Sindrom Stevens Johnson Pada Anak      2 Votes

Pendahuluan

            Insidens sindroms makin meningkat karena salah satu penyebabnya adalah sekarang semua obat dapat diperoleh secara bebas. Bentuk yang berat dapat menyebabkan kematian, tetapi dengan terapi yang tepat dan cepat nyawa penderita dapat diselamatkan.

 

Defenisi

            Sindrom Stevens Johnson merupakan sindrom yang mengenai kulit, selaput lendir di orifisum, dan mata dengan keadaan umum bervariasi dari ringan sampai berat kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/bula dapat disertai purpura.

 

Etiologi

            Etiologi yang pasti belum diketahui. Ada anggapan salah satu penyebabnya adalah Elergi obat biasanya secara sistemik. Yang disangka penyebabnya diantaranya ialah : Penisilin dan  semisintetiknya, streptomisin, sulfonamida, tetrasiklin, antipiretik/analgetik, misalnya : derivat salisin/pirazolon, metamizol, metampron dan parasetamol, klorpromasin, karbamazepin, kinin antipirin, tegretol, dan jamu, selain itu berbagai penyebab mis : infeksi (bakteri, virus, jamur, parasit) Neoplasma, pascavaksinasi, radiasi dan makanan.

 

Patogenesis

            Patogenesis belum jelas, disangka disebabkan oleh reaksi alergi tipe III dan IV. Reaksi tipe III terjadi akibat terbentuknya kompleks antara antigen-antibodi yang membentuk mikro-presiitpasi sehingga terjadi aktivasi system komplemen. Akibatnya terjadi akumulasi neotrofil yang kemudian melepaskan lisozim dan menyebabkan kerusakan jaringan pada organ sasaran.

 

Raksi tipe IV terjadi akibat limposit T yang tersensitisasi berkontak kembali dengan antigen yang sama, kemudian limfokim dilepaskan sehingga terjadi reaksi radang.

Gejala Klinis

            Keadaan umumnya bervariasi dari ringan sampai berat, pada yang berat kesadaran menurun, penderita dapat spoor sampai koma. Mulainya penyakit akut dapat disertai gejala prodormal berupa demam tinggi, malaise, nyeri kepala, batuk, pilek dan nyeri tenggorokan.

            Pada sindrom ini terlihat adanya trias kelainan berupa :

1. Kelainan kulit2. Kelainan selaput lendir di orifisium3. Kelainan mata

 

1. Kelainan kulit

Kelainan kulit terdiri ats eritema, vesikel, dan bila vesikel dan bula kemudian memecah sehingga terjadi erosi yang luas. Disamping itu dapat terjadi purpura pada bentuk yang berat kelainannya generalisata.

2. Kelainan Selaput lendir di orifisium

Kelainan selaput lendir yang tersering ialah pada mukosa mulut (100%) kemudian disusul oleh kelainan dilubang alat genital (50%) sedangkan dilubang hidung dan anus jarang.

Kelainan berupa vesikel dan bula yang cepat memecah hingga terjadi erosi dan ekskoriasi dan krusta kehitaman. Juga dapat berbentuk pseudomembran. Dibibir kelainan yang sering tampak ialah krusta berwarna hitam yang tebal. Kelainan dimukosa dapat juga terdapat di faring, traktus respiratorius bagian atas, dan esophagus. Stomatitis ini dapat menyebabkan penderita sukar/tidak dapat menelan adanya pseudomembran difaring dapat menyebabkan keluhan sukar bernafas.

 3. Kelainan Mata

Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus yang tersering adalah kongjungtivitis kataralis. Selain itu juga dapat berupa kongjungtivitis purulen, perdarahan simbleferon, ulkus korne, iritis, dan iridosiklitis.

Disamping trias kelainan tersebut dapat pula terdapat kelainan lain misalnya : nefritis dan onikolisis.

 

Komplikasi

            Yang tersering ialah bronkopneumonia yang didapat sejumlah 16 % diantara seluruh kasus yang datang berobat. Komplikasi yang lain ialah kehilangan cairan/darah gangguan keseimbangan elektrolit dan syok pada mata dapat terjadi kebutaan karena gangguan lakrimasi.

 

Pemeriksaan Laboratorium

            Hasil pemeriksaan laboratorium tidak khas. Jika terdapat leukositosis, penyebabnya kemungkinan karena infeksi, kalau terdapat eusinofilia kemungkinan karena alergi. Jika disangka penyebabnya karena infeksi dapat dilakukan kultur darah.

