BAB I

PENDAHULUAN

Jumlah tumor medula spinalis mencakup kira-kira 15 % dari seluruh neoplasma

susunan saraf. Sebagian besar tumor-tumor intradural tumbuh dari konstituen seluler medula

spinalis dan filum terminale, akar saraf atau meningens. Metastasis ke dalam kompartemen

intradural kanalis spinalis jarang terjadi (paraganglioma, neoplasma melanositik). Insiden 10

per 100.000 penduduk per tahun . Usia muda dan pertengahan dewasa mendominasi. Tumor

Intrameduler lebih sering pada anak-anak. Tumor Extrameduler lebih sering pada dewasa.

Pada laki-laki dan wanita sama-sama sering terjadi. Sebagian besar tumor primer medula

spinalis tumbuh pada intradural. Lokasi tumor medula spinalis : Thorak (50%), lumbal

(30%), servikal (20%). Tumor medula spinalis yang paling sering pada intrameduler adalah

glioma. Tipe lainnya yang sering adalah astrositoma, ependimoma, dan ganglioglioma, lebih

jarang hemangioblastoma dan tumor neuroektodermal primitif.

ANATOMI MEDULA SPINALIS

Medula spinalis berasal dari bagian kaudal dari medula oblongata pada foramen magnum.

Pada orang dewasa biasanya berakhir pada batas tulang L – 1 sebagai konus medularis.

Bagian kaudal konus ini merupakan serabut non neuronal yang disebut filum terminalis, dan

terdiri dari jaringan konektif fibrosa. Di bawah level ini terdapat kauda ekuina.

Panjang medula spinalis berkisar antara 43 – 45 cm. Medula spinalis dikelilingi dan

dilindungi oleh tulang vertebra. Medula spinalis merupakan kolum silindris setebal pensil

yang berada di dalam kolum vertebra dengan diameter sebesar kira – kira jari telunjuk.

Medula spinalis tersusun dari 31 pasang saraf spinalis, 8 pasang saraf servikal, 12 pasang

saraf torakal, 5 pasang saraf lumbal dan 5 pasang saraf sakral serta 1 pasang saraf koksigeal.

Tipa saraf akan keluar dari lubang yang disebut foramen intervertebralis yang terletak di

antara 2 tulang vertebra.

1

Medula spinalis mempunyai tiga lapis pelindung yang disebut ’meninges’ yang terdiri

dari duramater, arakhnoid, dan piamater yang semuanya akan berakhir dan bergabung dengan

filum terminalis.

Potongan melintang medula spinalis akan menampilkan kanal kecil dari sentral yang

berisi likuor, massa kelabu berbentuk H (seperti kupu – kupu) dan massa putih yang

mengelilinginya. Medula spinalis dibagi 2 secara simetris oleh celah yang disebut fisura

mediana anterior dan septum yang disebut septum mediana posterior.

Pasangan kolum yang membentuk dua kaki vertikal H adalah kornu posterior yang

mengandung serabut aferen dan kornu anterior yang mengandung serabut eferen. Traktus

ascendens merupakan serabut sensorik yang membawa impuls ke otak, sedang traktus

descendens merupakan serabut motorik yang mentransmisikan impuls otak turun melalui

medula spinalis ke neuron eferen.

Dari banyak traktus pada medula spinalis, hanya 3 yang dapat diperiksa secara klinis.

Pertama; traktus kortikospinalis, Kedua; traktus spinotalamikus, dan Ketiga; kolum posterior.

Traktus kortikospinalis terdapat pada daerah segmen posterolateral medula spinalis dan

fungsinya adalah mengontrol kekuatan motorik pada sisi yang sama pada tubuh dan dapat

diuji dengan kontraksi otot volunter atau respon involunter terhadap stimulus nyeri.

Traktus spinotalamikus pada daerah anterolateral dari medula spinalis, mentransmisikan

sensasi nyeri dan temperatur dari sisi yang berlawanan dari tubuh. Secara umum dapat

dilakukan test dengan pin prick dan raba halus.

