibandingkan diameter ventrodorsal. Hal ini terutama terdapat pada segmen medula spinalis yang melayani ekstremitas atas dan bawah. Pelebaran ke arah bilateral ini disebut intumesens, yang terdapat pada segmen C4-T1 (intumesens cervikalis) dan segmen L2-S3 (intumesens lumbosakral). Pada permukaan medula spinalis dapat dijumpai fisura mediana ventalis, dan empat buah sulkus, yaitu sulkus medianus dorsalis, sulkus dorsolateralis, sulkus intermediodorsalis dan sulkus ventrolateralis. 2,3

Gambar 2. Intumesensia pada segmen C5Pada penampang transversal medula spinalis, dapat dijumpai bagian sentral yang berwarna lebih gelap (abu-abu) yang dikenal dengan gray matter. Gray matter adalah suatu area yang berbentuk seperti kupu-kupu atau huruf H. Area ini mengandung badan sel neuron beserta percabangan dendritnya. Di area ini terdapat banyak serat-serat saraf yang tidak berselubung myelin serta banyak mengandung kapiler-kapiler darah. Hal inilah yang mengakibatkan area ini berwarna lebih gelap.2Di bagian perifer medula spinalis, tampak suatu area yang mengelilingi grey matter yang tampak lebih cerah dan dikenal dengan white matter. White matter terdiri atas serat-serat saraf yang berselubung myelin dan berjalan dengan arah longitudinal.2

1.Saraf spinal2.Ganglion radix dorsalis3.Radiks dorsalis (sensori)4.Radiks ventralis (motorik)5.Kanalis sentralis6.Grey matter7.White matter

Pada penampang melintang, white matter dibagi ke dalam beberapa daerah topografik, antara lain: funikulus dorsalis, funikulus lateralis, funikulus ventralis dan komisura alba. Funikulus adalah suatu kumpulan berkas fungsional yang disebut traktus. Serat-serat yang membentuk traktus dalam white matter berasal dari sel-sel ganglion, sel saraf dalam gray matter dan sel saraf dalam korteks serebri atau pusat fungsional lainnya dalam batang otak atau cerebrum. 2,3Berdasarkan arah aliran impulsnya, traktus dalam medula spinalis antara lain:3 Traktus ascenden yang membawa impuls ke arah kranial atau ke pusat-pusat fungsional yang lebih tinggi Traktus descenden yang membawa impuls dari pusat-pusat fungsional yang lebih tinggi ke medula spinalis Traktus intersegmentalis, yang mengantarkan impuls dalam dua arah.

C. EpidemiologiDi Indonesia. jumlah penderita tumor medula spinalis belum diketahui secara pasti. Jumah kasus tumor medula spinalis di Amerika Serikat mencapai 15% dari total jumlah tumor yang terjadi pada susunan saraf pusat dengan perkiraan insidensi sekitar 0,5-2,5 kasus per 100.000 penduduk per tahun. Jumlah penderita pria hampir sama dengan wanita dengan sebaran usia antara 30 hingga 50 tahun. Diperkirakan 25% tumor terletak di segmen servikal, 55% di segmen thorakal dan 20% terletak di segmen lumbosakral.5,6Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma dan astrositoma (85-90%). Ependimoma lebih sering didapatkan pada orang dewasa (60-70%) dan astrositoma (55-65%), jarang terjadi pada usia anak-anak. Sedangkan tumor Hemangioblastoma (5%)9

D. KlasifikasiBerdasarkan asal dan sifat selnya, tumor pada medula spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor sekunder. Tumor primer dapat bersifat jinak maupun ganas, sementara tumor sekunder selalu bersifat ganas karena merupakan metastasis dari proses keganasan di tempat lain seperti kanker paru-paru, payudara, kelenjar prostat, ginjal, kelenjar tiroid atau limfoma. Tumor primer yang bersifat ganas contohnya adalah astrositoma, neuroblastoma, dan kordoma, sedangkan yang bersifat jinak contohnya neurinoma, glioma, dan ependimoma.4Berdasarkan lokasinya, tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi dua kelompok, yaitu tumor intradural dan ekstradural, di mana tumor intradural itu sendiri dibagi lagi menjadi tumor intramedular dan ekstramedular. Macam-macam tumor medula spinalis berdasarkan lokasinya dapat dilihat pada Tabel 1.

