STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN THALASEMIA

Disusun untuk memenuhi tugas praktek klinik keperawatan MA Manajemen Keperawatan:

Disusun Oleh:

Teguh Wibowo, S. Kep. Wiji Triningsih, S. Kep.

Esthi Budiningsih, S. Kep.

PROGRAM STUDI ILMU KEPERAWATAN

FAKULTAS KEDOKTERAN UGM

JOGJAKARTA

2003

BAB IPENDAHULUAN

A. PENGERTIAN THALASEMIAThalasemia merupakan penyakit anemia hemolitik dimana terjadi kerusakan sel darah merah di

dalam pembuluh darah sehingga umur eritrosit menjadi pendek (kurang dari 100 hari). Kerusakan tersebut karena hemoglobin yang tidak normal (hemoglobinopatia)

B. TANDA DAN GEJALAThalasemia mayor, gejala klinik telah terlihat sejak anak baru berumur kurang dari 1 tahun, yaitu: Lemah Pucat Perkembangan fisik tidak sesuai dengan umur Berat badan kurang Tidak dapat hidup tanpa transfusiThalasemia intermedia : ditandai oleh anemia mikrositik, bentuk heterozigot.Thalasemia minor / thalasemia trait : ditandai oleh splenomegali, anemia berat, bentuk homozigot.Pada anak yang besar sering dijumpai adanya: Gizi buruk Perut buncit karena pembesaran limpa dan hati yang mudah diraba Aktivitas tidak aktif karena pembesaran limpa dan hati

Limpa yang besar ini mudah ruptur karena trauma ringan sajaGejala khas adalah: Bentuk muka mongoloid yaitu hidung pesek, tanpa pangkal hidung, jarak antara kedua mata lebar

dan tulang dahi juga lebar. Keadaan kuning pucat pada kulit, jika sering ditransfusi, kulitnya menjadi kelabu karena

penimbunan besi

C. PATOFISIOLOGI Normal hemoglobin adalah terdiri dari Hb-A dengan dua polipeptida rantai alpa dan dua rantai

beta. Pada Beta thalasemia yaitu tidak adanya atau kurangnya rantai Beta dalam molekul hemoglobin

yang mana ada gangguan kemampuan eritrosit membawa oksigen. Ada suatu kompensator yang meninghkatkan dalam rantai alpa, tetapi rantai Beta memproduksi

secara terus menerus sehingga menghasilkan hemoglobin defektive. Ketidakseimbangan polipeptida ini memudahkan ketidakstabilan dan disintegrasi. Hal ini menyebabkan sel darah merah menjadi hemolisis dan menimbulkan anemia dan atau hemosiderosis.

Kelebihan pada rantai alpa pada thalasemia Beta dan Gama ditemukan pada thalasemia alpa. Kelebihan rantai polipeptida ini mengalami presipitasi dalam sel eritrosit. Globin intra-eritrositk yang mengalami presipitasi, yang terjadi sebagai rantai polipeptida alpa dan beta, atau terdiri dari hemoglobin tak stabil-badan Heinz, merusak sampul eritrosit dan menyebabkan hemolisis.

Reduksi dalam hemoglobin menstimulasi bone marrow memproduksi RBC yang lebih. Dalam stimulasi yang konstan pada bone marrow, produksi RBC diluar menjadi eritropoitik aktif. Kompensator produksi RBC terus menerus pada suatu dasar kronik, dan dengan cepatnya destruksi RBC, menimbulkan tidak adekuatnya sirkulasi hemoglobin. Kelebihan produksi dan distruksi RBC menyebabkan bone marrow menjadi tipis dan mudah pecah atau rapuh.

D. PEMERIKSAAN PENUNJANGLaboratorium:

Hasil apusan darah tepi didapatkan gambaran perubahan-perubahan sel dara merah, yaitumikrositosis, anisositosis, hipokromi, poikilositosis, kadar besi dalam serum meninggi, eritrosit yang imatur, kadar Hb dan Ht menurun.

Elektroforesis hemoglobin: hemoglobin klien mengandung HbF dan A2 yang tinggi, biasanya lebih dari 30 % kadang ditemukan hemoglobin patologis.

E. PENATALAKSANAANMedis: Hingga kini belum ada obat yang tepat untuk menyembuhkan pasien thalasemia. Transfusi darah

diberikan jika kadar Hb telah rendah sekali (kurang dari 6 gr%) atau bila anak terlihat lemah dan tidak ada nafsu makan.

