sn bab iii

8/19/2019 SN BAB III

1/15

BAB III

TINJAUAN PUSTAKA

1. HENOCH-SCHONLEIN PURPURA

1.1 DEFINISI

Henoch-schonlein purpura (HSP) adalah kelainan inflamasi yang di tandai

dengan vaskulitis generalisata pada pembuluh darah kecil di kulit, saluran cerna,

ginjal, sendi dan jarang pada paru dan susunan saraf pusat. erupakan vaskulitis yang

paling sering ditemukan pada anak-anak.

Purpura Henoch-Schonlein merupakan suatu vaskulitis dengan

karakteristik dijumpai deposisi kompleks imun yang mengandung antibody !g" pada

kulit dan ginjal. #engan keterlibatan ginjal berupa hematuria mikroskopik ($%-

&''%), hematuria makroskopik (%-'%) dan proteinuria ($%-&''%).

Penyakit yang ditandai dengan adanya purpura, artritis, nyeri abdomen, dan

nefritis tanpa disertai trombositopenia. ,*,+

1.2 EPIDEMIOLOGI

Purpura Henoch-Schonlein dengan keterlibatan ginjal berupa hematuria

mikroskopik ($%-&''%), hematuria makroskopik (%-'%) dan proteinuria ($%-

&''%). eberapa kasus HSP didahului dengan infeksi pernapasan bagian atas.

HSP mengenai semua golongan ras di dunia tetapi yang paling banyak

pada ras kulit putih dan asia. ata-rata &$-' kasus per &''.''' anak usia sekolah/

prevalensi tertinggi pada usia -&& tahun (+%)/ +% kasus ditemukan pada de0asa,

jarang ditemukan pada bayi. 1ebih banyak pada anak laki-laki daripada anak

perempuan (rasio &,-&, 2&). +,

1.3 ETIOLOGI


2/15

Sampai saat ini masih belum diketahui pasti/ !g" diduga berperan penting,

ditandai dengan peningkatan konsentrasi !g" serum, kompleks imun, dan deposit !g"

pada dinding pembuluh darah dan mesangium ginjal.

1.4 PATOGENESIS

Sampai saat ini pathogenesis dari HSP masih tidak deketahui secara pasti.

3ersering HSP didahului dengan infeksi pernapasan bagian atas. 4rup " 5-hemolytic

streptococcus, Staphylococcus aureus, mycoplasma, dan adenovirus dicurigai menjadi

faktor pencetusnya. #ari kebanyakan ditemukannya !g" spesifik, didapatkan bah0a

HSP adalah penyakit yang termediasi oleh !g" dan !g" immune kompleks. 4en H1"-

6$ dan H1"-#&7'& allel dikaitkan dengan HSP nefritis. Pasien dengan family

demam mediterania, sindrom demam hereditas periodic, dan defisiensi komplemen

meningkatkan risiko dari HSP.

1.5 MANIFESTASI KLINIS

• #apat dimulai dengan gejala prodromal demam, nyeri kepala dan

anoreksia

• 8emudian muncul lesi kulit, nyeri perut, edema perifer, muntah, dan

atau tanpa disertai artritis.

• 9rupsi kulit akan berlangsung selama kira-kira 6 minggu

• 4ejala saluran cerna dialami oleh % kasus, umumnya berupa nyeri

perut kolik.

• "rtritis ditemukan pada +% kasus

• 8eterlibatan ginjal ditemukan pada 6'-'% kasus dan dapat menetap

hingga * bulan kemudian. 4ejala yang muncul adalah hematuria

ringan, proteinuria, oliguria, hingga gagal ginjal. *


3/15

1.6 DIAGNOSIS


4/15

#itemukan lesi purpura yang dapat diraba dengan lokasi yang khas di kulit, serta di

temukan manifestasi kelainan saluran cerna, ginjal dan sendi. Pada % kasus rash

muncul setelah manifestasi lainnya.

