CASE REPORT I

Penyakit Jantung Bawaan (PJB)

Oleh :

Giska Cantika, S.Ked

J 500 100 040

Pembimbing :

dr. A. Sentot Suropati, Sp.PD

FAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS MUHAMMADIYAH SURAKARTA

2014

1

2

TINJAUAN PUSTAKA

PENYAKIT JANTUNG BAWAAN ( PJB )

A. DEFINISI

Penyakit jantung kongenital atau penyakit jantung bawaan ( PJB )

adalah sekumpulan malformasi struktur jantung atau pembuluh darah

besar intratoraks yang telah ada sejak lahir.Penyakit jantung bawaan (PJB)

adalah penyakit dengan kelainan pada struktur jantung atau fungsi

sirkulasi jantung yang dibawa sejak lahir yang terjadi akibat adanya

gangguan atau kegagalan perkembangan struktural jantung pada fase awal

perkembangan janin. Ada 2 golongan besar PJB, yaitu siaonotik ( biru )

dan asianotik (tidak biru) yang masing – masing memberikan gejala dan

memerlukan penatalaksanaan yang berbeda. 1,2

B. INSIDENS DAN EPIDEMIOLOGI

Insidens PJB berkisar 6 – 8 penderita tiap 1000 kelahiran hidup

dan 1 tiap 1000 anak berumur kurang dari 10 tahun. Menurut kepustakaan

ada 8 bentuk PJB ( 85% ) yang seringkali ditemukan yaitu defek septum

ventrikel ( VSD ), defek septum atrium ( ASD ), duktus atriosus persisten (

PDA), koartasio aorta ( KoA ), stenosis pulmonal ( PS ), stenosis aorta

( AS ), Tetralofi of Fallot ( TOF ) dan transposisi arteri besar ( TGA ).

Sisanya ( 15% ) terdiri atas bentuk- bentuk yang lebih kompleks dan

jarang ditemukan. Di antara semua bentuk PJB, VSD merupakan lesi yang

paling banyak dilaporkan. Di antara kelompok PJB sianosis, teranyata TF

dan TGA menempati urutan pertama dan kedua terbanyak. 2

Umumnya frekuensi PJB sama pada laki – laki dan perempuan,

walaupun beberapa lesi lebih sering terjadi pada anak laki – laki.PDA dan

ASD lebih banyak terlihat pada anak perempuan.Kalau ada anak dalam

satu keluarga menderita PJB maka kemungkinan anak berikutnya 3

menderita PJB 3 – 4 kali lebih banyak daripada keluarga yang tidak

mempunyai riwayat PJB. Kebanyakan PJB yang meninggal terjadi pada

bulan – bulan pertama setelah kelahiran (30%) atau sebelum mencapai

umur 1 tahun ( 10%).2

C. ANATOMI JANTUNG

Jantung merupakan organ utama sistem kardiovaskuler. Jantung

dibentuk oleh organ muscular, apex dan basis cordis, atrium kanan dan kiri

serta ventrikel kanan dan kiri. Ukuran jantung kira – kira panjang 12 cm,

lebar 8 -9 cm dan tebal kira – kira 6 cm. Posisi jantung terletak antar kedua

paru dan berada di tengah – tengah dada, bertumpu pada diafragma

thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus xiphoideus. Pada

tepi kanan diafragma thoracis dan berada kira – kira 5 cm di atas processus

xiphoideus. Pada tepi kanan cranial berada pada tepi cranialis pars

cartilaginis costa III dextra, 1 cm dari tepi lateral sternum. Pada tepi kanan

caudal berada pada tepi cranialis pars cartilaginis costa VI dextra, 1 cm

dari tepi lateral sternum. Tepi kiri cranial jantung berada pada tepi caudal

pars cartilaginis costa II sinistra di tepi sternum, tepi caudal berada pada

ruang intercostralis 5, kira – kira 9 cm di kiri linea medioclavicularis.