Kolum posterior membawa proprioseptif, vibrasi dan sensasi raba halus dari sisi yang

sama dari tubuh.

2

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Medula spinalis tersusun dalam kanalis spinalis dan diselubungi oleh sebuah

lapisan jaringan konektif, dura mater. Tumor medula spinalis merupakan suatu

kelainan yang tidak lazim, dan hanya sedikit ditemukan dalam populasi. Namun, jika

lesi tumor tumbuh dan menekan medula spinalis, tumor ini dapat menyebabkan

disfungsi anggota gerak, kelumpuhan dan hilangnya sensasi.1,2

Gambar 1. Diagram otak, tulang belakang dan medulla spinalis. Pembesaran gambar menunjukkan struktur dari medulla spinalis

B. KLASIFIKASI

Tumor pada medulla spinalis dapat dibagi menjadi tumor primer dan tumor

metastasis. Kelompok yang dominan dari tumor medula spinalis adalah metastasis

dari proses keganasan di tempat lain. Tumor medula spinalis dapat dibagi menjadi

tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama, kelompok ini

dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan menjadi

3

tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat

dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula

spinalis itu sendiri –intramedullary tumours- serta tumor yang tumbuh pada ruang

subarachnoid (extramedullary).3

Ekstra dural Intradural ekstramedular Intradural intramedular

Chondroblastoma

Chondroma

Hemangioma

Lipoma

Lymphoma

Meningioma

Metastasis

Neuroblastoma

Neurofibroma

Osteoblastoma

Osteochondroma

Osteosarcoma

Sarcoma

Vertebral hemangioma

Ependymoma, tipe

myxopapillary

Epidermoid

Lipoma

Meningioma

Neurofibroma

Paraganglioma

Schwanoma

Astrocytoma

Ependymoma

Ganglioglioma

Hemangioblastoma

Hemangioma

Lipoma

Medulloblastoma

Neuroblastoma

Neurofibroma

Oligodendroglioma

Teratoma

Table 1 distribusi anatomi dari tumor medulla spinalis berdasarkan gambaran histologisnya

4

Gambar 2, letak tumor medulla spinalis, ed = ekstradural; ie = intradural

ekstramedular; ii = intradural intramedular*

C. ETIOLOGI

Patogenesis dari neoplasma medula spinalis belum diketahui, tetapi

kebanyakan muncul dari pertumbuhan sel normal pada tempat tersebut. Riwayat

genetik terlihat sangat berperan dalam peningkatan insiden pada keluarga tertentu atau

syndromic group (neurofibromatosis). Astrositoma dan neuroependymoma

merupakan jenis yang tersering pada pasien dengan neurofibromatosis tipe 2, yang

merupakan kelainan pada kromosom 22. Spinal hemangioblastoma dapat terjadi pada

30% pasien dengan von hippel-lindou syndrome sebelumnya,yang merupakan

abnormalitas dari kromosom 3.2

D. EPIDEMOLOGI

Insiden dari semua tumor primer medula spinalis sekitar 10% sampai 19% dari

semua tumor primer susunan saraf pusat. (SSP), dan seperti semua tumor pada aksis saraf,

insidennya meningkat seiring dengan umur. Prevalensi pada jenis kelamin tertentu hampir

semuanya sama, kecuali pada meningioma yang pada umumnya terdapat pada wanita,

serta ependymoma yang lebih sering pada laki-laki. Sekitar 70% dari tumor intradural

merupakan ekstramedular dan 30% merupakan intramedular.4-6

Histologi Insiden

Tumor sel glia

Ependymoma

Astrositoma

Schwanoma

Meningioma

Lesi vascular

Chondroma/chondrosarkoma

23 %

13%-15%

7%-11%

22%-30%

25%-46%

6%

4%

5

Jenis tumor yang lain 3%-4%

Table 2. distribusi insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan histology