Gambar 2.1 (A) Tumor intradural-intramedular, (B) Tumor intradural-ekstramedular, dan (C) Tumor Ekstradural

Tabel 1. Tumor Medula Spinalis Berdasarkan Gambaran HistologisnyaEkstra duralIntradural ekstramedularIntradural intramedular

ChondroblastomaChondromaHemangiomaLipomaLymphomaMeningiomaMetastasisNeuroblastomaNeurofibromaOsteoblastomaOsteochondromaOsteosarcomaSarcomaVertebral hemangiomaEpendymoma, tipe myxopapillaryEpidermoidLipomaMeningiomaNeurofibromaParagangliomaSchwanomaAstrocytomaEpendymomaGangliogliomaHemangioblastomaHemangiomaLipomaMedulloblastomaNeuroblastomaNeurofibromaOligodendrogliomaTeratoma

E. Etiologi dan PatogenesisPenyebab tumor medula spinalis primer sampai saat ini belum diketahui secara pasti. Beberapa penyebab yang mungkin dan hingga saat ini masih dalam tahap penelitian adalah virus, kelainan genetik, dan bahan-bahan kimia yang bersifat karsinogenik. Adapun tumor sekunder (metastasis) disebabkan oleh sel-sel kanker yang menyebar dari bagian tubuh lain melalui aliran darah yang kemudian menembus dinding pembuluh darah, melekat pada jaringan medula spinalis yang normal dan membentuk jaringan tumor baru di daerah tersebut. Gejala tumor otak termasuk sakit kepala, kejang, mual dan muntah, penglihatan atau pendengaran masalah, masalah perilaku dan kognitif, masalah motorik, dan masalah keseimbangan. Tes pertama untuk mendiagnosa tumor otak dan tumor pada tulang belakang adalah pemeriksaan neurologis 9,10Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada lokasi tersebut. Riwayat genetik kemungkinan besar sangat berperan dalam peningkatan insiden pada anggota keluarga (syndromic group) misal pada neurofibromatosis. Astrositoma dan neuroependimoma merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2 (NF2), di mana pasien dengan NF2 memiliki kelainan pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada 30% pasien dengan Von Hippel-Lindou Syndrome sebelumnya, yang merupakan abnormalitas dari kromosom 3.9

F. Manifestasi KlinisMenurut Cassiere, perjalanan penyakit tumor medula spinalis terbagi dalam tiga tahapan4, yaitu:1. Ditemukannya sindrom radikuler unilateral dalam jangka waktu yang lama2. Sindroma Brown Sequard 3. Kompresi total medula spinalis atau paralisis bilateral

Keluhan pertama dari tumor medula spinalis dapat berupa nyeri radikuler, nyeri vertebrae, atau nyeri funikuler. Secara statistik adanya nyeri radikuler merupakan indikasi pertama adanya space occupying lesion pada kanalis spinalis dan disebut pseudo neuralgia pre phase. Dilaporkan 68% kasus tumor spinal sifatnyerinya radikuler, laporan lain menyebutkan 60% berupa nyeri radikuler, 24% nyeri funikuler dan 16% nyerinya tidak jelas3. Nyeri radikuler dicurigai disebabkan oleh tumor medula spinalis bila:1. Nyeri radikuler hebat dan berkepanjangan, disertai gejala traktus piramidalis2. Lokasi nyeri radikuler diluar daerah predileksi HNPseperti C5-7, L3-4, L5 dan S1

