BAB IPENDAHULUAN

1.1. LATAR BELAKANG

Jantung merupakan suatu organ penting dalam tubuh yang mempunyai fungsi yaitu memompakan darah ke seluruh tubuh. Pada masa embriologi, jantung terbentuk pada minggu ketiga yang disertai dengan bertambah besarnya mudigah. Fase ini, akan terjadi pertumbuhan berbagai macam komponen pada jantung hingga membentuk sempurna.Namun, pada proses terbentuknya jantung akan terjadi beberapa kegagalan yang menyebabkan jantung tumbuh tidak sempurna. Hal inilah yang dinamakan kelainan kongenital. Berbagai macam kelainan kongenital dapat terjadi akibat berbagai penyebab, dan akhirnya akan menimbulkan gangguan terbentuknya komponen-komponen yang ada pada jantung. Kelainan kongenital terbagi menjadi 2 yaitu yang dapat menyebabkan sianosis (membiru) dan asianosis (tidak membiru). Namun, dalam makalah ini akan dibahas kelainan kongenital yang akan menyebabkan sianosis. Salah satu kelainan kongenital yang menyebabkan sianosis adalah TOF atau tetralogy of fallot, yang merupakan kejadian yang jarang terjadi. Dalam makalah ini akan dibahas bagaimana sebenarnya embriologi jantung dan bagaimana kegagalan yang menyebabkan terjadi TOF ini, sehingga akan diketahui bagaimana penatalaksanaan dari kasus ini.

1.2. TUJUAN1. Mahasiswa mampu mengetahui apa itu tetralogy of fallot (TOF)2. Mahasiswa mampu mengetahui apa penyebab dari Tetralogi of fallot (TOF)3. Mahasiswa mampu mengetahui patofisiologi dari Tetralogi of fallot (TOF)4. Mahasiswa mampu mengetahui bagaimana manifestasi klinis dari tetralogiof fallot (TOF)5. Mahasiswa mengetahui bagaimana penatalaksanaan dari tetralogy of fallot(TOF)

BAB IIPEMBAHASAN

2.1. Embriologi JantungEmbriologi jantung terjadi pada pertengahan minggu ketiga. Pertumbuhan ini terjadi karena : Mudigah bertambah besar, sehingga makanan yang diterima secara difusi dari induknya tidak mencukupi lagi. Pada saat ini, mudigah membutuhkan suplai darah jantung, pembuluh darah untuk pertumbuhan.Perkembangan jantung sangat kompleks, karena harus bekerja sebelum pertumbuhannya sempurna.

Pada fase permulaan:Sel-sel progenitor jantung di epiblas di sebelah lateral dari garis primitif. Dari sini sel-sel bermigrasi melalui garis primitif. Sel-sel yang ditakdirkan untuk membentuk segmen kranial jantung, saluran aliran keluar, bermigrasi pertama kali, dan sel-sel yang membentuk bagian lebih kaudal, masing-masing ventrikel kanan, ventrikel kiri, dan sinus venosus, bermigrasi secara berurutan. Pulau-pulau darah juga terbentuk di mesoderm ini, tempat pulau-pulau tersebut akan membentuk sel darah dan pembuluh darah melalui proses vaskuligenesis. Pulau-pulau tersebut menyatu dan membentuk saluran berlapis endotel berbentuk tapal kuda yang dikelilingi oleh mioblas. Regio ini dikenal sebagai medan kardiogenik; rongga intraembrional diatasnya kemudian berkembang menjadi rongga perikardium. Pulau-pulau ini membentuk sepasang pembuluh darah longitudinal, aorta dorsalis.

Gambar 1 : pandangan dorsal mudigah pada tahap presomit lanjut (sekitar 18 hari) setelah amnion di angkat. Bakal mioblas dan hemangioblas terletak di mesoderm splanknik di depan lempeng saraf dan di kedua sisi mudigah.

Gambar 2 : potongan melintang melalu mudigah dengan usia setara untuk memberlihatkan posisi pulau daerah di lapisan mesoderm splanknik. Pembentukan dan posisi tabung jantungAkibat pertumbuhan otak dan pelipatan sefalik mudigah, membrana bukofaringealis tertarik ke depan, sementara jantung dan rongga perikardium mula-mula bergerak ke daerah servikal dan akhirnya ke toraks. Daerah kaudial pasangan primordia jantung menyatu kecuali di ujung paling kaudalnya. Secara bersamaan, bagian cekung dari daerah berbentuk tapal kuda meluas untuk membentuk bakal saluran aliran keluar dan regio ventrikel. Karena itu, jantung menjadi suatu tabung yang terus membesar. Jantung menerima drainase vena dikutub kaudalnya dan mulai memompa darah.