Jenis tumor Total

insiden

Umur Jenis kelamin Lokasi

anatomis

Schwanoma

Meningioma

Ependymoma

53,7 %

31,3%

14,9%

40-60 tahun

40-60 tahun

<>

> Laki-laki

>perempuan

Laki-laki=perempuan

>lumbal

>thorakal

>lumbal

Tabel 3, distribusi tumor intradural ekstramedular berdasarkan umur, jenis kelamin dan lokasi

tersering.*

Lokasi Insiden

Thorakal

Lumbal

Servikal + Foramen magnum

50%-55%

25%-30%

15%-25%

Tabel 4, insiden tumor primer medulla spinalis berdasarkan lokasi

Tumor intradural intramedular yang tersering adalah ependymoma, astrositoma dan

hemangioblastoma. Ependymoma merupakan tumor intramedular yang paling sering pada

orang dewasa. Tumor ini lebih sering didapatkan pada orang dewasa pada usia

pertengahan(30-39 tahun) dan lebih jarang terjadi pada usia anak-anak. insidensi ependidoma

kira-kira sama dengan astrositoma. Dua per tiga dari ependydoma muncul pada daerah

lumbosakral.4,8

Diperkirakan 3% dari frekuensi astrositoma pada susunan saraf pusat tumbuh pada medula

spinalis. Tumor ini dapat muncul pada semua umur, tetapi yang tersering pada tiga dekade

pertama. Astrositoma juga merupakan tumor spinal intramedular yang tersering pada usia

anak-anak, tercatat sekitar 90% dari tumor intramedular pada anak-anak dibawah umur 10

tahun, dan sekitar 60% pada remaja. Diperkirakan 60% dari astrositoma spinalis berlokasi di

segmen servikal dan servikotorakal. Tumor ini jarang ditemukan pada segmen torakal,

lumbosakral atau pada conus medialis.5

6

Hemangioblastoma merupakan tumor vaskular yang tumbuh lambat dengan prevalensi 3%

sampai 13% dari semua tumor intramedular medula spinalis. Rata-rata terdapat pada usia 36

tahun, namun pada pasien dengan von Hippel-Lindau syndrome (VHLS) biasanya muncul

pada dekade awal dan mempunyai tumor yang multipel. Rasio laki-laki dengan perempuan

1,8 : 1.4

Tumor intradural ekstramedular yang tersering adalah schwanoma, dan meningioma.

Berdasarkan table 3, schwanoma merupakan jenis yang tersering (53,7%) dengan insidensi

laki-laki lebih sering dari pada perempuan, pada usia 40-60 tahun dan tersering pada daerah

lumbal.4

Meningioma merupakan tumor kedua tersering pada kelompok intradural-

ekstramedullar tumor. Meningioma menempati kira-kira 25% dari semua tumor spinal.

Sekitar 80% dari spinal meningioma terlokasi pada segmen thorakal, 25% pada daerah

servikal, 3% pada daerah lumbal, dan 2% pada foramen magnum.5,9

E. GAMBARAN KLINIS

Gambaran klinik dari tumor pada aksis spinal tergantung dari fungsi pada daerah anatomis

yang terkena. Tumor medulla spinalis dapat menyebabkan gejala lokal dan distal dari segmen

spinal yang terkena ( melalui keterlibatan traktus sensorik dan motorik pada medula spinalis.)

akibat organisasi anatomik dalam medula spinalis, maka kompresi lesi-lesi diluar medula

spinalis biasanya menimbulkan gejala dibawah tingkat lesi. Tingkat gangguan sensorik naik

secara berangsur-angsur bersama dengan meningkatnya kompresi, dan melibatkan daerah

yang lebih dalam. Lesi yang terletak jauh didalam medula apinalis mungkin tidak menyerang

serabut-serabut yang terletak sperfisial, dan hanya menimbulkan disosiaasi sensorik, yaitu

sensasi nyeri dan suhu yang hilang, dan sensasi raba yang masih utuh. Kompresi medula

spinalis akan mengakibatkan ataksia karena mengganggu sensasi posisi.4

Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta posisi

pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis.

a. Gejala klinik berdasarkan lokasi tumor

Tumor foramen magnum

Gejala awal dan tersering adalah nyeri servikalis posterior yang disertai dengan hiperestesi

dermatom daerah vertebra servikalis 2 (C2). Setiap aktivitas yang meningkatkan tekanan

