sistemik lupus eritematosus ppt bagus

7/27/2019 sistemik lupus eritematosus ppt bagus

1/18

LAPORAN JOURNAL READING

LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK

DISUSUN OLEH :

MANDY ADINE SETIAWAN (406117040)

ELIZABETH ANDREA LIEMBERS (406117042)

LUCRETYA YENIWATI T (406117043)

PEMBIMBING :dr. SUPARTONO, Sp. PD


2/18

DEFINISI

Penyakit autoimun dimana organ dan sel

mengalami kerusakan lewat reaksi pengikatan

jaringan dengan autoantibodi dan kompleks

imun.


3/18

FAKTOR PREDISPOSISI LES

PENGARUHGENTIK

PENGARUHLINGKUNGAN PENGARUH

HORMONAL

REGULASIEPIGENETIK

DARIEKSPRESI

GEN

SEL IMUNDAN SITOKIN


4/18

ORGAN-ORGAN YANG TERLIBAT


5/18

Pengaruh Genetik

Terjadi peningkatan frekuensi LES pada keluargapenderita LES dibandingkan dengan kontrol sehatdan peningkatan LES pada kelompok etnik

tertentu menguatkan dugaan faktor genetikberperan dalam patogenesis LES

Pada sebagian kecil pasien (< 5 %), LES terjadiakibat defisiensi gen tunggal (komponen

komplemen C1q dan C4) Pada sebagian besar pasien, LES terjadi akibat

efek kombinasi variasi sejumlah gen.


6/18


7/18

Pengaruh Lingkungan

Inisiasi penyakit SLE diduga merupakan hasil daribeberapa faktor eksogen dan lingkungan.

Beberapa faktor lingkungan terkait LES (Tabel2).

Radiasi UV: mencetuskan dan mengeksaserbasi ruam fotosensitifitas

pada LES

Merokok telah dilibatkan dalam studi epidemiologi

Kemungkinan virus dapat memicu LES telahdipertimbangkan selama 40 tahun terakhir. Salahsatu contohnya adalah VEB (Virus Epstein-Barr )


8/18

Faktor lingkungan yang mungkin berhubungan dengan partogenesis LES

Faktor fisik/kimia

Amin aromatik

Hydrazine

Obat-obatan (prokainamid, hidralazin, klorpromazin, isoniazid, feniotoin, penisilamin)

Merokok

Pewarna rambut

Sinar ultraviolet (UV)

Faktor makanan

Konsumsi lemak jenuh yang berlebihan

L-canavanine (kuncup dari alfalfa)

Agen infeksi

Retrovirus

DNA bakteri/endotoksin

Hormon dan estrogen lingkungan

Terapi sulih hormon (HRT), pil kontrasepsi oral

Paparan estrogen prenatal

Tabel 2


9/18

Pengaruh Hormonal dan Jenis Kelamin

LES adalah penyakit yang lebih banyak menyerang perempuan danserangan pertama jarang terjadi pada usia prepubertas dan setelahmenopause

Pada perempuan maupun laki-laki terjadi metabolisme estrogenyang berlebihan dan konsentrasi androgen plasma yang rendah

(testosteron, dehidrotestosteron, DHEA, DHEAS) menyebabkanperubahan respon imun

Hormon progesteron lebih rendah pada penderita LES perempuandibandingkan kontrol sehat

Kromosom X mungkin dapat berkontribusi secara independen (tikusbetina dan jantan yang gennya telah dimanipulasi untukmengekspresikan kombinasi XX, XO (betina), XY, atau XXY (jantan),kehadiran dua kromosom X meningkatkan keparahan LES)

Di antara gen-gen yang diketahui berkontribusi terhadappatogenesis LES adalah CD40, yang berada pada kromosom X


