SISTEMIK LUPUS ERITEMATOSUS

(SLE)

Annisa Shafira Nadya Kartikasari (121.0211.105)

DEFINISI

SLE adalah penyakit autoimun yang kronik dan menyerang berbagai sistem dalam tubuh.

(Sylvia)

Atau merupakan penyakit autoimun multisistem dengan manifestasi dan sifat yang sangat

berubah-ubah. (Robbins Kumar)

Pada tahun 1800-an diberi nama lupus karena sifat ruamnya yang berbentuk “kupu-

kupu”, melintasi tonjolan hidung dan meluas pada kedua pipi yang menyerupai gigitan

serigala. (Lupus, bahasa latin = serigala)

EPIDEMIOLOGI

• Prevalensi dalam populasi 1 kasus per 2500 orang.

• Lebih banyak menyerang kaum perempuan dengan perbandingan 8:1 yang menyerang

1 di antara 700 perempuan usia subur.

• Dimulai pada akhir masa remaja atau awal masa dewasa

• Di AS, menyerang perempuan Afrika Amerika (kulit hitam) 3 kali lebih sering

daripada perempuan Kaukasia.

GAMBARAN KLINIS

Gejala yang paling sering adalah arthritis simteris atau atralgia biasanya sebagai

manifestasi awal. Sendi yang paling sering terserang adalah sendi-sendi proksimal tangan,

pergelangan tangan, siku, bahu, lutut, dan pergelangan kaki.

Gejala konstitusional seperti demam, rasa lelah, lemah, berkurangnya berat badan biasa

timbul di awal penyakit.

DIAGNOSIS

Gambaran klinis SLE sangat beragam dan mempunyai kemiripan dengan penyakit

jaringan ikat autoimun lain sehingga diperlukan kriteria untuk diagnosisnya.

Jika pasien menunjukkan 4 atau lebih kriteria selama observasi, diagnosis SLE dapat

ditegakkan.

DERAJAT SLE

SLE RINGAN

• Secara klinis tenang

• Tidak terdapat tanda atau gejala yang mengancam nyawa.

• Fungsi organ normal atau stabil, yaitu ginjal, paru, jantung, gastrointestinal, SSP,

sendi, hematologi dan kulit.

Contoh: SLE dengan manifestasi arthritis dan kulit

SLE SEDANG

• Nefritis ringan sampai sedang (kelas I dan II)

• Trombositopenia

• Serositis mayor

SLE BERAT

• Jantung: endokarditis Libman-Sacks, vaskulitis arteri koronaria, miokarditis,

tamponade jantung, hipertensi maligna.

• Paru-paru: hipertensi pulmonal, perdarahan paru, pneumonitis, emboli paru, infark

paru, fibrosis interstisial, shrinking lung.

• Gastrointestinal: pankreatitis, vaskulitis mesenterika.

• Ginjal: Nefritis prolifertif dan atau membranous.

• Kulit: vaskulitis berat, ruam difus disertai ulkus atau melepuh (blister)

• Neurologi: kejang, acute confusional state, koma, stroke, mielopati transversa,

mononeuritis, polioneuritis, neuritis optik, psikosis, sindroma demielinasi.

• Hematologi: Anemia hemolitik, neutropenia, trombositopenia, purpura trombotik

trombositopenia, trombosis vena/arteri.

PATOGENESIS

Kelainan mendasar pada SLE adalah kegagalan mempertahankan toleransi diri.

Akibatnya terdapat autoantibodi dalam jumlah besar yang merusak jaringan secara langsung

ataupun dalam bentuk endapan kompleks imun. (ANAà antibodi antinuklear)

Contoh: pada orang normal DNA tidak bersifat antigenik. Namun pada SLE DNA bersifat

antigenik, ANA (anti-DNA) melekat pada DNA dan diendapkan pada glomerulus ginjal.