7

intrakranial (misal, batuk, mengedan, mengangkat barang atau bersin) dapat memperburuk

nyeri. Gejala tambahan adalah gangguan sensorik dan motorik pada tangan dengan pasien

yang melaporkan kesulitan menulis atau memasang kancing. Perluasan tumor menyebabkan

kuadraplegia spastik dan hilangnya sensasi secara bermakna. Gejala lainnya adalah pusing,

disatria, disfagia, nistagmus, kesulitan bernafas, mual dan muntah, serta atrofi otot

sternokleidomastiodeus dan trapezius. Temuan neurologik tidak selalu timbul tetapi dapat

mencakup hiperrefleksia, rigiditas nuchal, gaya berjalan spastic, palsy N.IX sampai XI, dan

kelemahan ekstremitas.10

Tumor daerah servikal

Lesi daerah servikal menimbulkan gejala sensorik dan motorik mirip lesi radikular yang

melibatkan bahu dan lengan dan mungkin juga melibatkan tangan. Keterlibatan tangan pada

lesi servikalis bagian atas diduga disebabkn oleh kompresi suplai darah ke kornu anterior

melaui arteria spinalis anterior. Pada umumnya terdapat kelemahan dan artrofi gelang bahu

dan lengan. Tumor servikalis yang lebih rendah ( C5, C6, C7) dapat menyebabkan hilangnya

refleks tendon ekstremitas atas (biseps,brakhioradialis, triseps). Defisit sensorik membentang

sepanjang tepi radial lengan bawah dan ibu jari pada kompresi C6, melibatkan jari tengah dan

jari telunjuk pada lesi C7; dan lesi C7 menyebabkan hilangnya sensorik jari telunjuk dan jari

tengah.10

Tumor daerah thorakal

Penderita lesi daerah thorakal seringkali datang dengan kelemahan spastik yang timbul

perlahan pada ekstremitas bagian bawah dan kemudian mengalami parastesia. Pasien dapat

mengeluh nyeri dan perasaan terjepit dan tertekan pada dada dan abdomen, yang mungkin

dikacaukan dengan nyeri akibat intrathorakal dan intraabdominal. Pada lesi thorakal bagian

bawah, refleks perut bagian bawah dan tanda beevor dapat menghilang.10

Tumor daerah lumbosakral

Kompresi segmen lumbal bagian atas tidak mempengaruhi refleks perut, namun

menghilangkan refleks kremaster dan mungkin menyebabkan kelemahan fleksi panggul dan

spastisitas tungkai bawah. Juga terjadi kehilangan refleks lutut dan refleks pergelangan kaki

dan tanda babynski bilateral. Nyeri umunya dialihkan ke selangkangan. Lesi yang melibatkan

lumbal bagian bawah dan segmen-segmen sakral bagian atas menyebabkan kelemahan dan

atrofi otot-otot perineum, betis dan kaki. Hilangnya sensasi daerah perianal dan genitalia

8

yang disertai gangguan kontrol usus dan kandung kemih merupakan tanda khas lesi yang

mengenai daerah sakral bagian bawah.10

Tumor kauda ekuina

Lesi dapat menyebabkan nyeri radikular yang dalam., kelemahan dan atrofi dari otot-

otot termasuk gluteus, otot perut, gastrocnemius, dan otot anterior tibialis. Refleks APR

mungkin menghilang, muncul gejala-gejala sfingter dini dan impotensi. Tanda-tanda khas

lainnya adalah nyeri tumpul pada sakrum dan perineum yang kadang-kadang menjalar ke

tungkai. Paralisis flaksid terjadi sesuai dengan radiks saraf yang terkena dan terkadang

asimetris.10 Refleks lain dapat terpengaruh tergantung letak lesi.

b. Perjalanan klinis tumor berdasarkan letak tumor dalam kanalis spinalis .

Lesi Ekstradural

Perjalanan klinis yang lazim dari tumor ektradural adalah kompresi cepat akibat invasi tumor

pada medula spinalis, kolaps kolumna vertebralis, atau perdarahan dari dalam metastasis.