Selaput yang membungkus jantung disebut pericardium terdiri

antara lapisan fibrosa dan serosa, dalam cavum pericardi berisi 50 cc yang

berfungsi sebagai pelumas agar tidak ada gesekan antara pericardium dan

epikardium. Epicardium adalah lapisan paling luar jantung, lapisan

berikutnya adalah lapisan miokardium di mana lapisan ini adalah lapisan

paling tebal. Lapisan terakhir adalah lapisan endocardium.Jantung terdiri

dari 4 ruang, yaitu atrium kanan dan kiri, serta ventrikel kanan dan

kiri.Belahan kanan dan kiri dipisahkan oleh septum.3

4

Gambar 1. Anatomi dan sirkulasi jantung normal.4

D. SIRKULASI PADA JANIN DAN BAYI BARU LAHIR

Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir

adalah cara memperoleh O2. Janin memperoleh O2 dan mengeluarkan CO2

melalui pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Pada sirkulasi janin

terdapat dua jalan pintas: (1) foramen ovale, suatu lubang di septum antara

atrium kanan dan kiri, dan (2) duktus arteriosus, suatu pembuluh yang

menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta.5

Saat lahir, foramen ovale menutup dan menjadi jaringan parut kecil

yang dikenal sebagai fossa ovalis di septum atrium. Duktus arterious

kolaps dan akhirnya berdegenerasi menjadi untai ligamentum tipis yang

dikenal sebagai ligamentum arteriosum. Pada neonatus aterm normal,

konstriksi awal dari duktus arteriosus terjadi pada 10-15 jam pertama

kehidupan, lalu terjadi penutupan duktus arteriosus secara fungsional

setelah 72 jam postnatal. Kemudian disusul proses trombosis, proliferasi

intimal dan fibrosis setelah 3-4 minggu postnatal yang akhirnya terjadi

penutupan secara anatomis.5

Pada neonatus prematur, mekanisme penutupan duktus arteriosus

ini terjadi lebih lambat, bahkan bisa sampai usia 4-12 bulan. Penutupan

duktus venosus, duktus arteriosus dan foramen ovale diawali penutupan

secara fungsional kemudian disusul adanya proses proliferasi endotel dan

jaringan fibrous yang mengakibatkan penutupan secara anatomis

(permanen)5.

5

Gambar 2. Sirkulasi pada janin.4

E. ETIOLOGI

Etiologi PJB masih belum jelas sampai saat ini, namun

dipengaruhi oleh beberapa faktor, termasuk genetik. Pembentukan jantung

janin yang lengkap terjadi pada akhir semester pertama potensial dapat

menimbulkan  gangguan pembentukan jantung, terutama pada tiga bulan

pertama  usia kehamilan. Ada  beberapa faktor yang dapat menimbulkan

gangguan jantung  yang terjadi pada masa kehamilan trimester pertama,

antara lain paparan sinar rontgen, trauma fisik dan psikis, serta minum

jamu atau pil kontrasepsi. Kelainan jantung bawaan juga dapat terjadi  jika

ibu dan janin berusia di atas 40 tahun, penderita DM, campak dan

hipertensi, serta jika ayah dan ibu merokok saat janin berusia 3 bulan

dalam rahim.6,7,10

F. PATOFISIOLOGI

Tetap terbukanya duktus venosus pada waktu lahir mengakibatkan

masking effect terhadap total anomalous pulmonary venous connection

dibawah difragma. Tetap terbukanya foramen ovale pada waktu lahir

6

mengakibatkan masking effect terhadap kelainan obstruksi jantung kanan.