Kompleks imun ini mengakibatkan peradangan ginjal, kerusakan jaringan, dan pembentukan

jaringan parut.

FAKTOR YANG MEMPENGARUHI

• Faktor Genetik

à Indeks yang tinggi (25%) pada kembar monozigotik. Dan kembar dizigotik (1-3%)

à Anggota keluarga yang mempunyai risiko meningkatkan untuk menderita SLE,

biasanya kerabat tingkat pertama.

• Faktor Non-genetik

à Minum obat tertentu (prokainamid dan hidralazin) yang meningkatkan ANA

à Hormon seks, esterogen, yang meningkatkan sintesis antibodi.

à Pajanan sinar UV, merusak DNA, meningkatkan jejas jaringan.

• Faktor Imunologis

à Respons sel B oligoklonal yang lebih selektif terhadap antigennya sendiri.

MORFOLOGI

• Vaskulitis nekrotikans akut

Menyerang arteri kecil serta arteriol dan dapat muncul di setiap jaringan. Ditandai

dengan nekrosis dan endapan fibrinoid di dalam dinding pembuluh darah yang mengandung

antibodi-DNA. Pada tahap kronis, terjadi penebalan fibrosa pada pembuluh darah disertai

penyempitan lumen.

• Serangan pada kulit

Terjadi erupsi eritematosa atau makulopapular di atas eminentia malaris dan jembatan

hidung (pola kupu-kupu). Pajanan sinar UV dapat memperburuk.

• Serangan pada sendi

ditemukan adanya pembengkakan dan infiltrasi sel mononuklear nonspesifik pada

membran sinovial.

• Serangan pada SSP

Cedera SSP karena vaskulitis SSP akut yang menimbulkan mikroinfark serebral

multifokal.

• Limpa

penebalan kapsula fibrosa dan hiperplasia folikular dan sel pupla rubra. Penebalan

arteri penisilaris sentralis.

• Serangan pada jantung

bermanifestasi dalam bentuk perikarditis, miokarditis, dalam bentuk infiltrat sel

mononuklear nonspesifik.

• Serangan pada ginjal

Kelas I Normal melalui pemeriksaan mikroskop cahaya, elektron, dan imunofuoresen

(jarang).

Kelas II

(Glomerulonefritis

lupus mesangial)

Terjadi pada 20% kasus disertai gejala klinis ringan.

Kompleks imun mengendap dalam mesangium, disertai sedikit peningkatan

pada matriks dan selularitas mesangium.

Kelas III

(Glomerulonefritis

proliferatif fokal)

Terjadi kira-kira 25% kasus. Lesi hanya terlihat pada bagian kurang dari

separuh glomeruli. Adanya pembengkakan serta proliferasi sel endotel dan

mesangium, infiltrasi oleh neutrofil, dan/atau endapan fibrinoid disertai

trombus kapiler. Juga disertai proteinuria dan hematuria mikroskopis ringan

(menuju bentuk serangan ginjal lebih berat)

Kelas IV

(Glomerulonefritis

proliferatif difus)

Bentuk lesi yang paling serius dan paling sering pada SLE, terjadi kira-kira pada

separuh pasien. Glomerulus menunjukkan proliferasi endotel dan mesangium

yang menyerang seluruh glomerulus. Terdapat hiperselularitas difus pada

glomerulus. Kompleks imun menebalkan seluruh dinding kapiler menyerupai

“gulungan kawat” kaku. Pada waktunya, cedera glomerulus menimbulkan

jaringan parut. Pasien mengalami hematuria disertai proteinuria sedang

sampai berat, hipertensi, dan insifisiensi ginjal.

Kelas V

(Glomerulonefritis

membranosa)

Terjadi pada 15% kasus, merupakan penanda penyakit glomerulus yang

ditandai penebalan dinding kapiler yang meluas karena peningkatan

pengendapan material. Pasien hampir selalu mengalami proteinuria berat yang

disertai dengan sindrom nefritik yang nyata.