lupus eritematosus sistemik - s h m i l y

7/25/2019 Lupus Eritematosus Sistemik - S H M I L Y

1/16

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK (SLE)

DEFINISI: suatu penyakit autoimun yg ditandai oleh produksiAb terhadap komponen2inti sel dgn manifestasi klinis

yg luas.

Perjalan penyakit akut & fulminan atau kronik remisidan eksaserbasi. SLE = autoimun multisistem ! "peny. #ra$e%s myastina #ra$es adalah autoimun organ

spesikEtiologi: tidak jelas " multifaktorial predisposisi genetik'lingkungan dan hormonal"prolaktin

EPIDEMIOLOGI :

ijumpai pada semua usia lebih banyak (anita muda dgnpun)ak usia *+,- thn masa reproduktif /:0 = + : *

1 thn terakhir telah menyebar keseluruh dunia

, Pre$alensi 2. " *.,-"*. lebih sering pada3egro' 4ina' 5ilipina 67angsa8.


2/16

PATOGENESA :belum jelas !

multifaktorial 6predisposisi genetik'lingkungan &

hormonal"prolaktin8

Patogenesa :

*. #enetik : 29 punya kerabat dekat SLE " rst degree

relati$e' saudara kembar

#E3 : !4 kelas ;; " LA,


3/16

Penanganan imun kompleks pad SLE terganggu :

*. #gn klirens kompleks imun besar yg larut

2. #gn pemoresan kompleks imun dalam hati

1. Penurunan uptake kompleks imun pada limfa

>erbentuk deposit kompleks imun diluar sistem fagosit

mononuklear mengendap pada beberapa organ ksasi

kompleks imun pada organ akti$asi komplemen reaksi radang

keluhan 6sendi' ginjal' kulit' dll8


4/16

Gambar 1 M"el Pa#$e%es&s Lu'us Erema#sus


5/16

MANIFESTASI KLINIK : a(al penyakit sulit dikenali'manifestasi klinik tidak bersamaandatangnya misal *. nyeri sendiberpindah pindah tanpa keluhan

lain baru datang keluhan lain 2.seperti fotosensititas dll sehingga

memenuhi kriteria diagnosa.

#ejala Bonstitusional

*. Belelahan' periksa 41 serum ' respon terhadappemberian steroid atau latihan.

2. 77 anoreksia C gejala #;>1. emam tanpa menggigil' tanpa bukti infeksi"leukositosis

darah

-. Lain : rambut rontok' L3 D' sakit kepala' mual' muntah

!anifestasi !uskuloskeletal

Paling sering dijumpai D 9' mialgia' artralgia' artritis

A< 6LES tanpa kelainan deformitas8 Baku sendi beberapamenit' koinsiden dgn A


6/16

!anifestasi Paru : pneumonitis 6radang interstitialparenkim paru8' emboli' perdarahanparu' Shrinking Lung Syndrome.Penumonitis lupus baik denganpemberian steroid. Perdarahan paru penanganan

harus )epat dgn steroid' plasmaferesis ataypemberian sitostatika.

!anifestasi Bardiologi :

?perikardium@'miokardium'endokardium'pembuluh darah koroner' desah sistolik

" diastolik.

!anifestasi , keterlibatan Atau LES Steroid .


7/16

!anifestasi 3europsikiatrik : sulit karena klinik begitu luasG : klinik singkirkan sepsis' uremia' > berat

, Saraf pusat' epilepsi' hemiparesis' lesi saraf kranial' lesi batang

otak' meningitis aseptik' myelitis trans$ersal.

, Saraf tepi: neuropati perifer' myasthenia gra$is danmononeuritis multipleks' Psikiatrik' ggn fungsi

mental organik atau non organik

!anifestasi emik Limfatik :

, Limfadenopati terlokalisir atau menyeluruh 6aksila dan se$ikal8'tidak nyeri tekan' lunak ukuran ber$ariasi sampai 1,- )m.