Tumor medula spinalis yang sering menyebabkan nyeri radikuler adalah tumor yang terletak intradural-ekstramedular, sedang tumor intramedular jarang menyebabkan nyeri radikuler. Pada tumor ekstradural sifat nyeri radikulernya biasanya hebat dan mengenai beberapa radiks.6Tumor-tumor intrameduler dan intradural-ekstrameduler dapat juga diawali dengan gejala TIK seperti: hidrosefalus, nyeri kepala, mual dan muntah, papiledema, gangguan penglihatan, dan gangguan gaya berjalan. Tumor-tumor neurinoma dan ependimoma mensekresi sejumlah besar protein ke dalam likuor, yang dapat menghambat aliran likuor di dalam kompartemen subarakhnoid spinal, dan kejadian ini dikemukakan sebagai suatu hipotesa yang menerangkan kejadian hidrosefalus sebagai gejala klinis dari neoplasma intraspinal primer.7 Gejala umum akibat adanya kompresi, antara lain: NyeriKompresi dari suatu tumor dapat merangsang jaras-jaras saraf yang terdapat dalam medula spinalis dan menimbulkan nyeri yang seakan-akan berasal dari berbagai bagian tubuh (nyeri difus). Nyeri ini biasanya menetap, kadang bertambah berat dan terasa seperti terbakar.

Perubahan sensoriKebanyakan pasien dengan tumor medula spinalis mengalami kehilangan sensasi. Biasanya mati rasa dan hilangnya sensitivitas kulit terhadap suhu. Problem Motorik Gejala awalnya dapat berupa kelemahan otot, spastisitas, dan ketidakmampuan untuk menahan kencing atau buang air besar. Jika tidak diterapi gejala dapat memburuk termasuk diantaranya atrofi otot dan kelumpuhan. Bahkan, pada beberapa orang dapat berkembang menjadi ataksia.Bagian tubuh yang menimbulkan gejala bervariasi tergantung letak tumor di sepanjang medula spinalis. Pada umumnya, gejala tampak pada bagian tubuh yang selevel dengan lokasi tumor atau di bawah lokasi tumor. Contohnya, pada tumor di tengah medula spinalis (pada segmen thorakal) dapat menyebabkan nyeri yang menyebar ke dada depan (girdleshape pattern) dan bertambah nyeri saat batuk, bersin, atau membungkuk. Tumor yang tumbuh pada segmen cervical dapat menyebabkan nyeri yang dapat dirasakan hingga ke lengan, sedangkan tumor yang tumbuh pada segmen lumbosacral dapat memicu terjadinya nyeri punggung atau nyeri pada tungkai.10Berdasarkan lokasi tumor, gejala yang muncul adalah seperti yang terihat dalam Tabel 2 di bawah ini.8

Tabel 2. Tanda dan Gejala Tumor Medula SpinalisLokasiTanda dan Gejala

Foramen MagnumGejalanya aneh, tidak lazim, membingungkan, dan tumbuh lambat sehingga sulit menentukan diagnosis. Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesia dalam dermatom vertebra servikalis kedua (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan TIK (misal ; batuk, mengedan, mengangkat barang, atau bersin) dapat memperburuk nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan kuadriplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala-gejala lainnya adalah pusing, disartria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot sternokleidomastoideus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastik, palsi N.IX hingga N.XI, dan kelemahan ekstremitas.

ServikalMenimbulkan tanda-tanda sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga menyerang tangan. Keterlibatan tangan pada lesi servikalis bagian atas (misal, diatas C4) diduga disebabkan oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior melalui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan atrofi gelang bahu dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah (C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya refleks tendon ekstremitas atas (biseps, brakioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan jari telunjuk pada lesi C7, dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari tengah.

TorakalSeringkali dengan kelemahan spastik yang timbul perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parestesia. Pasien dapat mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin dikacaukan dengan nyeri akibat gangguan intratorakal dan intraabdominal. Pada lesi torakal bagian bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda Beevor (umbilikus menonjol apabila penderita pada posisi telentang mengangkat kepala melawan suatu tahanan) dapat menghilang.

LumbosakralSuatu situasi diagnostik yang rumit timbul pada kasus tumor yang melibatkan daerah lumbal dan sakral karena dekatnya letak segmen lumbal bagian bawah, segmen sakral, dan radiks saraf desendens dari tingkat medula spinalis yang lebih tinggi. Kompresi medula spinalis lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki dan tanda Babinski bilateral. Nyeri umumnya dialihkan keselangkangan. Lesi yang melibatkan lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki, serta kehilangan refleks pergelangan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang mengenai daerah sakral bagian bawah.

