TINJAUAN PUSTAKA April 2015

“SINDROM BENEDIKT”

Nama : Gladys Haryanto

No. Stambuk : N 111 14 030

Pembimbing : dr. Isnaniah, Sp. S

DEPARTEMEN ILMU PENYAKIT SARAF

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS TADULAKO

RUMAH SAKIT UMUM DAERAH UNDATA

PALU

2015

TINJAUAN PUSTAKA

I. ANATOMI

1. Anatomi Batang Otak

Batang otak terletak pali kaudal dan secara filogenetik merupakan

bagian otak tertua. Secara keseluruhan, batang otak terbagi menjadi

medula oblongata, pons dan otak tengah (mesensefalon). Medula

oblongata merupakan kelanjutan medula spinalis ke arah rostral,

sedangkan mesensefalon terletak tepat dibawah diensefalon; pons

merupakan bagian tengah batang otak. Sepuluh dari 12 pasang nervus

kranialis (N.III – XIII) keluar dari batang otak dan terutama berperan

untuk persarafan kepala dan leher. N.I merupakan segmen awal jaras

olfaktorius; N.II, pada kenyataannya, bukan merupakan saraf perifer,

tetapi sebuah traktus susunan saraf pusat. Batang otak mengandung

banyak jaras serabut, termasuk semua jaras asenden dan desenden yang

menghubungkan otak dengan perifer. Beberapa jaras ini menyilang garis

tengah ketika melewati batang otak dan beberapa diantaranya membentuk

sinaps di sini sebelum melanjutkan perjalanan di sepanjang jarasnya.

Batang otak juga mengandung banyak nuklei, termasuk nuklei nervus III

sampai XII; nukleus ruber dan substansia nigra mesensefalon, nuklei

pontis dan nuklei olivarius medula, yang semuanya berperan penting pada

sirkuit regulasi motorik; dan nuklei lamina quadrigemina mesensefali,

yang merupakan stasiun relay yang penting pada jaras visual dan auditorik

(Baehr dan Frotscher. 2012).

Nukleus ruber terletak pada mesensefalon, memiliki dua bagian,

pars magnoselularis di kaudal dan pars parvoselularis di rostral. Nukleus

ini menerima input aferen dari nukleus emboliformis dan nukleus dentatus

serebeli melalui brankhia konjungtiva (pedunkulusu serebelares superior).

Proyeksi efren utama (traktus rubrospinalis dan traktus rubroretikularis)

memberikan pengaruh pada neuron motorik spinalis; kedua traktus ini

menyilang garis tengah, segera setelah keluar dari nukleus ruber, di

1

dekusasio tegmentalis anterior (Forel). Serabut eferen lain berjalan melalui

traktus tegmentalis sentralis ke oliva (serabut rubro-olivaris), tempat

proyeksi rekuren kembali ke serebelum (Baehr dan Frotscher. 2012).

Gambar 1. Batang Otak

2. Nervus Okulomotorius

Area nuklear nervus okulomotorius terletak di substansia grisea

periakuaduktus mesensefali, ventral dari akuaduktus, setinggi kolikulus

superior. Area ini memiliki dua komponen utama : (1) nukleus parasimpatis

yang terletak di medial, disebut nukleus Edinger-Westphal (atau nukleus

otonomik aksesorius), yang mempersarafi otot-otot intraokular (m.sfingter

pupilae dan m.siliaris); dan (2) kompleks yang lebih besar dan terletak

lebih lateral nukleus untuk empat dari enam otot-otot ekstraokular (m.

rektus superior, inferior, dan medialis serta m. obliquus inferior). Selain itu

terdapat area nuklear kecil untuk m. rektus palpebrae. Adapun serabut

radikular motorik yang keluar dari area nuklear ini berjalan ke arah ventral

bersama dengan serabut parasimpatis; beberapa di antara serabut

parasimpatis; beberapa di antara serabut-serabut tersebut menyilang garis

tengah dan sebagian lagi tidak menyilang. Kombinasi serabut motorik dan

parasimpatis melewati nukleus ruber dan akhirnya keluar dari batang otak

2

di fosa interpedunkularis bersama nervus okulomotorius (Baehr dan

Frotscher. 2012).