Splenektomi dilakukan pada anak yang lebih tua dari 2 tahun sebelum terjadi pembesaran limpa/hemosiderosis, disamping itu diberikan berbagai vitamin tanpa preparat besi.

Keperawatan:a. Pengkajian fisik

Riwayat keperawatan Kaji adanya tanda-tanda anemia (pucat, lemah, sesak, nafas cepat, hipoxia kronik, nyeri tulang

dan dada, menurunya aktifitas, anorexia), epistaksis berulang. b. Pengkajian psikososial

Anak : usia, tugas perkembangan psikososial (Erikson), kemampuan beradaptasi dengan penyakit, mekanisme koping yang digunakan.

Keluarga : respon emosional keluarga, koping yang digunakan keluarga, penyesuaian keluarga terhadap stress.

b. Diagnosa Keperawatan1. Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan

untuk pengiriman oksigen ke sel.2. Intoleransi aktifitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara

suplai oksigen dan kebutuhan.3. Ketidakseimbangan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan

dengan kegagalan untuk mencerna atau absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

4. Resiko terjadi kerusakan integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis.

5. Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tak adekuat: penurunan Hb, leukopeni atau penurunan granulosit.

6. Kurangnya pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi.

BAB II

STANDAR ASUHAN KEPERAWATAN KLIEN DENGAN THALASEMIA

No Diagnosa Keperawatan

Rencana Keperawatan

Tujuan & Kriteria Rencana Intervensi Rasional

1 Perubahan perfusi jaringan berhubungan dengan penurunan komponen seluler yang diperlukan untuk pengiriman oksigen ke sel

Setelah tindakan keperawatan selama 3x24 jam perfusi jaringan baik

Kriteria hasil:- Tidak terjadi palpitasi- Kulit tidak pucat- Membran mukosa lembab-Keluaran urine adekuat-Tidak terjadi mual/muntah dan distensi abdomen

-Tidak terjadi perubahan tekanan darah

-Orientasi klien baik

1. Awasi tanda-tanda vital, kaji pengisian kapiler, warna kulit/membran mukosa, dasar kuku.

2. Tinggikan kepala tempat tidur sesuai toleransi (kontra indikasi pada pasien dengan hipotensi.

3. Selidiki keluhan nyeri dada, palpitasi

4. Kaji respon verbal melambat, mudah terangsang, agitasi gangguan memori, bingung.

5. Catat keluhan rasa dingin, pertahankan suhu lingkungan dan tubuh hangat sesuai indikasi.

6. Kolaborasi pemeriksaan laboratorium Hb, Hmt, AGD dll

7. Kolaborasi dalam pemberian transfusi.

8. Awasi ketat untuk terjadinya komplikasi transfusi.

1.Memberikan informasi tentang derajat/keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi.2.Meningklatkan ekspansi paru dan memaksimalkan oksigenisasi untuk kebutuhan seluler . catatan :kontra indikasibila ada hipotensi.3.Perubahan dapat menunjukan peningkatan sel sabit/penurunan sirkulasi dengan keterlibatan organ lebih lanjut.4.Dapat mengindikasikan gangguan fungsi serebral karena hipoksia/defisiensi vit B12

5.Vasokonstriksi menurunkan sirkulasi perifir.Kenyamanan pasien/kebutuhan rasa hangat harus seimbang dengan kebutuhan untuk menghindari panas berlebihan pencetus vasodilatasi.6. Mengidentifikasi defisiensi dan kebutuhan pengobatan/respon terhadap terapi.7 & 8.Meningkatkan jumlah sel pembawa oksigen; memperbaiki defisiensi untuk menurunkan resiko perdarahan.

2 Intoleransi aktivitas berhubungan dengan ketidakseimbangan antara suplai oksigen dan kebutuhan

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 3x24 jam toleransi terhadap aktivitas meningkat

Kriteria hasil:Menunjukkan penurunan tanda fisiologis intoleransi, misalnya nadi, pernapasan, dan tekanan darah masihd alam rentang normal pasien.

1. Kaji kemampuan pasien untuk melakukan aktivitas, catat kelelahan dan kesulitan dalam beraktivitas.

2. Awasi tanda-tanda vital selama dan sesudah aktivitas.

3. Catat respon terhadap tingkat aktivitas.

4. berikan lingkungan yang tenang

1.Mempengaruhi pilihan intervensi/bantuan.