Gambar 3 : Pembentukan tabung jantung

Pembentukan Lengkung JantungTabung jantung terus memanjang dan melengkung pada hari ke-23. Bagian sefalik tabung melengkung ke arah ventral, kaudal dan ke kanan dan bagian atrium (kaudal) bergeser ke dorso kranial dan ke kiri. Lengkungan ini yang mungkin disebabkan oleh perubahan bentuk sel, menyebabkan terbentuknya lengkung jantung. Lengkung ini selesai pada hari ke-28.

Gambar 4 : pembentukan lengkung jantung 23 hari

Gambar 5 : pembentukan lengkung jantung 24 hari Pembentukan Septum JantungSeptum-septum utama jantung terbentuk antara hari ke-27 dan 37 perkembangan, saat mudigah tambah tumbuh dari panjang 5mm hingga sekitar 16-17mm.Metode pembentukan septum jantung ada 3 cara yaitu :a. Melalui pembentukan dua massa jaringan yang tumbuh aktif yang saling mendekati sampai menyatu, membagi lumen menjadi 2 saliran terpisah.b. Melalui pertumbuhan aktif satu massa jaringan yang terus meluas hingga mencapai sisi lumen yang berlawanan. Pembentukan jaringan semacan ini bergantung pada sintesis dan pengendapan matriks ekstrasel dan proliferasi sel. Massa ini yang dikenal sebagai bantalan endokardium.c. Septum juga dapat terbentuk tanpa melibatkan bantalan endokardium. Suatu bagian sempit jaringan di dinding atrium atau ventrikel tidak tumbuh, sementara daerah-daerah sisi cepat membesar, akan membentuk suatu hubungan sempit diantara kedua bagian yang membesar tersebut, berlanjut di kedua sisi yang sempit, kedua dinding ini akan saling mendekati dan akhirnya menyatu membentuk suatu septum.

Pembentukan Septum di Atrium KomunisPembentukan septum ini terjadi pada akhir minggu ke-empat. Berawal dari septum premium yang membentuk krista seperti bulan sabit yang membagi atrium menjadi 2 tetapi masih meninggalkan sebuah lubang. Selanjutnya ostium primum terbentuk, yaitu lubang antara batas bawah septum premium dan bantalan endokardium. Seiring dengan perkembangan selanjutnya, perluasan dari perluasan endokardium superior dan inferior tumbuh di sepanjang septum primum, menutupi ostium primum. Namun, sebelum penutupan ini sempurna, terjadi kematian sel yang menyebabkan terbentuknya lubang-lubang di bagian atas septum primum, lubang-lubang ini menghasilkan ostium sekundum. Lubang yang tersisa oleh septum sekundum disebut foramen ovale yang akan menutup saat janin terlahir menjadi foramen ovale. Pembentukan Septum di Kanalis AtrioventrikularisPada akhir minggu ke-4 muncul dua bantalan mesenkim, bantalan endokardium atrioventrikel, di batas superior dan inferior kanalis atrioventrikularis. Terdapat empat bantalan endokardium yang mengelilingi kanalis atrioventrikularis. Penyatuan bantalan superior dan inferior yang saling berhadapan membagi ostium menjadi kanalis atrioventrikularis kanan dan kiri. Jaringan bantalan ini kemudian menjadi fibrosa dan membentuk katup mitral di kiri dan katup trikuspidal di kanan. Pembentukan Septum di VentrikelPembentukan ini di mulai pada akhir minggu ke-4. Septum interventrikulare terdiri dari pars muskularis yang tebal dan pars membranasea yang tipis yang dibentuk oleh bantalan atrioventrikel endokardium inferior, penebalan konus kanan dan penebalan konus kiri. Pembentukan Pembuluh DarahPembetukan pembuluh darah terjadi melalui 2 mekanisme, yaitu 1. Vaskulogenesis yaitu mekanisme pembentukan pembuluh darah melalui penyatuan angioblas.2. Angiogenesis yaitu mekanisme pembentukan pembuluh darah, dari pembuluh darah yang sudah ada. Pembuluh-pembuluh arah utama, termasuk aorta dorsalis dan vena kardinalis, terbentuk melalui vaskulogenesis. Bagian lain dari sistem vaskular dibentuk melalui angiogenesis.2.2. Anatomi Jantung

A. Ruang-ruang jantung :Terdiri dari rongga utama dan aurikula di luar, bagian dalamnya membentuk suatu rigi atau krista terminalis. Bagian utama atrium yang trletak posterior terhadap rigi terdapat dinding halus yang secara embriologis berasal dari sinus venosus. Bagian atriium yang terletak di depan rigi mengalami trabekulasi akibat berkas serabut otot yan gberjalan dari krista terminalis.