Tetap terbukanya duktus arteriosus pada waktu lahir mengakibatkan

masking effect terhadap semua PJB dengan ductus dependent sistemic dan

ductus dependent pulmonary circulation.6,7,10

G. KLASIFIKASI

Penyakit jantung bawaan ( PJB ) diklasifikasikan sebagai berikut:

Asiantoik Sianotik

Dengan aliran pirau ( Shunts )

1) Atrial Septal Defect

( ASD )

2) Ventricular Septal

Defect ( VSD )

3) Patent Ductus

Arteriousus ( PDA )

Dengan aliran pirau

( Shunt )

1) Tetralofi Fallot

( TF )

2) Transposition of the

great arteri (TGA)

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Coarcation of the aorta

2) Conginetal aortic

stenosis

Tanpa aliran pirau ( Shunt )

1) Trikuspid atresia

2) Pulmonary atresia

I. Asianotik

1. Atrial Septal Defect ( ASD )

a. Definisi

ASD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana terdapat defek pada

septum atrium sehingga terjadi pirau antarai atrium kanan dan kiri. Terdapat

beberapa bentuk ASD yaitu:

Tipe ostium primum ( ASD I )

Tipe ostim sekundum ( ASD II )

7

Tipe sinus venosus ( defek sinus venosus ).

Hemodinamik

Karena tahanan di jantung kiri lebih besar daripada jantung kanan maka

terjadi pirau kiri ke kanan melalui defek ( left to right shunt ).

Gambar 3. Kelainan Anatomis dan Sirkulasi pada Atrial Septal Defect

(ASD)4

Gejala klinis

Umunya penderita ASD adalah asimptomatik dan ditemukan secara

kebetulan karena terdengar bising. Biasanya bising belum terdengar pada masa

neonatal, bahkan kadang-kadang sampai umur 5 tahun. Gejala yang ada

bervariasi, beberapa kasus asimptomatik sedangkan yang lain dapat berupa mudah

capek, toleransi kerja berkurang, tanda – tanda payah jantung kanan serta radang

saluran pernapasan yang berulang dan berat. Sianosis juga biasanya tidak ada, kecuali

kalau terdapat hipertensi pulmonalis.

b. Pemeriksaan Fisik

8

Perawakan yang kecil dan kurus (gracil habitus). Nadi

dan tekanan darah normal. Pada inspeksi atau palpasi, jantung

biasanya hiperaktif dengan impuls yang kuat pada tepi sterna

kiri bawah dan processus xiphoideus. Kadang teraba pulsasi

arteri pulmonalis yang meluas sampapi tepi sterna kiri. Pada

auskultasi, ditemukan bunyi I pecah dengan komponen

trikuspidalis yang mengeras pada apeks dan banyi II yang wide

fixed spilt pada daerah pulmonalis. Bising yang terdapat adalah

ejeksi sistolik derajat 1-3/6. Bising terdengar maksimal pada

tepi sterna kiri dan penyebarannya jelas terdengar pada daerah

interskapuler.

c. Pemeriksaan Penunjang

Radiologi

Biasanya terdapat sedikit pembesaran jantng,

yaitu atrium kanan dan ventrikel kanan. Dapat

ditemukan juga arteri pulmonalis yang prominen.

Gambar vaskularasasi terlihat bertambah akibat

bertambahnya darah paru – paru.

d. Terapi:

Pada ASD tidak diperlukan pembatasan kegiatan dan

pencegahan terhadap endokarditis infektif. Jika terdapat tanda –

tanda kegagalan jantung, maka harus diatasi dengan obat –

obatan anti kongestif.v Penutupan ASD II secara transkateter

dengan device tertentu seperti pemasangan Amplatzer septal

occlude menunjukkan keberhasilan sebanyak 85%. Tindakan

bedah untuk penutupan defek harus dikerjakan pada semua

ASD II dengan rasio aliran darah paru – paru: sistemik ≥ 1,5 :1

dan tidak dianjurkan pada tahan vaskuler paru – paru yang

tinggi. Tindakan penutupan ASD tidak dianjurkan lagi bila

sudah terjadi hipertensi pulmonal dengan penyakit obstruktif

vaskuler paru.6,7,8

9

2. Ventricel Septal Defect ( VSD )

a. Definisi

VSD adalah suatu kelainan jantung bawaan di mana

terdapat defek dengan diameter 0,5 – 3 cm pada septum

interventrikel sehingga terjadi pirau antara ventrikel kanan dan

kiri.

b. Hemodinamik

Tergantung besarnya defek dan perbedaan tahanan

antara kedua ventrikel dapat terjadi pirau kiri ke kanan, pirau

kanan ke kiri atau pirau dua arah.