2.Memberi informasi tentang derajat/keadekuatan perfusi jaringan dan membantu menentukan kebutuhan intervensi.3.Manifestasi kardiopulmonal dari upaya jantung dan paru untuk membawa jumlah oksigen adekuat ke jaringan.4.Meningkatkan istirahat untuk menurunkan kebutuhan oksigen tubuh dan menurunkan regangan jantung dan paru.

5. Pertahankan tirah baring jika diindikasikan

6. Ubah posisi pasien dengan perlahan dan pantau terhadap pusing.

7. Prioritaskan jadwal asuhan keperawatan untuk meningkatkan istirahat.

8. Pilih periode istirahat dengan periode aktivitas.

9. Beri bantuan dalam beraktivitas bila diperlukan.

10. Rencanakan kemajuan aktivitas dengan pasien, tingkatkan aktivitas sesuai toleransi

11. Gunakan teknik penghematan energi misalnya mandi dengan duduk.

5.Untuk mencegah komplikasi lebih lanjut dan istirahat cukup.6. Hipotensi postural atau hipoksia serebral dapat menyebabkan pusing, berdenyut dan resiko cedera.7 & 8.Mempertahankan tingkat energi dan meningkatkan regangan pada sistem jantung dan paru.

9.Membantu bila perlu, harga diri ditingkatkan bila pasien melakukan sesuatu sendiri.10.Meningkatkan secara bertahap tingkat aktivitas sampai normal dan memperbaiki tonus otot/stamina tanpa kelemahan.11. Mendorong pasien melakukan banyak denagan membatasi penyinpangan energi dan mencegah kelemahan.

3 Perubahan nutrisi: kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan kegagalan untuk mencerna atau ketidak mampuan mencerna makanan / absorbsi nutrien yang diperlukan untuk pembentukan sel darah merah normal.

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 5x24 jam masukan nutrisi adekuat

Kriteria hasil:-Menunjukkan peningkatan berat badan atau BB stabil

-Tidak ada tanda malnutrisi

1. kaji riwayat nutrisi termasuk makanan yang disukai.

2. Observasi dan catat masukan makanan pasien

3. Timbang BB tiap hari

4. Beri makanan sedikit tapi sering

5. Onservasi dan catat kejadian mual, muntah, flatus dan gejala lain yang berhubungan

6. Pertahankan higiene mulut yang baik

7. Kolaborasi dengan ahli gizi.

8. Kolaborasi pemeriksaan lab: Hb, Hmt, BUN, Albumin, transferin, protein, dll.

9. Berikan obat sesuai indikasi yaitu \vitamin dan suplemen mineral, pemberian Fe tidak dianjurkan

1. Mengidentifikasi defisiensi, menduga kemungkinan intervensi.

2.Mengawasi masukkan kalori atau kualitas kekurangan konsumsi makanan.3.Mengawasi penurunan berat badan/efektivitas intervensi nutrisi.4.Makan sedikit dapat menurunkan kelemahan dan meningkatkan pemasukkan, juga dapat mencegah distensi gaster.5.Gejala GI dapat menunjukan efek anemia pada organ.

6.Meningkatkan nafsu makan dan pemasukan oral, menurunkan pertumbuhan bakteri, meminimalkan infeksi.7.Membantu dalam membuat rencana diet untuk memnuhi kebutuhan individual.8.Meningkatkan efektifitas program pengobatan, termasuk sumber diit nutrisi yang dibutuhkan.9.Kebutuhan penggantian tergantung pada tipe anemia dan atau masukan oral yg buruk dan defisiensi yang diindentifikasi.

4 Resiko terjadi kerusakan

Setelah dilakukan asuhan keperawatan

1. Kaji integritas kulit, catat perubahan pada turgor,

1.Kondisi kulit dipengaruhi oleh sirkulasi, nutrisi dan

integritas kulit berhubungan dengan perubahan sirkulasi dan neurologis.

selama 3x24 jam tidak terjadi kerusakan integritas kulit.

Kriteria hasil:Kulit utuh

gangguan warna, eritema dan ekskoriasi.

2. Ubah posisi secara periodik

3. Pertahankan kulit kering dan bersih, batasi penggunaan sabun.

immobilisasi.Jaringan dapat menjadi rapuh dan cenderung untuk infeksi dan rusak.2.Meningkatkan sirkulasi ke semua area kulit, membatasi iskemia jarinagan.3.Area lembab terkontaminasi memberikan media yang sangat baik untuk pertumbuhan organisme patogenik.