Kriteri !i"#$%i%

ila di temukan min dari $ kriteria menurut the American College of Rheumatology

&::'2

- Purpura non trombositopenia

- ;sia < ' tahun saat onset

- 4ejala abdominal=gangguan saluran cerna

- #itemukan sel granulosit pada biopsy

- 19#

- 1eukosit >ditemukan eosinofilia.

Pe&eri'%# (e#)#*#"

- 3idak ada pemeriksaan laboratorium spesifik untuk purpura Henoch-

Schonlein.

- #arah tepi lengkap dapat menunjukkan leukositosis dengan

eosinophilia dan pergeseran hitung jenis ke kiri.

- 3rombositosis dijumpai pada *+% pasien

- 1aju endap darah tidak selalu meningkat.

- ;rinalisasi menunjukan hematuria, kadang-kadang dapat ddijumpai

proteinuria.

- Pemeriksaan feses menunjukkan adanya perdarahan.

- ;reum dan keratinin mungkin meningkat, yang menunjukkan

menurunnya fungsi ginjal.*

1.+ TATA LAKSANA

Pada dasarnya tidak ada pengobatan spesifik, tindakan suportif diberikan sesuaidengan kondisi klinis saat itu. ;ntuk keluhan artritis ringan dan demam dapat


5/15

digunakan parasetamol. 9dema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada

keluhan muntah dan nyeri perut, dier diberikan dalam bentuk makanan lunak.

8ortikosteroid dipertimbangkan pada kondisi2

- Syndrome nefrotik persisten

- adan krsen pada ?'% glomerulus

- @yeri perut yang hebat

- Perdarahan saluran cerna

- 9dema berat

- 8eterlibatan system saraf pusat atau paru-paru.*

1., PROGNOSIS

Prognosis umumnya baik, tetapi bila manifestasi a0alnya berupa kelainan

ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap * bulan

hingga tahun pasca-sakit. 8ekambuhan terjadi * minggu A + tahun sesusah penyakit

inisial. Bleh karena itu, pasien dianjurkan untuk follo0 A up rutin.*

2. SINDROM NEFROTIK

2.1 DEFINISI

Sindrom nefrotik (SN) adalah penyakit/sindrom yang

mengenai glomerulus, ditandai dengan proteinuria masif,

hipoalbuminemia dan edema, dengan atau tanpa disertai

hiperlipidemia dan hiperkolesterolemia. Kadang-kadang gejala

disertai dengan hematuria, hipertensi, dan penurunan fungsi ginjal.

1,

2.2 EPIDEMIOLOGI

!i klinik ("#-$%#) kasus SN merupakan SN primer (idiopatik). &ada

anak-anak (' 1 tahun) paling sering ditemukan nefropati lesi


6/15

minimal ("#-$#) dengan umur rata-rata , tahun, $%# '

tahun saat diagnosis dibuat dan laki-laki dua kali lebih banyak

daripada *anita. &ada orang de*asa paling banyak nefropati

membranosa (+%#-%#), umur rata-rata +%-% tahun danperbandingan laki-laki dan *anita 1. Sindrom nefrotik menyerang

1-+ per 1%%.%%% anak yang berusia kurang dari 1 tahun, tanpa

penanganan yang tepat, sindrom nefrotik dapat berisiko tinggi

menyebabkan kematian, tersering oleh infeksi. ntungnya, $%# dari

anak-anak dengan sindrom nefrotik berespon baik terhadap

pengobatan kortikosteroid. $

Kejadian SN idiopatik -+ kasus/1%%.%%% anak/tahun

sedangkan pada de*asa +/1%%%.%%%/tahun. Sindrom nefrotik

sekunder pada orang de*asa terbanyak disebabkan oleh diabetes

mellitus.

2.3 KLASIFIKASI

Berdasarkan Et!"!#

a. Sndr!$ ne%r!tk &r$er

aktor etiologinya tidak diketahui. !ikatakan sindrom nefrotik primer

oleh karena sindrom nefrotik ini seara primer terjadi akibat

kelainan pada glomerulus itu sendiri tanpa ada penyebab lain.

