systemic lupus eritematosus

7/21/2019 Systemic Lupus Eritematosus

http://slidepdf.com/reader/full/systemic-lupus-eritematosus-56da28940ed84 1/40

Systemic LupusEritematosus

REFERATPenyaji:

Lian Anggina P

Dewi Ayu Wulandari

Sabrina Sili

!us"a #nda$

Perseptor Penguji:

dr% Rina &riswiastiny Sp%PD



Latar 'ela(ang

• Lupus Eritematosus Sistemi( )LES* adala$ penya(it autoimunyang ditandai dengan terjadinya (erusa(an jaringan dan sel+sel ole$ auto antibodi patogen dan (omple(s imun% Penya(itini merupa(an penya(it multisistem yang bermani"estasisebagai ,lesi (ulit seperti (upu+(upu- di waja$. peri(arditis.(elainan ginjal. artritis. anemia dan gejala+gejala susunansara" pusat

• Data ta$un /00/ di RS1P 2ipto 3angun(usumo )RS23* 4a(arta. didapat(an 5%67 (asus LES dari total (unjunganpasien di poli(lini( Reumatologi Penya(it Dalam. sementara

di RS 8asan Sadi(in 'andung terdapat /95 Pasien LES atau50%7 dari total pasien yang berobat (e poli(lini(reumatologi selama /050% antibodi patogen dan (omple(simun%



Rumusan 3asala$

• 5% Apa yang dima(sud dengan LES;

• /%Siapa saja yang berisi(omengalami LES;

• <% =rgan apa saja yang diserangpada (eadaan LES;



Tujuan

• 3engeta$ui de>nisi. etiologi.pato>siologi. gejala (linis serta terapidan prognosis dari Lupus

Eritematosus Sistemi( )LES*%



De>nisi

• Sistemi( Lupus eritematosus adala$ penya(itautoimun sistemi( yang ditandai denganadanya autoantibodi ter$adap autoantigen.pembentu(an (omple(s imun. dan disregulasisistem imun. menyebab(an (erusa(an padabeberapa organ tubu$%

• 'eratnya penya(it berariasi mulai dari

penya(it yang ringan sampai penya(it yangmenimbul(an (ecacatan. tergantung dari jumla$ dan jenis antibodi yang muncul danorgan yang ter(ena



Epidemiologi

• Dalam <0 ta$un tera($ir. LES menjadi sala$satu penya(it remati( utama didunia%Prealensi LES diberbagai negara sangat

berariasi dan lebi$ sering ditemu(an padaras tertentu seperti ?egro. 2ina dan Filipina%

• Peya(it ini dapat ditemu(an pada semuausia. tetapi paling banya( pada usia 5+60

ta$un )masa reprodu(si*% Fre(uensi padawanita dibanding dengan pria ber(isarantara .+9 : 5



Pato>siologi

• "a(tor geneti(

• "a(tor ling(ungan

•

"a(tor $ormonal



Fa(tor geneti(

• Resi(o yang mening(at pada saudara (andungdan (embar mono@igot

• Diduga ber$ubungan dengan gen respons

imun spesi>( pada (omple(s $isto(ompabilitasmayor (elas ##. yaitu 8LA+DR/ dan 8LA+DR<serta dengan (omponen (omplemen yangberperan dalam "ase awal rea(si i(at

(omplemen ) yaitu 25. 25r. 25s. 26. dan 2/*tela$ terbu(ti% Ben+gen lain yang mulai i(utberperan adala$ gen yang meng(ode reseptorsel T. imunoglobulin dan sito(in



Fa(tor ling(ungan

• Sinar 1C mengara$ pada self-immunity dan$ilangnya toleransi (arena menyebab(anapoptosis (eratinosit% Selain itu sinar 1Cmenyebab(an pelepasan mediator imun pada

penderita lupus. dan memegang peranan dalam"ase indu(si yanng secara langsung menguba$ selD?A. serta mempengaru$i sel imunoregulatoryang bila normal membantu mene(an terjadinya

(elainan pada inamasi (ulit• Cirus rubella. sitomegaloirus. dapat

mempengaru$i e(spresi sel permu(aan danapoptosis



Fa(tor $ormonal

• 3ayoritas penya(it ini menyerangwanita muda dan beberapapenelitian menunju((an terdapat