5 Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan sekunder tidak adekuat: penurunan Hb, leukopenia atau penurunan granulosit

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 524 jam tidak terjadi infeksi

Kriteria hasil:-Tidak ada demam -Tidak ada drainage purulen atau erotema

-Ada peningkatan penyembuhan luka

1. Pertahankan teknik septik antiseptik pada prosedur perawatan

2. Dorong perubahan ambulasi yang sering.

3. Tingkatkan masukan cairan yang adekuat

4. Pantau dan batasi pengunjung.

5. Pantau tanda-tanda vital

6. Kolaborasi dalam pemberian antiseptik dan antipiretik

1.Menurunkan resiko kolonisasi/infeksi bakteri.

2.Mmeningkatkan ventilasi semua segmen paru dan membantu memobilisasi sekresi untuk mencegah pneumonia.3.Membantu dalam pengenceran sekret pernafasan untuk mempermudah pengeluaran dan mencegah stasis cairan tubuh.4.Membatasi pemajanan [pada bakteri/infeksi.5.Adanya proses infeksi/imflamasi membutuhkan evaluasi/pengobatan.6.Mungkin digunakan secara propilaktik untuk menurunkan kolonisasi atau untuk pengobatan proses infeksi lokal.

6 Kurang pengetahuan tentang prognosis dan kebutuhan pengobatan berhubungan dengan salah interpretasi informasi dan tidak mengenal sumber informasi

Setelah dilakukan asuhan keperawatan selama 2x30 menit pengetahuan meningkat

Kriteria hasil:-Menyatakan pemahaman proses penyakit, prosedur diagnostik dan rencana pengobatan.

-Mengidentifikasi faktor penyebab

-Melakukan tindakan yang perlu/perubahan pola hidup.

1. berikan informasi tentang talasemia secara spesifik

2. Diskusikan kenyataan bahwa terapi tergantung pada tipe dan beratnya talassemia.

3. Rujuk ke sumber komunitas untuk mendapat dukungan secara psikologis.

4. Konseling keluarga tentang pembatasan punya anak/deteksi dini keadaan janin melalui air ketuban dan konseling pernikahan ; menganjurkan untuk tidak menikah dg sesama penderita thalasemia, baik mayor ataupun minor

1.Memberikan dasar pengetahuan sehingga pasien dapat membuat pilihan yang tepat.2.Sumber tidak adekuat dapat mempengaruhi proses penyembuhan pasien.

3.Bahwa dukungan dari famili/tetangga sangat diperlukan untuk upaya penyembuhan.4.Untuk tidak memunculkan generasi yang timbul kecacatan atau menghindari komplikasi lebih lanjut.Sehingga informasi dini sangat diperlukan secara tepat dan akurat.

BAB III

P E N U T U P

Dengan selesainya penyusunan Draft Standar Asuhan Keperawatan (SAK) Klien dengan

Thalasemia ini, maka SAK penyakit Thalasemia yang menempati urutan ke-7 dalam sepuluh besar

penyakit di Ruang Menur Melati periode bulan Januari s.d Agustus 2003 telah tersusun. Penyusun

menyadari masih banyak kekurangan, kritik dan saran yang membangun sangat kami harapkan demi

sempurnanya SAK ini.

Semoga draft SAK ini dapat membantu kelancaran pelaksanaan kegiatan asuhan keperawatan

sehari-hari khususnya di Ruang Menur Melati dan pada umumnya ruang perawatan serta dapat sebagai

acuan untuk pembuatan SAK/Protap Thalasemia di RS Dr Sardjito Yogyakarta .

Daftar Pustaka

Ngastiyah ; 1997 ; Perawatan Anak Sakit; EGC ; Jakarta

Tucker, Susan Martin et al : 1998 ; Standar Perawatan Pasien-Proses Keperawatan, Diagnosis dan Evaluasi ; Edisi V ; Volume 4 ; EGC ; Jakarta

Nelson ; 1995 ; Ilmu Kesehatan Anak ; Edisi 15 ; Volume 2 ; EGC ; Jakarta

Suriadi, Yuluiani r: 2001; Asuhan Keperawatan pada Anak, Edisi I, CV Sagung Seto, Jakarata

NANDA : 2001; Nursing Diagnoses:Definition & Classification 2001 – 2002, Philadelpia USA

Doenges, Marilynn E et al ; 1999 ; Rencana Asuhan Keperawatan ; Edisi 3 ; Jakarta