II. DEFINISI

Sindrom Benedikt pertama kali di deskripsikan oleh Moritz Benedikt pada

tahun 1889, yang dikarakteristikkan dengan adanya kelumpuhan nervus

okulomotorius dan ataksia sereberal termasuk tremor dan secara klinis merupakan

kumpulan tanda dan gejala lesi dari pedunkulus serebri. Kemudian, Charcot dan

Torette melaporkan kasus yang berbeda, yaitu lesi yang melibatkan nukleus rubra,

substansia nigra, nervus oculomotorius dan pedunkulus serebri (Maduri, dkk.

2012).

Sindrom Benedikt (paramedial midbrain syndrome) merupakan kumpulan

gejala akibat tersumbatnya cabang-cabang interpedunkularis dari arteri basilaris

atau serebralis posterior atau keduanya dari arteri basilaris atau serebralis

posterior atau keduanya pada otak tengah. Manifestasi gangguan ini digambarkan

sebagai suatu kelumpuhan nervus okulomotorius ipsilateral yang diserta dengan

tremor kontralateral. Sebuah tremor berima (ritmik) pada tangan atau kaki bagian

kontralateral yang ditingkatkan oleh adanya gerakan mendadak dan menghilang

ketika beristirahat. Sebagai akibat dari kerusakan nukleus rubra yang menuju

keluar dari sisi yang berlawanan pada hemisfer serebelum. Sindrom benedikt

terjadi jika lesi menduduki kawasan nukleus rubra sesisi yang ikut rusak bersama-

sama radiks nervus okulomotorius adalah neuron-neuron dan serabut-serabut yang

tergolong dalam susunan ektrapiramidal. Maka gejala yang muncul adalah

paralisis nervus okulomotorius ipsilateral, ataksia dan tremor pada lengan sesisi

kontralateral (Baehr dan Frotscher. 2012).

III. ETIOLOGI

Perfusi inadekuat untuk regio batang otak tertentu dapat terjadi secara

transien (misalnya, iskemia transien pada subclavian steal syndrome) atau

permanen (menyebabkan nekrosis jaringan, misalnya infark batang otak). Infark

berbeda, tergantung pada pembuluih darah tertentu yang tersumbat (sindroma

3

vaskular). Karena nuklei dan jaras serabut batang otak sangat banyak, tersusun

rapat dan memiliki fungsi yang sangat beragam, dapat terlihat berbagai variasi

sindroma vaskular yang sesuai Baehr dan Frotscher, 2012).

Sindrom Benedikt disebabkan oleh lesi yang mempengaruhi tegmentum

mesensfali pada bagian ventral, yang melibatkan nukleus rubra dan fasikulus

nervus okulomotorius. Sindrom ini disebabkan oleh infark pada cabang arteri

serebri posterior (Bradley, dkk. 2004).

Abnormalitas yang terkait dapat berupa oklusi dari arteri serebri posterior

atau cabang paramedian dari arteri basilar. Dapat disebabkan oleh adanya infark,

perdarahan, tumor atau tuberkulosis pada tegmentum dari otak tengah dan

serebelum (Millichap, 2013).

IV. GAMBARAN KLINIS

Sindrom benedikt dihasilkan dari lesi yang terbatas pada tegmentum otak

tengah yang melibatkan nervus okulomotorius, nukleus rubra, pedunkulus serebri

posterior, lemniskus medialis dan traktus spinotalamikus. Kerusakan pada nukleus

rubra dan serabut dari pedunkulus serebri posterior, yang melewati dan

mengelilinginya, menghasilkan tanda-tanda serebelar yang meliputi tremor,

disdiakokinesis, ataxis serebelar dan hipotonia pada sisi kontralateral dari tubuh.

Kerusakan nervus okulomotorius menyebabkan paralisis lower motor neuron pada

ototekstraokuler ipsilateral yang diinervasi oleh nervus okulomotorius dan pupil

mengalami dilatasi (midriasis) karena kehilangan serabut parasimpatis. Mata tidak

dapat teraduksi ke medial, elevasi atau ke bawah. Gangguan pada persilangan

traktus spinotalamikus, traktur trigeminotalamikus dan lemniskus medialis

menghasilkan hilangnya sensasi nyeri, temperatur, sentuhan, getaran, tekanan dan

sensasi diskriminasi pada sisi tubuh yang berlawanan dan kepala (Noback,dkk.