, Splenomegali

, Anemia imun atau non imun

Anemia' trombositopenia' leukopenia' limfopenia

anemia non imun : , a. penyakit kronik, a. def. besi, a. Si)kle )ell anemia

imun : , anemia hemolitik otoimun, hangat : steroid' splenektomi' transfusi' 7 HI'

peny.jantung' iskemikBematian oleh trombosis 6terbanyak8 SLE D + thn


8/16

DIAGNOSA : , gambaran klinik, lab

A4< G -"** AMERIAN OLLEGE OF R*EUMATOLOG+


9/16

Ke,ur&$aa% SLE b&la "&jum'a& - a#au leb&. e#erl&ba#a%r$a% :

*.

pada rentang usia reproduksi2. #ejala konstitusional : kelelahan' demam' 77 1. !uskuloskletal : artritis' atralgia' miositis

-. Bulit : ruam kupu2' fotosensiti$itas' SLEi membrana

mukosa' alopesia' fenomena


10/16

DD : *. Artritis dan penyakit jaringan ikat lainnya

2. Endokarditis bakterial sub akut

1. Sepsitemia disebabkan gonukokus dan pneumokkus-. rombotik trombositopenia purpura

K. Sarkoidosis

. Lues ;;

*. Sepsis bakterial

PRINSIP PENATALAKSANAAN SLE


11/16

PRINSIP PENATALAKSANAAN SLE

Penyuluhan dan inter$ensi psikososial " a(al penyakit "edukasi

, dokter pasien

, tim dokterpasien

, foto sensiti$itas : krem kulit' lengan panjang' topi"payung' hindari )ahaya matahari'duduk di kantor jauhi jendela.

6sinar matahari' ultra$iolet' infrared' panas8, infeksi demam tanpa penyebab jelas , predisposisi steroid

dosis tinggi' sitotoksis' ##' $egetasi katup jantung'ulkus di kulit dan mukosa.

A7 prolaksis' prosedur genitourinarius' )abut gigi'

prosedur in$asif, pengaturan kehamilan: nefritis' obat kontraindikasi'

kehamilan 6anti malaria' siklifosfamid8. Behamilandapat men)etuskan eksaserbasi SLE danresiko pada fetus8

, Apakah pasien memerlukan terapi konser$atif 6tdk

7erkala


12/16

1 TERAPI KONSER/ATIF ? Life >hreatening@ 6,8

kerusakan organ mayor 6,8


13/16

okter hrs simpatik' (aktu istirahat danmengatur jam kerjatanpa obat' berat steroidsistemik

, Artritis' Artralgia' !ialgia , analgetika dan 3SA;s F ES

kurang responanti malaria' hidroksikloroMuin - mg" hr Ibln efek kurang baik stop . E$aluasi optalmologik toksik retinakurang respon steroid dosis rendah H *+ mg"pagi

Artritis F !>N +,*+ mg"minggu.Penderita mendapat steroid"tanpa steroid dgn nyeri *,2 sendi

menetap pasien SLE F osteonekrosis , foto kon$ensional !


14/16

- TERAPIAGRESIF

0 L&e #.rea#e%&%$ : 2asul&s3 lu'us u#a%eus bera#3

'l&ar#r&s3 'al&sers&s3m&ar"&s3 '%eum%&s lu'us3$lmerul%er&s3 a%em&a .eml&3

#rmbs'e%&a3s&%"rm #a r$a%&

"ee $%& bra#3 m&el'a#&3%eur'a#& 'er&er3 r&s&s lu'us("emam 3 'rs#ras&)

0 S#er&" 4 "s&s 5 6ua% je%&s ! 4 "e7ame#as%3

"e7me#as% .&%"ar& ! Ds&s#er$a%#u%$ 'a"a bera#%8a SLE ral're"%&s% "a'a# "&ber&a%

0 S&lsam&" : blus 9 &2 "a'a# "&ber&a%


15/16

PENATALAKSANAANK*USUS*.>rombosis SLE :

Ab anti fosfolipid: , Ralfarin 6;3< 1,1'+8

, arteri karotis interna

trombosis arteri prognosis buruk' anti

koagulasi lupus' respon terhadap steroid

dosis tinggi8

2. Abortus berulang SLE :

, akti$itas SLE " Ab anti fosfolipid.

akti$itas SLEsteroid 6jangan betametason & deGametasonmen)apai janin dalam bentuk aktif8

, A7 antifosfolipid belum pernah abortus tanpa terapi, abortus berulang : *. aspirin dosis rendah.

2. aspirin dosis rendah C steroid

1. steroid dosis tinggi dengan atau tanpaaspirin

-. (alfarin 6teratogenik semester ;8


16/16

1.Lupus 3eonatal : 7ayi dgn ibu SLE ruam kemerahan F Ab anti

idak respon F siklofosfamid tiap bulan sampai I bulan

+. SLE pada Susunan Saraf Pusat 6SSP8

I.3efritis Lupus : , " transplantasi

lupus eritematosus sistemik - s h m i l y

Documents