Begitu timbul gejala kompresi medula spinlis, maka dengan cepat fungsi medula spinalis

akan hilang sama sekali. Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan posisi sendi

dibawah tingkat lesi merupakan tanda awal kompresi medula spinalis.10

Lesi Intradural

Lesi medula spinalis ekstramedular menyebabkan kompresi medula spinalis dan radiks saraf

pada segmen yang terkena. Sindrom Brown-Sequard mungkin disebabkan oleh kompresi

lateral medula spinalis.Sindrom akibat kerusakan separuh medula spenalis ini ditandai

dengan tanda-tanda disfungsi traktus kortikospinalis dan kolumna posterior ipsilateral di

bawah tingkat lesi. Pasien mengeluh nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di

sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh

gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang

menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu

sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi.

Defisit sensorik mula-mula tidak jelas dan terjadi di bawah tingkat lesi (karena tumpah tindih

dermaton). Defisit ini berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medula

spinalis. Tumor pada sisi posterior dapat bermanifestasi sebagai parestesia dan selanjutnya

defisit sensorik proprioseptif, yang menambahkan ataksia pada kelemahan. Tumor yang

9

terletak anterior dapat menyebabkan defisit sensorik ringan tetapi dapat menyebabkan

gangguan motorik yang hebat.10

Tumor-tumor intramedular tumbuh ke bagian tengah dari medula spinalis dan

merusak serabut-serabut yang menyilang serta neuron-neuron substansia grisea. Kerusakan

serabut-serabut yang menyilang ini mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral

yang meluas ke seluruh segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan

kerusakan pada kulit perifer. Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali

lesinya besar. Defisit sensasi nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas sensasi yang lain

dikenal sebagai defisit sensorik yang terdisosiasi. Perubahan fungsi refleks renggangan otot

terjadi kerusakan pada sel-sel kornu anterior. Kelemahan yang disertai atrofi dan fasikulasi

disebabkan oleh keterlibatan neuron-neuron motorik bagian bawah. Gejala dan tanda lainnya

adalah nyeri tumpul sesuai dengan tinggi lesi, impotensi pada pria dan gangguan sfingter.10

F. PEMERIKSAAN PENUNJANG

a. Radiologi

Modalitas utama dalam pemeriksaan radiologis untuk mediagnosis semua tipe tumor

medula spinalis adalah MRI. Alat ini dapat menunjukkan gambaran ruang dan kontras pada

struktur medula spinalis dimana gambaran ini tidak dapat dilihat dengan pemeriksaan yang

lain.4

Tumor pada pembungkus saraf dapat menyebabkan pembesaran foramen

intervertebralis. Lesi intra medular yang memanjang dapat menyebabkan erosi atau tampak

berlekuk-lekuk (scalloping) pada bagian posterior korpus vertebra serta pelebaran jarak

interpendikular.4

Mielografi selalu digabungkan dengan pemeriksaan CT. tumor intradural-

ekstramedular memberikan gambaran filling defect yang berbentuk bulat pada pemeriksaan

myelogram. Lesi intramedular menyebabkan pelebaran fokal pada bayangan medula

spinalis.4

10

Gambar 3, gambaran MRI tumor medula spinalis (intradural intramedular)

Gambar 4, gambaran MRI tumor intradural ekstramedular

b. CSF

Pada pasien dengan tumor spinal, pemeriksaan CSS dapat bermanfaat untuk

differensial diagnosis ataupun untuk memonitor respon terapi. Apabila terjadi obstruksi dari

aliran CSS sebagai akibat dari ekspansi tumor, pasien dapat menderita hidrosefalus. Punksi

lumbal harus dipertimbangkan secara hati- hati pada pasien tumor medula spinalis dengan

sakit kepala (terjadi peninggian tekasan intrakranial).4,5

Pemeriksaan CSS meliputi pemeriksaan sel-sel malignan (sitologi), protein dan

glukosa. Konsentrasi protein yang tinggi serta kadar glukosa dan sitologi yang normal

didapatkan pada tumor-tumor medula spinalis, walaupun apabila telah menyebar ke selaput