Kauda EkuinaMenyebabkan gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tnda-tanda khas lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum atau perineum, yang kadang-kadang menjalar ke tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang asimetris.

1. Tumor EkstraduralSebagian besar merupakan tumor metastase, yang menyebabkan kompresi pada medula spinalis dan terletak di segmen thorakalis. Nyeri radikuler dapat merupakan gejala awal pada 30% penderita tetapi kemudian setelah beberapa hari, minggu/bulan diikuti dengan gejala mielopati. Nyeri biasanya lebih dari 1 radiks, yang mulanya hilang dengan istirahat, tetapi semakin lama semakin menetap/persisten, sehingga dapat merupakan gejala utama, walaupun terdapat gejala yang berhubungan dengan tumor primer. Nyeri pada tumor metastase ini dapat terjadi spontan, dan sering bertambah dengan perkusi ringan pada vertebrae, nyeri demikian lebih dikenal dengan nyeri vertebrae.

Tumor Metastasis Keganasan Ekstradural5Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:1. Sebagian besar tumor spinal (>80 %) merupakan metastasis keganasan terutama dari paru-paru, payudara, ginjal, prostat, kolon, tiroid, melanoma, limfoma, atau sarkoma. 2. Yang pertama dilibatkan adalah korpus vertebra. Predileksi lokasi metastasis tumor paru, payudara dan kolon adalah daerah toraks, sedangkan tumor prostat, testis dan ovarium biasanya ke daerah lumbosakral. 3. Gejala kompresi medula spinalis kebanyakan terjadi pada level torakal, karena diameter kanalisnya yang kecil (kira-kira hanya 1 cm). 4. Gejala akibat metastasis spinal diawali dengan nyeri lokal yang tajam dan kadang menjalar (radikuler) serta menghebat pada penekanan atau palpasi.

2. Tumor Intradural-Ekstramedular6Tumor ini tumbuh di radiks dan menyebabkan nyeri radikuler kronik progresif. Kejadiannya 70% dari tumor intradural, dan jenis yang terbanyak adalah neurinoma pada laki-laki dan meningioma pada wanita.

a. Neurinoma (Schwannoma)Memiliki karakteristik sebagai berikut:1. Berasal dari radiks dorsalis2. Kejadiannya 30% dari tumor ekstramedular3. 2/3 kasus keluhan pertamanya berupa nyeri radikuler, biasanya pada satu sisi dan dialami dalam beberapa bulan sampai tahun, sedangkan gejala lanjut terdapat tanda traktus piramidalis4. 39% lokasinya disegmen thorakal

b. MeningiomaMemiliki ciri-ciri sebagai berikut:1. 80% terletak di regio thorakalis dan 60% pada wanita usia pertengahan2. Pertumbuhan lambat3. Pada 25% kasus terdapat nyeri radikuler, tetapi lebih sering dengan gejala traktus piramidalis dibawah lesi, dan sifat nyeri radikuler biasanya bilateral dengan jarak waktu timbul gejala lain lebih pendek

3. Tumor Intradural-Intramedular6,9Lebih sering menyebabkan nyeri funikuler yang bersifat difus seperti rasa terbakar dan menusuk, kadang-kadang bertambah dengan rangsangan ringan seperti electric shock like pain (Lhermitte sign).

a. EpendimomaMemiliki karakteristik sebagai berikut:1. Rata-rata penderita berumur di atas 40 tahun2. Wanita lebih dominan3. Nyeri terlokalisir di tulang belakang4. Nyeri meningkat saat malam hari atau saat bangun 5. Nyeri disestetik (nyeri terbakar)6. Menunjukkan gejala kronis7. Jenis miksopapilari rata-rata pada usia 21 tahun, pria lebih dominan

b. Astrositoma Memiliki ciri-ciri sebagai berikut:1. Prevalensi pria sama dengan wanita 2. Nyeri terlokalisir pada tulang belakang 3. Nyeri bertambah saat malam hari 4. Parestesia (sensasi abnormal)

c. Hemangioblastoma Memiliki karakter sebagai berikut:1. Gejala muncul pertama kali saat memasuki usia 40 tahun2. Penyakit herediter (misal, Von Hippel-Lindau Syndrome) tampak pada 1/3 dari jumlah pasien keseluruhan.3. Penurunan sensasi kolumna posterior4. Nyeri punggung terlokalisir di sekitar lesi

