REFLEKSI KASUS

HENOCH SCHONLEIN PURPURA

Disusun Untuk Memenuhi Sebagian Syarat Program Kepaniteraan Klinik Bagian Kesehatan Ilmu Anak

Fakultas Kedokteran Dan Ilmu Kesehatan Universitas Muhammadiyah Yogyakarta

Disusun Oleh:Ario Achwanu Shafa

20090310162

Diajukan Kepada:dr. Handayani, M.Sc., Sp.A

BAGIAN ILMU KESEHATAN ANAKRSUD SETJONEGORO WONOSOBO

FAKULTAS KEDOKTERAN DAN ILMU KESEHATANUNIVERSITAS MUHAMMADIYAH YOGYAKARTA

2014

i

DaftarIsi

REFLEKSI KASUS..................................................................................................i

DaftarIsi...................................................................................................................ii

Henoch Schonlein Purpura.......................................................................................1

A. Definisi......................................................................................................1

B. Kemungkinan penyebab............................................................................1

C. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan..................................................2

Daftar Pustaka..........................................................................................................3

ii

Henoch Schonlein Purpura

A. Definisi

Henoch-Schönlein Purpura (HSP) adalah gangguan termediasi oleh

immunoglobulin A akut (IgA) yang ditandai dengan vaskulitis generalisata yang

melibatkan pembuluh kecil dari kulit, saluran gastrointestinal (GI), ginjal, sendi,

dan, paru-paru dan sistem saraf pusat (SSP). Ciri khas HSP meliputi sakit kepala,

anorexia, demam, selanjutnya timbul gejala - gejala seperti ruam ( 95-100 %

kasus ), terutama yang melibatkan kaki ; ruam iri khas dari penyakit HSP; nyeri

perut dan muntah (35-85%); nyeri sendi (60-84%), khususnya yang melibatkan

lutut dan pergelangan kaki; edema subkutan (20-50 %); edema skrotum (2-35

%); dan tinja berdarah.2

B. Kemungkinan penyebab

IgA jelas memainkan peran penting dalam imunopatogenesis HSP,

sebagaimana dibuktikan dengan peningkatan konsentrasi serum IgA, IgA berisi

sirkulasi imun kompleks, dan deposisi IgA di dinding pembuluh dan mesangium

ginjal. HSP secara eksklusif hampir berhubungan dengan kelainan yang

melibatkan IgA1 , ketimbang IgA2 . Dominasi IgA1 di HSP dapat menjadi

konsekuensi dari O-terkait unik oligosakarida terhadap wilayah engsel molekul

IgA1.1

Agregrat IgA atau IgA kompleks dengan komplemen disimpan pada organ

target, menghasilkan di elaborasi mediator inflamasi, termasuk vaskular

prostaglandin seperti prostasiklin, yang mungkin memainkan peran sentral dalam

patogenesis HSP vaskulitis .1

Sebuah subpopulasi limfosit manusia membawa permukaan Fc dan/atau

reseptor C3 ( komplemen reseptor limfosit), yang dapat mengikat sirkulasi

kompleks imun atau C3 yang dihasilkan oleh aktivasi komplemen jalur alternatif .

Kompleks imun tersebut muncul dalam HSP dan dapat menjadi bagian dari

mekanisme pathogenesis.1

Beberapa peneliti berspekulasi bahwa antigen merangsang produksi IgA,

yang pada gilirannya , menyebabkan vaskulitis . Alergen, seperti makanan, serum

kuda , gigitan serangga, paparan dingin, dan obat-obatan (misalnya, ampisilin,

eritromisin, penisilin, quinidine, dan kina) dapat memicu penyakit .1

1

Penyebab infeksi termasuk bakteri (misalnya, Haemophilus parainfluenzae,

Mycoplasma, Legionella, Yersinia, Shigella, Salmonella) dan virus (misalnya ,

adenovirus, virus Epstein - Barr [ EBV ], parvovirus , atau varicella-zoster virus

[ VZV ]) . Vaksin seperti vaksin kolera, campak, paratifoid A dan B, tifus, dan

demam kuning juga telah terlibat. Pengaruh dari virus herpes, retrovirus, atau

infeksi parvovirus dalam patogenesis HSP kurang terbukti.1

C. Pemeriksaan penunjang yang diperlukan

Untuk mendiagnosis Henoch-Schönlein Purpura (HSP) adalah secara klinis

dan tidak berdasarkan pada evaluasi laboratorium. Hasil tes laboratorium rutin

biasanya dalam rentang referensi. Beberapa studi laboratorium membantu dalam

diagnosis lain termasuk dan dalam mengevaluasi fungsi ginjal, termasuk urine,

hitung darah lengkap (CBC) dengan jumlah trombosit dan diferensial, nitrogen

urea darah (BUN) tingkat, tingkat kreatinin, waktu protrombin (PT), waktu

tromboplastin parsial teraktivasi (aPTT), dan tingkat lipase. 1

Beberapa percaya bahwa studi pencitraan diindikasikan hanya jika diagnosis

tidak pasti. Biopsi ginjal dapat membantu dalam kasus-kasus tertentu.1

Pemeriksaan lain yang dapat dilakukan adalah dengan skin biopsy dan

urinalisis.3

2

Daftar Pustaka

1. Scheinfeld., NS MD. Henoch-Schonlein Purpura.

http://emedicine.medscape.com/article/984105-overview diakses pada tanggal 26

April 2014.

2. Pudjiaji, Antonius H., 2010, Pedoman Pelayanan Medis. IDAI jilid 2.

Jakarta, 250, 23.

3. Starkebaum., GA. MD. Henoch-Schonlein purpura.

http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000425.htm diakses pada tanggal 26

April 2014.

3