otak, kadar glukosa didapatkan rendah dan sitologi yang menunjukkan malignansi. Adanya

xanthocromic CSS dengan tidak terdapatnya eritrosit merupakan karakteristik dari tumor

medula spinalis yang menyumbat ruang subarachnoid dan menyebabkan CSS yang statis

pada daerah kaudal tekal sac.4,5

11

G. DIAGNOSIS

Diagnosis tumor medula spinalis diambil berdasarkan hasil anamnesis dan pemeriksaan fisis

serta penunjang. Tumor ekstradural mempunyai perjalanan klinis berupa fungsi medula

spinalis akan hilang sama sekali disertai Kelemahan spastik dan hilangnya sensasi getar dan

posisi sendi dibawah tingkat lesi yang berlangsung cepat. Pada pemeriksaan radiogram tulang

belakang, sebagian besar penderita tumor akan memperlihatkan gejala osteoporosis atau

kerusakan nyata pada pedikulus dan korpus vertebra. Myelogram dapat memastikan letak

tumor.10

Pada tumor ekstramedular, gejala yang mendominasi adalah kompresi serabut saraf spinalis,

sehingga yang paling awal tampak adalah nyeri, mula-mula di punggung dan kemudian di

sepanjang radiks spinal. Seperti pada tumor ekstradural, nyeri diperberat oleh traksi oleh

gerakan, batuk, bersin atau mengedan, dan paling berat terjadi pada malam hari. Nyeri yang

menghebat pada malam hari disebabkan oleh traksi pada radiks saraf yang sakit, yaitu

sewaktu tulang belakang memanjang setelah hilangnya efek pemendekan dari gravitasi.

Defisit sensorik berangsur-angsur naik hingga di bawah tingkat segmen medulla spinalis.

Pada tomor ekstramedular, kadar proteid CSS hampir selalu meningkat. Radiografi spinal

dapat memperlihatkan pembesaran foramen dan penipisan pedikulus yang berdekatan. Seperti

pada tumor ekstradural, myelogram, CT scan, dan MRI sangat penting untuk menentukan

letak yang tepat.10

Pada tumor intramedular, Kerusakan serabut-serabut yang menyilang pada substansia

grisea mengakibatkan hilangnya sensasi nyeri dan suhu bilateral yang meluas ke seluruh

segmen yang terkena, yang pada gilirannya akan menyebabkan kerusakan pada kulit perifer.

Sensasi raba, gerak, posisi dan getar umumnya utuh kecuali lesinya besar. Defisit sensasi

nyeri dan suhu dengan utuhnya modalitas senssi yang lain dikenal sebagai defisit sensorik

yang terdisosiasi. Radiogram akan memperlihatkan pelebaran kanalis vertebralis dan erosi

pedikulus. Pada myelogram, CT scan, dan MRI, tampak pembesaran medulla spinalis.10

H. DIAGNOSIS BANDING

Tumor medula spinalis harus dibedakan dari kelainan-kelainan lainnya pada medula

spinalis. Beberapa diferensial diagnosis meliputi : transverse myelitis, multiple sklerosis,

syringomielia, syphilis,amyotropik lateral sklerosis (ALS), anomali pada vertebra servikal

12

dan dasar tengkorak, spondilosis, adhesive arachnoiditis, radiculitis cauda ekuina, arthritis

hipertopik, rupture diskus intervertebralis, dan anomaly vascular.5

Multiple sklerosis dapat dibedakan dari tumor medula spinalis dari sifatnya yang mempunyai

masa remisi dan relaps. Gejala klinis yang disebabkan oleh lesi yang multiple serta adanya

oligoklonal CSS merujuk pada multiple sklerosis. Transverse myelitis akut dapat

menyebabkan pembesaran korda spinalis yang mungkin hampir sama dengan tumor

intramedular.5

Diferensial diagnosis antara syringomielia dan tumor intramedular sangat rumit, karena kista

intramedular pada umumnya berhubungan dengan tumor tersebut. Kombinasi antara atrofi

otot-otot lengan dan kelemahan spastic pada kaki pada ALS mungkin dapat membingungkan

kita dengan tumor servikal. Tumor dapat disingkirkan apabila didapatkan fungsi sensorik

yang normal, adanya fasikulasi, dan atrofi pada otot-otot kaki. Spondilosis servikal, dengan

atau tanpa rupture diskus intervertebralis dapat menyebabkan gejala iritasi serabut saraf dan

kompresi medulla spinalis. Osteoarthritis dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi.5