a. Atrium dextraMerupakan ruangan jantung yang menerima darah kotor dari vena cava inferior dan vena cava superior. Vena cava superior mengirim pasokan darah terdeoksigenisasi dari bagian tubuh atas, sedangkan vena cava inferior dari bagian tubuh bawah.b. Atrium sinistraTerdiri dari rongga utama dan aurikula, terletak di belakang atrium kanan membentuk sebagian besar basis, di belakang atrium sinistra terdapat sinus obliqque perikardium serosum dan perikardium fibrosum. Bagian dalam atrium sinistra halus dan bagian aurikula mempunyai rigi otot seperti aurikula dextra. c. Ventrikel dextraBerhubungan dengan atrium kanan melalui osteom artiventrikuler dextrum dan dengan traktus pumonalis memalui osteom pulmonalis. Dinding ventrikel kanan jauh lebih tebal dari atrium kanan. d. Ventrikel sinistraVentrikel kiri berhubungan dengan atrium sinistra melalui osteom atriventrikuler sinistra dan dengan aorta melalui osteom aorta. Dinding ventrikel sinistra 3 kali lebih tebal dari ventrikel kanan. Keempat katup jantung berfungsi untuk mempertahankan aliran darah searah melalui bilik-bilik jantung. Ada dua jenis katup: katup atrioventrikularis (AV), yang memisahkan atrium dengan ventrikel dan katup semilunaris, yang memisahkan arteria pulmonalis dan aorta dari ventrikel yang bersangkutan. Katup-katup inimembuka dan menutup secara pasif menanggapi perubahantekanan dan volume dalam bilik dan pembuluh darah jantung.Daun-daun katup atriventrikularis halus tetapi tahan lama. Katup trikuspidalis yang terletak antara atriumdan ventrikel kanan mempunyai tiga buah daun katup.katup mitralis yang memisahkan atrium dan ventrikel kiri merupakan katup bikuspidalis dengan dua buah daun katup. Kedua katup semilunaris sama bentuknya. Katup initerdiri dari tiga daun katup simetris menyerupai corong yang tertambat kuat pada anulus fibrosus. Katup aorta terletak antara ventrikel kiri dan aorta, sedangkan katup pulmonalis terletak antara ventrikel kanan dan arteriapulmonalis.

B. Jantung terdiri dari 3 lapisan, yaitu :1. PerikardiumLapisan yang merupakan kantong pembungkus jantung, terletak di dalam media stinum minus, terletak di belakang korpus sterni dan rawan iga II-VI. Perikardium dibagi menjadi 2, yaitu:a. Perikardium fibrosum (viseral)Bagian kantong yang membatasi pergerakan jantung terikat di bawah sentrum tendinium diafragma, bersatu dengan pembuluh darah besar, melekat pada sternum melalui ligamentum sternoperikardial.b. Perikardium serosum (perietal)Dibagi menjadi 2 bagian, yaitu perikardium perietalis yang membatasi perikardium fibrosum, sering disebut epikardium, dan perikardium viseral (kapitas perikardialis) yang mengandung sedikit cairan yang berfungsi melumas untuk mempermudah pergerakan jantung.Di antara dua lapisan jantung ini terdapat lendir sebagai pelicin untuk menjaga agar pergeseran antara perikardium tersebut tidak menimbulkan gangguan terhadap jantung. Pada permukaan posterior jantung terdapat perikardium serosum sekitar vena-vena besar membentuk sinus obligus dan sinus transversus.2. MyokardiumLapisan otot jantung yang menerima darah dari arteri koronaria. Arteri koronaria kiri bercabang menjadi arteri descenden arterior dan arteri sirkumpleks. Arteri koronaria kanan memberikan darah untuk sinoatrial node, ventrikel kanan, permukaan diafragma ventrikel kanan. Vena koronaria mengembalikan darah ke sinus kemudian bersirkulasi langsung ke dalam paru. Susunan mikardium:a. Susunan otot atriumSangat tipis dan kurang teratur, serabut-serabutnya disusun dalam dua lapisan. Lapisan luar mencakup kedua atria.serabut luar ini paling nyata di bagian depan atria. Beberapa serabut masuk ke dalam septum atrioventrikular. Lapisan dalam terdiri dari serabut-serabut berbentuk lingkaran.

b. Susunan otot ventrikulerMembentuk bilik jantung dimulai dari cincin atrioventrikular sampai ke apex jantung.c. Susunan otot atrioventrikularMerupakan dinding pemisah antara serambi dan bilik (atrium dan ventrikel).3. Endokardium (permukaan dalam jantung)Dinding dalam atrium diliputi oleh membran yang mengilap, terdiri dari jaringan endotel atau selaput lendir endokardium, kecuali aurikula dan bagian depan sinus vena kava. Di sini terdapat bundelan otot paralel berjalan ke depan krista. Ke arah aurikula dari ujung bawah krista terminalis terdapat sebuah lipatan endokardium yang menonjol dikenal sebagai valvula vena cava inferior, berjalan di depan muara vena inferior menuju ke tepi disebut fossa ovalis. Antara atrium kanan dan ventrikel kanan terdapat hubungan melalui orivisium artikular.