G. Diagnosis8,10Selain dengan anamnesis dan pemeriksaan fisik, diagnosis tumor medula spinalis dapat ditegakkan dengan bantuan pemeriksaan penunjang seperti di bawah ini. a. LaboratoriumCairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan protein dan xantokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan paralisis yang komplit.b. Foto Polos VertebraeFoto polos seluruh tulang belakang 67-85% abnormal. Kemungkinan ditemukan erosi pedikel (defek menyerupai mata burung hantu pada tulang belakang lumbosakral AP) atau pelebaran, fraktur kompresi patologis, scalloping badan vertebra, sklerosis, perubahan osteoblastik (mungkin terajdi mieloma, Ca prostat, hodgkin, dan biasanya Ca payudara).

c. CT-scan CT-scan dapat memberikan informasi mengenai lokasi tumor, bahkan terkadang dapat memberikan informasi mengenai tipe tumor. Pemeriksaan ini juga dapat membantu dokter mendeteksi adanya edema, perdarahan dan keadaan lain yang berhubungan. CT-scan juga dapat membantu dokter mengevaluasi hasil terapi dan melihat progresifitas tumor.

d. MRIPemeriksaan ini dapat membedakan jaringan sehat dan jaringan yang mengalami kelainan secara akurat. MRI juga dapat memperlihatkan gambar tumor yang letaknya berada di dekat tulang lebih jelas dibandingkan dengan CT-scan.

H. Diagnosis Banding91. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)2. Lumbar (Intervertebral) Disk Disorders3. Mechanical Back Pain4. Brown-Sequard Syndrome5. Infeksi Medula Spinalis 6. Cauda Equina Syndrome

I. PenatalaksanaanPenatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat dan agresif secara histologis dan tidak secara total dihilangkan melalui operasi dapat diterapi dengan terapi radiasi post operasi.3

Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :a. Deksamethason: 100 mg (mengurangi nyeri pada 85 % kasus, juga menghasilkan perbaikan neurologis).b. Penatalaksanaan berdasar evaluasi radiografik Bila tidak ada massa epidural: rawat tumor primer (misalnya dengan sistemik kemoterapi); terapi radiasi lokal pada lesi bertulang; analgesik untuk nyeri. Bila ada lesi epidural, lakukan bedah atau radiasi (biasanya 3000-4000 cGy pada 10x perawatan dengan perluasan dua level di atas dan di bawah lesi); radiasi biasanya seefektif seperti laminektomi dengan komplikasi yang lebih sedikit.

c. Penatalaksanaan darurat (pembedahan/ radiasi) berdasarkan derajat blok dan kecepatan deteriorasi bila > 80 % blok komplit atau perburukan yang cepat: penatalaksanaan sesegera mungkin (bila merawat dengan radiasi, teruskan deksamethason keesokan harinya dengan 24 mg IV setiap 6 jam selama 2 hari, lalu diturunkan (tappering) selama radiasi, selama 2 minggu. bila < 80 % blok: perawatan rutin (untuk radiasi, lanjutkan deksamethason 4 mg selama 6 jam, diturunkan (tappering) selama perawatan sesuai toleransi.

d. RadiasiTerapi radiasi direkomendasikan umtuk tumor intramedular yang tidak dapat diangkat dengan sempurna. Dosisnya antara 45 dan 54 Gy.

e. PembedahanTumor biasanya diangkat dengan sedikit jaringan sekelilingnya dengan teknik myelotomy. Aspirasi ultrasonik, laser, dan mikroskop digunakan pada pembedahan tumor medula spinalis.