Anomali pada daerah servikal atau pada dasar tengkorak, seperti platybasia atau klippel-feil

syndrome dapat didiagnosis melalui pemeriksaan radiologi. Kadang kadang arakhnoiditis

dapat memasuki sirkulasi dalam medulla spinalis yang dapat menunjukkan gejala seperti lesi

langsung pada medulla spinalis. Pada arakhnoiditis, terdapat peningkatan protein CSS yang

sangat berarti.5

Tumor jinak pada medulla spinalis mempunyai ciri khas berupa pertumbuhan yang lambat

namun progresif selama bertahun-tahun. Apabila sebuah neurofibroma tumbuh pada radiks

dorsalis, akan terasa nyeri yang menjalar selama bertahun-tahun sebelum tumor ini

menunjukkan gejala-gejala lainnya yang dikenali dan didiagnosis sebagai tumor. Sebaliknya,

onset yang tiba-tiba dengan defisit neurologis yang berat, dengan atau tanpa nyeri, hampir

selalu mengindikasikan suatu tumor ekstradural malignan, seperti karsinoma metastasis atau

limfoma.5

I. TERAPI

Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular

adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total

dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal. Kebanyakan tumor intradural-

ekstramedular dapat direseksi secara total dengan gangguan neurologis yang minimal atau

13

bahkan tidak ada post operatif. Tumor-tumor yang mempunyai pola pertumbuhan yang cepat

dan agresif secara histologist dan tidak secara total di hilangkan melalui operasi dapat

diterapi dengan terapi radiasi post operasi.1

Terapi yang dapat dilakukan pada tumor medulla spinalis adalah :

Pembedahan

Pembedahan sejak dulu merupakan terapi utama pada tumor medulla spinalis.

Pengangkatan yang lengkap dan defisit minimal post operasi, dapat mencapai 90% pada

ependymoma, 40% pada astrositoma dan 100% pada hemangioblastoma. Pembedahan juga

merupakan penatalaksanaan terpilih untuk tumor ekstramedular. Pembedahan, dengan tujuan

mengangkat tumor seluruhnya, aman dan merupakan pilihan yang efektif. Pada pengamatan

kurang lebih 8.5 bulan, mayoritas pasien terbebas secara keseluruhan dari gejala dan dapat

beraktifitas kembali.4,7,11

Terapi radiasi

Tujuan dari terapi radiasi pada penatalaksanaan tumor medulla spinalis adalah untuk

memperbaiki kontrol lokal, serta dapat menyelamatkan dan memperbaiki fungsi neurologik.

Tarapi radiasi juga digunakan pada reseksi tumor yang inkomplit yang dilakukan pada daerah

yang terkena.4,

Kemoterapi

Penatalaksanaan farmakologi pada tumor intramedular hanya mempunyai sedikit manfaat.

Kortikosteroid intravena dengan dosis tinggi dapat meningkatkan fungsi neurologis untuk

sementara tetapi pengobatan ini tidak dilakukan untuk jangka waktu yang lama. Walaupun

steroid dapat menurunkan edema vasogenik, obat-obatan ini tidak dapat menanggulangi

gejala akibat kondisi tersebut. Penggunaan steroid dalam jangka waktu lama dapat

menyababkan ulkus gaster, hiperglikemia dan penekanan system imun dengan resiko cushing

symdrome dikemudian hari. Regimen kemoterapi hanya meunjukkan angka keberhasilan

yang kecil pada terapi tumor medulla spinalis. Hal ini mungkin disebabkan oleh adanya

sawar darah otak yang membatasi masuknya agen kemotaksis pada CSS.2

J. PROGNOSIS

14

Tumor dengan gambaran histopatologi dan klinik yang agresif mempunyai prognosis yang

buruk terhadap terapi. Pembedahan radikal mungkin dilakukan pada kasus-kasus ini.