Fisiologi JantungSetiap denyut jantung mempunyai dua fase (tahap), systole ketika jantung memompa atau berkontraksi dan diastole ketika bilik-bilik jantung diisi dengan darah pada saat otot jantung berelaksasi. Adapun proses sirkulasi darah pada jantung yaitu: Darah memasuki atrium kanan dari tubuh melalui vena cava superior dan vena cava inferior yang banyak mengandung CO2. Atrium kanan berkontraksi sehingga darah masuk ke dalam ventrikel kanan melalui katup trikuspid. Denyut jantung systolic mengirim darah melalui klep pulmonary, yang memisahkan ventrikel kanan dan arteri pulmonary, ke paru-paru. Didalam paru, oksigen diantar ke sel-sel darah merah dan karbon dioksida, produk limbah dari metabolisme, dikeluarkan. Darah yang mengandung oksigen kembali ke atrium kiri. Atrium kiri berelaksasi sehingga darah mengalir melalui klep mitral ke dalam ventrikel kiri. Denyut jantung sistolik menyebabkan ventrikel kiri jantung berkontraksi dan mengirim darah melalui klep aorta yang memisahkan ventrikel kiri dan aorta. Darah keluar melalui aorta ke seluruh tubuh mengantar oksigen ke jaringan-jaringan tubuh.

2.3. TETRALOGI FALLOT

INSIDENSTetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan, yakni merupakan kurang lebih 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Setelah umur 1 tahun maka tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan. Keadaan ini juga ditemukan di klinik RS Soetomo dan di RS Cipto Mangunkusumo. Di RS Soetomo sebagian besar pasien tetralogi fallot didapatkan di atas usia 5 tahun, dan prevalensinya menurun setelah umur 10 tahun. PATOFISIOLOGITetralogi fallot merupakan kombinasi 4 komponen, yaitu defek septum ventrikel, over-riding aorta, stenosis pulmonal, serta hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting, yang menentukan derajat beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari sangat ringan sampai sangat berat, bahkan dapat berupa atresia pulmonal. Stenosis pulmonal ini bersifat progresif, makin lama makin berat. Defek septum ventrikel pada tetralogi fallot biasanya besar, terletak dibawah katup aorta, dan lebih anterior daripada defek septum ventrikel biasa, hingga terjadi over-riding aorta A. pulmonalis biasanya kecil, sedangkan aorta besar.VARIAN TETRALOGI FALLOTBeberapa penyakit jantung menunjukkan gambaran klinis yang mirip dengan pada tetralogi Fallot. Frekuensi kelainan-kelainan tersebut lebih sedikit daripada tetralogi Fallot, dan harus dipikirkan sebagai diagnosis banding. Kemiripan gejala klinis dan pemeriksaan penunjang pada pelbagai kelainan tersebut disebabkan oleh persamaan kelainan anatomic dengan tetralogi Fallot, yakni:1. Terdapat komunikasi kanan dan kiri di tingkat ventrikel melalui defek septum ventrikel2. Terdapat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal)3. Terdapat pirau kanan ke kiri pada tingkat ventrikel

Sebelum era ekokardiografi diagnosis pasti kelainan-kelainan tersebut hanya dapat dilakukan dengan kateterisasi dan angiokardiografi. Akan tetapi dengan berkembangnya teknik ekokardiografi dan Doppler, maka sebagian besar kasus dapat ditegakkan diagnosisnya dengan metode non-invasif tersebut. Gejala klinis pasien sama dengan pada tetralogi, yaitu hipoksemia; gagal jantung kongestif tidak terjadi kecuali bila terdapat penyulit. Pada auskultasi biasanya terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal. Elektrokardiografi menunjukkan deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Foto dada memperlihatkan vaskularisasi paru yang menurun, sedang ukuran jantung normal atau sedikit besar. Termasuk dalam kelompok tersebut adalah:1. Ventrikel kanan dengan jalan keluar ganda (VKAJKG, double outlet right ventricle, DORV) dengan stenosis pulmonal2. Tetralogi Fallot dengan defek septum atrioventrikularis3. Ventrikel tunggal dengan stenosis pulmonal dan transposisi4. Transposisi arteri besar dengan defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal5. Transposisi terkoreksi dengan defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal6. Penyakit jantung bawaan dengan asplenia

