Sindroma nefrotik

Sindroma nefrotik Pendahuluan Minimal change disease (MCD),Focal segmental glumerulosclerosis FSGS merupakan gambaran dari kerusakan ginjal yang melibatkan beberapa bagian segmen glomerulus. Manisfestasi klinis proteinuria.Insidensi SN meningkat pada dewasa Afrika, Amerika.

Beberapa etiologi FSGS :

Patogenesis dari FSGS disebabkan oleh beberapa faktor :faktor permeabilitas sel Tproliferasi sel TGF- abnormalitas sel podosit dengan mutasi genetik. Perubahan patologik pada FSGS paling banyak berlokasi di tempat persambungan kortikomedular, sehingga pada pemeriksaan biopsi spesimen dari jaringan superfisial dapat menyebabkan kesalahan dalam diagnosis. FSGS dapat terjadi dengan hematuria dan hipertensi

FSGS dapat menyebabkan terjadinya gagal ginjal dalam 6-8 tahun.Penatalaksanaan FSGS primer inhibitor sistem renin angotensin. Pada kasus SN dengan proteinuria dapat diberikan steroid, tetapi pemberian steroid ini kurang efektif. Beberapa bukti menunjukan cyclosporine dalam steroid berfungsi pada pengobatan tetapi setelah pengobatan cylosporine dihentikan dapat menyebabkan kekambuhan dan dapat menyebabkan kerusakan fungsi ginjal karena memiliki efek nephrotoxic. Efek lain dari pengobatan adalah imunosupresan. Pada kasus FSGS berulang, 25-40% pasien dilakukan transpalantasi organ. Pengobatan pada FSGS sekunder terlebih dahulu dilakukan adalah terapi untuk etiologi dan kontrol proteinuria.

Glomerulonefritis membrane Angka kejadian 30 % pada dewasa dengan kejadian puncak antara usia 30 dan 50 tahun dan perbandingan laki-laki dan perempuan 2 : 1 . Jarang terjadi pada anak- anak Penyebab utama MGN pada dewasa :Keganasan pada usus, paru-paru dan payudara. infeksi (hepatitis B, malaria, schistosomiasis) gangguan rematologi seperti lupus dan RA (jarang)Penebalan lapisan membrane basal sepanjang loop kapiler perifer dilihat menggunakan mikroskop cahaya atau biopsy ginjal. Penebalan ini perlu dibedakan dari penampakan pada orang diabetes dan amiloidosis

Immunofluoresensi menunjukan penyebaran deposit granular IgG dan C dan mikroskop electron yang biasanya mengungkapkan deposit subepitel electron padat,Pada stage I-V menunjukan perkembangan tingkat atrofi tubular atau fibrosis interstisial yang lebih prediktif daripada tahap penyakit glomerulus. adanya deposit subendotelial atau adanya inklusi tubuloreticular memperkuat diagnosis dari membrane nefrotik yang didahului manifestasi extrarenal lupus. 80% pasien dengan MGN sindrom nefrotik dan proteinuria non selektif. Hematuria mikroskopik - 50 % dari pasien tetapi terlihat kurang umum daripada igA nefropati atau FSGS. Remisi spontan 20-33 % pasien 1/3 pasien akan memeiliki kekambuhan SN tetapi fungsi ginjal tetap normal atau 1/3 lainnya akan menyebabkan terjadinya gagal ginjal atau kematian akibat komplikasi SN.Laki-laki tua, jenis kelaimin, usia dan hipertensi dan proteinuria berhubungan dengan prognosis yang lebih buruk. Komplikasi trombosis : trombosis pada vena ginjal, emboli paru dan DVT.Antikoagulan profilaksis yang masih controversial tetapi bisa diberikan pada pasien dengan proteinuria berat atau berkepanjangan tanpa adanya tanda perdarahan.Selain pengobatan edema, dislipedemia dan hipertensi, penghambatan system rennin angitensin yang direkomendasikan. Terapi dengan obat imunosupresif juga dianjurkan untuk pasien dengan MGN primer dan persisten proteinuria > 3.0 g/24 jam. (masih controversial)