Gambar 4. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada VSD 12

1) Pirau kiri ke kanan terjadi karena dalam keadaan normal terdapat

tekanan yang lebih besar pada ventrikel kiri daripada yang kanan pada waktu

sistolik.

2) Pirau kanan ke kiri bila tahanan vakuler paru – paru menjadi lebih

besar daripada sistemik ( sindrom Eisenmenger ).

c. Gejala Klinis

10

Biasanya sejak lahir sudah menunjukkan gejala yang

berat. Bising biasanya mulai terdengar pada akhir minggu

pertama – kedua usia bayi, karena saat ini pirau kiri ke kanan

terjadi sesudah tekanan dalam ventrikel kanan menurun

dibanding ventrikel kiri. Dispnea, intoleransi kerja, capek dan

radang paru – paru yang berulang merupakan gejala yang

hampir selalu didapat. Pada 1/3 kasus terjadi pula gagal jantung

dan sianosis. Sianosis terjadi pada kasus – kasus dalam

Sindrom Eisenmenger.

d. Pemeriksaan Fisik

Pertumbuhan yang kurang. Pada sebagian penderita

terdapat sianosis ringan atau kebiruan pada ujung jari.

Deformitas toraks hampir selalu ditemukan. Penderita tampak

pucat dan banyak berkeringat. Pada palpasi, terapa impuls

ventrikel kiri kuat dan pulmonary tapping. Pada auskultasi,

bunyi jantung I terdengar keras, bunyi jantung II komponen

pulmonal terdengar keras, pecah dan singkat pada tepi sterna

kiri. Bising yang terdapat adalah pansistolik kasarderajat 3-6/6

pada tepi sterna kiri bawah, menyebar ke seluruh toraks depan

dan punggung serta terdengar maksimal pada apeks. Kalu adau

pirau kiri ke kanan yang besar, maka dapat juga terdengar

diastolic flow murmur pada apeks akibat adanya stenosis

mitralis yang realatif.

e. Pemeriksaan Penunjang

Radiologi

Pada simple ASD ukuran jantung dapat normal

atau sedikit membesar yang mencukup atrium kiri,

ventrikel kiri dan ventrikel kanan. Arteri pulmonalis

prominen dan vaskularisasi paru – paru bertambah.

Terdapat pembesaran atrium kiri, ventrikel kiri dan

kanan. Gambaran arteri pulmonalis dan vaskularisasi

11

paru – paru prominen. Aorta tampak normal, sedangkan

arkus aorta pada sebagian besar penderita terdapat di

sebelah kiri.

f. Terapi

Bayi dengan VSD perlu dievaluasi secara periodik

sebulan sekali selama setahun mengingat besarnya aliran pirau

yang dapat berubah akibat resistensi paru yang menurun. Bila

terjadi gagal jantung kongestif harus diberikan obar – obatan

anti gagal jantung yaitu digitalis, diuretika dan vasodilator. Bila

medikamentosa gagal dan tetap terlihat gagal tumbuh kembang

atau gagal jantung maka sebaiknya dilakukan tindakan operasi

penutupan VSD secepatnya sebelum terjadi penyakit obstruktif

vaskuler paru. Indikasi operasi penutupan VSD adalah bila

rasio aliran darah ke paru dan sistemik lebih dari 1,5.6,7,8

3. Patent Ductus Arteriousus ( PDA )

a. Definisi

PDA adalah kelainan jantung bawaan di mana duktus

atreousus tetap terbuka setelah lahir. Botalli yang terbuka pada

masa intrauterine akan menutup 10 -15 jam setelah bayi lahir.

b. Hemodinamik

Duktus arteriosus dengan ukuran beberapa mm sampi 1

cm menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta pada bagian

distal tempat percabangan arteri subclavia kiri. Aliran darah

yang melalui duktus menyebabkan terdengar bising sepanjang

sistole dan diastole (bising kontinu).