Di bawah ini diuraikan perbedaan kelainan-kelainan tersebut dengan tetralogi Fallot, kecuali transposisi dengan defek septum ventrikel dan stenosis pulmonal yang akan dibahas pada pembicaraan tentang transposisi arteri besar.1. VKAJKG DENGAN STENOSIS PULMONALPada penyakit jantung bawaan ini defek septum ventrikel terletak di bawah krista supraventrikularis. Obstruksi jantung kanan dapat berupa stenosis pulmonal atau stenosis infundibular. Kedua pembuluh darah besar keluar dari ventrikel kanan dan tidak ada kontinuitas fibrosa antara katup seminular dengan katup atrioventrikular. Biasanya terdapat defek septum ventrikel yang juga merupakan satu-satunya jalan keluar dari ventrikel kiri. Katup aorta terletak lebih anterior dan lebih tinggi. Defek septum ventrikel dapat terletak subaortik, subpulmonik, atau subaortik dan subpulmonik(doubly committed).Gambaran klinis dan laboratoris kelainan ini mirip dengan pada tetralogi. Pada elektrokardiogram,walaupun sumbu QRS ke kanan atau ventrikel , juga nampak gelombang Q in I dan AVL , yang tidak didapat pada tetralogi Fallot. Ekokardiografi dapat membedakan kedua kelainan ini. Pada ekokardiografi 2-dimensi terlihat kedua pembuluh darah besar yang keluar dari ventrikel kanan , konus aorta , konus septum, dan konus pulmonal. Pada angiogram ventrikel kiri terlihat separasi katup aorta dari katup mitral. 2. TETRALOGI FALLOT DAN DEFEK SEPTUM ATRIOVENTRIKULARIS (ENDOCARDIAL CUSHION DEFECT, PARTIAL ATAU COMPLETE AV CANAL)Penemuan klinis yang diagnostik pada kelainan ini adalah terdengarnya bising insufiensi mitral akibat terdapatnya celah pada katup mitral. Pada EKG terdapat sumbu QRS superior (-90-150o) lead I,AVL,qR pattern. Pada umumnya perlu dilakukan angiokardiografi ventrikel kiri , penemuan yang khas adalah goose neck deformity dari jalan keluar ventrikel kiri. Ekokardigrafi juga karakteristik , pada M mode dapat dilihat gerakan daun katup anterior ke septum ventrikel.3. VENTRIKEL TUNGGAL DENGAN STENOSIS PULMONAL SERTA TRANSPOSISI ARTERI BESARData yang mencurigakan terdapatnya ventrikel tunggal dengan stenosis pulmonal dan tranposisi adalah gambaran elektrokardium. Bila tidak disertai dengan transposisi , sumbu jantung berdeviasi ke kiri dengan hipertrofi ventrikel kiri. Terdapat gelombang Q di antaran dada kanan . gambaran foto toraks kelainan ini mirip dengan tetralogy Fallot. Kadang didapatkan bulging di batas jantung kiri atas yang mirip dengan pada transposisi terkoreksi. Ekokardiografi dapat memastikan diagnosis , yaitu dengan terdapatnya 2 katup atrioventrikular tanpa adanya septum. Nampak kontinuitas antara katup mitral dan katup semilunar posterior.4. TRANSPOSISI TERKOREKSI DENGAN DEFEK SEPTUM VENTRIKEL DAN STENOSIS PULMONALTransposisi terkoreksi (L-transposititon) dicurigai apabila didapatkan: Suara jantung II di daerah pulmonal yang sangat keras, oleh karena aorta asendens terletak anterior-kiri Pada EKG didapat gelombang Q pada antaran prekordinal kanan sedang Q tidak tampak di antaran prekordinal kiri. Nampak bulbing di batas jantung kiri atas pada foto dada. Pada ekokardiogram 2-dimensi sumbu pendek, tampak satu pembuluh darah besar yang letaknya posterior dan medial yang bercabang menjadi a. pulmonalis kanan dan kiri. Aorta terletak di sebelah kiri dan anterior.