0olongan ini paling sering dijumpai pada anak. ermasuk dalam

sindrom nefrotik primer adalah sindrom nefrotik kongenital, yaitu

salah satu jenis sindrom nefrotik yang ditemukan sejak anak itu lahir

atau usia di ba*ah 1 tahun.


7/15

'. Sndr!$ ne%r!tk sek(nder

imbul sebagai akibat dari suatu penyakit sistemik atau sebagai

akibat dari berbagai sebab yang nyata seperti misalnya efek

samping obat. &ada pasien dengan usia '$ tahun dan dengangejala-gejala hipertensi, hematuria, disfungsi ginjal, gejala

ekstrarenal(rash, arthralgia, demam), atau penurunan serum le2el

komplemen perlu diurigai adanya sindrom nefrotik sekunder. $

&enyebab yang sering dijumpai adalah

a. &enyakit metabolik atau kongenital

b. 3nfeksi

. oksin dan alergen

d. &enyakit sistemik bermediasi imunologik

e. Neoplasma +

Ta'e". K"as)kas Sndr!$ Ne%r!tk 4

Dasar K"as)kas Keteran#anEtiologi 1. Sindrom Nefrotik

&rimer

5 umumnya idiopatik

5 penyakit terbatas hanya di dalam ginjal /

glomerulus5 diduga ada hubungan dengan genetik,

imunologi, dan alergi. Sindrom Nefrotik

Sekunder

5 berasal dari luar ginjal6 jarang dijumpai

5 tersering 7upus 8ritematosus Sistemik,

9enoh

Shonlein &urpuraHistopatologi 1. Sindrom Nefrotik

&erubahan :inimal

5 % - ;% # dari seluruh kasus SN pada anak

5 lebih banyak pada anak daripada de*asa5 dengan mikroskop biasa < glomerulus

tampak normal5 prognosis lebih baik

. Sindrom Nefrotik&erubahan Non-minimal

5 1% - 1 # dari seluruh kasus SN pada anak


8/15

5 prognosis kurang baika. okal dan segmental

glomerulosklerosisb. membranoproliferatif

glomerulonephritis. proliferasi mesangial

difusad. membranus

glomerulonefritis

Respon terhadap

Steroid

1. Steroid responsi2e 5 =emisi terjadi setelah pemberian steroidselama 4 minggu

. Non-steroid responsi2e 5=emisi tidak terjadi dengan pengobatan

steroid selama 4minggu, sehingga memerlukan pengobatan

alternati2e

2.* PATOFISIOLOGI&roteinuria (albuminuria) massif merupakan penyebab utama

terjadinya sindrom nefrotik, namun penyebab terjadinya proteinuria

belum diketahui benar. Salah satu teori yang dapat menjelaskan

adalah hilangnya muatan negatif yang biasanya terdapat di

sepanjang endotel kapiler glomerulus dan membran basal.

9ilangnya muatan negatif tersebut menyebabkan albumin yang

bermuatan negatif tertarik keluar menembus sa*ar kapilerglomerulus. 9ipoalbuminemia merupakan akibat utama dari

proteinuria yang hebat. Sembab munul akibat rendahnya kadar

albumin serum yang menyebabkan turunnya tekanan onkotik

plasma dengan konsekuensi terjadi ekstra2asasi airan plasma ke

ruang interstitial.

9iperlipidemia munul akibat penurunan tekanan onkotik,

disertai pula oleh penurunan akti2itas degradasi lemak karena

hilangnya a-glikoprotein sebagai perangsang lipase. >pabila kadar


9/15

albumin serum kembali normal, baik seara spontan ataupun

dengan pemberian infus albumin, maka umumnya kadar lipid

kembali normal.

9ipoalbuminemia menyebabkan penurunan tekanan onkotikkoloid plasma intra2askuler. Keadaan ini menyebabkan terjadi

ekstra2asasi airan menembus dinding kapiler dari ruang

intra2askuler ke ruang interstitial yang menyebabkan edema.