12

Gambar 5. Kelainan anatomi dan sirkulasi pada Patent Ductus

Arteriosus (PDA)4

c. Tanda Klinis

1) Biasanya asimptomatik pada tipikial PDA

( simple PDA )

2) Tubuh biasanya kecil dan kurus

3) Sering menderita radang saluran pernapasan

berulang.

4) Pirau besar : dispneu, toleransi kerja

berkurang, pulsus celer, tekanan nadi besar, waterhamper

pulse.

5) Toraks kiri menonjol

6) LVA meningkat

7) Thrill pada LSB II

8) Bising kontinu pungtum maksimum di LSB

II

9) A. femoralis teraba bounding

d. Pemeriksaan

1) Foto Toraks

13

Bila pirau kecil maka ukuran jantung tidak

membesar, tetapi bila pirau besar ada tanda pembesaran

atrium kiri dan ventrikel kiri.Arteri pulmonalis prominen,

aorta dan arkus aorta membesar dan vaskularisasi paru

bertambah.

2) EKG

a) Dapat normal atau LVH

b) Pirau besar ditemukan CVH

3) Ekokardiografi

Dapat menunjukkan besarnya defek dan arah pirau.

e. Terapi

Pemasangan Amplatzer ductal occlude. Bila PDA besar

dilakukan pembedahan, dengan cara ligasi.

f. Prognosis

PDA jarang menutup spontan kecuali pada bayi

prematur

g. Komplikasi

Gagal jantung, hipertensi pulmonal, radang saluran

napas berulang dan endokarditis bakterial.6,7,8

4. Koartasio Aorta ( KoA)

a. Definisi

KoA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana

terdapat penyempitan lokal pada aorta. Secara anatomik, KoA

dapat dibagi dalam:

1) Tipe postductal atau tipe dewasa

2) Tipe preductal atau tipe infantile

b. Hemodinamik

Usaha mempertahankan tekanan darah yang adekuat

pada bagian tubuh distal dari koartasio, yaitu:

1) Peningkatan tekanan sistol pada bagian proksimal koartasio

2) Peningkatan tekanan diastole di bagian distal koartasio14

3) Pembentukan sirkulasi kolateral

Gambar 6. Kelainan anatomis pada Koarkatio Aorta (KoA)4

c. Tanda klinis

Tipe Postductal

1) Nyeri pada betis

2) Perkembangan tubuh bagian atas lebih baik

dari bagian bawah

3) Hipertensi tekanan sistol lebih tinggi pada

lengan daripada tungkai

4) Nadi anggota gerak atas teraba kuat dan

tungkai teraba lemah/ hilang

5) Brachio-femoral Lag

6) Klik sistolik di apex, Bising ejeksi-sistol

derajat 2-3/6 di daerah koartasio/interscapule

Tipe Preductal.

1) Pada masa neonatal sudah menunjukkan

tanda payah jantung kiri dan kanan

2) Dispneu, sianosis dan kesulitan minum

15

d. Pemeriksaan penunjang

Tipe Postductal

1) Foto Toraks:

a) Pembesaran ventrikel kiri dan/ atau atrium

kiri, aorta hipoplastis

b) Rib notching

c) Barium meals : bentuk E pada esophagus

2) EKG : LVH

3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya

koartasio

Tipe Preductal

1) Foto Toraks:

a) Pembesaran jantung dan kongesti

vena pulmonalis

b) Tidak ditemukan bentuk E dan rib

notching

2) DKG : RAD, RVH dan atau LVH

3) Ekokardiografi : dapat dinilai beratnya

koartasio

e. Terapi

1) Ballon aortaplasty

2) Payah jantung dilatasi dengan obat-obatan

3) Bila ada infeksi segera diatasi

4) Atasi payah jantung dan bila tidak berhasil

dilakukan pembedahan pada waktu yang lebih dini

f. Prognosis

Tipe Postductal

1) Umumnya dapat hidup sampai dewasa.

