1. Penanganan awalPada pasien yang mengalami hirschsprung’s disease (HD) perlu dilakukan dekompresi terlebih dahulu sebelum melakukan terapi

definitif berupa pembedahan dengan memasukkan nasogastric tube. Manajemen akut HD merupakan manajemen yang dilakukan pada penderita HD yang mengalami distensi abdomen yang parah disertai dengan enterokolitis. Tujuan penanganan awal adalah untuk dekompresi/penurunan tekanan intraluminal bagian yang terdistensi di mana sebagian besar symptom muncul akibat distensi tersebut. Beberapa metode dekompresi yang dapat dilakukan antara lain:

●“Leveling colostomy” atau colostomy situated dengan membuka bagian yang terdistensi secara pembedahan,

●Rectal irrigation dengan memberikan cairan saline fisiologis ke kolon dengan dosis tertentu (biasanya 20 mL/Kg 2-3 kali/hari). Selain dekompresi dilakukan pula pemberian cairan intravena fluid administration untuk mengganti cairan yang tidak terserap

secara baik akibat disfungsi kolon karena HD, serta pemberian antibiotik intravena (broad spectrum)untuk menangani keadaan enterokolitis (selain untuk profilaksis pra pembedahan).

1. Penanganan lanjut

●Setelah acute condition di managed (diperbaiki), pasien dengan Hirschsprung Disease harus melakukan beberapa pemeriksaan, seperti :1. Plain abdominal X-Ray.

2. Barium enema.

3. Rectal biopsy & rectal monometry

● Ketiga pemeriksaan di atas dilakukan untuk menyingkirkan DD (Differential Diagnosis).

● Kemudian setelah diagnosa Hirschsprung Disease ditegakkan, dilakukan operasi :

1. Colostomy → untuk mengikuti decompression.

2. “pull through procedure” → 3-6 bulan setelahnya. (bertujuan untuk membawa usus yang normal ke arah distal menuju anus sehingga bagian yang spasme dapat tergantikan dengan usus yang masih normal)

● Untuk bayi dengan Hirschsprung Disease tanpa enterocolitis, dipilih primary pull through procedure untuk mencegah formal laparotomy & diserting colostomy.

● Prosedure dilakukan dengan minimal invasive teknik dengan trans anal & difasilitasi oleh tehnik laparostomy terbaru.

● Jika pasien masih kecil maka terlebih dahulu dilakukan colostomy untuk mengurangi distensi abdomennya.

Colostomy

● End colostomies

● Dibentuk pada sisi kiri colon dengan cara dibuat abdominal wall defect dan end of colon dimobilisasi lewat area ini.

● Brooke Fashion

● Metode ini dilakukan dengan cara bagian distal dari bowel/usus diambil ke abdominal wall sebagai mucus fistula atau secara intra-abdomen kiri sebagai Hartman’s pouch

Gambar 2.4 Colostomy 2a. Pullthrough

● Prinsipnya :○ Membedakan daerah ganglionic dan aganglion.

○ Kemudian memotong daerah aganglionc segmen dan melakukan anastomosis dari segmen ganglion ke anus atau cuff dari rectal mukosa.

Beberapa metode yang dikembangkan pada metode pullthrough amat beragam, namun yang paling sering dilakukan adalah seperti berikut:a. Abdominal perineal pullthrough of Swenson & Bill

Metode ini dilakukan dengan mengeksisi bagian segmen yang tidak berganglion dan menyambung usus proksimal yang masih normal 1-2 cm di atas linea dentata. Operasi ini termasuk operasi sulit sehingga dikembangkan metode pullthrough lainnya.

b. Rectorectal transanal pullthrough of DuhamelMetode ini dilakukan dengan langkah membuat rektum baru/neorektum dengan membawa usus normal ke bawah di belakang rektum yang tidak berganglion, sehingga menghasilkan ½ anterior yang abnormal dengan sensasi yang masih normal dan ½ posterior yang normal dengan fungsi propulsi yang normal pula.

c. Endorectal pull through credites to SuaveMetode ini dilakukan dengan langkah mengambil bagian mukosa rektum yang tidak berganglion lalu membawa kolon normal ke muskular residu sehingga membuat bypass usus abnormal dari dalamnya.

● Jika dilakukan “leveling colostomy” maka terapi definitif pullthrough ditunda 3 hingga 6 bulan atau ketika berat badan sudah mencapai 5-10 kg. Namun, jika dilakukan irigasi rektum maka terapi definitif bisa ditunda atau bisa segera dilakukan. Biasanya pada balita atau anak-anak diawali dengan irigasi rektum lalu melakukan terapi primer setelah dekompresi tersebut. Kesuksesan pullthrough tergantung pada ahli patologi dalam menentukan usus normal yang berganglion melalui biopsi seromuskular.