2005).

4

Gambar 2. Sindroma nukleus ruber (Sindroma Benedikt)

V. DIAGNOSIS BANDING

Tabel 1. Sindrom batang otak

Lokasi Tanda

Ipsilateral

Tanda

kontralateral

Tampakan

klinis khusus

Sindrom

benedikt

Otak tengah,

nukleus rubra

Kelumpuhan

okulomotorius,

kelumpuhan

pandangan

terhadap sisi

dari lesi

Hemiataksia,

tremor,

hemiparesis

(seringkali

tanpa tanda

Babinski)

Gaya berjalan

yang

sempoyongan

5

Sindrom

Weber

Otak tengah,

pedunkulus

serebri

Kelumpuhan

nervus

okulomotorius

Hemiparesis

Sindrom

Millard-

Gubler

Bagian

posterior

pontin

tegmentu,

Kelumpuhan

nervus fasialis

perifer

Hemiparesis

Sindrom

Wallenberg

Medula

dorsolateral

Sindrom

horner, paresis

pita suara,

paresis

palatum dan

faring

posterior,

defisit nervus

trigeminal,

hemiataksia

Gangguan

sensorik

Nistagmus

(Bradley, dkk. 2004).

VI. PENATALAKSANAAN

1. Stimulasi otak (Deep Brain Stimulation) dapat mengurangi tremor

Deep brain stimulation merupakan pengobatan yang digunakan untuk

tremor esensial dengan kecacatan yang signifikan. Dengan menempatkan

deep brain stimulation pada lokasi yang sesuai dan manajemen postoperatif

yang optimal. Pada sindrom benedikt, pengobatan ini terbukti efektif untuk

mengurangi tremor pada infark bagian mesensefalon dengan target stimulasi

berupa fasikulus lentikular kontralateral (Stein,dkk. 2009).

2. Rehabilitasi

Setelah lesi otak menetap, pemulihan fungsional masih dapat terus terjadi

sampai batas-batas tertentu terutama dalam 3-6 bulan pertama setelah

stroke. Hal itulah yang menjadi fokus utama rehabilitasi medis, yaitu untuk

6

mengembalikan kemandirian pasien mencapai kemampuan fungsional yang

optimal. Proses pemulihan fungsional terjadi berdasarkan pada proses

reorganisasi atau plastisitas otak melalui:

- Proses Substitusi

Proses ini sangat tergantung pada stimuli eksternal yang diberikan

melalui terapi latihan menggunakan berbagai metode terapi. Pencapaian

hasilnya sangat tergantung pada intaknya jaringan kognitif, visual dan

proprioseptif, yang membantu terbentuknya proses belajar dan

plastisitas otak (Bradley, dkk. 2004).

- Proses Kompensasi

Proses ini membantu menyeimbangkan keinginan aktivitas fungsional

pasien dan kemampuan fungsi pasien yang masih ada. Hasil dicapai

melalui latihan berulang-ulang untuk suatu fungsi tertentu, pemberian

alat bantu dan atau ortosis, perubahan perilaku atau perubahan

lingkungan (Bradley, dkk. 2004).

7

DAFTAR PUSTAKA

Baehr, M dan Frotscher, M. 2012. Diagnosis Topik Neurologi DUUS (Anatomi,

Fisiologi, Tanda, Gejala). EGC : Jakarta.

Bradley, G Walter, dkk. 2004. Neurology in Clinical Practice (Principles of

Diagnosis and Management). Elsevier : New York.

Maduri,dkk. 2012. Regression of Benedikt’s Syndrome After Single-stage

Removal of Mesencephalic Cavernoma and Temporal Meningioma: A Case

Report. Diakses dari : (www.elsevier.com/locate/clineuro).

Stein, Joel, dkk. 2009. Stroke Recovery and Rehabilitation. Demos Medical : New

York.

Millichap, J Gordon. 2013. Neurological Syndromes (A Clinical Guide to

Symptoms and Diagnosis). Springer : New York.

Noback, R Charles, dkk. 2005. The Human Nervous System (Structure and

Function) Sixth Edition. Humana Press : New Jersey.

8