Keluhan biasanya timbul pada usia 30 tahun dan hanya

25% yan dapat mencapai umur 40-an.

16

2) Hipertensi ensefalopati, perdarahan

intracranial, payah jantung, SBE

Tipe Preductal

1) Kebanyakan meninggal pada

hari-hari/minggu-minggu pertama setelah lahir.

g. Komplikasi

Hipertensi enselopati, perdarahan intracranial, payah

jantung,SBE

5. Pulmonary Stenosis ( PS )

a. Defenisi

PS adalah suatu kelainan jantung dimana terdapat

obstruksi pada arteri pulmonalis. Secara fisiologis dikatakan PS

jika terdapat perbedaan tekanan sistolis antara ventrikel kanan

dan arteri pulmonalis.

b. Hemodinamik

Pada PS, ventrikel kanan harus berkontraksi lebih kuat

dan menyebabkan tekanan yang lebih besar dari yang normal,

akibatnya dinding ventrikel menebal. Dapat terjadi sianosis

perifer.

Gambar 7. Kelainan anatomis pada Pulmonary Stenosis (PS)4

17

c. Gejala Klinis

1) Tergangung derajat obstruksi. Bila ringan-

sedang dapat asimptimatik

2) Bila obstruksi hebat : mudah capek, sesak

napas pada kegiatan, sinkop, rasa nyeri dada, jari-jari tabuh,

sianosis dan tanda-tanda payah jantung kanan.

3) Daerah prekordium prominen.

4) Impuls ventrikel kanan jelas teraba, kadang

disertai thriil di LSB 2-3

5) Klik ejeksi ( tipe pulmonal ) di LSB atas, BJ

II pecah, bising ejeksi-sistol derajat 2-5/6 di LSB.

d. Pemeriksaan Penunjang

1) Foto Toraks

Pembesran atrium dan ventrikel kanan.Segmen

pulmonal prominen dan vaskularisasi paru berkurang.

2) EKG

a) PS ringan : normal atau RBBB inkomplit

b) PS sedang : RAD dan RVH

c) PS berat : RAE dan RVH

3) Elektrokardiografi

Dapat dilihat lokasi dan derajat obstruksi

e. Terapi

1) Tindakan percutaneous ballon valvoplasti

dna bila perlu dapat dilakukan pembedahan.

2) Bila ada infeksi segera atasi dengan

antibiotik

f. Prognosis

PS ringan dapat hidup normal. PS berat biasanya

meninggal sebelum umur 1-2 tahun bila tidak dioperasi

g. Komplikasi

Endokarditis bacterial6,7,8

18

II. SIANOTIK

1. Transposition of The Great Arteries ( TGA )

a. Definisi

TGA adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana

terdapat pertukaran tempat antara aorta dan arteri pulmonalis.

Aorta keluar dari ventrikel kanan morfologik dan arteri

pulmonalis berasal dari ventrikel kiri yang morfologik.

b. Hemodinamik

Sirkulasi sistemik dan paru-paru berlangsung paralel.

Penderita tidak akan hidup kecuali jika terjadi pencampuran

darah unsaturasi dan saturasi antara kedua sirkulasi. ASD, VSD

dan PDA yang paling sering menjadi jalur percampuran.

Gambar 8. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada TGA4

c. Tanda Klinis

1) Tergantung pada percampuran darah sirkulasi

sistemik dan paru-paru serta lesi vascular yang ada

2) Sianosis

3) Tanda-tanda gagal jantung

4) Aktivitas ventrikel kanan meningkat

19

5) Dapat ditemukan bising pansistol 3-4/6, mid-diastol

bunyi jantung 3 dan irama derap

6) Hepatomegali

7) Jari-jari tabuh.

d. Pemeriksaan Penunjang

1) Foto Toraks

Jantung membesar dan vaskularisasi paru-paru

bertambah

Like an egg on its side

Bentuk jantung seperti sepatu

2. EKG : RAD, RAE, RVH atau CVH

3. Ekokardiografi

Tampak aorta keluar dari ventrikel kanan sementara

arteri pulmonalis dari ventrikel kiri.Kedua arteri besr tersebut

berada dalam posisi paralel.