&enurunan 2olume plasma atau 2olume sirkulasi efektif merupakan

stimulasi timbulnya retensi air dan natrium renal. =etensi natrium

dan air ini timbul sebagai usaha kompensasi tubuh untuk menjaga

agar 2olume dan tekanan intra2askuler tetap normal. =etensi airan

selanjutnya mengakibatkan pengeneran plasma dan dengan

demikian menurunkan tekanan onkotik plasma yang pada akhirnya

memperepat ekstra2asasi airan ke ruang interstitial.

?erkurangnya 2olume intra2askuler merangsang sekresi renin

yang memiu rentetan akti2itas aksis renin-angiotensin-aldosteron

dengan akibat retensi natrium dan air, sehingga produksi urine

menjadi berkurang, pekat dan kadar natrium rendah. 9ipotesis ini

dikenal dengan teori underll. !alam teori ini dijelaskan bah*a

peningkatan kadar renin plasma dan aldosteron adalah sekunder

karena hipo2olemia. etapi ternyata tidak semua penderita sindrom

nefrotik menunjukkan fenomena tersebut. ?eberapa penderita

sindrom nefrotik justru memperlihatkan peningkatan 2olume plasma

dan penurunan akti2itas renin plasma dan kadar aldosteron,

sehingga timbullah konsep baru yang disebut teori overll. :enurut

teori ini retensi renal natrium dan air terjadi karena mekanisme

intrarenal primer dan tidak tergantung pada stimulasi sistemik

perifer. =etensi natrium renal primer mengakibatkan ekspansi

2olume plasma dan airan ekstraseluler. &embentukan edema

terjadi sebagai akibat overlling airan ke dalam kompartemen

interstitial. eori overll ini dapat menerangkan 2olume plasma

yang meningkat dengan kadar renin plasma dan aldosteron rendah

sebagai akibat hiper2olemia.


10/15

&embentukan sembab pada sindrom nefrotik merupakan

suatu proses yang dinamik dan mungkin saja kedua proses underll

dan overll berlangsung bersamaan atau pada *aktu berlainan

pada indi2idu yang sama, karena patogenesis penyakit glomerulusmungkin merupakan suatu kombinasi rangsangan yang lebih dari

satu.+

2.+ GEJALA KLINIS 3

>papun tipe sindrom nefrotik, manifestasi klinik utama adalah

bengkak, yang tampak pada sekitar ;# anak dengan sindrom

nefrotik. Seringkali bengkak timbul seara lambat sehingga keluarga

mengira sang anak bertambah gemuk. &ada fase a*al bengkak

sering bersifat intermiten6 biasanya a*alnya tampak pada daerah-

daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah (misal,

daerah periorbita, skrotum atau labia). >khirnya bengkak menjadi

menyeluruh dan masif (anasarka).

Sembab berpindah dengan perubahan posisi, sering tampak sebagai

bengkak muka pada pagi hari *aktu bangun tidur, dan kemudian

menjadi bengkak pada ekstremitas ba*ah pada siang harinya.

?engkak bersifat lunak, meninggalkan bekas bila ditekan (pitting

edema).

0angguan gastrointestinal sering timbul dalam perjalanan

penyakit sindrom nefrotik. !iare sering dialami pasien dengan

bengkak hebat karena bengkaknya mukosa usus. 9epatomegali

disebabkan sintesis albumin yang meningkat, atau edema atau

keduanya. &ada beberapa pasien, nyeri perut yang kadang-kadang

berat, dapat terjadi pada sindrom nefrotik yang sedang kambuh

karena sembab dinding perut atau pembengkakan hati. Nafsu

makan menurun karena edema. >noreksia dan terbuangnya protein

mengakibatkan malnutrisi berat terutama pada pasien sindrom

nefrotik resisten-steroid. >sites berat dapat menimbulkan hernia

umbilikalis dan prolaps ani. ?ila ringan, bengkak biasanya terbatas


11/15

pada daerah yang mempunyai resistensi jaringan yang rendah,

misal daerah periorbita, skrotum, labia. ?engkak bersifat

menyeluruh, dependen dan pitting. >sites umum dijumpai, dan

sering menjadi anasarka. >nak-anak dengan asites akan mengalamirestriksi pernafasan, dengan kompensasi berupa tahypnea. >kibat

sembab kulit, anak tampak lebih puat.

