1. General Epilepsy with Febrile Seizure +Epilepsi umum dengan kejang demam plus (General Epilepsy Alt Febrile Seizure Plus [GEFS +])

adalah sindrom autosomal dominan berupa gangguan di mana individu dapat menunjukkan bermacam-macam fenotipe epilepsi. GEFS + dapat terjadi pada anak usia dini (yakni usia 6 tahun). GEfS + juga dipercaya berhubungan dengan ketiga gangguan epilepsi lain : Severe Myoclonic Epilepsy Of Infancy (SMEI), yang juga dikenal sebagai sindrom Dravet ini, Borderline SMEI (SMEB), dan intractable Epilepsy of Childhood (IEC).

Tanda dan GejalaSeseorang dengan GEFS + muncul dengan berbagai fenotipe

epilepsi termasuk kejang demam yang berkakhir pada usia 6 tahun. Kejang dapat muncul lebih lama yaitu setelah usia 6 tahun baik ada demam maupun tanpa demam. Pola kejang dapat berupa : tonik-klonik, mioklonik, absence, kejang Toni dan mioklonik-astatic epilepsi. Seseorang juga dapat muncul dengan SMEI, yang ditandai dengan umumnya tonik-klonik, gangguan perkembangan psikomotor, kejang mioklonik, afasia, dan respons yang buruk terhadap obat epilepsi. Frekuensi kejang dapat muncul sering, yaitu > 13 kali pertahun.

Pengobatan Anak-anak dan dewasa yang pernah mengalami sindrom Dravet

jenis kejang resisten terhadap hampir kebanyakan obat anti-epilepsi. Saati ini, bukti yang mendukung penggunaan “polytherapy rasional” yang terdiri dari pengenalan dari obat yang telah terbukti mengingkatkan kontrol kejang pada pasien dengan sindrom Dravet sampai pasien merespon aki positif atau megalami efek samping yang tidak dapat diterima. Harus ditekankan bahwa ada peredan yang signifikan antar negara berkenaan dengan preferensi dosis obat dan ketersediaan obat anti-epilepsi.

Pengobatan sangat tergantung dari tipe kejang atau tiap orangnya. Untuk kejang demam, pengobatan reguler dengan obat anti-epilepsi biasanya tidak diperlukan. Bagaimanapun, keluarganya dapat menyediakan obat anti kejang bila anaknya mengalami kejang demam yang berkepanjangan. Orang yang kejangnya tidak disertai demam dapat di berikan obat seperti sodium valproate.

Daftar Pustaka1. Generalized Epilepsy With Febrile Seizures Plus. Available at :

http://en.wikipedia.org/wiki/Generalized_epilepsy_with_febrile_seizures_plus.

2. Kejang demam. Bagian ilmu kesehatan anak fakultas kedokteran universitas Sumatra utara. Available at : http://ocw.usu.ac.id/course/dwnload//1110000129-brain-and-mind-system/bms166_slide_kejang_demam.pddf.

3. Arisan NA. Tatalaksana Mutakhir Kejang Demam. Sub divisi Neurologi IK Anak FK Unpad. Available at : http://timakademikfkup09.files.wordpress.com/2010/11/lecture-8-kejang-demam-simposium.ppt.

2. Elektrolit apa saja yang sering dilakukan pemeriksaan penunjang pada diare? Apa saja manifestasi gangguan elektrolitnya? Terapinya bagaimana?

Elektrolit yang diperiksa antara lain kadar natrium, kalium, kalsium, dan magnesium (Na, K, Ca, dan Mg)

Kadar normal natrium 135-145 mEq/Lo Hipernatermia (>145 mEq/L)

Tanda gejala : berat badan menurun, dehidrasi, kelesuan, kelemahan, iritabel, depresi sensorik, letargis, kejang (Na > 165 mEq/L), disorientasi, koma (Na > 180 mEq/L).

Koreksi hipernatremia :

Free Water defisit (FWD)

FWD = (BB(kg) x 0,6) x (1-Na yang diinginkan) x 1000 mL/L Na saat ini

Jumlah cairan koreksi = FWD + kebutuhan cairan (diberikan dalam 24 jam)a) BB 0-10 kg : 100 mL/kgBBb) BB 10-20 kg : 1000 mL + 50 mL/kgBB setiap kg >10 kgc) BB >20 kg : 1500 mL + 20 mL/kgBB setiap kg >20 kg

o Hiponatremia (<130 mEq/L) Tanda gejala : nyeri kepala, letargis, bingung, mual,

muntah, kejang (Na <120 mEq/L) koma, dan kematian permanen sel otak.

Koreksi hiponatremia :

Mencari Na yang dibutuhkan : mEq Na = 130 – Na darah x 0,6 x BB (kg)

Diberikan dalam 2 fase :

1) Koreksi cepat : NaCl 3% (mL) = 1,2 mL x BB (kg) x (120 – Na aktual)2) Koreksi lambat : mEq Na = 130 – Na darah x 0,6 x BB (kg)

Kadar normal kalium 3,5-5,5 mEq/Lo Hiperkalemia (> 5,5 mEq/L)

Tanda gejala : gangguan neuromuskular, kelemahan otot, dan paralisis

Koreksi :

Nama Obat Dosis Onset of Action

Duration of Action

Perhatian

Kalsium glukonas

Ca glukonas 10% 100 mg/kgBB selama 3 menit (1mL/kgBB) ih

Segera 30 menit Memperburuk toksisitas digoksin

Insulin 0,1 IU/kgBB/jam dalam D5% setara 0,5 g/kgBB/jam (2 mL/kgBB/jam)