10/18

MANIFESTASI KLINIK LES

Manifestasi klinik penyakit LES sangat

beragam dan seringkali pada keadaan awal

tidak dikenali sebagai LES karena manifestasi

klinis LES sering tidak terjadi secara

bersamaan

Gambaran klinis keterlibatan sendi atau

muskuloskeletal dijumpai pada 90% kasus LES


11/18


Gejala Konstitusional

Kelelahan

biasanya mendahului manifestasi lainnya

Penurunan Berat Badan

terjadi akibat menurunnya napsu makan atau akibat gejala gastrointestinal

Demam

demam akibat LES biasanya tidak disertai menggigil

Lain-lain

rambut rontok, hilangnya napsu makan, pembesaran KGB, bengkak, sakit

kepala, mual dan muntah


12/18


Manifestasi Sistemik

Muskuloskeletal

nyeri otot (mialgia), nyeri sendi (artalgia), artritis

Kulit

ruam kulit, lesi muko-kutaneus (reaksi fotosensitifitas, diskoid LE)

Paru radang interstitial parenkim paru (pneumonitis), emboli paru, hipertensi pulmonum,

perdarahan paru

Kardiologis

perikarditis, vegetasi pada katup jantung, valvulitis, gangguan konduksi, hiprtensi

Renal

nefritis, gagal ginjal

Gastrointestinal

mesenteric vasculitis, inflamatory bowel disease (IBS), pankreatitis, penyakit hati

(hepatomegali), dispepsia

Hemik-limfatik

limfadenopati


13/18

DIAGNOSIS LES

Diagnosis LES ditegakkan berdasarkan

gambaran klinik dan laboratorium.American

College of Rheumatology(ACR), tahun 1982,

mengajukan 11 kriteria untuk klasifikasi LES.Bila didapatkan 4 kriteria, maka diagnosis LES

dapat ditegakkan.


14/18

KRITERIA DIAGNOSIS LES MENURUTAMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY

Kriteria Definisi

Malar rash ruam pada pipi dan hidung, sering kali dalam bentuk kupu-kupu

Ruam discoid ruam yang muncul sebagai merah , menonjol , disc-shaped patches

fotosensitivitas Reaksi dari sinar matahari yang menyebabkan munculnya kemerahan dan dapat

memburuk

Perdarahan oral Nyeri pada mulut

artritis Bengkak dan nyeri pada 2 sendi atau lebih

serositis Peradangan pada lapisan sekitar paru-paru (pleuritis) atau peradangan pada lapisan di

sekitar jantung yang menyebabkan nyeri dada, yang memburuk dengan pernapasan

dalam (pericarditis)

Kelainan ginjal Proteinuria dan sel-sel buangan dalam urin yang persisten

Kelainan saraf Kejang atau gangguan psikotik

Kelainan darah Anemia (jumlah eritrosit rendah), leucopenia (jumlah leukosit rendah), limfopenia

(jumlah linfosit rendah), atau trombositopenia (jumlah trombosit rendah)

Kelainan sistem imun Tes anti-double stranded DNA positif, tes anti-Sm positif, tes antibodi antifosfolipid positif

Antibodi antinuklear abnormal Tes antibodi-antinuklear positif


15/18

Malar rash Ruam discoid


16/18

Fotosensitivitas Artritis


17/18

Table2. Pendekatan Terapi LES

Aspirin

GlucocorticoidsImmunosuppressive agents

Cyclophosphamide

Methotrexate

Azathioprine

Mycophenolate mofetil

Modulation of B-cell function or numbers

Reestablishment of tolerance

B-cell depletion

B-celldirected cytokinesBlockade of B-lymphocyte stimulator (belimumab)

TACIimmune globulin (atacicept)

Blockade of the interleukin-6 receptor (tocilizumab)


18/18

Interruption of T-cellB-cell interaction

Blockade of CD40 ligand

CTLA4immune globulinBlockade of inducible costimulator

Reestablishment of tolerance in T cells

Autoantigen-derived peptides

Blockade of type I interferon

Inhibition of toll-like receptorHydroxychloroquine

Hormone manipulation (dehydroepiandrosterone)

Modulation of cell signaling

Spleen tyrosine kinase (fostamatinib)

Janus kinaseRho kinase

Calcium/calmodulin-dependent protein kinase IV

Calcineurin (dipyridamole)

Mammalian target of rapamycin (sirolimus)

sistemik lupus eritematosus ppt bagus

Documents