Pengangkatan total dapat menyembuhkan atau setidaknya pasien dapat terkontrol dalam

waktu yang lama. Fungsi neurologis setelah pembedahan sangat bergantung pada status pre

operatif pasien. Prognosis semakin buruk seiring meningkatnya umur (>60 tahun).5

BAB III

KESIMPULAN

Tumor Medulla spinalis adalah tumor di daerah spinal yang dapat terjadi pada daerah

cervical pertama hingga sacral. Insiden dari semua tumor primer medula spinalis sekitar 10%

sampai 19% dari semua tumor primer susunan saraf pusat. (SSP), dan seperti semua tumor

pada aksis saraf, insidennya meningkat seiring dengan umur. Tumor medula spinalis dapat

dibagi menjadi tiga kelompok, berdasarkan letak anatomi dari massa tumor. Pertama,

kelompok ini dibagi dari hubungannya dengan selaput menings spinal, diklasifikasikan

menjadi tumor intradural dan tumor ekstradural. Selanjutnya, tumor intradural sendiri dapat

dibagi menjadi dua kelompok yaitu tumor yang tumbuh pada substansi dari medula spinalis

15

itu sendiri –intramedullary tumours- serta tumor yang tumbuh pada ruang subarachnoid

(extramedullary).

Gambaran klinik pada tumor medulla spinalis sangat ditentukan oleh lokasi serta

posisi pertumbuhan tumor dalam kanalis spinalis.

Cairan spinal, Computed Tomographic (CT) myelography, dan MRI spinalis

merupakan tes yang paling sering digunakan dalam mengevaluasi pasien dengan lesi pada

medula spinalis. MRI merupakan modalitas pencitraan primer untuk penyebaran ke medula,

reduksi ruang CSF disekitar tumor. Cairan spinal (CSF) dapat menunjukkan peningkatan

protein dan Santokhrom, dan kadang-kadang ditemukan sel keganasan. Dalam mengambil

dan memperoleh cairan spinal dari pasien dengan tumor medula spinalis harus berhati-hati

karena blok sebagian dapat berubah menjadi blok komplit cairan spinal dan menyebabkan

paralisis yang komplit.

Penatalaksanaan untuk sebagian besar tumor baik intramedular maupun ekstramedular

adalah dengan pembedahan. Tujuannya adalah untuk menghilangkan tumor secara total

dengan menyelamatkan fungsi neurologis secara maksimal.

DAFTAR PUSTAKA

1. Satyanegara. Ilmu Bedah Saraf. Edisi III. PT. Gramedia Pustaka Utama. Jakarta. 1999.

Hal 331-340.

2. Hakim, A Adril. Permasalahan Serta Penanggulangangn Tumor Otak Dan Sumsum

Tulang Belakangi. . http://www.USU-digitallibrary.com. 2006.

3. Plummer. Report Of A Case Of Spinal Cord Tumor. http:// www.jbjs.org. 2008

4. Anonim. How Are Brain and Spinal Cord Tumors in Adults Diagnosed?.

http://www.cancer.org. 2008

5. Mumenthaler and Mattle. Fundamental of Neurology. Thieme. 2006. Page 146-147.

http://www.studytemple.com.

16

6. Anonim. About Brain and Spinal Cord Cancers. http://www.jbjs.org. 2008

7. Mark S. Greenberg. Handbook of Neurosurgery. Third Edition. Greenberg Graphics.

Lakeland, Florida. 1994. Page 689-699. http://www.studytemple.com.

8. Francavilla, L Thomas. Intramedullary Spinal Cord Tumors. http://www.emedicine.com.

2002.

9. Shneiderman, Amiran. Tumors of the Conus and Cauda Equina.

http://www.emedicine.com. 2006.

10. Japardi, Iskandar. Radikulopati Thorakalis. http://www.USU-digitallibrary.com. 2002

17