$ubungan timbal bali( antara (adar$ormon estrogen dengan sistemimun% Estrogen menga(tiasi sel '

poli(lonal se$ingga menga(ibat(anprodu(si autoantibodi berlebi$anpada pasien LES



Pato>siologi



3ani"estasi

• 3ani"estasi &onstitusional : muda$ lela$.berat badan menurun. demam tida(menggigil tanpa adanya leu(ositosis%

• 3ani"estasi 3us(ulos(eletal : nyeri otot)myalgia*. nyeri sendi )atralgia*.osteoporosis%

• 3ani"estasi &ulit : "oto sensitiitas. buttery

rash ruam malar. lesi dis(oid (roni(.alopesia. pani(ulitis. lesi psoria"orm. ul(us

jari. gangren dan sebagainya%



• 3ani"estasi Paru : radang interstitialparen(im paru )pneumonitis*. emboliparu. $ipertensi pulmonal. atau

perdara$an paru%

• 3ani"estasi &ardiologis : penya(itperi(ardial )peri(arditis ringan. e"usi

peri(ardial. penebalan peri(ardial*%Penya(it jantung (oroner )anginapectoris. in"ar( mio(ard atau gagal

jantung (ongesti"*%



• 3ani"estasi Renal : umumnya tida( nampa(

sebelum terjadi (egagalan ginjal atausindroma ne"roti(% 1ntu( menilai dila(u(anbiopsi ginjal%

• 3ani"estasi Bastrointestinal :

$epatomegali. nyeri perut yang tida(spesi>(. splenomegali. peritonitis asepti(.pening(atan SB=T dan SBPT )(emung(inan$epatitis autoimun*%

• 3ani"estasi Susunan Sara" : migrain.neuropati peri"er. sampai (ejang danpsi(osis%



• 3ani"estasi 8emopoeti( :pening(atan LED disertai dengananemia normositi( normo(rom

terjadi a(ibat anemia a(ibat penya(it(roni(. penya(it ginjal (roni(.gastritis erosi" dengan perdara$an

dan anemia $emoliti( autoimun%ditemu(an juga le(openia danlim"openia. leu(ositosis.

trombositopenia%



Diagnosis

• 'ila dijumpai 6 atau lebi$ (riteria.diagnosis LES dapat ditega(an% Sedang(anbila $anya < (riteria dan sala$ satunya

A?A positi". ma(a sangat mung(in LES dandiagnosis bergantung pada pengamatan(linis% 'ila $asil tes A?A negati". ma(a(emung(inan bu(an LES% Apabila $anya

tes A?A positi" dan mani"estasi (linis laintida( ada. ma(a belum tentu LES. danobserasi jang(a panjang diperlu(an%



Pemeri(saan Penunjang

• Dara$ Rutin : anemia $emoliti(.trombositopenia. lim"openia.leu(openia%

• 1rin Rutin : proteinuria. $ematuria.pening(atan (reatinin. danditemu(annya Cast, heme granular

atau sel dara$ mera$ pada urin%• #munologi : tes A?A positi"%



Derajat LES

• Derajat Ringan :a% Secara (linis tenang

b% Tida( terdapat tanda atau gejala yang mengancamnyawa

c% Fungsi organ normal atau stabil. yaitu: ginjal. paru. jantung. gastrointestinal. susunan sara" pusat. sendi.$ematologi dan (ulit% 2onto$ LES dengan mani"estasiart$ritis dan (ulit%

•. Derajat Sedang :a% ?e"ritis ringan sampai sedang ) Lupus ne"ritis (elas # dan ##*

b% Trombositopenia )trombosit /0+050<Gmm<*

c% Serositis mayor



•Derajat 'erat )memba$aya(an jiwa* :

a% 4antung: endo(arditis Libman+Sac(s. as(ulitis arteri (oronaria.mio(arditis. tamponade jantung. $ipertensi maligna%

b% Paru+paru: $ipertensi pulmonal. perdara$an paru.pneumonitis. emboli paru. in"ar( paru. ibrosis interstisial.shrinking lung.