PERJALANAN PENYAKITTetralogi Falllot merupakan penyakit progresif, sebagai akibat makin beratnya obstruksi jalan keluar ventrikel kanan. Bayi yang semula tidak sianotik menjadi sianotik, dan yang tadinya sudah sianotik akan berkembang menjadi makin sianotik. Progresivitas penyakit ini harus dipantau dengan ketat. Pada pasien tetralogi Fallot, apabila tidak dilakukan operasi, dapat terjadi salah satu atau lebih kemungkinan berikut: (1) pasien meninggal akibat serangan sianotik, (2) stenosis infundibular makin hebat, sehingga pasien makin sianotik, atau (3) terjadi abses otak atau komplikasi lain. HEMODINAMIKDengan terdapatnya defek septum ventrikel besar yang disertai stenosis pulmonal, maka tekanan sistolik puncak (peak systolic pressure) ventrikel kanan menjadi sama dengan tekanan sistolik puncak ventrikel kiri. Karena tekanan ventrikel kiri ini berada di bawah pengawasan baroreseptor, maka tekanan sistolik ventrikel kanan tidak akan melampaui tekanan sistemik. Hal inilah yang menerangkan mengapa pada tetralogi fallot tidak atau jarang terjadi gagal jantung, karena tidak ada beban volume sehingga ukuran jantung umumnya normal.Yang menentukan derajat tetralogi fallot adalah derajat obstruksi jalan keluar ventrikel kanan (stenosis pulmonal); bila setenosis pulmonal makin berat, maka makin banyak darah dari ventrikel kanan ke aorta. Pada setenosis yang ringan, darah dari ventrikel kanan menuju ke paru, dan hanya pada aktivitas fisis akan terjadi pirau dari kanan ke kiri. Dengan meningkatnya usia, infundibulum akan makin hipertrofik, sehingga pasien akan makin sianotik. Hipertrofi ventrikel kanan dan over-riding aorta secara hemodinamik tidak begitu penting. Hipertrofi ventrikel kanan terjadi sekunder karena peningkatan tekanan ventrikel kanan. Obstruksi pada jalan keluar ventrikel kanan ini menyebabkan kurangnya aliran darah ke paru dengan akibat hipoksia. Kompensasi untuk hipoksia ini terjadi dengan :1. Terjadinya polisitemia2. Dibentuknya sirkulasi kolateral (jangka panjang). MANIFESTASI KLINISManifestasi klinis tetralogi mencerminkan derajat hipoksia. Pada waktu baru lahir biasanya bayi belum sianotik; bayi tampak biru setelah tumbuh. Manifestasi klinis tetralogi fallot mula-mula dapat mirip dengan defek septum ventrikel dengan pirau dari kiri ke kanan dengan stenosis pulmonal ringan, sehingga anak masih kemerahan. Apabila derajat stenosis bertambah, akan timbul sianosis.Jari tumbuh pada sebagian besar pasien sudah mulai tampak setelah usia 6 bulan. Salah satu manifestasi yang penting pada tetralogi fallot adalah terjadinya serangan sianotik (cyanotic spells, hypoxic spells, paroxysmal hyperpnea) yang ditandai oleh timbulnya sesak napas mendadak, napas cepat dan dalam, sianosis bertambah, lemas, bahkan dapat pula disertai kejang atau sinkop. Serangan yang hebat dapat berakhir dengan koma, bahkan kematian.Di RS Soetomo (1970-1985) 35% bayi dengan tetralogi fallot meninggal oleh karena serangan sianotik. Serangan ini tidak terbatas pada pasien yang sangat biru; tidak jarang serangan terjadi pada pasien tetralogi fallot yang tidak sianotik, terutama bayi dengan anemia relatif akibat defisiensi besi. Squatting ( jongkok) sering terjadi setelah anak dapat berjalan; setelah berjalan beberapa lama, anak akan berjongkok untuk beberapa waktu sebelum ia berjalan kembali.Pada bayi bentuk dada normal, namun pada anak yang lebih besar dapat tampak menonjol akibat pelebaran ventrikel kanan. Getaran bising jarang teraba, suara jantung 1 normal, sedangkan suara jantung II biasanya tunggal (yakni A2). Terdengar bising ejeksi sistolik di daerah pulmonal, yang makin melemah dengan bertambahnya derajat obstruksi (berlawanan dengan stenosis pulmonal murni). Bising ini adalah bising stenosis pulmonal, bahkan bising defek septum ventrikel; darah dari ventrikel kanan yang melintas ke arah ventrikel kiri dan aorta tidak mengalami turbulensi oleh karena tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan kiri hampir sama. DIAGNOSIS Pemeriksaan laboratoriumDidapatkan kenaikan jumlah eritrosit dan hematocrit yang sesuai dengan derajat desaturasi dan stenosis. Pasien tetralogi fallot dengan kadar hemoglobin dan hematorik normal atau rendah mungkin menderita defisiensi besi. Gambaran radiologisPada umumnya jantung tidak membesar. Arkus aorta terletak di sebelah kanan pada 25% kasus. Apeks jantung kecil dan terangkat, dank onus pulmonalis cekung, vaskularisasi paru menurun. Gambaran ini disebut mirip dengan bentuk sepatu.(gambar 10-2). ElektrokardiografiPada neonatus EKG tidak berbeda dengan anak normal. Pada anak mungkin gelombang T positif di V1, disertai deviasi sumbu ke kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Gelombang P di II tinggi (P pulmonal). Terdapatnya gelombang Q di V1 tidak sering, bila ada, maka perlu dipikirkan adanya transposisi terkoreksi dengan stenosis pulmonal, atau stenosis pulmonal berat dengan defek septum atrium. Gambar 10-3. EkokardiografiGambar ekokardiografi yang mencolok adalah defek septum ventrikel yang besar disertai over-riding aorta. Besar aorta, sedangkan a. pulmonalis kecil; katup pulmonal tidak selalu dapat jelas terlihat. Infundibulum sempit. Dengan teknik Dopper dapat dilihat arus dari ventrikel kanan ke aorta, dan dapat diperkirakan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan a. pulmonalis, meskipun dalam praktek gambaran Dopper yang bagus tidak mudah diperoleh, khususnya pada stenosis infundibular yang berat. Lihat Gambar 10-4. Stenosis pada cabang a. pulmonalis perifer, yang dapat sampai 28% kasus, mungkin dapat dideteksi. Kateterisasi jantung dan angiokardiografiKateterisasi jantung tidak diperlukan bila pasien akan dilakukan tindakan bedah paliatif, misalnya pembuatan pintasan Blalock-Taussing. Akan tetapi kateterisasi biasanya diperlukan sebelum tindakan bedah koreksi dengan maksud untuk: (1)mengetahui terdapatnya defek septum ventrikel multipel (5%), (2) mendeteksi kelainan a. koronaria (5%), (3) mendeteksi stenosis pulmonal perifer (28%).Dengan kateterisasi dapat dikonfirmasikan terdapatnya penurunan saturasi oksigen setinggi aorta, peningkatan tekanan di ventrikel kanan, dengan tekanan a. pulmonalis normal atau rendah. Dimensi serta kontraktilitas ventrikel kiri, morfologi dan ukuran a. pulmonalis dan cabangnya, terdapatnya kolateral, serta anatomi a. koronaria dapat didemonstrasikan denan angiokardiografi. Hal-hal tersebut sering tidak dapat diperoleh dengan pemeriksaan ekokardiografi. Pada pasien tetralogi fallot kateterisasi dilakukan untuk jantung kanan dan kiri, serta dilakukan pula biventrikulografi dan aortografi. KomplikasiSatu atau lebih komplikasi berikut dapat terjadi pada pasien tetralogy fallot yang tidak dikoreksi :1. Bencana serebrovaskular (cerebrovasvular accident) dapat terjadi pada pasien berumur kurang dari 5 tahun, biasanya terjadi setelah serangan sianotik , pascakateteresasi jantung atau dehidrasi.1. Abses otak dapat terjadi pada pasien yang berusia lebih dari 5 tahun , dengan gejala sakit kepala , muntah-muntah , disertai gejala neurologic. Di RS Soetomo (1970-1985) 20% dari pasien tetralogi Fallot meninggal karena abses otak.1. Endokarditis infektif dapat terjadi pascabedah rongga mulut dan tenggorok, seperti manipulasi gigi , tonsil ektomi , dan lain-lain. Infeksi local di kulit , tonsil , dan nasofaring juga merupakan sumber infeksi yang dapat mengakibatkan endocarditis.1. Anemia relative , ditandai oleh hematocrit yang tinggi di bandingkan dengan hemoglobin. Pada darah tepi didapatkan hipokromia , micrositosis dan anisosisotis. 1. Thrombosis paru. Thrombosis local pada pembuluh darah paru kecil, ini akan menambah sianosis. 1. Pendarahan. Pada polisitemia hebat trombosit dan fibrinogen menurun hingga dapat terjadi petekie , perdarahan gusi. Hemovtisis terjadi pada pasien yang lebih tua karena lesi trombotik di paru .