15-30 menit

2-6 jam Kadar glukosa harus dipantau setiap jam

Albuterol (ventolin)

10-20 mg dengan nebulisasi selama 10 menit

15-30 menit

2-3 jam Dapat menyebabkan kenaikan kadar kalium pada keadaan awal

Sodium poolystyrene sulfonate (kayexalate/ kalitake)

Kayexalate 1 g/kgBB Emma (per resital) dilarutkan dalam 10 mLkgGG larutan sorbitol 70% diberikan melalui kateter Folley, diklem selama 30-60 menit

1-2 jam (rute resital lebih cepat)

4-6 jam Sorbitol berhubungan dengan nekrosis usus, dapat berhubungan dengan retensi natrium

Furosemid Furosemid 0,5-1 mg/kgBB/kali, 2-3 dosis

15 menit-1 jam

4 jam Efektif bila fungsi ginjal baik

o Hipokalemia (< 3,5 mEq/L) Tanda gejala : asimtomatik, lemah, lesu, konstipasi,

nekrosis pada otot, aritmia, dan paralisis askending. Koreksi :

Bila kadar K darah < 2,5 mEq/L dengan gejala, diberikan larutan KCl 7,46% ih dosis 0,5-1 mEq/kgBB dalam 1-2 jam (Mak. 40 mEq)

Bila kadar K darah < 2,5 mEq/L tanpa gejala, diberikan larutan KCl 7,46% ih dosis

0,5-1,2 mEq/kgBB/hari selama 1-3 hari (Mak 40 mEq/L)

Bila kadar K 2,5-3,5 mEq/L (dengan atau tanpa gejala) diberikan KCl p.o. dosis 1-4 mEq/KgBB/hari dibagi 2-4 dosis (40 mEq K = 3 g KCl)

Kadar normal kalsium 8,5-11 mg/dLo Hiperkalsemia (> 11 mg/dL)

Tanda gejala : depresi sistem saraf pusat, ansietas, depresi, perubahan kepribadian, penurunan kesadaran, poliuria, polidipsia, mual, muntah, konstipasi, diare, dan kematian.

Koreksi : Hidrasi NaCl 0,9% sebanyak 200-250

mL//kbBB/hari, ditambah furosemid 1 mg/kbBB tiap 6 jam akan meningkatkan ekskresi kalsium melalui Turin.

Kalsitonin 10 IU/kbBB ih dapat diulang tiap 4-6 jam.

o Hipokalsemia (<8,5 mg/dL) Tanda gejala : trousseau’s sign, chovtek’s sign. Koreksi :

Kalsium klorida 10% 10-20 mg/kgBB ih selama 5-10 menit melalui vena sentral.

Kalsium glukonas 10% 50-120 mg/kgBB ih selama 5-10 menit.

Kadar normal magnesium >1,7 mEq/Lo Hipomagnesemia (≤1,7 mEq/L)

Tanda gejala : kehilangan nafsu makan, mual, muntah, mengantuk, kelemahan, perubahan kepribadian, kejang otot, dan gemetar.

Koreksi : magnesium sulfat 25-50 mg/kgBB/dosis iv

3. Apa indikasi EEG? Apa saja yang ditemukan pada pemeriksaannya?Indikasi EEG :

Mendiagnosa dan mengklasifikasikan epilepsi Mendiagnosa dan lokalisasi tumor otak, infeksi otak, perdarahan

otak, parkinson Mendiagnosa lesi desak ruang lain Mendiagnosa cidera kepala Periode keadaan pingsan atau dementia

Carcolepsy Memonitor aktivitas otak saat seseorang sedang menerima

anesthesia umum perawatan Mengetahui kelainan metabolik dan elektrolit.

Pada pemeriksaan epilepsi dapat ditemukan gelombang :

Brust-suppression = sindrom Ohtahara Hypsarrhythmia = sindrom West Spike slow wave <2,5 Hz = sindrom Lennox-Gastaut Spike Wave di sentrotemporal = Rolandic

4. Apa yang dimaksud Post iktal pada kejang?Post iktal adalah periode waktu dari kekacauan mental atau somnolen, peka rangsang yang terjadi setelah kejang.Yang termasuk gejala Post iktal adalah depresi dengan penurunan nadi, pernafasan, inkontenesia urin, kelemahan, nyeri otot, dan area paralisis.

5. Interpretasi pemeriksaan hitung jenis?Peningkatan dari salah satu komponen leukosit menandakan

adanya inflamasi : neutrofil = infeksi bakteri/infeksi akut, eosinofil = alergi/ infeksi parasit, basofil = respons alergi, limfosit = infeksi virus/kronik.

Pregeseran leukosit bisa diketahui melalui pemeriksaan hitung jenis leukosit. Pergeseran leukosit lebih menunjukan pergeseran neutrol karena jumlahnya yang paling banyak dibandingkan leukosit lain. Shift to the left menunjukkan jumlah sel neutrofil muda meningkat di darah, hal ini biasa terjadi karena infeksi akut, proses inflamasi akut, atau proses nekrosis jaringan yang akut. Shift to the Right menunjukkan jumlah sel neutrol matang mintakat di darah, hal ini biasa terjadi karena anemia pernisiosa atau keracunan radiasi dan bukan spesifik menunjukkan infeksi kronis.