 

Histo Patologi

            Gambarannya sesuai dengan eritema multiformis bervariasi dari perubahan dermal yang ringan sampai nekrolisis epidermal yang menyeluruh. Kelainan berupa :

1.      Infiltrat sel mononuclear di sekitar pembuluh-pembuluhdarah dermis superficial.

2.      Edema dan ekstravasasi sel darah merah di dermis papilar

3.      Degenerasi hidropik lapisan basalis sampai terbentuk vesikel sub epidermal

4.      nekrosis sel epidermal dan kadang-kadang di adneksa

5.      spongiosis dan edema intrasel di epidermis

 

Imunologis

            Beberapa kasus menunjukan deposit IgM dan C3 di pembuluh darah dermal supervisial dan pada pembulu darah yang mengalami kerusakan pada sebagian besar kasus terdapat kompleks imun yang mengandung IgG, IgM, IgA secara tersendiri atau dalam kombinasi.

 

Diagnosis Banding

            Sebagai diagnosis banding ialah Nekrolisis epidermal toksik (N.E.T). penyakit ini sangat mirip dengan sindrom stevens johnson pad N.E.T terdapat epidermolisis yang menyeluruh yang tidak terdapt pada sindrom stevens johnson. Perbedaan lain biasanya keadaan umum pada N.E.T lebih buruk.

 

Pengobatan

            Jika keadaan umum penderita sindrom stevens Johnson baik dan lesi tidak menyeluruh cukup diobati dengan prednison 30-40 mg sehari.

            Kalau keadaan umumnya buruk dan lesi menyeluruh harus diobati secara tepat dan cepat. Penggunaan obat kortikosteroid merupakan tindakan life-saving. Biasanya digunakan deksametson secara intravena dengan dosis permulaan 4-6 x 5 mg sehari. Pada umumnya masa krisis dapat diatasi dalam beberapa hari. Pada waktu penurunan dosis kortikosteroid system dapat timbul milaria kritalina yang sering disangka sebagai lesi baru dan dosis kortikosteroid dinaikan lagi yang seharusnya tetap diturunkan. Dengan dosis setinggi itu maka imunitas penderita akan berkurang, karena itu harus diberikan antibiotik untuk mencegah terjadinya infeksi misalnya bronchopneumonia yang dapat menyebabkan kematian. Antibiotik yang dipilih hendaknya yang jarang  menyebabkan alergi, berspektrum luas, bersifat bakterisidal dan sedikit 2 x 600 mg iv sehari dan gentamisin 2 x 80 mg. Untuk mengurangi  efek samping kortikosteroid diberikan diet yang miskin garam yang tinggi protein, kecuali itu juga diberikan obat anabolic dan KCl 3 x 500 mg sehari, jika terjadi penurunan K.

            Hal yang perlu diperhatikan ialah mengatur keseimbangan cairan/elektrolit dan nutrisi terlebih lebih karena penderita sukar atau tidak dapat menelan akibat lesi dimulut dan ditonggrokan dan kesadaran dapat menurun, untuk itu dapat diberi infus glukosa 5% dan larutan darrow.

            Jika dengan terapi diatas belum tampak perbaikan dalam 2-3 hari, maka dapat diberikan transfusi darah sebanyak 300 cc selama 2 hari berturut – turut, terlebih lebih pada kasus yang disertai purpura yang luas leukopenia. Pada kasus dengan purpura yang luas dapat pula ditambahkan Vit C 500 mg atau 1000 mg sehari 1 x dan hemostatis untuk lesi dimulut dapat diberikan kenalog in orabase. Untuk lesi di kulit yang erosive dapat diberikan sofratulle atau sulfa diazin perak.

 

Prognosis

            Kalau kita bertindak tepat dan cepat maka prognosis cukup memuaskan. Bila terdapat purpura yang luas dan leukopenia prognosis lebih buruk. Pada keadaan umum yang buruk dan terdapat bronkopneumonia penyakit ini dapat mendatangkan kematian berkisar 5 – 10 %.

 

 

 Daftar Pustaka

 

1. Adhi Djuanda dan Zulkarnain Makarin : Sindrom Stevens-Johnsons, Maj. Kedokt.Indon. 11 / 12 : 577 (1974).

2. Arnold. H. L : Odom. R. B. James, W. D : Androws. Diseas of the skin. Clinikal Dormatology 8th ed,PP. 136-138 (W.B. Sauders. Co. Philadelphia 1990)

3. Matondang. O.S : Hypersensitif and Miscellaneous Inflamatory disorders : In Maschdla S.L : Pillbury. D.M. And Aurley, H.J. : S Dermatology, Vol. 1: PP. 387-390 (W.B. Saunders Co; Philadelphia 1975).