Indikasi pembedahan: Tumor dan jaringan tidak dapat didiagnosis (pertimbangkan biopsi bila lesi dapat dijangkau). Catatan: lesi seperti abses epidural dapat terjadi pada pasien dengan riwayat tumor dan dapat disalahartikan sebagai metastase. Medula spinalis yang tidak stabil (unstable spinal). Kegagalan radiasi (percobaan radiasi biasanya selama 48 jam, kecuali signifikan atau terdapat deteriorasi yang cepat); biasanya terjadi dengan tumor yang radioresisten seperti karsinoma sel ginjal atau melanoma. Rekurensi (kekambuhan kembali) setelah radiasi maksimal.

J. Komplikasi9Komplikasi yang mungkin pada tumor medula spinalis antara lain: Paraplegia Quadriplegia Infeksi saluran kemih Kerusakan jaringan lunak Komplikasi pernapasanKomplikasi yang muncul akibat pembedahan adalah: Deformitas pada tulang belakang post operasi lebih sering terjadi pada anak-anak dibanding orang dewasa. Deformitas pada tulang belakang tersebut dapat menyebabkan kompresi medula spinalis. Setelah pembedahan tumor medula spinalis pada servikal, dapat terjadi obstruksi foramen Luschka sehingga menyebabkan hidrosefalus.

K. Prognosis8,11Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini. Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun). Penyembuhan biasanya tergantung kepada besarnya kerusakan yang terjadidan kedalaman/infiltrasi pertumbuhan tumor ke dalam medula spinalis. Manifestasi klinis lebih disebabkan penekanan pada medula spinalis daripada invasi tumor itu sendiri.

KESIMPULANTumor medula spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah cervical pertama hingga sacral. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis itu sendiri (tumor intramedular) serta tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid (ekstramedular).Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI spinalis merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi pada medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer untuk penyebaran ke medula, reduksi ruang CSF disekitar tumor. Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang buruk terhadap terapi.

DAFTAR PUSTAKA

1. Barker AR. Barasi S. Neuroscience at glance. London: Blackwell Science. 19992. M. Baehr, M. Frotscher. Diagnosis Topic Neurologi Duus : Anatomi, isiologi, Tanda, Gejala. Jakarta : EGC, 2010.3. Weiner HL, Levitt LP. Buku saku neurologi. Edisi ke-5. Jakarta: EGC, 20004. Hakim, A.A. 2006. Permasalahan serta Penanggulangan Tumor Otak dan Sumsum Tulang Belakang. Medan: Universitas Sumatera Utara5. Huff, J.S. 2010. Spinal Cord Neoplasma. [serial online]. http://emedicine.medscape.com/article/779872-overview#a6 . 6. Japardi, Iskandar. 2002. Radikulopati Thorakalis. [serial online]. http://repository.usu.ac.id/bitstream/123456789/1994/1/bedah-iskandar%20japardi43.pdf. kamis 14 januari 20167. American Cancer Society. 2009. Brain and Spinal Cord Tumor in Adults. [serial online]. http://www.cancer.org/cancer/braincnstumorsinadults/detailedguide/brain-and-spinal-cord-tumors-in-adults-signs-and-symptoms 8. Diakses dari: https://kolelupun.wordpress.com/2008/09/26/tumor-medula-spinalis/ . kamis 14 januari 20169. Harrop, D.S. and Sharan, A.D. 2009. Spinal Cord Tumors - Management of Intradural Intramedullary Neoplasms. [serial online]. http://emedicine.medscape.com/article/249306-overview#showall10. National Institute of Neurological Disorders and Stroke. 2005. Brain and Spinal Cord Tumors - Hope Through Research. [serial online]. http://www.ninds.nih.gov/disorders/brainandspinaltumors/brainandspinaltumors.htm 11. Neil R Malhotra, Deb Bhowmik, Douglas Hardesty, Peter Whitfield. 2010. Neurosurgery Article, Intramedullary Spinal Cord Tumors : Diagnosis, Treatments, and Outcomes. [September/October 2010]