Tatalaksana penyakit Hirschsprung adalah pembedahan. Namun, Manajemen medis awal dalam menstabilkan pasien sebelum terapi bedah dilakukan juga sangat penting. Ini termasuk koreksi ketidakseimbangan cairan dan elektrolit, terapi antibiotik jika terdapat enterocolitis dan dekompresi rektal dengan menggunakan irigasi rektal dan tabung rektal sampai saat operasi. Prinsip dasar untuk terapi bedah definitif adalah reseksi segmen aganglionik diikuti oleh pull-through ganglion usus ke anus. Ada prosedur yang berbeda yang telah digunakan, tetapi tiga yang paling umum adalah: Swenson pull-through 5 (rectosigmoidectomy), Duhamel pull-through (retrorectal transanal pull-through) dan Soave pull-through (endorectal pull-through). Baru-baru ini operasi sedang dilakukan pada masa neonatus menggunakan teknik bedah minimal invasif, seperti laparoskopi.Sulit untuk membandingkan hasil yang diperoleh dengan tiga teknik, karena kejadian komplikasi berkaitan erat dengan keterampilan dokter bedah per individu, untuk lembaga atau tahun penelitian. Namun demikian, hasil jangka panjang prosedur ini tampaknya serupa. Operasi penyakit Hirschsprung umumnya menghasilkan hasil yang memuaskan. Namun ada, beberapa pasien yang terus mengalami kesulitan jangka panjang. Sebuah tinjauan baru-baru ini menunjukkan bahwa 45 pasien (51%) memiliki beberapa macam disfungsi usus, dan 37,5% mengotori tinja. Gejala yang paling umum adalah sembelit, diare, dan beberapa kali kolitis berselang. Sembilan puluh empat persen dari pasien tampak baik, dan 5 pasien memiliki masalah perilaku yang parah. Dalam studi jangka panjang lain pada 19 remaja ditemukan bahwa 32% memiliki kerusakan yang signifikan, tapi tidak lebih dari psikopatologi atau disfungsi psikososial bila dibandingkan dengan yang sehat terkontrol. Inkontinensia tinja dikaitkan dengan fungsi psikososial yang miskin dan kritik orangtua dan fungsi psikososial dimana secara signifikan berkorelasi dengan tingkat inkontinensia tinja. (Nurko, 2006)Setelah penyakit Hirschsprung didiagnosis, operasi biasanya diperlukan. Dokter harus memiliki pengetahuan umum tentang prosedur umum untuk membantu memfasilitasi komunikasi antara dokter bedah dan keluarga pasien. Sebelum operasi, irigasi rektal membantu dekompresi usus dan mencegah enterokolitis. Pada bayi baru lahir sehat dengan colon undistended dan segmen pendek Hirschsprung disease, ileoanal definitif pull-through anastomosis dapat dilakukan. Jika anak memiliki Hirschsprung's terkait enterocolitis atau usus yang melebar, kolostomi dapat dilakukan untuk beberapa bulan sementara menunggu anak tersebut sembuh; prosedur pull-through biasanya membutuhkan empat sampai enam bulan setelah penempatan kolostomi.Ada beberapa teknik pull-through, dengan tingkat komplikasi berkisar antara 4 sampai 16 persen. Operasi Swenson melibatkan mengangkat rektum, menarik usus ganglionated sehat, dan menghubungkannya ke anus. Teknik-teknik baru (misalnya, operasi Duhamel, operasi Soave) membantu melestarikan pasokan saraf yang rumit dengan rektum dan kandung kemih. Dilatasi dari anastomosis diperlukan selama beberapa bulan setelah operasi Soave untuk mencegah pembentukan striktur; Orang tua pasien dapat melakukan ini di rumah. Semua prosedur ini memiliki tingkat keberhasilan yang tinggi, dan morbiditas minimal. Beberapa ahli bedah melakukan satu tahap operasi transanal Soave pada bayi baru lahir dengan penyakit segmen pendek, mengeliminasi kebutuhan sayatan perut dan kolostomi. Tingkat komplikasi mirip dengan operasi yang lebih invasif Soave; Namun, periode tindak lanjut yang pendek telah membatasi hasil studi dari pendekatan ini. (Kessmann, 2006)Sumber :Nurko S. (2006) Hischsprungs Disease. Available at http://www.motilitysociety.org/pdf/Hirschsprung's%20disease%208.28a.2006.pdf.Kessmann, J. (2006). Hirschsprung's disease: diagnosis and management.American family physician,74(8), 1319-1322.