e. Terapi

1) Pemberian prostaglandin

2) Arterial septostomy

3) Arterial swtich operation

4) Atasi segera bila ada aritmia, gagal jantung serta

peradangan

f. Prognosis

Angka kematian pada kasus yang tidak diobati adalah

30% pada minggu pertama, 50% pada bulan pertama dan 90%

pada akhir tahun pertama. Dengan pengobatan yang baik maka

angka perlangsungan hidup mencapai >90%.

g. Komplikasi

Sindrom polisitemia dan hiperviskositas, gagal jantung

dan PVO.6,7,8

20

2. Tetralofy of Fallot ( TF )

a. Definisi

TF adalah suatu kelainan jantung bawaan dimana

terdapat stenosis pulmonal, overriding of the aorta, VSD dan

hipertrofi ventrikel kanan.

b. Hemodinamik

Pirau kanan ke kiri

Gambar 9. Kelainan anatomis dan sirkulasi pada Tetralogy Fallot (TF)4

c. Gejala Klinis

1) Sianosis pada saat menangis atau aktifitas

2) Pertumbuhan dan perkembangan terlambat

3) Lekas capek dan dispnu pada kegiatan

4) Posisi lutut dada ( squatting position )

5) Jari tabuh ( clubbing )

6) Hipertrovi gingiva, lidah berbentuk

geografik.

d. Pemeriksaan Penunjang

21

1) Darah rutin : hemokonsentrasi

2) Foto Toraks : bentung jantung seperti sepatu

( boot shaped heart )

3) EKG : RAD dan RVH

4) Ekokardiografi : dapat ditemukan lesi

anatomi yang ada yaitu; VSD, overriding of the aorta,

stenosis pulmonal dan RVH

e. Terapi

1) Membuat posisi lutut dada

2) Menjamin rehidrasi

3) Bila ada infeksi segera atasi dengan

antibiotik

4) Bila Ht <55% diberikan preparat besi

5) Bila terdapat serangan sianosis merupakan

indikasi untuk operasi

f. Komplikasi

Abses serebral, infark serebri, anemia defisiensi besi

realtif, endokarditis bacterial.6,7,8,11

22

DAFTAR PUSTAKA

1. Human Anatomy & Physiology. In: The Cardiovaskuler

Desease. 6th Edition. Philadelphia. Saunders.2004. Page: 832-838

2. Anshari T. Kebocoran Jantung pada Anak pada Anak.

[ cited on 2011 Desember 06 ] http://www. vick-anshari.com

3. Sherwood, Lauralee. 2001. Fisiologi Manusia dari Sel ke

Sistem. Ed. 2. Jakarta: ECG

4. Julian, D.G. Cardiology : Conginetal Heart Desease, 8th

Edition. Philadelphia. Saunders. 2005. Page 274-296

5. Phibbs, Brendan, Human Heart, The : A Basic Guide to

Heart Disease, In: Conginetal Heart Disease, 2nd Edition. Philadelphia.

Lippicott Williams & Wilkins. 2007. Page: 121-129.

6. Pelupessy, JMCh. Kardiologi Anak, Bahan buku ajar untuk

Mahasiswa FK-S1. Dalam: Penyakit Jantung Bawaan.. Makassar: Fakultas

Kedokteran Unhas. P: 1-40

7. Nelson, Waldo E. Ilmu Kesehatan Anak. Jakarta; ECG:

2001.

8. Rauf, Syarifuddin, dkk. Standar Pelayanan Medis

Kesehatan Anak. Makassar; Bagian Ilmu Kesehatan Anak FK UNHAS.

Hal: 245-255.

9. Bailliard, Frederique & Anderson, Robert. 2009. Orphanet

Journal of Rare Disease: Tetralogy of Fallot. North Carolina: BioMed

Central

10. Anonym. Kongenital Heart Defect. [cited 2011 Desember

15];Available from: URL:http://www.wikipedia.com

23

24