Nefropati diabetikPeningkatan signifikan jumlah pasien dengan nefropati diabetik mencerminkan peningkatan secara epidemi dalam hal obesitas, sindrom metabolik, dan diabetes melitus (DM) tipe 2. Faktor risiko terjadinya nefropati diabetik : hiperglikemia, hipertensi, dislipidemia, merokok, riwayat anggota keluarga dengan nefropati diabetik, polimorfisme genetik mempengaruhi aktivitas aksis renin-angiotensin-aldosterone.Dalam waktu 1-2 tahun setelah onset klinis diabetes, terjadi perubahan morfologi pada ginjal Penebalan Glomerular Basement Membrane (GBM) peningkatan filtrasi protein serum pada urin( utama albumin ).Perluasan mesangium karena akumulasi matriks ekstraselular berkaitan dengan berkembangnya sklerosis mesangium. Beberapa pasien juga mengalami nodul PAS+ eosinofilik yang disebut glomerulosklerosis nodul atau nodul Kimmelstiel-Wilson. Mikroskopi imunofloresensi dengan mikroskopi elektron menunjukkan deposisi non spesifik dari IgG (biasanya berpola linear) atau adanya komplemen tanpa deposit imunPerubahan vaskular yang jelas biasanya disertai dengan hyalin dan arteriosklerosis hipertensif. Riwayat dasar nefropati diabetik pada pasien dengan DM tipe 1 dan 2 adalah sama mungkin sudah menderita penyakit ginjal selama bertahun-tahun sebelum nefropati ditemukan dan tampak sebagai nefropati diabetik yang sudah lanjut.Pada onset diabetes, terjadi hipertrofi ginjal dan hiperfiltrasi glomerolusSekitar 40% pasien DM dengan nefropati diabetik, manifestasi awal adalah peningkatan albuminuria dengan ukuran 30-300 mg/24 jam disebut mikroalbuminuria. Pada pasien dengan DM tipe 1 dan 2, mikroalbuminuria muncul 5-10 tahun setelah onset DM sehingga penting untuk diperiksa bahkan setiap tahun setelahnya.

Pasien dengan sedikit kenaikan kadar albuminuria terdapat peningkatan level ekskresi albumin urin, biasanya mencapai hasil dipstick positif proteinuria (> 300 mg albuminuria) 5-10 tahun setelah onset awal albuminuria. Mikroalbuminuria merupakan faktor risiko yang kuat untuk kejadian kardiovaskular dan kematian pada pasien dengan DM tipe 2. Banyak pasien dengan DM tipe 2 dan mikroalbuminuria tidak dapat bertahan karena suatu penyakit berhubungan dengan kardiovaskular sebelum terjadi proteinuria atau kegagalan ginjal. Proteinuria pada nefropati diabetik dapat menjadi variabel, Mulai dari 500 mg sampai 25 g / 24 jam, dan sering dikaitkan dengan sindrom nefrotik. Lebih dari 90% pasien dengan DM tipe 1 dan nefropati menderita retinopati diabetes, sehingga tidak adanya retinopati pada pasien DM tipe 1 dengan proteinuria dipertimbangkan diagnosis selain nefropati diabetik; hanya 60% dari pasien DM tipe 2 dengan nefropati memiliki retinopati diabetik. Terdapat korelasi yang sangat signifikan antara retinopati dan adanya nodul Kimmelstiel-Wilson. Selain itu juga, secara karakteristik, pasien dengan nefropati diabetik yang lebih lanjut memiliki ginjal berukuran normal hingga besar, berbeda dengan penyakit glomerular lain di mana ukuran ginjal biasanya mengecil. Nefropati diabetik biasanya didiagnosis tanpa biopsi ginjal. Setelah timbulnya proteinuria, fungsi ginjal menurun tak terelakkan, dengan 50% pasien mencapai gagal ginjal lebih 5-10 tahun; dengan demikian, dari tahap awal mikroalbuminuria, biasanya membutuhkan waktu 10-20 tahun untuk mencapai stadium akhir penyakit ginjal. Hipertensi dapat memprediksi pasien mana yang akan berkembang menjadi nefropati, dengan adanya hipertensi mempercepat laju penurunan fungsi ginjal. Begitu terjadi gagal ginjal, bagaimanapun, kemungkinan untuk bertahan hidup dengan dialisis jauh lebih kecil untuk pasien dengan diabetes dibandingkan dengan pasien dialisis lainnya. Prognosis lebih baik pada DM tipe 1 yang mendapat donor hidup.