9ematuria mikroskopik kadang-kadang terlihat pada sindrom

nefrotik, namun tidak dapat dijadikan petanda untuk membedakan

berbagai tipe sindrom nefrotik.

2., DIAGNOSIS

Ana$ness

Keluhan yang sering ditemukan adalah bengkak di kedua

kelopak mata, perut, tungkai, atau seluruh tubuh yang dapat disertai

penurunan jumlah urin. Keluhan lain juga dapat ditemukan seperti urin

keruh atau jika terdapat hematuri ber*arna kemerahan.

Pe$erksaan Fsk

&ada pemeriksaan @sik didapatkan edema di kedua kelopak

mata, tungkai, atau adanya asites dan edema skrotum/labia6

terkadang ditemukan hipertensi.

Pe$erksaan Pen(n-an# 1

&ada urinalisis ditemukan proteinuria masif (≥ A), rasio

albumin kreatinin urin (B) dan dapat diserati hematuria. &ada

pemeriksaan darah didapatkan hipoalbuminemia (' , g/d7),

hiperkolesterolemia (B %% mg/d7), dan laju endap darah yang

meningkat. Kadar ureum dan kreatinin umumnya normal keuali ada

penurunan fungsi ginjal.

&ada 1# penderita sindrom nefrotik perubahan minimal bisa

terdapat hematuri mikroskopik sementara. >danya hematuri

mikroskopik yang terus-menerus disertai dengan adanya eri kast dan


12/15

granuler kast merupakan petunjuk penyebab kronik glomerulonefritis

(sindrom nefrotik non minimal) atau adanya trombosis 2ena renalis.

2. TERAPI

+

Pada SN pertama kali, sebaiknya dirawat di rumah sakit dengan tujuan

untuk mempercepat pemeriksaan dan evaluasi pengaturan diet, penanggulangan

edema, memulai pengobatan steroid, dan edukasi orangtua. Sebelum

pengobatan steroid dimulai, dilakukan pemeriksaan uji :antouC. ?ila

hasilnya positif diberikan pro@laksis 3N9 bersama steroid, dan bila

ditemukan tuberkulosis diberikan obat anti tuberkulosis (D>).

&era*atan pada SN relaps hanya dilakukan bila disertai edemaanasarka yang berat atau disertai komplikasi muntah, infeksi berat,

gagal ginjal, atau syok. irah baring tidak perlu dipaksakan dan

akti2itas disesuaikan dengan kemampuan pasien. ?ila edema tidak

berat anak boleh sekolah.

Detetk

!iet rendah garam, 1- gr/hari selama edema. ?ila dengan

diet rendah garam anak kehilangan nafsu makan masih

direkomendasikan diberikan makan normal, tanpa garam di atas meja

atau makanan asin lainnya.

Sebaiknya sebanyak kurang dari +# kalori berasal dari lemak

untuk menegah obesitas selama terapi steroid dan mengurangi

hiperkolesterolemi.

A"'($n dan D(retk

&emberian albumin harus selektif, yaitu hanya diberikan bila

o >da hipo2olemi hebat dengan gejala postural hipotensi, sakit perut,

muntah dan diare.

o Sesak dan oedem hebat disertai oedem pada skrotum dan labia.

!osis albumin adalah

%,-1 gr/kg ?? i2, diberikan dalam -4 jam, diikuti oleh

pemberian furosemid


13/15

1- mg/kg ?? i2. !apat diulang tiap 4- jam bila diperlukan.

K!rtk!ster!d

Dbat yang dipergunakan adalah prednison/prednisolon.