c% Bastrointestinal: pan(reatitis. as(ulitis mesenteri(a%

d% Binjal: ne"ritis proli"erati" dan atau membranous%

e% &ulit: as(ulitis berat. ruam di"us disertai ul(us atau melepu$)blister *%

"% ?eurologi: (ejang. acute confusional state. (oma. stro(e.mielopati transersa. mononeuritis. polineuritis. neuritis opti(.

psi(osis. sindroma demielinasi%g% 8ematologi: anemia $emoliti(. neutropenia )leu(osit

H5%000Gmm<*. trombositopenia H /0%000Gmm< . purpuratromboti( trombositopenia. trombosis ena atau arteri%



Penatalaksanaan SLE

5% Edu(asi

/% Terapi &onserati"

+ At$ritis. at$ralgia dan myalgia :

analgeti( seder$ana atau obat antiinamasinonsteroid+Iantimalaria)$idro(si(loro(uin 600mgG$ari*+I(orti(osteroid dosis renda$)tida( lebi$dari 5 mg. setiap pagi: 3etotre(sat dosis renda$).+5 mgGminggu*



+ Lupus &utaneus

a. sunscreen topi(al.

b% berlindung ter$adap paparan sinar.c% Blu(o(orti(oid lo(al.

d% (ulit mu(a : preparat steroid lo(al ber(e(uatan

renda$ dan tida( diorinasi )misalnya $idro(ortison*.

e% (ulit badan dan lengan : steroid topi(alber(e(uatan sedang. misalnya betametason aleratdan triamsinolon asetonid

"% lesi $ipertro>(. misalnya di daera$ palmar dan

plantar pedis. dapat diguna(an glu(o(orti(oidtopi(al ber(e(uatan tinggi. misalnyabetametason dipropionat



+ &elela$an dan &elu$an Sistemi(

(elela$an timbul a(ibat terapi glu(o(orti(oid.

sedang(an penurunan berat badan dan demam

dapat juga dia(ibat(an ole$ pemberian uina(rin+ Serositis

Salisilat. obat antiinamasi non+steroid.antimalaria atau glu(o(orti(oid dosis renda$

)5 mgG$ari*% Pada (eadaan yang berat.$arus diberi(an glu(o(orti(oid sistemi( untu(mengontrol penya(itnya



+ Terapi Agresi"

a% &orti(osteroid

b% Sparing Agen &orti(osteroid :)Si(lo"os"amid. [email protected](losporin*



Algoritma t$G SLE



SLE pada ibu $amil

• &emung(inan untu( mengalamipree(lampsia dan e(lampsia jugamening(at pada penderita dengan

ne"ritis lupus dengan "a(torpredisposisi yaitu $ipertensi dansindroma anti "os"olipid )APS*%



3edi(a mentosa SLE pada (e$amilan danmenyusui

Nama obat Kehamilan Menyusui

NSAID Boleh (hindari setelah boleh

minggu ke 32

Anti malaria boleh boleh

Kortikosteroid Boleh sebaiknya dosis Boleh sampai 20

tidak lebih dari 7! mg"hari

mg"hari

Siklosporin boleh boleh

A#itosprin Boleh$ dosis sebaiknya boleh

tidak lebih dari %$!&2

mg"kgBB"hari

'etrotreat )idak$ dan harus )idak

dihentikan minimal 3

bulan sebelum konsepsi

Siklo*os*amid )idak )idak



SLE dengan Anti"os"olipid )APS*

• Diagnosis APS ditega((anberdasar(an (onsensus internasional(riteria (lasi>(asi sindroma anti

"os"olipid )Sapporo* yang disepa(atita$un /00J. apabila terdapat 5gejala (linis dan 5 (elainan

laboratorium sebagaimana tertera dibawa$ ini:



Kriteria Klinis:

• Trombosis as(ular: Penya(it tromboemboli( ena)Trombosis ena dalam. emboli pulmonal*

• Penya(it tromboemboli arteri : Trombosis pembulu$ dara$

(ecil

• Bangguan pada (e$amilan: – 5 (ematian "etus normal yang ta( dapat dijelas(an pada usia 50

minggu (e$amilan atau

– I 5 (ela$iran prematur neonatus normal pada usia (e$amilan M

<6 minggu atau – I < abortus spontan berturut+turut yang ta( dapat dijelas(an pada

usia (e$amilan H 50 minggu

Kriteria Laboratorium:

• Positi" lupus anti(oagulan

• 3ening(atnya titer #gB atau #g3 antibodi anti(ardiolipin)sedang atau tinggi*%

• 3ening(atnya titer #gB atau #g3 antibodi anti+beta/gli(oprotein )anti N/ BP* # )sedang atau tinggi*%



?europsi(iatri Lupus Eritematosus)?PSLE*

• &lasi>(asi ?PSLE menurut American College ofRheumatology )A2R*

Sistem sara* pusat Sistem sara* peri*er

Acute confusional state -olineuropati

Dis*ungsi kogniti* pleksopati

psikosis 'ononeuropati (tunggal" multi

pleks.

/angguan mood Sindrom guillain&Barre

/angguan emas /angguan otonom

Nyeri kepala (termasuk migrain dan 'istenia gra1is

hipertensi intrakranial ringan.

-enyakit serebro1askular

'ielopati

/angguan gerak



Lupus ?e"ritis• &lasi>(asi lupus ne"ritis ole$ International Society of Nephrology/Renal

athology Society !""# $ISN/RS%

&elas # Minimal mesangial lupus nefritis

&elas ## Mesangial proliferative lupus nefritis

&elas ### Fokal lupus nefritis

###)A* : Lesi a(ti" : "o(al proli"erati" lupus ne"ritis

### )AG2* : Lesi a(ti" dan (ronis : "o(al proli"erati" dan s(lerosing lupusne"ritis

### )2* : Lesi (ronis tida( a(ti" dengan s(ar

&elas #C Difuse lupus nefritis

#C+S)A* : Lesi a(ti" : di"us segmental proli"erati" lupus ne"ritis

#C+B)A*: Lesi a(ti": di"us global proli"erti" lupus ne"ritis

#C+S )AG2* : Lesi a(ti" dan (ronis

#C+B )AG2* : Lesi a(ti" dan (ronis#C+S )2* : Lesi (ronis tida( a(ti" dengan s(ar

#C+B )2* : Lesi (ronis tida( a(ti" dengan s(ar

&elas C 3embranous lupus ne"ritis

&elas C# Adanced s(leroti( lupus ne"ritis



PrognosisPrognosis penya(it ini sangat tergantung pada

organ mana yang terlibat% Apabila mengenaiorgan ital. mortalitasnya sangat tinggi%3ortalitas pada pasien dengan LES tela$menurun selama /0 ta$un tera($ir% Sebelum

59. ting(at (elangsungan $idup penderitamencapai ta$un pada LES (urang dari 07%Saat ini. ting(at (elangsungan $idup penderitapada 50 ta$un tera($ir rata+rata melebi$i 907

dan ting(at (elangsungan $idup penderita pada5 ta$un tera($ir adala$ se(itar O07% Ting(at(elangsungan $idup penderita pada 50 ta$untera($ir di Asia dan A"ri(a secara signi>(an lebi$renda$. mulai dari J0+07% Penurunan ang(a

(ematian yang ber$ubungan dengan LES dapat

KESIMPULAN



KESIMPULAN• Lupus Eritematosus Sistemi( )LES* adala$ penya(it

reumati( autoimun yang ditandai adanya inamasi

tersebar luas. yang mempengaru$i setiap organatau sistem dalam tubu$% Penya(it ini ber$ubungandengan deposisi autoantibodi dan (omple(s imunse$ingga menga(ibat(an (erusa(an jaringan%

• Lupus Eritematosus Sistemi( merupa(an saala$satu penya(it yang tida( muda$ didiagnosadi(arena(an banya(nya ariasi dari mani"estasi(linis yang ditimbul(annya% Dalam mela(u(anpenega(an diagnosa LES dibutu$(an adanya

pengamatan (linis yang bai( serta pemeri(saanAntibodi Antinu(lear )A?A*. yang (eduanya $arusmenunju(an $asil yang positi"%

• Penatala(sanaan pada LES dapat dila(u(an dengan

dua cara yaitu terapi non "arma(ologis dan terapi



Terima &asi$

systemic lupus eritematosus

Documents