PenatalaksanaanTata laksana terhadap pasien dengan tetralogi Fallot terdiri dari perawatan medis serta tindakan bedah. Kedua cara seyogyanya tidak dipertentangkan , namun justru saling menunjang; tata laksana medis yang baik diperlukan untuk persiapan prabedah dan perawatan pascabedah. Tata laksana medis 1. Pada serangan sianotik akut : Pasien diletakkan dalam knee-chest position Diberikan O2 masker 5-8 liter/menit Morfin sulfat 0,1 -0,2 mg/kg/subkutan (sebagian ahli menyarankan IM) Diberikan sodium bikarbonat 1/mEq/kg/IV untuk koreksi asidosis Diberikan transfusi darah bila kadar hemoglobin kurang dari 15g/dl jumlah darah rata-rata yang diberikan adalah 5 ml/kg berat badan. Diberikan propranol 0,1 mg/kg/IV secara bolus . janganlah sekali sekali memberikan digoksin pada saat pasien menderita serangan sianotik , karena akan memperburuk keadaan.1. Apabila tidak segera dilakukan oprasi dapat diberi propranolol rumat, dengan dosis 1/mg/kg berat badan /hari , dibagi dalam 4 dosis. Bila pasien mengalami serangan sianotik disertai dengan anemia relatif , maka diperlukan preparat Fe. Dengan Fe ini akan terjadi retikulosistosis dan kadar hemoglobin meningkat. 1. Higiene mulut dan gigi perlu diperhatikan , untuk meniadakan sumber infeksi untuk terjadinya endokarditis infektif atau abses otak. 1. Terjadinya dehidrasi harus dicegah , khususnya pada infeksi interkuren.