● Pada pasien dengan total colon aganglionic (TCA), terapi awal dilakukan dengan menggunakan “leveling ileostomy”. Biasanya keadaan ini memiliki tingkat mortalitas 20-65% karena terjadi kekurangan cairan dan elektrolit yang parah juga akibat dari gangguan nutrisi. Keadaan ini dapat ditangani dengan aplikasi right colonic patch ke usus halus berganglion yang normal karena dapat meningkatkan fungsi dan survival. Jika keadaan aganglionik hingga ke jejunum proksimal maka dilakukan extended myectomy-myotomy usus yang aganglionik karena usus yang aganglionik masih memiliki fungsi absorpsi yang normal walaupun motilitasnya tidak berfungsi.

● Ultrashort-segment HD/anorectal achalasia yang terjadi karena ada sel-sel aganglionik pada biopsi rektum namun tidak ada zona transisi pada barium enema dan tidak ada reflek relaksasi sfingter oleh distensi transien rektum saat manometri anorektum biasanya diterapi dengan menggunakan anal sphincter myomectomy.

Gambar Pullthroughb. Rectal washout

Merupakan metode untuk mengosongkan dan membersihkan bowel● Digunakan pada hirschsprung disease

● Mempersiapkan bowel sebelum dilakukan operasi

● Mengobati konstipasi

● Dan mengontrol fecal yang incontinencePersiapan Jelaskan pada orang tua procedura yang akan dilaksanakan, Siapkan alat● Disposable gloves

● Incontinece sheets

● Rectal washout kit

● Rectal tube

● Lubricating jelly

● Warm saline

● BucketProcedure● Lepaskan pakaian bawah pasie

● Baringkan diatas Incontinece sheets

● Letakkan ember di lantai disampaing tempat tidur

● Sambungkan rectal tube dengan washout kit

● Masukkan warm saline ke dalam rectal tube

● Kemudian berikan lubrikan

● Masukan normal saline ke ke dalam rectum. Kemudian lelakkan ujung rectal tube ke ember

● Jika di perkirakan bowel sudah bersih maka lapeskan rectal tube dari rectum.Komplikasi

Komplikasi pasca bedah colostomy :

● Colostomy necrosis early postoperative periode. Akibat dari gangguan suplai vascular (skelenisasi pada distal colon/ tight fascial defect)

● Retraction

● Obstruksi

● Parastomal hernia komplikasi late

● Prolapse

● Dehydration Komplikasi pasca Pull through● Enterocolitis

Merupakan komplikasi yang mematikan pada HD yang terjadi pada 20-58% pasien yang disebabkan akibat terlambat terdiagnosis, HD dengan segmen panjang, riwayat keluarga yang serupa, dan sindroma Down. Kematian akibat keadaan ini mencapai 30% pasien. Enterokolitis terjadi akibat gangguan imunitas usus (GALT) dan gangguan transpor IgA, juga akibat dari mekanisme kompleks infektif dari organisme-organisme penyebab enterokolitis seperti E. coli dan Clostridium difficile yang dapat melepaskan toksin baik lokal maupun sistemik. Selain itu, rotavirus juga ditemukan meningkat pada keadaan enterokolitis HD.

● ConstipationBiasanya terjadi akibat dismotilitas usus karena gagal dalam operasi atau munculnya keadaan aganglionik pascaoperasi. Keadaan ini dapat didiferensiasi dengan melakukan full-thickness rectal biopsy secara berulang dan manometri.

● Anastomotic stricture

● Komplikasi lainnya :

1. Colostomy necrosis early postoperative periode. Akibat dari gangguan suplai vascular (skelenisasi pada distal colon/ tight fascial defect)

2. fecaloma,

3. fecal soiling,

4. anorectal stenosis.

Prognosis Pasca pembedahan mencapai 90% pada studi 10 tahun pemantauan pasien pasca bedah dengan fungsi usus yang kembali normal.

Konseling● Toilet Training

● Anak belajar untuk mengendalikan otot bokong setelah pull-through surgery.

● Diet and Nutrition

● Minum banyak cairan penting setelah pembedahan Hirschsprung’s disease.

● Kebutuhan air dan garam harus terpenuhi karena fungsi usus besar sedikit berkurang setelah mengalami pembedahan.

● Makanan tinggi serat seperti sereal dan biskuit gandum dapat membantu megurangi konstipasi dan diare.