Ta/a& I 0* $n##( &erta$a

&rednison dengan dosis % mg/m/hari (mg/kg??) dibagi

dalam +-4 dosis sehari. !osis ini diteruskan selama 4 minggu ($

hari) tanpa memperhitungkan adanya remisi atau tidak

(maksimum $% mg/hari).

Ta/a& II 0* $n##( ked(a

&rednison dengan dosis 4% mg/m

/hari diberikan seara alternate

(selang sehari) dosis tunggal setelah makan pagi.

• ?ila =elaps

% mg/m/hari ( mg/kg??) dibagi dalam +-4 dosis sampai + hari

berturut-turut proteinuria negatif/±, selanjutnya menggunakan

tahap 33

• ?ila ada ?, diberikan bersama dengan D>

A"ternat%

&ada SN relaps frekuen atau tidak sensistif steroid yang disertai

gangguan pertumbuhan, hipertensi, cushingoid, dan perubahan sikap.

• Siklofosfamid -+ mg/kg??/hari dosis tunggal, selama $-1

minggu, bersama prednison 4% mg/m/hari seara alternate

(selang sehari). 9ati-hati efek samping, periksa leukosit darah

setiap minggu. Eika 7eukosit ' +.%%% /m+ maka hentikan obat,

dilanjutkan lagi bila leukosit B .%%% /m+.

• Klorambusil %,1 F %, mg/kg??/hari selama $ minggu.

• Nitrogen mustard %,1 mg/kg??/hari i.2, selama 4 hari

berturut-turut ditambah dengan prednison 4% mg/m/hari,

dosis alternate untuk dosis.

• Siklosporin > 4 F mg/kg??/hari, minimal selama 1 tahun.


14/15

• 7e2amisol Dbat aing (asaridil) mempunyai efek imun

stimulasi sel . dosis F + mg/kg??/hari, selang sehari (-1$

bulan).

Ta'e".1. Ist"a/ an# $en##a$'arkan res&!n tera& ster!d

&ada anak den#an sndr!$ ne%r!tk 3

Re$s Pr!ten(ra ne#at% ata( &r!ten(ra 4 *

$#5$25-a$ se"a$a

3 /ar 'ert(r(t6t(r(t

Ka$'(/ &roteinuria A atau proteinuria B 4% mg/m/jam

selama + hari berturut-turut, dimana sebelumnya

pernah mengalami remisi

Ka$'(/ tdak

sern#

Kambuh ' kali dalam masa bulan, atau ' 4 kali

dalam periode 1 bulan

Ka$'(/ sern# Kambuh kali dalam bulan pertama setelah

respons a*al, atau 4 kali kambuh pada setiap

periode 1 bulan

Res&!ns%6ster!d =emisi terapai hanya dengan terapi steroid saja

De&enden6ster!d erjadi kali kambuh berturut-turut selama masa

tapering terapi steroid, atau dalam *aktu 14 hari

setelah terapi steroid dihentikan

Ressten6ster!d 0agal menapai remisi meskipun telah diberikan

terapi prednison % mg/m/hari selama 4 minggu

Res&!nder "a$'at =emisi terjadi setelah 4 minggu terapi prednison %

mg/m/hari tanpa tambahan terapi lain

N!n res&!nder

a7a"

=esisten-steroid sejak terapi a*al

N!n res&!nder"a$'at

=esisten-steroid terjadi pada pasien yangsebelumnya responsif-steroid

2.8 PROGNOSIS

&rognosis umumnya baik, keuali pada keadaan-keadaan sebagai

berikut

1. :enderita untuk pertamakalinya pada umur di ba*ah tahunatau di atas tahun


15/15

. !isertai oleh hipertensi

+. !isertai hematuria

4. ermasuk jenis sindrom nefrotik sekunder

. 0ambaran histopatologik bukan kelainan minimal&ada umumnya sebagian besar (A $%#) sindrom nefrotik

primer memberi respons yang baik terhadap pengobatan a*al

dengan steroid, tetapi kira-kira %# di antaranya akan relapse

berulang dan sekitar 1%# tidak memberi respons lagi dengan

pengobatan steroid.+

sn bab iii

Documents