Tata laksana bedahPengobatan operatif terdiri dari 2 jenis , yakni operasi paliatif untuk menambah aliran darah paru , dan bedah korektif.Bedah paliatifBedah paliatif dilakukan dengan melakukan shunt procedure , yang tujuannya adalah untuk menambah aliran darah ke paru. Jenis terapi bedah paliatif yang pertama dikenal adalah anastomosis ujung ke-sisi (end-to-side anastomosis)a. subklavia dengan a. pulmonalis proksimal ipsilateral. Tindakan ini disebut prosedur Blalock-Tausing, atau BT shunt. Prosedur Waterston , yaitu anastomosis antara aorta asendens dengan a. pulmonalis kanan. Prosedur Glenn , yaitu anastomosis antara vena kava superior dengan a. pulmonalis kanan.Bedah korektif Koreksi total pada pasien tetralogy Fallot dilakukan dengan cara menutup defek septum ventrikel dan eksisi infundibulum. Mortalitas tergantung dari klinik yang mengerjakannya. Seringkali masih dapat didengar bising sistolik residual akibat masih terdapatnya perbedaan tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan a. pulmonalis. Pada kebanyakan pasien juga terdapat bising diastolik dini di basis jantung akibat insufiensi pulmonal.Pada umumnya tindakan bedah paliatif dilakukan pada bayi kecil , atau pasien dengan hypoplasia a. pulmonalis. Dengan bertambahnya darah ke paru, maka oksigensasi jaringan akan membaik , sehingga sianosis akan berkurang. Setelah a. pulmonalis tumbuh sehingga diameternya memadai, maka tindakan korektif dapat dilakukan. Akhir akhir ini terdapat kecendrungan untuk melakukan koreksi total pada pasien tetralogy Fallot pada bayi di bawah usia 2 tahun , bila a. pulmonalis tidak terlalu kecil.BAB IIIPENUTUP

3.1. KESIMPULAN

Tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling banyak ditemukan, yakni merupakan kurang lebih 10% dari seluruh penyakit jantung bawaan. Setelah umur 1 tahun maka tetralogi fallot merupakan penyakit jantung bawaan sianotik yang paling sering ditemukan.Tetralogi of fallot merupakan suatu kelainan embriologi/kongenital yang terdiri dari ateri pulmonal, VSD (ventrikel septal defek), overriding aorta serta hipertrofi ventrikel kanan. Komponen yang paling penting, yang menentukan derajat beratnya penyakit, adalah stenosis pulmonal, yang bervariasi dari sangat ringan sampai sangat berat, bahkan dapat berupa atresia pulmonal. Kelainan ini dapat didiagnosis dengan berbagai macam pemeriksaan radiologis, namun yang merupakan Gold Standar dari pemeriksaan kelainan ini adalah ekokardiografi, yang mana dari pemeriksaan ini akan ditemukan dimana letak kelainan ini. Kelainan ini dapat menyebabkan berbagai komplikasi seperti endocarditis infektif, thrombosis paru dan perdarahan. Untuk menangani kasus ini lebih sering menggunakan tatalaksana bedah, yang nanti akan diperbaiki kelainan-kelainan yang merupakan variant dari TOF( tetralogy of fallot).

DAFTAR PUSTAKA

Guyton, Arthur C. dan John E. Hall. 2012. Buku Ajar: Fisiologi Kedokteran Edisi 11. Jakarta: EGCRichard, S Snell. 2011. Anatomi Klinis Berdasarkan Sistem. Jakarta: EGC.Sadler, Thomas W. 2012. Embriologi Kedokteran Langman Edisi 10. Jakarta: EGCSherwood L, 2013, Fisiologi Manusia Dari Sel ke Sistem, Edisi 6. Jakarta : EGCSloane. Ethel. 2004. Anatomi dan Fisiologi untuk Pemula. Jakarta: EGC

Tetralogi of Fallot | 18